硬脊膜動靜脈瘺1例報道及誤診分析

和超，趙馮主，楊小華

作者單位武漢科技大學附屬天門醫(yī)院/武漢科技大學醫(yī)學院 湖北天門431700

硬脊膜動靜脈瘺是一種臨床上少見的脊髓血管畸形。由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且基層醫(yī)師對相關影像學特征認知不足，導致本病極易被誤診而延誤治療。本文結合文獻對收治的1例硬脊膜動靜脈瘺患者的臨床表現(xiàn)和影像資料進行分析，探討該病誤診的原因和減少誤診的方法。

1 臨床資料

患者，男，53歲。因“腰骶痛、雙下肢感覺異常、排尿困難2 月，雙下肢無力40 天”于2020 年1 月13日入住我院神經內科?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)腰骶部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，雙下肢感覺異常，怕冷，排尿費力，小便尚能自主排出，伴性功能障礙，隨后出現(xiàn)雙下肢麻木，部位不固定，呈游走性。病后在當?shù)匦l(wèi)生院治療，考慮“坐骨神經痛”，給予中藥治療，病情無好轉。40天前患者出現(xiàn)雙下肢無力，行走緩慢，上樓費力，自服中藥治療。10天前患者雙下肢無力進行性加重，不能下地行走，出現(xiàn)便秘，排尿困難加重，在當?shù)匦l(wèi)生院予以留置導尿管。3天前就診我院骨科門診查胸椎MRI平掃+增強示“髓內異常信號，考慮脊髓炎”。隨后就診我院神經內科門診，門診醫(yī)生以“脊髓炎”收治我科?；颊呒韧】?，無高血壓病、糖尿病等慢性病史，近期無感染史，無手術外傷史。

體格檢查：T 36.6 ℃，P 78 次/分，R 20 次/分，BP 160/100 mmHg。神志清楚，心肺腹部查體未見異常。顱神經未見異常，雙上肢肌力肌張力正常，反射稍活躍，雙上肢Hoffman 征（+），右下肢肌力3級，左下肢肌力4 級，雙下肢肌張力減低，雙下肢痛覺過敏，深感覺及復合感覺正常，右下肢腱反射減弱，左下肢腱反射消失，雙側病理征（+），頸軟，克氏征（-），布氏征（-）。

輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝、腎功能、電解質、血糖血脂、心肌酶譜、同型半胱氨酸、維生素B12、甲狀腺功能、肝炎梅毒艾滋抗體、風濕免疫、ENA譜均正常。腰穿腦脊液檢查示淡黃色，壓力125 mmH2O，蛋白1830 mg/L（正常參考150～450 mg/L）、白細胞15×106/L（正常參考0～8×106/L）、紅細胞550×106/L、葡萄糖2.73 mmol/L（正常參考2.2～4.12 mmol/L）、氯化物126 mmol/L（正常參考120～130 mmol/L）。閱讀脊髓MRI片發(fā)現(xiàn)胸段脊髓腫脹，其背側見許多蟲蝕狀血管流空影（圖1），考慮脊髓血管病。2020年1 月15 日在我院行脊髓數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiogram，DSA）（圖2）發(fā)現(xiàn)：胸5-7椎體水平沿脊髓分布迂曲擴張的靜脈，診斷為硬脊膜動靜脈瘺。

圖1 患者胸髓MRI

2020 年1 月19 日患者轉上級醫(yī)院行介入栓塞治療，術后DSA 示迂曲增粗的靜脈消失（圖2），患者臨床癥狀明顯好轉。隨訪：2020年7月、2021年1月2次到我院門診隨訪，患者雙下肢怕冷、麻木感減輕，運動功能基本恢復，大小便功能恢復正常，生活恢復自理。

圖2 患者胸髓DSA

2 討論

硬脊膜動靜脈瘺多見于中老年男性，病因不明，多數(shù)學者認為其與外傷、手術等有關[1]。硬脊膜動靜脈瘺患者硬脊膜的動脈和脊髓引流靜脈之間存在著低流量、高壓力的瘺口，致使髓內正常的動靜脈壓力梯度紊亂，脊髓靜脈回流障礙，毛細血管瘀滯，脊髓瘀血水腫，最終脊髓缺血壞死[2]。50%以上患者的瘺口位于胸段，其次是頸段和腰段[3]。如果血管擴張破裂，可出現(xiàn)脊髓髓內出血、蛛網膜下腔出血[4]。該患者腦脊液蛋白增高，考慮與脊髓腫脹、腦脊液回流受阻和血-腦屏障破壞有關，腦脊液紅細胞升高考慮合并少量蛛網膜下腔出血。

