小兒臍尿管囊腫感染及臍尿管膿腫的影像學(xué)診斷

郭立華 李驥 王磊 孫權(quán) 張謙

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

臍尿管囊腫是一種較少見(jiàn)的兒童先天性畸形,發(fā)生率為1∶5 000[1],大部分患兒無(wú)明顯癥狀,多在體檢或在診療其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn),或合并感染出現(xiàn)急性感染癥狀時(shí)被確診。由于臍尿管囊腫合并感染時(shí)與許多腹(盆)腔、腹壁和臍部感染性疾病的臨床表現(xiàn)相似,增加了臨床診斷的難度。本研究通過(guò)對(duì)經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例臍尿管囊腫感染和臍尿管膿腫患兒的臨床、超聲聲像圖,以及CT表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行探討,以期提升對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1一般資料回顧性分析2017-01—2021-03我院小兒外科收治的8例經(jīng)腹腔鏡手術(shù)治療的臍尿管囊腫感染及臍尿管膿腫患兒的臨床資料。男5例,女3例,年齡6歲3個(gè)月(范圍:1～10歲)。均有急性感染癥狀,其中,6例合并顯著腹痛,6例合并發(fā)熱,5例高熱,4例有明顯排尿疼痛,1例伴尿頻、尿急,2例出現(xiàn)臍周紅腫及臍周痛,1例伴間斷性嘔吐及腹瀉,4例臍部外觀正常、無(wú)臍部紅腫,2例臍部紅腫,但無(wú)漏尿、無(wú)明顯膿性分泌物,僅少許炎性分泌液。8例患兒術(shù)前血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)均不同程度升高,中性粒細(xì)胞比例增高顯著。尿液培養(yǎng)未見(jiàn)細(xì)菌生長(zhǎng)。術(shù)前均給予廣譜抗生素抗感染治療,臍周及腹壁紅腫患兒給予消炎止痛軟膏外敷。本研究經(jīng)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)及科研處審批通過(guò)(批號(hào):2021-KY-0905-002)。

1.2方法術(shù)前均于我院行彩色多普勒超聲檢查,行64層以上CT平掃加增強(qiáng)掃描。5例行排尿性膀胱尿路造影(voiding cysto urethrogram,VCU)。8例患兒均經(jīng)非手術(shù)治療效果欠佳,其中5例考慮為臍尿管膿腫形成,在抗感染、支持治療的同時(shí),及時(shí)行腹腔鏡手術(shù)治療。術(shù)后均行病理學(xué)檢查。

2 結(jié)果

2.1超聲所見(jiàn)病變位于腹中線處Retzius間隙內(nèi)的臍尿管走行區(qū)或關(guān)系密切區(qū)。3例囊性包塊,5例囊實(shí)性包塊的前壁與前腹壁深層相貼,后壁與膀胱前壁緊鄰或關(guān)系密切。3例臍尿管囊腫感染者為梭形或球形囊性腫物,囊內(nèi)無(wú)分隔,與膀胱不相通,分別為31 mm×15 mm×5mm、30 mm×12 mm×8mm、15 mm×15 mm×13 mm大小。囊壁毛糙,厚2～4 mm,回聲增強(qiáng),邊界略模糊,可見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)。囊液回聲透聲差,可探及細(xì)密點(diǎn)狀回聲。5例臍尿管膿腫形成者,與膀胱壁關(guān)系緊密,分界不清,呈團(tuán)塊狀厚壁囊實(shí)性包塊,內(nèi)有分隔,大小分別為51 mm×43 mm×30 mm、40 mm×31 mm×28 mm、60 mm×40 mm×35 mm、90 mm×49 mm×49 mm、45 mm×43 mm×35 mm大小,囊壁厚度為4～11mm,邊界模糊,混合回聲;囊液渾濁黏稠,透聲差,可及密集弱回聲光點(diǎn)漂浮,囊壁及分隔可見(jiàn)點(diǎn)線狀血流信號(hào)。4例年齡較大患兒,平靜腹式深呼吸時(shí),包塊與腹壁呈同步運(yùn)動(dòng),與膀胱及腸管不呈同步運(yùn)動(dòng)。排尿?qū)嶒?yàn)顯示,排尿后4例包塊無(wú)明顯縮小。3例術(shù)前超聲明確診斷,診斷符合率為100%(3/3);5例超聲雖未給予診斷,但是對(duì)病灶特點(diǎn)的描述有助于鑒別診斷。

