Ⅳb型先天性膽總管囊腫致急性胰腺炎1例

譚旻鈞 黃衛(wèi)

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，廣州 510630

臨床資料

患者23 歲，青年女性，因“持續(xù)性腹痛3 d”于2022 年10 月27 日10 時(shí)39 分收入暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化科?；颊? d 前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性劇烈腹痛，為劍突下痛，伴嘔吐，嘔吐為胃內(nèi)容物及膽汁。于外院診斷“胰腺炎”，抽血檢驗(yàn)提示血淀粉酶520.4 U∕L，予護(hù)胃藥、解痙、止痛治療后有所緩解，后至暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診，以“急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）”收入消化科，患者自發(fā)病以來(lái)，精神、胃納、睡眠欠佳，大便不規(guī)律。體格檢查：體溫36.6 ℃，脈率101 次∕min，呼吸18 次∕min，血壓101∕66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹平坦，腹肌軟，全腹未觸及腫塊，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy 征（-），腹部叩診呈鼓音。

患者入院后即安排抽血化驗(yàn)，并為其安排相關(guān)影像學(xué)檢查等。抽血及相關(guān)化驗(yàn)結(jié)果：血紅蛋白為110.80 g∕L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)為7.51×109∕L、降鈣素原為0.047 μg∕L。結(jié)合患者入院前檢查結(jié)果及患者具體情況，符合“AP”診斷，遂予以抑制胰酶、抗感染治療、維持電解質(zhì)穩(wěn)定、靜脈營(yíng)養(yǎng)、禁食、定期監(jiān)測(cè)血淀粉酶等對(duì)癥治療。

患者行上腹CT 后影像提示：胰頭區(qū)體積增大并動(dòng)脈期局部強(qiáng)化減低，建議磁共振（MR）增強(qiáng)檢查；膽囊增大、膽囊炎；部分膽管炎；膽總管及肝內(nèi)外膽管、胰管擴(kuò)張?；颊吒共緽 超提示：肝門區(qū)膽管輕度擴(kuò)張，膽總管囊狀擴(kuò)張，性質(zhì)待定；膽泥淤積；膽囊壁稍厚；胰管輕度擴(kuò)張?；颊咄晟粕细筂R 及磁共振胰膽管造影（MRCP）后提示（圖1）：考慮先天性膽總管囊腫（Ⅳb型）；慢性膽囊炎；部分膽管炎。

圖1 患者，23歲，青年女性，Ⅳb型先天性膽總管囊腫，上腹磁共振+磁共振胰膽管造影圖像。A：冠狀面；B：橫截面；C：膽囊及膽管3D圖像

經(jīng)評(píng)估患者影像學(xué)檢查及抽血化驗(yàn)、具體情況等，安排肝膽外科會(huì)診，協(xié)助診治。肝膽外科會(huì)診后考慮Ⅳb型先天性膽總管囊腫診斷成立，建議待患者胰腺炎癥狀基本緩解后，可轉(zhuǎn)入肝膽外科行手術(shù)治療。入院后一周繼續(xù)行常規(guī)復(fù)查患者血液指標(biāo)，查血提示淀粉酶降至171.8 U∕L，且其余炎癥指標(biāo)等基本恢復(fù)正常水平。考慮患者胰腺炎病情較前改善，遂安排轉(zhuǎn)入肝膽外科行進(jìn)一步治療。轉(zhuǎn)入肝膽外科后，該科主管醫(yī)生根據(jù)患者具體情況，考慮行“膽總管囊腫切除+Roux-Y 膽腸吻合術(shù)”。術(shù)后患者安返病房，并予以留置腹腔引流管、止痛、抗感染等對(duì)癥處理。術(shù)后癥狀緩解后于2022年11月25日出院。

患者上腹MR 及MRCP 影像所見(jiàn)：膽囊體積增大，其內(nèi)可見(jiàn)液-液平面，膽囊壁稍增厚、毛糙，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化；肝內(nèi)外膽管、膽囊管、膽總管及胰管擴(kuò)張，膽總管最寬約5.0 cm×3.7 cm，部分膽管壁增厚并強(qiáng)化。門靜脈及肝靜脈未見(jiàn)明顯異常。MRCP 示肝內(nèi)外膽管、膽囊管、膽總管及胰管擴(kuò)張，其中膽總管全程擴(kuò)張明顯。

討論

AP 最初是一種胰腺無(wú)菌炎癥，會(huì)引起系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)綜合征，在嚴(yán)重程度上具有很大的異質(zhì)性。約80%的患者出現(xiàn)輕微的癥狀，只需要用液體、鎮(zhèn)痛和恢復(fù)飲食進(jìn)行支持性治療。然而，由于SIRS 的強(qiáng)烈反應(yīng)導(dǎo)致持續(xù)多器官衰竭，一小部分患者在頭幾天內(nèi)被送入重癥監(jiān)護(hù)病房［2］。該名患者首發(fā)癥狀為持續(xù)性腹痛，并伴有嘔吐、血淀粉酶異常升高，因此“AP”的診斷成立。在予以相關(guān)對(duì)癥治療后，患者癥狀及相關(guān)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)。為了探尋發(fā)病原因、評(píng)估病情進(jìn)展程度，以及避免日后復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)化為急性重癥胰腺炎，遂安排相關(guān)影像學(xué)檢查?；颊叩母共坎食癈T 均提示：膽總管及肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，且呈囊性擴(kuò)張，但未見(jiàn)明顯膽管結(jié)石等常見(jiàn)膽管擴(kuò)張因素?？紤]到患者有胰腺炎、膽囊炎，而且膽管呈囊性擴(kuò)張，因此，不排除有先天性膽總管擴(kuò)張等罕見(jiàn)疾病。

