右腎復(fù)雜性巨大囊腫誤診為肝囊腫1例報(bào)道

[摘要]腎囊腫是一種常見的腎臟囊性病變，當(dāng)出現(xiàn)多發(fā)性或復(fù)雜性腎囊腫同時(shí)伴有其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診而導(dǎo)致錯(cuò)誤的臨床決策。本文報(bào)道1例以右上腹不適為主訴癥狀的右腎復(fù)雜性巨大腎囊腫病例，為腎囊腫的鑒別診斷及治療提供幫助。

[關(guān)鍵詞]腎復(fù)雜性囊腫；肝囊腫；誤診

[中圖分類號(hào)]R692[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[DOI]10.3969/j.issn.1673-9701.2024.19.031

1病例資料

患者，女，57歲，因“右上腹不適4個(gè)月余”于2023年5月1日入住蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝膽外科?；颊咧髟V4個(gè)月前無明顯誘因下出現(xiàn)右上腹部陣發(fā)性不適，改變體位癥狀無明顯緩解。發(fā)作時(shí)患者無發(fā)熱，無惡心、嘔吐、噯氣，無腰酸腰痛，無尿頻、尿急，無血尿等伴隨癥狀。患者曾至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查腹部CT提示肝臟多發(fā)性囊腫，當(dāng)時(shí)未予以重視，定期隨訪觀察。近來患者因肺炎復(fù)查胸部CT平掃發(fā)現(xiàn)右上腹巨大低密度灶，肝S8段小密度灶。為行進(jìn)一步治療收治于肝膽外科。查體：腹軟，右上腹可捫及一巨大腫塊，邊界未觸及，質(zhì)軟，位置固定，無壓痛反跳痛，無叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。腹部增強(qiáng)CT提示：肝右葉及右腎見多發(fā)囊性低密度灶，內(nèi)可見分隔，增強(qiáng)未見強(qiáng)化，見圖1。左腎見類圓形無強(qiáng)化低密度影。入院診斷：肝多發(fā)囊腫，右腎多發(fā)囊腫，左腎小囊腫。排除手術(shù)禁忌后行腹腔鏡下肝囊腫開窗術(shù)，術(shù)中見腹腔右側(cè)巨大囊性灶，與肝緊密粘連，腹腔其余臟器未見明顯異常。分離粘連，游離肝腎韌帶，囊腫與肝臟完全分離后明確囊腫來源于腎臟，遂改行腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)，打開囊壁后有清亮囊液流出。囊腫有多發(fā)分隔，術(shù)中共打開約20余分隔囊腫。囊壁行病理檢查，術(shù)后病理符合腎囊腫改變。

患者術(shù)后無明顯不適，引流管24h引流出褐色液體310ml，考慮為囊液及血液混合物，囑患者平臥位定期復(fù)查血常規(guī)。血常規(guī)提示血紅蛋白進(jìn)行性下降，術(shù)后2d由100g/L降至75g/L?？紤]患者手術(shù)部位并發(fā)出血可能，請(qǐng)介入科會(huì)診后，行左側(cè)腎動(dòng)脈選擇性栓塞術(shù)，見圖2。術(shù)后患者無明顯不適。栓塞術(shù)后第2天引流液顏色較前清亮，檢測(cè)血紅蛋白穩(wěn)定，復(fù)查腎功能提示血肌酐63.6μmol/L。后痊愈出院。