2.2CT表現(xiàn)病變位于下腹壁正中深部,或鄰近膀胱,或壓迫膀胱壁。3例臍尿管囊腫感染者為囊性腫物,邊界欠清晰,內(nèi)壁欠光滑,密度不均勻。平掃時(shí)囊液密度為5～15 Hu,囊壁密度為20～35 Hu;增強(qiáng)掃描時(shí),囊壁中度強(qiáng)化,30～50 Hu,囊液無(wú)強(qiáng)化,囊壁無(wú)分層強(qiáng)化表現(xiàn),Retzius間隙病灶周圍有少許、中等或較多云絮狀及條索狀密度增高影。5例臍尿管膿腫形成者為囊實(shí)性團(tuán)塊狀混雜密度影,囊腔內(nèi)可見(jiàn)分隔,邊界模糊,內(nèi)壁不光滑。平掃時(shí)密度不均,囊液密度為7～25 Hu,囊壁密度為30～45 Hu;增強(qiáng)掃描時(shí),囊壁明顯強(qiáng)化,50～90 Hu,囊壁有分層強(qiáng)化表現(xiàn),囊液無(wú)強(qiáng)化,Retzius間隙渾濁腫脹,可見(jiàn)較多云絮狀及條索狀密度增高影,膀胱受壓明顯。4例患兒診斷為臍尿管感染或臍尿管膿腫形成,2例診斷為膀胱起源占位,2例僅提示盆腔膿腫形成,診斷符合率為66.74%(4/6)。

2.3VCU所見(jiàn)病變部位與膀胱關(guān)系極其密切,或者超聲及CT疑似為膀胱起源病變的5例病例行VCU檢查。注入適量造影劑后,膀胱形態(tài)可,膀胱黏膜完整,邊緣光整,未見(jiàn)造影劑外溢或瘺管顯影,均未見(jiàn)輸尿管反流,尿道通暢。

2.4術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理結(jié)果術(shù)中見(jiàn)3例臍尿管囊腫感染,其中1例為中部型囊腫感染合并交替性臍尿管竇道,2例為遠(yuǎn)端型囊腫感染。5例臍尿管膿腫形成。其中,1例為中部型囊腫感染,膿腫形成合并交替性臍尿管竇道;4例為遠(yuǎn)端型囊腫感染,膿腫形成,局部大網(wǎng)膜包裹粘連,膀胱壁粘連嚴(yán)重,腸管粘連較輕。術(shù)后病理報(bào)告,3例為臍尿管囊腫伴慢性炎;5例為臍尿管囊腫壞死化膿性改變,伴炎性肉芽組織增生和炎性細(xì)胞浸潤(rùn),充血、出血及血管擴(kuò)張?jiān)錾?/p>

3 討論

臍尿管是尿囊的胚胎殘余,妊娠第五個(gè)月,當(dāng)膀胱隨胚胎發(fā)育并下降到骨盆時(shí),膀胱頂點(diǎn)和臍部之間的距離逐漸增加,臍尿管內(nèi)腔逐漸閉塞變成一條起源于膀胱頂點(diǎn)并延伸至臍部的纖維條索,稱為臍正中韌帶,位于腹橫筋膜和腹膜的間隙內(nèi)。臍尿管閉塞不完全,可導(dǎo)致臍尿管殘留。根據(jù)臍尿管腔是否閉塞和閉塞的部位,可分為臍尿管未閉、臍尿管竇、臍尿管囊腫、膀胱臍尿管憩室,以及感染性臍尿管囊腫形成的交替性臍尿管竇[2]。臍尿管囊腫是最常見(jiàn)的臍尿管殘余的病理類型[3]。

臍尿管囊腫患兒一般無(wú)明顯癥狀,當(dāng)合并感染時(shí)可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱和下腹壁局部壓痛等急性感染癥狀。感染囊腫壓迫膀胱時(shí),可引發(fā)膀胱刺激征。感染加重向臍部或膀胱穿破時(shí),可出現(xiàn)臍周紅腫流膿、膀胱瘺、膿尿、膀胱炎;感染穿破腹膜達(dá)腹膜腔,可并發(fā)急性腹膜炎或腹腔膿腫,甚至引起腸瘺[4]。本組中,6例患兒腹痛顯著,5例患兒表現(xiàn)為急腹癥。臍尿管囊腫感染無(wú)特異臨床表現(xiàn),與許多腹腔、盆腔、臍部及腹壁的炎性或腫瘤性疾病的臨床表現(xiàn)相似,如臍疝、腹壁淋巴管瘤合并感染、腹壁近中線區(qū)的炎性包塊、臍尿管癌、闌尾周圍膿腫、梅克爾憩室炎或穿孔膿腫形成、膀胱腫瘤、膀胱憩室炎、卵黃管囊腫等,需要仔細(xì)鑒別診斷。如果存在臍下方下腹壁中線壓痛性腫物、臍部及下腹壁紅腫、反復(fù)的感染或敗血癥、反復(fù)發(fā)作的泌尿系癥狀、下腹部腹痛等,均需要考慮到臍尿管囊腫感染的可能性。

