一例罕見冷凝集素綜合征的患者血漿置換的護(hù)理

吳克陽 余娜 劉強(qiáng)強(qiáng) 黃燕梅

作者單位：中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院（510080）

*通信作者

冷凝集素綜合征是由于自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集及冷誘導(dǎo)因素導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病［1］。冷凝集素主要為IgM 抗體，此類冷抗體在體溫31℃以下時作用于自身紅細(xì)胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細(xì)胞凝集［2］，其主要臨床表現(xiàn)為在較低體溫下出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、肢端發(fā)紺、血管雷諾現(xiàn)象、血紅蛋白尿、腎功能衰竭等癥狀。該病罕見發(fā)病率約為百萬分之一，多為60-69 歲女性［3］。我院于2021 年8 月16 日收治1 例冷凝集素綜合征患者，在救治過程中通過對環(huán)境、患者、血漿置換過程中濾器及配套管路溫度的調(diào)控與監(jiān)測以及輸注液體預(yù)熱的方法，逐漸提高了血漿置換的效率，從而達(dá)到治療過程中目標(biāo)血漿置換量2000-3000 mL，最終在5 次血漿置換治療后清除冷凝集素的主要為IgM 抗體，使患者血紅蛋白由17 g/L上升至108 g/L，冷凝集試驗由1：512 下降至1：128，直接抗人球蛋白試驗（Coombs）陽性由陽（4+）下降至陽性（2+），生命體征穩(wěn)定，臟器功能好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會報告如下。

1 病情摘要

患者，男，46 歲，因“發(fā)熱，咳嗽咳痰2 月余，意識模糊半天”于2021-8-9 入院，入院生命體征為T：36℃，P123 次/分，R26 次/分BP95/62 mmHg，查血常規(guī)WBC11.86×109/L，Hb 83 g/L，CT提示全身淋巴結(jié)腫大、雙下肺炎癥，予抗感染，藥物降溫等對癥處理。8-16 患者出現(xiàn)意識淡漠，雙下肢皮疹，逐漸蔓延至軀干，查WBC 22.32×109/L，Hb 25 g/L，抽血時發(fā)現(xiàn)血液抽出后即出現(xiàn)凝集情況，與檢驗科溝通后，懷疑血液冷凝集可能，后將標(biāo)本試管置于37℃左右的保溫杯中運送檢查，血液凝集現(xiàn)象消失。檢驗結(jié)果顯示：血冷凝集素試驗（+）；就診過程中患者出現(xiàn)氣促，指脈氧下降至60%，予氣管插管機(jī)械通氣。患者擬“發(fā)熱查因、冷凝集素綜合征、急性溶血性貧血和肺部感染”，收入我科重癥監(jiān)護(hù)室。入院時呈鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛狀態(tài)，肢端冰冷，全身可見散在青斑，頸部、腹股溝可捫及數(shù)個腫大淋巴結(jié)。8月17日經(jīng)多學(xué)科會診后予抗感染，血漿置換、丙種球蛋白封閉抗體、激素、輸注洗滌紅細(xì)胞等治療。患者行血漿置換治療相關(guān)溫度變化如表1。

表1 患者血漿置換治療相關(guān)溫度變化

2 護(hù) 理

2.1 血漿置換前護(hù)理 （1）環(huán)境準(zhǔn)備 保暖是CAS 唯一最可靠、有效的防治方法［4］。予單間病房，室內(nèi)放置溫濕度計，時時監(jiān)測溫濕度。使用兩臺暖風(fēng)機(jī)1000W/臺，加濕器調(diào)節(jié)室內(nèi)溫度和濕度，使室內(nèi)溫度保持在30℃、濕度保持在50-60%。血漿置換前將室內(nèi)提前1 小時預(yù)熱至37℃，濕度保持50-60%，關(guān)好門窗，減少人員出入防止溫濕度波動。（2）患者準(zhǔn)備 保持患者的體溫維持在37-38℃左右，氣墊床上面放置升溫水毯，溫度上限設(shè)定在37℃-40℃，確保體溫金屬探頭妥善固定于患者的腋下，時對患者的體溫的監(jiān)測，動態(tài)的進(jìn)行體溫管理，當(dāng)患者體溫低于37℃時，應(yīng)及時加蓋棉被保暖；當(dāng)患者體溫高于38.5℃，將適當(dāng)調(diào)節(jié)室溫調(diào)至36-37℃，防止熱損傷。（3）物品準(zhǔn)備 血漿置換配套管路及濾器、預(yù)充液體提前1 小時在40℃的恒溫箱內(nèi)進(jìn)行預(yù)熱。置換使用的血漿、白蛋白溶液、置換液均置于37℃室溫內(nèi)復(fù)溫后使用。

