原發(fā)性延髓“心”形出血1例報道

張青，王旭，張慶，3

1 病例介紹

患者男性，76歲，主訴“頭暈、頭痛4天，加重伴惡心、嘔吐1天”，于2023年4月15日收入寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。患者于入院4 d前（2023-04-11）無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，無視物旋轉(zhuǎn)，無惡心、嘔吐，無飲水嗆咳、吞咽困難，無肢體無力、意識障礙等，未診治。入院1 d前（2023-04-14）患者頭暈、頭痛加重，伴惡心、嘔吐5～6次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴飲水嗆咳、吞咽困難，不能說話，伴四肢無力，當時測血壓為180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。家屬將其送至寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科急診就診，完善頭顱CT示延髓出血（圖1A），隨后收住神經(jīng)科重癥監(jiān)護室。

既往史：高血壓病史3 0 余年，最高達210/120 mmHg，不規(guī)律服用苯磺酸氨氯地平片（每次5 mg，1次/日），坎地沙坦酯片（每次8 mg，1次/日）治療，血壓控制不佳。既往30年前和2年前分別有右側(cè)丘腦出血病史（具體不詳），遺留左上肢活動障礙、行走左下肢稍有拖拽步態(tài)。否認吸煙、酗酒史。

入院查體：體溫36.9 ℃，呼吸22次/分，脈搏87次/分，血壓156/90 mmHg。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕性 音，心臟及腹部查體無明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2 mm，直接及間接對光反射靈敏，雙側(cè)眼球運動檢查欠合作，可見水平眼震，額紋、鼻唇溝對稱存在，伸舌不能，疼痛刺激四肢無自主活動，四肢肌張力減低，雙側(cè)巴賓斯基征、查多克征陽性，腦膜刺激征陰性，感覺檢查不合作。NIHSS評分16分（意識水平、感覺項均2分；意識水平提問1分；上肢運動、下肢運動項均4分；語言項3分）。

輔助檢查：

實驗室檢查（2023-04-15）：白細胞計數(shù)15.97×109/L，鉀3.26 mmol/L，HDL-C 0.56 mmol/L，肝腎功能、凝血功能、D-二聚體、Hcy未見明顯異常。

影像學(xué)檢查（2023-04-15）：頭顱CT示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高密度灶；胸部CT示雙肺下葉多發(fā)斑片狀、片狀滲出實變影；頭頸部CTA示未見血管狹窄、瘤樣擴張或血管畸形等（圖1B）。

入院診斷：

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)出血

高血壓3級（很高危）

肺部感染

低鉀血癥

診療經(jīng)過：入院當日（2023-04-15）患者呼吸窘迫，喉中痰鳴，給予氣管插管接呼吸機輔助呼吸，次日行氣管切開術(shù)，接呼吸機輔助通氣。治療上給予留置胃管鼻飼飲食，甘露醇注射液125 mL/8 h降顱內(nèi)壓、鹽酸烏拉地爾注射液（100 mg 靜脈泵入）控制血壓，并給予抗感染、化痰、抑酸、補鉀、補液治療。肝功能（2023-04-23）：白蛋白28.95 g/L，予以靜脈輸注人血白蛋白。入院第10天（2023-04-24）開始給予低分子量肝素注射液2000 IU/12 h預(yù)防血栓。治療第20天（2023-05-04）復(fù)查頭顱CT示血腫已吸收（圖1C），患者氣管切開處已置換金屬套管，試堵管狀態(tài)，經(jīng)鼻低流量吸氧，呼吸平穩(wěn)，可點頭示意。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清，雙側(cè)眼球活動無受限，無眼震，左上肢肌力1級，左下肢肌力2級，右側(cè)肢體肌力3級，全身無深、淺感覺障礙。NIHSS評分6分（上肢運動、下肢運動項均2分，語言項2分）。