硬脊膜動靜脈瘺起病隱匿，始發(fā)癥狀包括背部或神經根分布區(qū)疼痛，雙下肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、下肢遠端感覺減退，癥狀常因運動加重?？赏瑫r有上下運動神經元損害，這可能與脊髓前角細胞受累有關。患者神經功能損害隨時間延伸而緩慢加重，中晚期可出現(xiàn)截癱、感覺喪失、膀胱直腸功能障礙和性功能障礙等[5]。該患者有腰骶部疼痛、雙下肢運動、感覺障礙、括約肌功能障礙、性功能障礙，符合脊髓損害的臨床表現(xiàn)；患者雙下肢肌張力減低，右下肢腱反射減弱，左下肢腱反射消失，病理征陽性，符合上下運動神經元損害表現(xiàn)。

脊髓MRI是早期診斷本病的無創(chuàng)檢查手段，硬脊膜動靜脈瘺的MRI表現(xiàn)具有特征性，敏感度為94%[6]，可作為診斷硬脊膜動靜脈瘺的首選檢查。MRI 表現(xiàn)為：①脊髓腫脹增粗，病變范圍廣泛，一般≥3 個椎體節(jié)段，T1WI 為脊髓髓內低或等信號，T2WI 表現(xiàn)為髓內的高信號影，有時信號不均勻，提示脊髓由于靜脈高壓造成受累節(jié)段脊髓瘀血水腫、甚至壞死。②T2WI脊髓背側可見串珠樣、蟲蝕樣血管流空影，這是硬脊膜動靜脈瘺的特征性改變。③MRI增強脊髓內可見不規(guī)則的片狀強化影，在脊髓背側增強后可見迂曲的血管影[7]。DSA是診斷硬脊膜動靜脈瘺的金標準，可以清楚顯示瘺口位置，在動脈晚期及靜脈期見到擴張、迂曲的髓周靜脈。該患者T2WI示胸段脊髓腫脹，呈高信號，脊髓背面可見蟲蝕狀血管流空影，MRI 增強示髓周可見迂曲條狀強化的血管影，DSA可見根髓動脈在硬脊膜上與小靜脈形成瘺口，并可見引流靜脈迂曲增粗，故診斷硬脊膜動靜脈瘺無疑。

硬脊膜動靜脈瘺容易被誤診為腰椎間盤突出癥、脊髓炎、脊髓腫瘤等疾病。該患者在院前被誤診為“坐骨神經痛”，到我院骨科就診做脊髓MRI 檢查，又被影像科醫(yī)生誤診為“脊髓炎”。誤診原因有：①部分醫(yī)生對硬脊膜動靜脈瘺知識儲備不夠、對該病認知不足；②硬脊膜動靜脈瘺臨床表現(xiàn)不典型，尤其對于出現(xiàn)腰骶部疼痛、肢體麻木無力的患者，容易誤診為腰椎間盤突出癥；③對硬脊膜動靜脈瘺的影像學表現(xiàn)了解不足，長節(jié)段的脊髓異常信號容易誤診為脊髓炎或脊髓腫瘤，而對MRI顯示的蚯蚓樣迂曲、擴張的血管影卻視而不見。

硬脊膜動靜脈瘺的治療包括手術切斷引流靜脈和介入栓塞瘺口2 種方法，手術創(chuàng)傷較大，但瘺口永久閉塞率高，復發(fā)率低[8]；介入栓塞治療創(chuàng)傷雖小，但復發(fā)率較高，適用于體質虛弱難以耐受手術的患者或拒絕手術的患者[9]。一般來說，若在神經功能障礙加重之前得到早期治療，患者癥狀多有改善；若術前已經出現(xiàn)嚴重的功能障礙，術后一般可以保持穩(wěn)定，顯著改善的可能較小[10]。糖皮質激素的使用會導致病情加重[3]，在明確診斷前，應避免使用激素治療。

綜上所述，對于中老年患者，出現(xiàn)緩慢加重的下肢運動、感覺和大小便功能障礙，要考慮硬脊膜動靜脈瘺的可能，需行脊髓MRI 檢查，若有長節(jié)段的脊髓水腫，特別是脊髓表面見蟲蝕狀血管流空影，應高度懷疑硬脊膜動靜脈瘺，應盡早行DSA 檢查以明確診斷，診斷明確后，應及時手術治療。手術后的患者，需要定期復查脊髓MRI或脊髓血管造影，警惕復發(fā)可能。