食管黏膜下腺導(dǎo)管腺瘤合并醫(yī)源性食管賁門黏膜撕裂綜合征1例

關(guān)鍵詞 食管黏膜下腺導(dǎo)管腺瘤； 食管腫瘤； 食管賁門黏膜撕裂綜合征； 診斷； 治療

Esophageal Submucosal Gland Duct Adenoma Complicated With Iatrogenic Mallory?Weiss Syndrome： A Case Report WANG Guangting1， ZHENG Tong1， HUANG Tianliang1， LIN Xuejun1， WANG Rensheng1， WANG Chunxia2. 1Department of Gastroenterology， 2Department of Endoscopic Center， the Second Affiliated Hospital of Shantou University Medical College， Shantou， Guangdong Province （515041）

Correspondence to： WANG Chunxia， Email： wangchunxia0212@163.com

Key words Esophageal Submucosal Gland Duct Adenoma; Esophageal Neoplasms; Mallory?Weiss Syndrome;

Diagnosis; Therapy

食管黏膜下腺導(dǎo)管腺瘤（esophageal submucosal gland duct adenoma， ESGDA）是一種好發(fā)于食管下段的良性上皮源性腫瘤，臨床上十分罕見，內(nèi)鏡下通常表現(xiàn)為黏膜下隆起伴或不伴中央凹陷[1]。ESGDA病變起源于食管黏膜下腺導(dǎo)管（esophageal submucosal gland duct， ESGD），主要由雙層細胞襯覆的多個囊樣腺腔組成。ESGD囊腫形成被認為是ESGDA的前體病變，因為兩者在臨床病理特征方面有重疊且存在進展關(guān)系。雖然ESGDA是一種良性病變，但也有文獻報道其有進展為食管腺癌的風(fēng)險[2?3]。本文回顧1例ESGDA患者的臨床資料，并結(jié)合既往文獻復(fù)習(xí)，闡述該病的診治方法以及相關(guān)內(nèi)鏡手術(shù)并發(fā)癥的預(yù)防，以期幫助臨床醫(yī)師更深入地了解ESGDA的診治并提供可靠的參考依據(jù)。

病例：患者女性，59歲，于2023?11?08以“腹痛2個月，發(fā)現(xiàn)食管黏膜下隆起”收治入院。患者入院前2個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，部位以左上腹為主，呈持續(xù)性隱痛，陣發(fā)性加劇，伴納差、進食量少，無腰背部放射痛，無惡心、嘔吐。于當(dāng)?shù)卦\所就診，予口服藥物治療（具體不詳）效果欠佳，遂至汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院就診。內(nèi)鏡超聲檢查提示“食管隆起，考慮平滑肌瘤可能性大”，收入消化內(nèi)科，擬行內(nèi)鏡下腫物切除術(shù)。患者既往體健，無高血壓病、糖尿病、心腦血管疾病等基礎(chǔ)疾病，10余年前因子宮肌瘤行子宮及附件切除術(shù)，3年前因白內(nèi)障行手術(shù)治療。

入院體格檢查：體溫36.4 ℃，脈搏84次/min，呼吸18次/min，血壓135/83 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，對答切題，查體合作；全身皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)不大； 心肺未見異常；腹平軟，左上腹壓痛，無反跳痛，未捫及腹部包塊，腸鳴音正常（4次/min）。血生化檢查未見明顯異常。胃鏡檢查：食管距門齒約39 cm處見一隆起，直徑約5 mm，表面光滑，中央有凹陷（圖1）。內(nèi)鏡超聲檢查：以12 MHz探頭探查，見食管管壁層次結(jié)構(gòu)清晰完整，隆起型病灶局限于管壁內(nèi)，與黏膜肌層延續(xù)，呈均質(zhì)低回聲光團，切面大小約為3.15 mm×2.08 mm，未見管壁斷裂和破壞征象，管壁外未見明顯腫大淋巴結(jié)圖像（圖2）。胸部X線檢查：心、肺、縱隔、橫膈未見明顯活動性病變征象。腹部B超檢查：雙腎、雙側(cè)輸尿管、膀胱未見明顯異常。完善術(shù)前檢查，無手術(shù)禁忌證，遂擇期行氣管插管麻醉下食管腫物內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)（ESD；圖3），手術(shù)過程順利，安返病房。術(shù)后常規(guī)予禁食、抑酸護胃、補液、營養(yǎng)支持等治療。手術(shù)標(biāo)本病理結(jié)果：ESGDA（圖4）?；颊哂谛g(shù)后2 h出現(xiàn)惡心，不伴嘔吐，30 min后嘔鮮血2次，量約500 mL，考慮活動性消化道出血，遂行急診內(nèi)鏡下止血。內(nèi)鏡下見賁門有一條形撕裂灶，長約10 mm，伴活動性出血，予鈦夾夾閉止血（圖5）?；颊呓?jīng)禁食、抑酸護胃、止血等對癥治療后癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查血紅蛋白111 g/L（術(shù)前131 g/L），病情穩(wěn)定后出院。出院診斷：ESGDA；食管賁門黏膜撕裂綜合征（Mallory?Weiss syndrome， MWS）；慢性非萎縮性胃炎；子宮肌瘤切除術(shù)后。出院后定期復(fù)診預(yù)后良好，未觀察到腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移跡象。

