Robert 子宮整形術一例并文獻復習

吳珍珍，李娟，馬斌，范美玲，王芳，劉青

Robert 子宮是一種罕見的子宮畸形，又稱斜隔子宮，多表現(xiàn)為不同程度的經期腹痛且進行性加重，可繼發(fā)盆腔子宮內膜異位癥和盆腔粘連。由于發(fā)病率低，臨床醫(yī)生對該病認識不足，易發(fā)生誤診、漏診。而不恰當的手術可能嚴重影響患者預后，尤其是生育功能?，F(xiàn)回顧性分析1 例Robert 子宮合并腎缺如、肛門閉鎖的患者，通過影像精準評估、宮腹腔鏡聯(lián)合手術以及綜合管理模式獲得了滿意的結局，為臨床規(guī)范診療提供參考。

1 病例報告

患者 女，26 歲，因婚后未避孕未孕半年，于2021 年9 月9 日就診于甘肅省婦幼保健院（我院）婦科。平素月經規(guī)律，初潮14 歲，經期5 d，月經周期30 d，量中，色暗紅，偶有痛經，視覺模擬評分法（visual analogue scale，VAS）評分3 分，白帶正常?；颊叱錾鷷r因先天性肛門閉鎖行肛門成形術，15 歲行二次肛門成形術。2021 年9 月9 日經陰道超聲示：宮腔內可見一斜隔，將宮腔分為左右兩部分，左側宮腔呈單角，右側宮腔下段呈盲端，斜隔寬約：下段6 mm、中段11 mm、上段20 mm，左側宮腔子宮內膜厚9 mm，右側宮腔子宮內膜厚9 mm。腹部超聲示：右腎缺如。末次月經2021 年11 月27 日。以子宮畸形、右腎缺如、先天性肛門閉鎖、肛門成形術史于2021年12 月4 日收住我院。

入院后完善相關檢查。婦科檢查示：大小陰唇發(fā)育正常，會陰后聯(lián)合見陳舊性瘢痕，會陰體薄弱，陰道無異常，單宮頸，宮頸光滑，發(fā)育正常，子宮平位，正常大小，活動度好，輕壓痛，雙側附件未捫及異常。三合診示：肛門括約肌及肛提肌完全斷裂，會陰體僅存陰道及直腸黏膜。

2021 年12 月5 日三維超聲示（見圖1）：宮腔內可見一斜隔，將宮腔分為左右兩部分，左側宮腔呈單角，右側宮腔下段呈盲端，斜隔寬約11 mm，左側宮腔子宮內膜厚12 mm，右側宮腔子宮內膜厚11 mm，考慮Robert 子宮。2021 年12 月6日盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示（見圖2）：子宮發(fā)育畸形，多考慮Robert 子宮，殘角子宮不除外，尾骨缺如，右腎區(qū)未見腎臟顯示，腰4～5 椎間隙水平脊柱右側多發(fā)小囊，多考慮多囊性發(fā)育不良腎。全脊柱平片示：頸椎略側彎并生理曲度稍變直；腰1～4 椎體右側橫突較對側短??；尾椎骨缺如，考慮先天發(fā)育畸形。2021 年12 月5 日查抗苗勒管激素2.48 ng/mL。內分泌五項示：雌二醇72.06 pg/mL，黃體生成素5.7 U/L，卵泡刺激素5.2 U/L，睪酮（熒光法）0.52 ng/dL（升高，1 ng/dL=0.034 7 nmol/L），催乳素56.9 ng/mL（1 ng/mL=0.0455nmol/L）。術后2021 年12 月10 日復查催乳素48.5ng/mL（升高），睪酮（熒光法）0.51 ng/dL（升高）。2021 年12 月10 日垂體MRI 正常。