2023年5月11日患者轉(zhuǎn)入康復(fù)醫(yī)學(xué)科。轉(zhuǎn)入后予以床旁肢體訓(xùn)練、吞咽功能障礙訓(xùn)練、構(gòu)音障礙訓(xùn)練等康復(fù)治療，同時給予抗感染、化痰、抗凝、補液、補鉀等治療。于2023年5月31日好轉(zhuǎn)出院，出院時患者仍留置胃管，尿管已拔除。查體：神志清，構(gòu)音障礙，左上肢肌力1級，左下肢肌力2級，右側(cè)肢體肌力3級，雙上肢肌張力減退，雙下肢肌張力增高。因考慮患者肺部感染，痰多且自主咳痰能力極差，故未予拔除氣管套管，囑其家屬院外注意加強患者呼吸道管理，呼吸內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科門診隨診。于2023年9月27日電話隨訪，患者于當?shù)蒯t(yī)院康復(fù)科進行長期康復(fù)訓(xùn)練，氣管套管、胃管均已順利拔除，氣管套管傷口處愈合良好，患者長期臥床狀態(tài)，精神可，言語稍不清，左側(cè)肢體可在床面平移，右上肢可抬舉過頭，右下肢可輕松抬起，易飲水嗆咳，無明顯吞咽困難，大小便正常。

最終診斷：

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)出血

高血壓3級（很高危）

肺部感染

低鉀血癥

低蛋白血癥

腦出血后遺癥

氣管切開術(shù)后拔管困難

2 討論

原發(fā)性腦干出血占所有自發(fā)性腦出血的6%～10%，最常發(fā)生于腦橋，原發(fā)性延髓出血（primary medullary hemorrhage，PMH）在臨床上較為罕見，占全部腦出血的0.3%～0.4%[1-2]。檢索中國知網(wǎng)、PubMed數(shù)據(jù)庫中收錄的所有延髓出血相關(guān)文獻，檢索時間為建庫起至2023年6月6日，分別檢索出知網(wǎng)52篇，共88例延髓出血病例；PubMed 24篇，共34例延髓出血病例，大多數(shù)為案例報道，且目前尚未見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)“心”形出血的相關(guān)報道。本文就臨床遇到的1例原發(fā)性雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)出血在頭顱CT上呈“心”形病灶的病例做一則報道，以期增加臨床醫(yī)師在此病方面的診治經(jīng)驗。

定位診斷：老年患者，以頭暈、頭痛急性起病，伴后組顱神經(jīng)下運動神經(jīng)元損害（飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、伸舌不能）、傳導(dǎo)束征（四肢癱瘓）、小腦征（眼震），且入院后出現(xiàn)意識障礙、呼吸改變，結(jié)合頭顱CT，定位診斷為延髓。定性診斷：老年患者，多年高血壓病史且血壓控制不佳，頭顱CT示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高密度影，定性診斷為出血性腦血管病。綜合診斷：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)出血。

PMH罕見的原因尚不明確，可能與以下幾點有關(guān)。首先，部分延髓出血患者因呼吸、循環(huán)中樞被破壞，在確診前已經(jīng)死亡；其次，由于延髓位于顱底，CT檢查時偽影的干擾較大，尤其延髓出血量較少時，檢查陽性率較低。另外，PMH罕見可能與其局部解剖結(jié)構(gòu)或血流動力學(xué)有關(guān)，大多數(shù)延髓穿支動脈在離開主血管后水平走行，而腦橋則相反[3]。此外，還有尸檢發(fā)現(xiàn)，高血壓性腦出血常為基底節(jié)、腦橋或小腦中的微動脈瘤破裂所致，但在延髓中未發(fā)現(xiàn)微動脈瘤[4-5]。以上表明供應(yīng)延髓的動脈比其他區(qū)域的動脈更不易受高血壓影響，故PMH相對罕見。

PMH病因尚不明確。目前PMH主要考慮與動靜脈畸形、海綿狀血管瘤破裂、高血壓、抗凝治療等因素有關(guān)[1，6]。也有案例報道酒精性肝硬化伴凝血障礙可能導(dǎo)致PMH[7]。本例患者頭頸部CTA未見腦干動脈瘤及血管畸形，且發(fā)病前未使用過抗凝劑，無酒精性肝硬化伴凝血功能障礙，故可排除以上病因。本例患者既往高血壓病史多年，平日血壓控制不佳，此次病程中監(jiān)測血壓偏高，故此次延髓出血可能與高血壓有關(guān)。

