原發(fā)性醛固酮增多癥的治療

對原醛的治療主要有飲食控制、外科、內(nèi)科和中醫(yī)藥治療等治療手段。

飲食療法是治療的基礎。病人要限制鈉鹽攝人，在日常飲食中要做到飲食清淡，少鹽少糖，同時控制好血脂。良好的生活方式是健康前提。

外科手術在治療上具有重要的地位。醛固酮瘤（APA）一般為單側腎上腺高分泌醛固酮，應首選手術切除，特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）一般為雙側腎上腺高分泌醛固酮，手術治療往往療效不佳，可通過藥物治療或先手術治療再輔以藥物；如果臨床上難以確定是APA還是IHA時，應積極手術探查；腎上腺皮質(zhì)腺癌則須作腫瘤根治性切除，必要時行腫瘤周圍的淋巴結清掃。

1957年，上海瑞金醫(yī)院在我國首次報道該病，切除了腎上腺腺瘤后患者獲得痊愈。這進一步促進了外治技術的研究和發(fā)展。目前主要是采取開放式手術和微創(chuàng)手術。開放性腎上腺切除術選擇十一肋間或十二肋切口，也可選擇經(jīng)腹切口。根據(jù)腺瘤的大小及病情，分別選擇腺瘤剜除術、腺瘤及部分腎上腺切除術、腎上腺一側切除術、腎上腺次全切除術、腎上腺全切除術。

腹腔鏡下腎上腺切除術主要通過經(jīng)腹腔和經(jīng)腹膜后兩種手術徑路。與開放式手術相比，腹腔鏡手術具有損傷小、出血少、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點，是腎上腺切除的最佳選擇。對體積小、位置深、暴露困難的腎上腺，腹腔鏡手術被認為是標準術式。

近年來還有CT引導下經(jīng)皮腎上腺射頻消融術、經(jīng)皮超選擇性腎上腺動脈栓塞術等。消融技術包括熱消融和冷消融，熱消融技術治療固體腫瘤是應用最廣泛且安全有效的治療選擇，但有導致血管、肺臟、腎臟損傷的風險。經(jīng)皮超選擇性腎上腺動脈栓塞術通過導管選擇性地將產(chǎn)生醛固酮的腺瘤或增生部分的供血動脈栓塞，使其缺血壞死，減少醛固酮的分泌。該療法可保留栓塞側的部分腺體功能，同時降低優(yōu)勢側腺體醛固酮的分泌，但效果尚待進一步驗證。

手術結果主要是完全緩解、部分緩解、不緩解。臨床完全緩解一般定義為完全解決高血壓，術后無須繼續(xù)服用抗高血壓藥物。《2017年原發(fā)性醛固酮增多癥術后療效國際共識》研究顯示，納入的705名單側PA（主要指APA）患者，全腎上腺切除術后生化完全緩解率達94%，而臨床完全緩解率僅37%。也就是說，手術并不能完全解決高血壓問題，但醫(yī)學依舊認為切除能夠緩解癥狀、避免并發(fā)癥的發(fā)生，可延長壽命，讓患者更多獲益。

如患者無法手術，可選擇藥物治療，首選藥物是醛固酮受體拮抗劑——螺內(nèi)酯（又名安體舒通），屬于保鉀利尿藥，起始劑量為飯后25～50毫克，2次／天，可逐漸增大到200毫克，2次／天。在服藥期間要經(jīng)常檢測血壓、血電解質(zhì)和血肌酐等指標。不良反應有痛性男性乳房發(fā)育、男性勃起功能障礙、女性月經(jīng)紊亂等問題。依普利酮是螺內(nèi)酯的衍生物，選擇性的拮抗醛固酮受體而不會導致性激素紊亂。依普利酮起始劑量為50毫克，2次／天，最大劑量為200毫克，2次／天。有學者針對螺內(nèi)酯、依普利酮研究表明，在降壓方面，螺內(nèi)酯和依普利酮降低收縮壓效果無差異，但螺內(nèi)酯降低舒張壓效果強于依普利酮；在升高血鉀方面，螺內(nèi)酯相較于依普利酮，血鉀升高效果更加顯著。

需要說明的是，藥物治療可能無法充分緩解發(fā)生心血管、腎臟和死亡等不良后果的風險，臨床用藥要謹慎。對螺內(nèi)酯和依普利酮不能耐受的原醛患者，可以選用阿米洛利來糾正血鉀。5～15毫克／次，2次／天。對特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）可以選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）類和血管緊張素受體拮抗劑類藥物；不能手術或手術切除后復發(fā)的皮質(zhì)癌患者可以應用米托坦。性原醛癥（GRA）作為原醛癥的亞型，存在高醛固酮狀態(tài)，但低鉀血癥并不常見，多數(shù)患者年輕時即出現(xiàn)嚴重高血壓，可使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合使用醛固酮受體拮抗劑治療。

根據(jù)本病出現(xiàn)的頭痛、頭暈、高血壓、夜尿增多、肢體麻木、萎軟無力等癥狀，中醫(yī)認為該病與情志內(nèi)傷、陰虛陽亢、濕熱蘊結、先天不足等有關，可歸于萎證、肝風、痙癥范疇，臨床通過藥物、針灸等療法對抗高血壓、低血鉀等引發(fā)的不適癥狀，達到抑制腎上腺腫瘤增生、控制病情的效果。