圖1 三維超聲成像圖

圖2 盆腔MRI 橫截面圖

2021 年12 月9 日在全身麻醉下行腹腔鏡子宮內膜異位病灶消融+宮腔鏡子宮斜隔電切+宮腔置管術。宮腔鏡聯(lián)合腹腔鏡探查見（見圖3）：子宮外觀大致正常，宮底部略寬，右側宮角略膨大，子宮表面散在藍紫色結節(jié)，直徑1～5 mm 不等，雙側附件外觀正常，盆底腹膜及骶韌帶散在藍紫色結節(jié)，直徑1～3 mm。宮腔鏡檢查見（見圖4）：子宮腔右側見斜隔，左側輸卵管開口可見。超聲監(jiān)測下宮腔鏡見：宮腔內可見一斜隔，阻斷左側宮腔與右側宮角，針狀電極自宮底部向9 點方向電切斜隔（見圖5），寬約2 cm，達隔后腔，見內膜組織，見右側輸卵管開口，環(huán)狀電極依次電切斜隔（見圖6），貫通兩側宮腔，宮腔形態(tài)大致恢復正常，宮腔置入球囊，注水7 mL。人工周期治療：戊酸雌二醇2 mg 每日口服1 次，連續(xù)21 d，第12天加服黃體酮膠囊200 mg，每日1 次，連續(xù)10 d。2021 年12月13 日出院，12 月16 日取出宮腔置管，B 超監(jiān)測下放置金屬宮內節(jié)育器。

圖3 腹腔鏡術中所見

圖4 宮腔鏡見單角子宮

圖5 宮腔鏡針狀電極電切子宮斜隔

圖6 環(huán)狀電切切除斜隔組織

2022 年2 月17 日復查，宮腔鏡檢查示：宮底略內凸，右側宮角處見一粘連帶（見圖7），經宮腔鏡下冷刀剪開粘連帶，恢復宮腔正常形態(tài)（見圖8）。B 超監(jiān)測下再次宮內放置宮型金屬宮內節(jié)育器一枚。2022 年4 月14 日復查三維超聲示：宮腔形態(tài)正常。2022 年6 月22 日宮腔鏡檢查示宮腔形態(tài)正常，取出宮內節(jié)育器。于2023 年3 月妊娠，隨訪至孕29 周，定期產檢正常。

圖7 術后3 個月復查可見宮腔膜性粘連

圖8 宮腔粘連分離術后

2 討論

子宮和陰道發(fā)育異常的發(fā)生率約為7%[1]。Robert 子宮即不對稱性阻塞型完全性縱隔子宮，是1970 年由法國醫(yī)生Robert[2]首次報道而命名。Robert子宮是一種梗阻性子宮發(fā)育異常，臨床罕見，多為個案報道。其在歐洲人類生殖和胚胎學學會-歐洲婦科內窺鏡學會分類系統(tǒng)中的分類為U2bC3V0[3]，美國生殖醫(yī)學協(xié)會分類為Vb[4]。

Robert 子宮的基本解剖學特點為非對稱的子宮分隔伴部分宮腔內經血潴留[5]。子宮分隔從宮底至宮頸內口上方，偏于宮腔一側，將該側宮腔完全封閉，使之成為與對側宮腔及陰道不相通的盲腔；盲腔與該側輸卵管相通。通常子宮外輪廓基本正常[4]。

2.1 Robert 子宮的形成及特征目前，Robert 子宮的形成有兩種假說：一種假說認為，由于兩側副中腎管上段融合不全，宮腔內形成中隔，一側宮腔與宮頸管和陰道相通，對側宮腔不與宮頸管和陰道相通；另一種假說認為，由于兩側副中腎管融合不全，一側發(fā)育形成宮體和宮頸，與陰道相通，另一側發(fā)育過程中只留有宮體，宮頸萎縮、閉鎖，不與陰道相通。

Musset 等[6]概括Robert 子宮的特征為：①原發(fā)性痛經；②腹腔鏡檢查子宮外觀與子宮造影所顯示的單角子宮外觀表現(xiàn)不同；③不伴泌尿系統(tǒng)畸形。但本例患者右側盲腔合并右腎缺如、先天性肛門閉鎖、尾椎骨缺如，與上述特征有所不同。Yang 等[7]也報道了1 例Robert 子宮合并同側腎缺如的病例。子宮是由苗勒管發(fā)育形成的，經過雙側融合、縱隔吸收，始于胚胎第6 周，至第20 周發(fā)育完全。在胚胎發(fā)育的不同時期可出現(xiàn)不同類型的畸形。

2.2 診斷與鑒別診斷Robert 子宮的主要臨床特征包括：①盲腔內大量積血，常伴急性盆腔痛；②無功能盲腔不伴積血，可致復發(fā)性流產；③盲腔內少量積血[8]。通常由于盲腔阻塞經血流出、經血逆流入腹腔，導致出現(xiàn)痛經、子宮積血和子宮內膜異位癥而就診[9]，可導致復發(fā)性流產、早產、胎兒畸形和不孕癥[10]。