影像學(xué)對(duì)臍尿管殘留患者的初始診斷、并發(fā)癥評(píng)估、治療效果的長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)中,起著關(guān)鍵作用[5]。臍尿管囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)為肚臍和膀胱前上方間的腹膜外無(wú)交通的中線囊性病變[6]。胡艷秀[1]報(bào)道臍尿管囊腫的超聲診斷符合率為100%(31/31)。溫海群[7]報(bào)道臍尿管囊腫合并感染的超聲診斷符合率為85.7%(6/7),誤診為膀胱腫瘤1 例。朱艷珊[8]報(bào)道臍尿管囊腫合并感染的超聲診斷符合率為66.7%(4/6)。康靖[9]報(bào)道5例臍尿管囊腫伴感染,4例術(shù)前CT診斷準(zhǔn)確,1例誤診為膀胱腫瘤。超聲檢查簡(jiǎn)單易行,具有較高的診斷準(zhǔn)確性,不會(huì)有明顯時(shí)間延遲,是臍尿管囊腫首選的診斷方法[10]。臍尿管囊腫感染及疑似腫瘤時(shí),平掃加增強(qiáng)的腹部CT是進(jìn)一步檢查和評(píng)估并發(fā)癥的可靠方式,能從不同的切面觀察病灶的大小、位置及毗鄰[11]。

無(wú)感染臍尿管囊腫的超聲表現(xiàn)邊界清晰、形態(tài)規(guī)則的囊性腫物,囊壁薄而光滑,囊內(nèi)透聲好。臍尿管囊腫合并感染的超聲特征是:(1)病變均位于腹中線Retzius間隙內(nèi)的臍尿管走行區(qū)。若感染加重,病灶可向腹壁、盆腔或腹腔擴(kuò)大。(2)感染未化膿者囊壁增厚且毛糙,囊內(nèi)無(wú)回聲區(qū)可見(jiàn)密集細(xì)小點(diǎn)狀強(qiáng)回聲,透聲不佳。周圍脂肪組織腫脹。膿腫形成者表現(xiàn)為混合回聲的囊實(shí)性包塊,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,可見(jiàn)分隔,囊液黏稠渾濁,有絮狀壞死物,周圍大網(wǎng)膜組織增厚,與腹壁及膀胱分界不清,局部膀胱壁增厚。感染囊腫及膿腫的實(shí)性部分多有點(diǎn)線狀血流信號(hào),也有血流信號(hào)豐富者。(3)患兒平靜狀態(tài)下平臥位腹式深呼吸,病灶包塊均與腹壁呈同步運(yùn)動(dòng),與膀胱及腸管呈非同步運(yùn)動(dòng)。其原因?yàn)椴≡钪饕挥诟贡谏顚拥母箼M筋膜和壁層腹膜之間。膀胱充盈及膀胱排空后,病灶的大小并無(wú)明顯變化,說(shuō)明病灶囊腔與膀胱不相通。

臍尿管囊腫合并感染的CT特征是:(1)病變位于腹部正中臍尿管走形區(qū),或自臍尿管走行區(qū)向盆腔或腹腔內(nèi)擴(kuò)大。位于臍尿管下1/3的近膀胱處遠(yuǎn)端型囊腫常見(jiàn),多在腹橫筋膜及壁層腹膜的Retzius間隙內(nèi);位于上1/3的近端型囊腫少見(jiàn)[5]。本組8例中5例為遠(yuǎn)端型囊腫,3例為中部型囊腫。(2) 囊壁增厚,病灶周圍Retzius間隙模糊毛糙,間隙內(nèi)可見(jiàn)云絮狀或條索狀密度增高影,是囊腫感染者重要的間接征象,具有一定的定性診斷效能[12]。囊腫感染伴膿腫形成者表現(xiàn)為病灶呈不規(guī)則囊實(shí)性混合包塊影,與前腹壁、腹膜界限模糊,臍部及腹壁組織可增厚腫脹,Retzius渾濁腫脹;增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,囊性不強(qiáng)化。感染累及膀胱時(shí)病灶與膀胱界限不清,局部膀胱壁增厚;若病灶與膀胱壁關(guān)系密切,或者表現(xiàn)為凸入膀胱腔內(nèi)的軟組織腫塊影,容易誤診為膀胱腫瘤。若膿腫緊鄰膀胱右側(cè)壁闌尾區(qū),容易誤診為闌尾膿腫。本組5例臍尿管膿腫中有4例感染膿腔均與膀胱壁關(guān)系密切,界限不清。對(duì)于病灶與膀胱壁關(guān)系密切及超聲及CT疑似膀胱起源病變的患兒,我們行VCU檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)膀胱形態(tài)可,膀胱黏膜完整,未見(jiàn)造影劑外溢或瘺管顯影,均未見(jiàn)輸尿管反流,尿道通暢。VCU結(jié)果有助于術(shù)前與膀胱源性疾病進(jìn)行鑒別診斷。

