改良擴大Morrow手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病的近中期隨訪療效

摘要 目的：觀察改良Morrow手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）的近中期隨訪療效。方法：選取我院2014年1月—2020年12月采用改良Morrow手術(shù)治療的HOCM病人25例。所有病人術(shù)前均經(jīng)超聲心動圖和心臟磁共振成像確診為HOCM，行冠狀動脈CT或冠狀動脈造影，評估冠狀動脈情況。所有病人均有二尖瓣前葉前向運動（收縮期前向運動征陽性）。所有病人均在全身麻醉、中度低溫體外循環(huán)下經(jīng)主動脈切口行改良Morrow手術(shù)，術(shù)中經(jīng)食道超聲評估手術(shù)效果，術(shù)后定期隨診。結(jié)果：25例病人住院期間無死亡，其中1例病人術(shù)后出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，行永久起搏器置入，所有病人均治愈出院。結(jié)論：改良Morrow手術(shù)是治療HOCM的有效方法，對藥物治療無效和乙醇消融術(shù)后再次復(fù)發(fā)的病人有效，可徹底解除左心室流出道梗阻，近中期療效良好。

關(guān)鍵詞 肥厚型梗阻性心肌??；改良Morrow術(shù)；永久起搏器；收縮期前向運動征

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2023.16.029

肥厚型心肌病是一種由基因突變導(dǎo)致的心臟疾病，以心肌肥厚為特征，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15 mm，或有明確家族史病人厚度≥13 mm，通常不伴有左心室擴大，需排除負(fù)荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄或先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚部位可發(fā)生在心臟的任何部位，如心尖部、室間隔或整個彌漫心肌，由于肥厚部位不同，分為梗阻型、非梗阻型和隱匿梗阻型。我國肥厚型心肌病患病率為80/10萬，粗略估算我國成人肥厚型心肌病病人超過100萬例［1］。肥厚型心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因之一［2］，心源性猝死是常見的死因之一［3］。肥厚型梗阻性心肌病的治療目標(biāo)是通過藥物或手術(shù)方式緩解左室流出道壓差，避免出現(xiàn)突然的左室前負(fù)荷或后負(fù)荷變化引起危險。外科手術(shù)是近50年治療肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）的主要方法，包括傳統(tǒng)的Morrow手術(shù)和改良Morrow手術(shù)［4-5］，尤其對藥物及其他方式治療無效的病人具有較好的療效。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，病人手術(shù)死亡率下降［6-7］。由于手術(shù)難度大，手術(shù)風(fēng)險高，可開展此類手術(shù)的醫(yī)院不多。本研究觀察改良Morrow手術(shù)治療HOCM的近中期隨訪療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2014年1月—2020年12月采用改良Morrow手術(shù)治療的HOCM病人25例。病人術(shù)前臨床資料見表1。

1.2 診斷與評估

所有病人均進行查體及心電圖、胸片、心臟超聲、心臟核磁和術(shù)中食道超聲檢查，必要時行冠狀動脈CT或冠狀動脈造影檢查。病人胸骨左緣第3肋間、第4肋間可聞及Ⅲ、Ⅳ/6級收縮期噴射樣雜音，向頸部和胸骨上窩傳導(dǎo)。胸部X線提示多數(shù)病人心臟增大，心胸比為0.43～0.69（0.54±0.06）。術(shù)前經(jīng)胸超聲評估室間隔厚度為（21.98±4.38）mm，術(shù)前心臟磁共振成像評估室間隔厚度為16～30（23.59±5.33）mm，術(shù)中食道超聲評估室間隔厚度為17～30（22.59±4.10）mm。3種方式評估的室間隔厚度比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

1.3 手術(shù)方式

病人在全身麻醉、體外循環(huán)中度低溫下行手術(shù)矯治，橫行主動脈切口，經(jīng)主動脈切口暴露室間隔和左室流出道，所有病人均行改良Morrow手術(shù)，具體切除范圍及厚度依據(jù)病情而定。術(shù)中探查二尖瓣情況，因二尖瓣大量反流，2例病人行二尖瓣成形術(shù)，2例病人行二尖瓣置換術(shù)；4例病人同期行冠狀動脈旁路移植術(shù)，1例病人同期行主動脈瓣成形術(shù)，1例病人同期行升主動脈置換術(shù)，1例病人行Bentall術(shù)。復(fù)跳后行食道超聲評估左室流出道壓差及瓣膜情況。出院之前再次復(fù)查經(jīng)胸超聲，出院后1、3、6、12個月復(fù)查經(jīng)胸心臟超聲，之后每年復(fù)查經(jīng)胸超聲，評估左心室流出道壓力差（LVOTG）、瓣膜情況、室間隔厚度等。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行分析，符合正態(tài)性分布的定量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，采用t檢驗；定性資料以例數(shù)、百分比（%）表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)后早期情況

所有病人均行改良Morrow手術(shù)。體外循環(huán)時間為（150.08±53.24）min；阻斷時間為（104.75±40.25）min；呼吸機待機時間為（15.9±12.1）h；重癥監(jiān)護室（ICU）停留時間為（2.3±0.8）d；術(shù)后住院時間為（8.6±3.4）d。術(shù)后即刻食道超聲提示二尖瓣反流減少，收縮期前向運動征全部消失，LVOTG下降，室間隔厚度減小。詳見表2、圖1。術(shù)后2例病人出現(xiàn)完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，植入心外膜臨時起搏導(dǎo)線；1例病人出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，之后安裝永久起搏器。所有病人均順利出院，無死亡病例。