2討論

腎囊腫是一種常見的良性腎臟囊性病變，主要分為單純性腎囊腫、多發(fā)性腎囊腫和復(fù)雜性腎囊腫。其中復(fù)雜性腎囊腫主要包括腎盂源性囊腫、腎盂旁囊腫、囊腫內(nèi)鈣化、囊腫內(nèi)含有多房、囊內(nèi)有出血或合并感染等。復(fù)雜性囊腫影像學(xué)缺少典型特征，變化較大，不易確診，需與多房性囊性腎瘤、囊性腎細(xì)胞癌鑒別。本例腎囊腫為多房性腎囊腫，需與多囊腎鑒別。多囊腎為常染色體顯性遺傳病，出生時(shí)即存在，且多發(fā)生于雙腎，隨著年齡的增長(zhǎng)雙腎癥狀不一，可表現(xiàn)為彌散性囊腫、進(jìn)行性高血壓甚至出現(xiàn)腎衰竭[1]。本例患者一側(cè)為多房性腎囊腫，另一側(cè)為單純性小囊腫，未見明顯多房性，腎功能未見異常，無高血壓，且患者既往無家族性腎囊腫病史，故可排除多囊腎診斷。復(fù)雜性腎囊腫一般需要行超聲及CT等檢查。超聲是腎囊腫首選檢查，復(fù)雜性腎囊腫囊內(nèi)可有異?；芈暎荒冶诠饣?，囊內(nèi)間隔薄而均勻，連續(xù)性較好；遠(yuǎn)處增強(qiáng)效應(yīng)明顯[2]。CT是復(fù)雜性腎囊腫的必要檢查，主要表現(xiàn)為囊壁薄而均勻，無局部增厚或附壁結(jié)節(jié)；囊內(nèi)液體均一，密度通常近似水，部分因出血等可表現(xiàn)為密度增高不均勻；囊壁及間隔壁增強(qiáng)無強(qiáng)化[3]。通常行增強(qiáng)CT檢查即可明確診斷，如無法與囊性腎癌、腎盂擴(kuò)張積水等鑒別，可進(jìn)一步行計(jì)算機(jī)體層成像尿路造影、磁共振尿路成像或逆行性造影等檢查明確診斷[4]。腎囊腫多用Bonsiak分級(jí)描述，該分級(jí)方法最初于1986年被提出，多用于評(píng)估囊腫良惡性可能，共分為4個(gè)等級(jí)，后于1997年修訂并增加一個(gè)ⅡF的新類別。Bonsiak分級(jí)主要根據(jù)CT特點(diǎn)進(jìn)行描述，但現(xiàn)也有用磁共振成像、超聲或?qū)Ρ仍鰪?qiáng)超聲來幫助更好地描述[5-6]?；仡櫛静±\斷為Bonsiak分級(jí)Ⅱ級(jí)。

腎囊腫生長(zhǎng)緩慢，多無臨床癥狀，一般由體檢發(fā)現(xiàn)。但當(dāng)囊腫體積生長(zhǎng)至一定階段時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)不適感影響生活（偶爾可出現(xiàn)腹部腫塊、疼痛或血尿），此時(shí)需予以針對(duì)性臨床治療，否則囊腫持續(xù)生長(zhǎng)將擠壓腎臟及鄰近器官，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，甚至影響腎功能[7]。后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)是治療該病首選的方法[8]。本例腎囊腫為多房性腎囊腫，術(shù)前誤診為肝囊腫并進(jìn)行治療。分析誤診原因：①囊腫較大，上至肝臟，下至盆腔，如此巨大腎囊腫既往罕見；②腎囊腫與肝臟緊密粘連，CT掃描肝臟時(shí)因部分容積效應(yīng)，肝臟出現(xiàn)低密度區(qū)，被周圍正常密度包繞，考慮合并肝囊腫可能性大；③患者主訴為右上腹不適，臨床醫(yī)生先入為主考慮肝囊腫擠壓。該例患者腎囊腫擠壓腎臟嚴(yán)重，即使在明確診斷的情況下，亦不能完全根據(jù)常規(guī)手術(shù)方案行腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)，患者Bonsiak分級(jí)Ⅱ級(jí)，需明確患者單側(cè)腎功能以決定治療方式。

總之，復(fù)雜性腎囊腫種類繁多，形態(tài)各異，大小不定。當(dāng)遇見肝囊腫合并右腎囊腫，且兩種囊腫間未見明顯間隔時(shí)應(yīng)考慮復(fù)雜性巨大腎囊腫擠壓肝臟這一可能，同時(shí)需鑒別是否存在腎積水。術(shù)前應(yīng)完善超聲、增強(qiáng)CT等檢查，必要時(shí)可行計(jì)算機(jī)體層成像尿路造影、磁共振尿路成像或逆行輸尿管腎盂造影等進(jìn)一步明確診斷。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2024–01–26）

（修回日期：2024–05–22）