臨床上部分PMH患者發(fā)病時病情即達高峰，嚴重者可突然昏迷，甚至呼吸、心跳驟停。部分患者癥狀及體征逐漸加重數(shù)天后才達高峰，與本例患者癥狀相符，其病情進展考慮與病灶周圍腦水腫逐漸加重或滲透壓改變而所致的血腫逐漸擴大有關(guān)?；颊哳^暈、頭痛伴惡心、嘔吐癥狀可能與前庭神經(jīng)核損害相關(guān)，前庭神經(jīng)核發(fā)出纖維進入內(nèi)側(cè)縱束，與眼球運動核聯(lián)系，調(diào)節(jié)眼球運動，故其損害也可導(dǎo)致眼震。患者入院時有嗜睡癥狀，考慮腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)受累。患者出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽障礙及伸舌困難，可能與病灶自延髓腹側(cè)延伸至背側(cè)并逐漸累及舌下神經(jīng)運動核及疑核有關(guān)。患者四肢弛緩性癱瘓，可由“脊髓休克”解釋。在卒中急性期，上運動神經(jīng)元癱瘓后，無法發(fā)揮抑制下運動神經(jīng)元的作用，患者常表現(xiàn)為軟癱。隨著病情的恢復(fù)，可進入痙攣期，出現(xiàn)痙攣性癱瘓，主要表現(xiàn)為肌張力增高，腱反射亢進及病理反射。本例患者在出院時雙下肢肌張力增高，可能進入了痙攣期。

由于延髓出血無特異的臨床表現(xiàn)，故臨床上延髓出血需與椎基底動脈供血不足、小腦后下動脈梗死、脫髓鞘疾病、吉蘭-巴雷綜合征鑒別，CT及MRI是確診PMH的重要輔助檢查。本例患者頭顱CT提示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)出血，表現(xiàn)出典型的“心”形病灶，出血量約2 mL。雖然頭顱CT是診斷早期腦出血的“金標準”，但由于延髓位于顱底，易受偽影干擾，對出血量少者容易漏診。而MRI不僅能準確顯示出血的部位、累及范圍，還能根據(jù)血腫內(nèi)的血液成分區(qū)分不同階段的出血[8]。故懷疑延髓出血而CT檢查陰性時，應(yīng)進一步進行MRI檢查，以免漏診或誤診。

目前PMH大多數(shù)行內(nèi)科保守治療。延髓出血累及呼吸者宜早期予以心電監(jiān)護，嚴密關(guān)注呼吸，必要時及時給予氣管插管呼吸機輔助通氣。同時，早期脫水降低顱內(nèi)壓是治療的關(guān)鍵措施。另外，控制血壓是防止血腫擴大的最重要干預(yù)措施。當出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難時，應(yīng)盡早鼻飼飲食，以減少并發(fā)癥。通常建議在發(fā)病后1～4 d血腫穩(wěn)定后給予抗凝治療（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）[9]。本例患者在病情穩(wěn)定后（入院第10天）給予低分子量肝素注射液2000 IU/12 h，且復(fù)查頭顱CT出血無增加，表明抗凝治療是可行的。此外，肺部感染是延髓出血的常見并發(fā)癥及死亡原因，尤其對于長期臥床患者，需積極控制肺部感染，定期復(fù)查胸部CT評估肺部感染情況。

綜上所述，若患者出現(xiàn)突發(fā)頭暈、頭痛，伴后組顱神經(jīng)損傷、眼球震顫、四肢癱瘓甚至呼吸改變等體征，應(yīng)高度警惕延髓病變，借助頭顱CT或MRI進行明確診斷，完善顱內(nèi)血管檢查尋找病因。本例患者的延髓出血可能與高血壓相關(guān)，出血量較少，經(jīng)內(nèi)科保守治療，預(yù)后相對較好，后續(xù)治療應(yīng)以康復(fù)訓(xùn)練、預(yù)防并發(fā)癥為主。

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