討論：ESGDA在國內(nèi)外均少有個案報道，合并醫(yī)源性MWS的病例則未見報道?；仡櫛静±脑\治經(jīng)過對于臨床醫(yī)師處理此類罕見疾病以及預(yù)防內(nèi)鏡術(shù)后并發(fā)癥具有一定參考意義。

ESGDA是一種罕見的食管良性腫瘤，約占食管良性腫瘤的0.2%[4]，好發(fā)于中老年，男性多于女性，發(fā)病機制尚不明確。近年來，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，ESGDA的檢出率逐漸升高。然而，由于臨床表現(xiàn)缺乏典型特征，其診斷仍面臨諸多挑戰(zhàn)，常需與食管炎性疾病以及良、惡性腫瘤等進行鑒別。目前觀點認為ESGDA的發(fā)生與慢性炎癥、反流性食管炎等因素有關(guān)[5]。病變部位多位于食管下段，腫瘤體積較小，生長緩慢，直徑一般不超1 cm，呈局限性或彌漫性生長。主要組織學(xué)形態(tài)包括構(gòu)成ESGD的2種細胞：基底細胞和腔面細胞，排列成囊腫狀、腺管狀和乳頭狀結(jié)構(gòu)[6]；細胞異型性不明顯，無典型核分裂象，細胞增殖指數(shù)低，免疫組化標(biāo)記腔面細胞細胞角蛋白7（CK7）陽性，基底細胞p63陽性。目前尚未建立統(tǒng)一的ESGDA病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)。為了篩選符合條件的病例，Nie等[3]基于報告病例的組織學(xué)特點，提出了4項診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時滿足方能作出ESGDA的診斷。①雙層細胞襯覆的多個腺囊腫，內(nèi)層腔面為導(dǎo)管上皮細胞，外層為基底細胞；②多個腺囊腫存在多層上皮和乳頭狀折疊，無明顯細胞異型性；③伴有腺泡萎縮；④間質(zhì)淋巴細胞浸潤和聚集。本病例以腹痛為主要臨床表現(xiàn)，門診內(nèi)鏡超聲檢查時初步判斷為平滑肌瘤，經(jīng)內(nèi)鏡術(shù)后病理明確診斷。