2.2 血漿置換中護(hù)理 （1）溫度監(jiān)測與調(diào)控冷凝集素綜合征患者血漿中冷抗體活性隨著環(huán)境溫度的降低而漸活躍，凝集的紅細(xì)胞在37℃時即可逆性解聚［5］。因此，血漿置換過程中持續(xù)做好溫度的監(jiān)測與調(diào)控，使患者核心溫度維持在37 ℃左右。血漿置換時，當(dāng)血液從人體引出后會造成患者熱量散失，體溫下降。由于該患者的特殊性，自身冷抗體IgM 陽性，溫度散失及體溫下降可能會引起患者紅細(xì)胞凝集。因此，冷凝集素綜合征患者血漿置換時必須控制這種熱量的散失。血漿置換過程中在正常使用血透機(jī)的加熱裝置的基礎(chǔ)上，需時引血端、濾器前管道、濾器、濾器后管道、回血端盡量保持恒溫（37℃-43℃）。運行后前一小時每15 min 監(jiān)測引血端、濾器前管道、濾器、濾器后管道、回血端的溫度，同時監(jiān)測患者體溫和血漿置換濾器及管路壓力的變化，穩(wěn)定后改一小時每30 min 監(jiān)測，兩次穩(wěn)定后改每小時監(jiān)測，使用紅外線測溫儀監(jiān)測。該病人在血漿置換過程中，主要采用暖寶寶貼貼附于所有血漿置換管路，包括引血端、濾器前管道、濾器、濾器后管道。暖寶寶使用后2 h 能達(dá)到恒溫的狀態(tài)，溫度約為43-45℃。在血漿置換過程中，出現(xiàn)過患者體溫有下降至36.2℃，后面采取暖風(fēng)機(jī)對室內(nèi)加溫，同時調(diào)高加熱毯的溫度，最終使患者的體溫維持在37 ℃左右。保暖是血漿置換的關(guān)鍵，確保溫度相對恒定能保障濾器使用壽命，提高血漿置換的效率，最終達(dá)到目標(biāo)置換量，提高患者的。動態(tài)調(diào)整并監(jiān)測環(huán)境、暖風(fēng)機(jī)、加溫毯的溫度，使患者核心溫度維持在37 ℃左右，是冷凝集素綜合征（CAS）的患者血漿置換治療中的護(hù)理的關(guān)鍵。（2）輸血護(hù)理經(jīng)血液科及輸血科會診后，考慮患者極度貧血，建議輸注洗滌紅細(xì)胞糾正貧血。在輸注前一般采取提前1 小時聯(lián)系輸血科，輸血科使用恒溫箱將洗滌紅細(xì)胞進(jìn)行適當(dāng)復(fù)溫，恒溫箱溫度設(shè)定37℃［7］。此外輸血器需提前半小時放入恒溫箱（37℃）內(nèi)進(jìn)行預(yù)熱，使用時應(yīng)再次測量溫度，確保溫度在接近正常溫度后再進(jìn)行輸注，以確保臨床輸血安全和有效［8］。輸血前嚴(yán)格執(zhí)行三查九對，輸注速度應(yīng)緩慢30 滴/分，輸血過程中要密切觀察有無輸血不良反應(yīng)，尤其是溶血反應(yīng)。（3）靜脈用藥護(hù)理靜脈輸注的藥物在保持藥物無菌狀態(tài)且不影響藥效的情況下均應(yīng)放提前半小時置于恒溫箱進(jìn)行預(yù)熱，恒溫箱溫度設(shè)置為37 ℃，輸注前再次測溫，以保證輸注溫度和藥效。藥物輸注時可采用輸液專用加熱器進(jìn)行持續(xù)的加熱，最終保障輸入的藥液溫度。（4）血標(biāo)本的送檢 護(hù)士將需要采血的試管提前1 小時放入恒溫箱預(yù)熱，恒溫溫箱溫度設(shè)置為37 ℃，采血時備好裝有37℃左右水的保溫杯，為確保留取的血標(biāo)本不發(fā)生冷凝集情況，采血后立即送檢。（5）皮膚及尿液的觀察 應(yīng)密切觀察患者耳廓、鼻尖、手指足趾有無發(fā)紺及發(fā)紺范圍大小變化的情況。觀察尿液的顏色、量、性質(zhì)，如尿液出現(xiàn)醬油色尿、濃紅茶樣尿及時通知醫(yī)生并配合進(jìn)行及時的處理。