2.2 術(shù)后隨訪情況

隨訪1～82（32.3±19.2）個月，無遠(yuǎn)期死亡病例。病人術(shù)后生活質(zhì)量改善，恢復(fù)正常生活。術(shù)后及隨訪時，左房內(nèi)徑、左室舒張末期內(nèi)徑無明顯變化，二尖瓣反流情況有所增加，無須處理。詳見表2。

3 討 論

HOCM有家族遺傳傾向，常合并其他心血管畸形。多數(shù)病人呈常染色顯性遺傳。目前分子遺傳學(xué)研究顯示，40%～60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變，已發(fā)現(xiàn)27個致病基因與肥厚型心肌病相關(guān)，這些基因編碼粗肌絲、細(xì)肌絲、Z盤結(jié)構(gòu)蛋白或鈣調(diào)控相關(guān)蛋白；5%～10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，如：糖原貯積病、線粒體疾病、畸形綜合征、系統(tǒng)性淀粉樣變等；另有25%～30%為不明原因的心肌肥厚［8］。根據(jù)肥厚型心肌病診斷與治療指南建議，對疑似HOCM的病人，均行心電圖、心臟超聲、心臟磁共振共像檢查［9-11］，安靜時經(jīng)胸超聲提示室間隔肥厚，但左室流出道壓差低，與肥厚程度不符，建議行負(fù)荷超聲檢查。本研究中1例病人出現(xiàn)類似情況，安靜時室間隔厚度26 mm，LVOTG為50 mmHg，行多巴酚丁胺負(fù)荷試驗后，LVOTG升高到210 mmHg（見圖2）。多數(shù)病人存在勞累性呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥甚至發(fā)生心源性猝死，心源性猝死是常見的死因之一［3］。治療時首選藥物，以β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑（如維拉帕米、地爾硫艸卓）單用或聯(lián)用，不同指南推薦等級不同，2011美國心臟病學(xué)會基金會（ACCF）/美國心臟協(xié)會（AHA）為Ⅰ級、A類證據(jù)，2014歐洲心臟病學(xué)會（ESC）為Ⅰ級、B類證據(jù)，2017中國指南為Ⅰ級、B類證據(jù)［9-11］。手術(shù)適應(yīng)證包括臨床表現(xiàn)顯著，藥物治療無效，LVOTG＞50 mmHg［12-14］。

經(jīng)典Morrow手術(shù)只去除少量肥厚室間隔組織，遠(yuǎn)期效果欠佳。近年來，各個心臟中心多采用改良Morrow手術(shù)，經(jīng)主動脈地位橫切口入路，自主動脈瓣環(huán)下方5 mm，右冠狀動脈竇中點向左冠狀動脈竇方向10～12 mm，向心尖方向深達(dá)二尖瓣前葉與室間隔碰觸位置，切除5～7 cm的心肌組織，包括前乳頭和后乳頭肌周圍的異常肌束和腱索［15-18］。對二尖瓣處理依據(jù)具體情況而定，多數(shù)情況二尖瓣無需處理，疏通左室流出道后，二尖瓣反流即刻消失［19］。若同時合并其他心臟畸形，則一并治療。

Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯和室間隔穿孔為嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥，也是手術(shù)的難點。本研究中1例病人出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，之后安裝永久起搏器。采用經(jīng)主動脈切口路徑，可充分暴露，應(yīng)用鐮狀刀片切除肥厚室間隔，術(shù)中要辨認(rèn)膜部間隔，避免損傷房室結(jié)。充分切開肥厚組織，保證流出道的疏通。術(shù)后即刻行食道超聲，評估LVOTG及二尖瓣情況，必要時再次阻斷手術(shù)治療。

其他治療方案：植入雙腔起搏器適應(yīng)證包括手術(shù)矯治，但存在禁忌證，此方法可能有效［20］；經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)適用于手術(shù)治療且存在粗大間隔支的病人。一項長期隨訪結(jié)果顯示，經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)與改良Morrow手術(shù)死亡率比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但外科術(shù)后并發(fā)癥較高，如傳導(dǎo)阻滯、室間隔穿孔等［21］。經(jīng)皮室間隔心肌消融后需定期復(fù)查，可能出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，LVOTG增加，再次外科手術(shù)。本研究中1例病人曾行經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)，3年半以后再次出現(xiàn)胸悶、憋氣，行改良Morrow手術(shù)。

改良Morrow手術(shù)是治療HOCM的有效方法，對藥物治療無效和乙醇消融術(shù)后再次復(fù)發(fā)的病人有效，可徹底解除左心室流出道梗阻，近中期效果良好。

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（收稿日期：2022-06-18）

（本文編輯薛妮）

通訊作者 劉志剛，E-mail：liuzg@tedaich.com

引用信息 劉剛，劉志剛，靖文斌.改良擴大Morrow手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病的近中期隨訪療效［J］.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2023，21（16）：3054-3057.