本例患者行食管ESD術(shù)后2 h出現(xiàn)惡心，不伴嘔吐，共嘔鮮血2次，量約500 mL。因出血量較大，且術(shù)前檢查和術(shù)中均未發(fā)現(xiàn)可引起上消化道出血的病變，故考慮ESD術(shù)后創(chuàng)面出血可能，遂行急診內(nèi)鏡下止血。內(nèi)鏡下未見原術(shù)區(qū)有明顯出血，賁門處黏膜可見長條形撕裂并噴射性出血，以0.9% NaCl溶液沖洗后予鈦夾夾閉，反復(fù)仔細探查后未再見明顯出血，提示止血成功。MWS是指劇烈嘔吐或由其他誘因引發(fā)的食管胃連接部縱行非透壁性撕裂傷，由Mallory和Weiss于1929年首次報道，是急性上消化道出血的常見原因之一，占成人非靜脈曲張性上消化道出血的1%～15%[7?8]。輕癥患者可無明顯癥狀，約85%的患者出現(xiàn)嘔血，出血量不定，診斷主要依靠胃鏡檢查，黏膜撕裂、黏膜下血腫和出血為其診斷標(biāo)準(zhǔn)。MWS的診斷和病因通常是明確的，據(jù)報道醫(yī)源性MWS的發(fā)生率為0.07%～0.49%，在術(shù)時較長的內(nèi)鏡手術(shù)中相對多見[8]。有研究[9]表明，操作時間超過88.5 min是食管ESD術(shù)中發(fā)生MWS的獨立危險因素。但本例患者ESD手術(shù)時長約為25 min，并未達到長時間手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，考慮發(fā)生MWS的可能原因為：食管腫物距門齒約39 cm，臨近食管胃連接部，因食管管腔空間狹小，用于夾閉創(chuàng)面的鈦夾反復(fù)刺激對側(cè)食管黏膜引起惡心，導(dǎo)致胃內(nèi)壓力增高，加之可能存在的其他影響因素的綜合作用，最終引發(fā)醫(yī)源性MWS。MWS是一種良性自限性疾病，出血通?？勺孕型Ｖ筟10?13]，出血量較大時則需要內(nèi)鏡下或手術(shù)止血[9，14]。

總結(jié)本病例的診療經(jīng)過，關(guān)注以下因素可能有助于預(yù)防ESD術(shù)后醫(yī)源性MWS的發(fā)生。①術(shù)前評估：應(yīng)全面評估病變的性質(zhì)、大小、位置以及患者的病情、整體健康狀況和既往手術(shù)史，針對可能存在的并發(fā)癥和發(fā)生嚴(yán)重醫(yī)源性MWS的危險因素（女性、高齡、遠端胃切除術(shù)史等[9，14]），充分考慮內(nèi)鏡治療的適用性和安全性。②操作技術(shù)、技巧和器械：合適的操作技術(shù)和器械對于預(yù)防內(nèi)鏡手術(shù)并發(fā)癥至關(guān)重要，應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇合適的剝離深度和方法，操作時遵循謹慎、輕柔的原則，避免過度牽拉和剝離，尤其是在賁門區(qū)域，從而最大限度地減少對賁門黏膜的損傷和刺激。③術(shù)中監(jiān)測：內(nèi)鏡手術(shù)過程中應(yīng)密切監(jiān)測患者的生命體征（心率、呼吸、血壓）和反應(yīng)，以便及時調(diào)整操作策略，同時保持手術(shù)區(qū)域視野清晰，術(shù)中一旦觀察到賁門黏膜撕裂征象，應(yīng)立即停止操作，迅速采取相應(yīng)處理措施，如鈦夾止血、局部噴灑止血藥物等。操作結(jié)束后應(yīng)再次仔細探查有無出血征象。④術(shù)后管理：內(nèi)鏡手術(shù)結(jié)束后，應(yīng)密切觀察患者的術(shù)后恢復(fù)情況，及時采取必要的支持治療和藥物管理，以預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。簡言之，為了預(yù)防食管ESD相關(guān)MWS的發(fā)生，內(nèi)鏡醫(yī)師需要在術(shù)前進行充分的評估和準(zhǔn)備工作，選擇合適的內(nèi)鏡技術(shù)和操作策略，術(shù)中密切監(jiān)測患者的病情變化，及時采取必要的處理措施。

綜上所述，ESGDA起源于ESGD，患者無特異性臨床表現(xiàn)；病理學(xué)特征包括細胞無異型性、增殖指數(shù)低，以及具有腺導(dǎo)管組織學(xué)特征和免疫表型。采用ESD或經(jīng)內(nèi)鏡黏膜下隧道切除術(shù)可完整切除病灶，患者預(yù)后良好。ESGDA為罕見疾病，臨床、內(nèi)鏡和病理醫(yī)師應(yīng)加深對該病的認識，以避免漏診和誤診。同時，內(nèi)鏡術(shù)中和術(shù)后應(yīng)密切關(guān)注患者的病情變化，以盡量減少并發(fā)癥發(fā)生。

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（2024?03?19收稿）

（本文編輯：蔣曉玲）