2.3 血漿置換后護(hù)理 血將置換后繼續(xù)對患者進(jìn)行體溫監(jiān)測與調(diào)控，預(yù)防低體溫和熱損傷。冷凝集素綜合征患者一旦血液溫度低于31℃。冷抗體就會與紅細(xì)胞抗原相結(jié)合，發(fā)生溶血，所以持續(xù)保暖很重要。根據(jù)體溫監(jiān)測數(shù)據(jù)及時調(diào)節(jié)加溫毯溫度，使患者腋下體溫最好維持在正常體溫范圍內(nèi)36.2℃-37.2℃，防止患者體溫長時間超過38℃，避免發(fā)生熱損傷。該患者在血漿置換后3 小時，體溫監(jiān)測顯示較快上升至39.0℃，患者面色干紅、四肢皮膚干熱，痰液粘稠伴有痰痂，因此下調(diào)加溫毯溫度，30 min 后患者體溫開始下降，下降至38.2℃，1.5 h 后降至37.2℃，觀察患者耳郭、鼻尖、全身、手指及足趾無新發(fā)紫紺情況。

2.4 出院健康指導(dǎo) （1）保溫指導(dǎo) 注意保暖是本病最可靠、有效的防治方法。患者應(yīng)注意保暖，晨晚間氣溫低時及時增加衣物，注意耳廓、鼻尖、手部、足部部位的保暖，必要時戴耳套、口罩、戴手套和穿襪套等；盡量呆在溫度比較緩的地方和避免到寒冷的地方；必要時準(zhǔn)備體溫計，根據(jù)自身的體溫變化調(diào)節(jié)室內(nèi)的溫度，所調(diào)節(jié)的室溫應(yīng)盡量使自身的體溫維持在人體正常體溫。（2）營養(yǎng)指導(dǎo) 患者多吃營養(yǎng)豐富，好吸收，易消化溫?zé)岬氖澄铮叩鞍?、高維生素、低脂食物、高纖維，禁食生冷食物。（3）規(guī)律生活與運動 調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進(jìn)行活動和鍛煉，避免勞累，平時應(yīng)多留意自己的耳郭、鼻尖、全身、手指及足趾無發(fā)紫紺情況，如有應(yīng)及時保暖。留意尿色，如有異常尿色加深呈醬油色應(yīng)及時就醫(yī)。

冷凝集素綜合征患者血漿中冷抗體活性隨著環(huán)境溫度的降低而漸活躍，凝集的紅細(xì)胞在37℃時即可逆性解聚。血漿置換治療過程應(yīng)通過查看患者體溫和濾器的跨膜壓的變化對引血端、濾器前管道、濾器、濾器后管道、回血端進(jìn)行溫度監(jiān)測和調(diào)控。同時對環(huán)境、患者、血透機(jī)及其配套耗材、輸入液體等進(jìn)行溫度監(jiān)測和調(diào)控，預(yù)防低體溫和熱損傷，可確保血漿置換順利進(jìn)行最終達(dá)到目標(biāo)置換量，最大程度上清除IgM 抗體，改善溶血，改善臟器功能。