臨床上腹痛常見的病因是子宮內膜異位癥和輸卵管炎。超聲可見兩個宮腔，需要與雙角子宮、雙子宮、子宮縱隔和殘角子宮相鑒別。因此，術前明確診斷困難。Kisu 等[11]報道1 例誤診為殘角子宮的病例，行腹腔鏡盲腔子宮及同側輸卵管切除后，雖然可使痛經癥狀緩解，并防止盲腔部位異位妊娠、破裂，但是可能造成子宮肌層缺損及妊娠期子宮破裂。Dunphy 等[12]報道了1 例40 歲經產婦斜隔后子宮妊娠的病例，表現(xiàn)為妊娠期急性腹痛。

本例患者通過三維超聲成像明確診斷。有文獻報道，三維超聲成像技術可以多層次、多角度地觀察子宮外形及內部結構，特別是子宮冠狀位，可以清晰地顯示子宮外部輪廓、宮底狀態(tài)、宮腔內斜隔的形態(tài)及起止點，圖像能整體、直觀、準確地反映出子宮情況，無創(chuàng)、診斷敏感度高、重復性好[7-8，13]。其被認為是先天性子宮異常診斷和分類的準確方法[14]，可作為首選檢查方法[15]，但需要經驗豐富的超聲科醫(yī)生識別、明確診斷。對于未成年少女可行經肛門三維超聲檢查[15]。

MRI 是充分觀察子宮異常程度和相關并發(fā)癥的首選方式[16]。其冠狀面圖像提供了精確的解剖細節(jié)、可視化的子宮輪廓及子宮、附件情況[16-17]，盲腔內積血在TW1 和壓脂圖像上表現(xiàn)為明亮，而在TW2 圖像上為陰影效應。本例患者合并泌尿系統(tǒng)、肛腸、脊柱等多種畸形，術前MRI 檢查有助于明確子宮畸形的類型、合并其他器官畸形的情況，避免手術并發(fā)癥發(fā)生。同時，該檢查可作為基層醫(yī)療機構會診、多學科診療的依據。

2.3 手術途徑及手術技巧手術是治療Robert 子宮的唯一有效方法[18]。手術方式有宮腔鏡子宮斜隔切開術[18-19]、腹腔鏡子宮融合術[20]和開腹手術[12]。術中可采用腹腔鏡監(jiān)測[18-19]和超聲監(jiān)測。Ludwin 等[8]報道采用經直腸超聲引導下宮腔鏡治療Robert 子宮畸形。借助腹腔鏡可在直視下觀察子宮的外形特征，便于與雙角子宮、殘角子宮鑒別，同期診治腹腔內病變、防止漏診[18-19]。

本例患者術中行腹腔鏡探查，子宮外觀大致正常、宮底部略寬，右側宮角略膨大，同時行子宮內膜異位病灶消融。宮腔鏡電切術中采用經腹部超聲監(jiān)測，直觀顯示電刀與盲腔的關系，宮腔鏡置入通暢側宮腔，針狀電極于斜隔中間部分、垂直于子宮內斜隔開始電切，見積血后擴大創(chuàng)面。上至宮底部，與宮角平齊。環(huán)狀電極切除過多的斜隔肌層。結合術前三維超聲所見，選擇從中段切割隔板，隔后腔相對寬敞，可降低損傷子宮肌壁的風險。宮腔置入球囊有助于引流宮腔積血，1 周后取出放置金屬宮內節(jié)育器可預防復發(fā)。術后應用宮腔鏡檢查判斷手術療效，直觀了解宮腔形態(tài)。

綜上，Robert 子宮是子宮阻塞型畸形，臨床少見。術前可通過三維超聲成像、MRI 檢查提供子宮內、外形態(tài)信息；術中采用腹腔鏡檢查聯(lián)合宮腔鏡子宮斜隔電切術精準診斷、治療，采用經腹部超聲監(jiān)測，直觀顯示電刀與盲腔的關系，選擇從中段切割隔板，隔后腔相對寬敞，可降低損傷子宮肌壁的風險。術后通過屏障法預防復發(fā)，手術療效滿意。