先天性膽總管囊腫是指一種相對(duì)罕見(jiàn)的先天性膽管異常，其主要特征是膽道囊性擴(kuò)張，這種疾病的經(jīng)典表現(xiàn)包括惡心、嘔吐以及腹痛等。此外，先天性膽總管囊腫通常與各種并發(fā)癥共存，如膽囊炎、膽管炎、胰腺炎和惡性腫瘤等［3］。對(duì)于先天性膽總管囊腫，可按照Todani分型，根據(jù)發(fā)病部位將膽管擴(kuò)張癥分為五型：Ⅰ型是膽總管擴(kuò)張，占所有膽管囊腫的80%～90%。Ⅱ型是肝外膽管的憩室，占膽管擴(kuò)張癥的2%～3%。Ⅲ型是膽總管末端（十二指腸壁內(nèi)段）的膽管囊腫，占膽管擴(kuò)張癥的4%左右。Ⅳa 型是多發(fā)的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并膽總管擴(kuò)張；還有一種少見(jiàn)的Ⅳb 型，即多發(fā)的肝外膽管囊腫。Ⅴ型是多發(fā)的肝內(nèi)膽管囊腫，常合并肝纖維化。

成人的先天性膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)多無(wú)特征性，而且Ⅳb型的先天性膽總管囊腫更是罕見(jiàn)，容易在完善相關(guān)影像學(xué)檢查前誤診為膽管炎、膽總管結(jié)石等。因此，在該例患者的腹部B 超及CT 發(fā)現(xiàn)膽總管明顯擴(kuò)張，遂為其安排MRCP 檢查明確診斷。MRCP是當(dāng)今的黃金標(biāo)準(zhǔn)診斷，有助于診斷成人先天性膽總管囊腫［4］。因隨后有膽道惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，所以囊腫切除是先天性膽道囊腫的首選治療方法［5］。目前，膽管-空腸Roux-en-Y 吻合已成為囊腫切除后膽管重建的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式［6］。Ⅳ型先天性膽總管囊腫在完全切除膽管后，可通過(guò)Roux-en-Y 肝十二指腸造口術(shù)恢復(fù)膽汁排泄［7-9］。因此，當(dāng)該名患者確診為Ⅳb 型先天性膽總管囊腫后，即為其安排外科會(huì)診，并在胰腺炎基本緩解后行手術(shù)治療。手術(shù)干預(yù)的主要目標(biāo)是嘗試完全切除囊腫，以避免膽管炎、肝硬化、胰腺炎和惡性轉(zhuǎn)化的長(zhǎng)期不良后果。該名患者的病程尚屬病變?cè)缙?，由于周圍組織粘連較輕，解剖位置相對(duì)清晰，此時(shí)手術(shù)分離囊腫出血較少，囊腫的早期切除，亦降低了囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)。目前，該手術(shù)完整地切除了病灶，清除了囊腫感染、結(jié)石及囊腫癌變的病理基礎(chǔ)，術(shù)后并發(fā)癥少，近、遠(yuǎn)期手術(shù)效果較好。經(jīng)診斷為先天性膽總管囊腫患者可優(yōu)先考慮該術(shù)式治療。

綜上所述，由于先天性膽總管囊腫較為罕見(jiàn)，且發(fā)病時(shí)無(wú)明顯特征，因此，當(dāng)患者腹部彩超或者CT 提示膽管擴(kuò)張且排除膽結(jié)石等常見(jiàn)病因時(shí)，應(yīng)該安排患者行MRCP。該檢查不僅能確定是否有先天性膽總管囊腫，且當(dāng)確診后還能進(jìn)一步進(jìn)行該病的分型，為下一步治療指明方向?；颊呷舯淮_診為先天性膽總管囊腫，應(yīng)在排除手術(shù)禁忌證后盡快安排手術(shù)治療［10］。目前，對(duì)于該病的Ⅳ型首選的手術(shù)方案為肝外病變成分的完全切除結(jié)合膽囊切除術(shù)，然后進(jìn)行Roux-en-Y 膽道重建［11］。這類方案既切除了病變部分，又為患者重建膽汁引流通路，極大降低了患者病變部分進(jìn)一步惡化的可能性以及提高了患者日后的生活質(zhì)量。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明譚旻鈞：擬定病例資料收集、寫作思路、資料分析、收集分析文獻(xiàn)、論文撰寫及修改；黃衛(wèi)：擬定寫作思路、指導(dǎo)撰寫文章與最后定稿