根據(jù)超聲及CT的影像學(xué)特點(diǎn)及數(shù)據(jù),對(duì)臍尿管囊腫感染及臍尿管膿腫的鑒別要點(diǎn)有:(1)臍尿管囊腫感染多為梭形及球形囊性的形態(tài)較規(guī)則的包塊。臍尿管膿腫多為不規(guī)則團(tuán)塊狀囊實(shí)性包塊。感染加重,出現(xiàn)壞死及膿液形成,特別是膿腔破潰后,膿液及炎癥向臍部、盆腔或腹腔蔓延,周圍組織包裹粘連后,形成不規(guī)則團(tuán)塊狀。(2)囊腫感染的病灶大小為15 cm×15 cm×13 cm～30 cm×12 cm×8 cm,多小于膿腫的40 cm×31 cm×28 cm～90 cm×49 cm×49 cm。(3)膿腫壁由三層環(huán)狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成,內(nèi)層為炎性壞死組織,中間為纖維肉芽組織,外層多為水腫帶。膿腫壁的厚度(4～11 mm)多數(shù)大于囊腫感染時(shí)囊壁厚度(2～4 mm)。(4)囊腫感染時(shí)囊腔內(nèi)無(wú)分隔,膿腫腔內(nèi)常見(jiàn)分隔。(5)CT平掃囊腫感染時(shí)囊壁密度為(20～35 Hu),增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化為(30～50 Hu),分別小于膿腫壁的(30～50 Hu)、(50～90 Hu)?？赡芘c囊腫感染時(shí)囊壁內(nèi)纖維組織較多、囊壁的單層強(qiáng)化,而膿腫壁內(nèi)炎性肉芽組織較多血供相對(duì)豐富、囊壁的雙層強(qiáng)化以及三層環(huán)狀結(jié)構(gòu)有關(guān)。(6)囊腫感染時(shí)囊腫內(nèi)壁光滑程度及邊界清晰度多優(yōu)于膿腫腔內(nèi)壁,可能與后者的感染程度較重有關(guān)。術(shù)前對(duì)于臍尿管囊腫感染及臍尿管膿腫的鑒別診斷,有助于制定治療方案。

臍尿管囊腫合并感染與其他相似疾病的鑒別診斷,主要依據(jù)臍尿管囊腫位于腹膜與腹橫筋膜間脂肪組織充填的間隙內(nèi)進(jìn)行區(qū)分。(1)臍疝及腹壁疝:二者均可于患兒平靜時(shí)還納于腹腔內(nèi),多無(wú)明顯炎癥反應(yīng),超聲可以予以鑒別。(2)腹壁淋巴管瘤繼發(fā)感染:經(jīng)抗感染治療后,其超聲表現(xiàn)為多房囊性結(jié)構(gòu),囊液清亮,囊壁薄,與膀胱及臍部無(wú)明顯關(guān)系。(3)臍尿管癌:少見(jiàn)的高度惡性上皮腫瘤,小兒臍尿管癌更為罕見(jiàn)。青少年的臍尿管囊腫感染需與之鑒別,前者CT表現(xiàn)為臍尿管走形區(qū)軟組織團(tuán)塊影,密度不均勻,增強(qiáng)后實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化,CT表現(xiàn)中二者鑒別困難,術(shù)后病理可明確診斷。(4)腹壁炎性腫物:與膀胱無(wú)明顯關(guān)系,絕大多數(shù)對(duì)癥治療后可痊愈。(5)闌尾膿腫:當(dāng)臍尿管膿腫位于右下腹部時(shí),容易誤診為闌尾膿腫。闌尾膿腫為腹腔內(nèi)病變,具有急性闌尾炎的發(fā)病過(guò)程,膿腫形成后右下腹可觸及壓痛性包塊。臍尿管囊腫感染無(wú)闌尾炎的發(fā)病過(guò)程,可有臍周及下腹壁的紅腫。雖然膿腫破潰后可向盆腔及腹腔內(nèi)蔓延,但部分膿腫病變部位仍位于臍尿管走形區(qū)的下腹壁深面。(6)膀胱腫瘤:當(dāng)感染包塊與膀胱壁關(guān)系密切時(shí),容易誤診為膀胱橫紋肌肉瘤,可以仔細(xì)觀察包塊與膀胱黏膜的關(guān)系。臍尿管囊腫感染時(shí)膀胱黏膜線完整,內(nèi)壁光滑;橫紋肌肉瘤多發(fā)生于膀胱三角區(qū)、膀胱頸部,腫瘤起源于黏膜下層及表淺肌層,向下可侵及尿道,向上可侵犯輸尿管,故常并發(fā)尿道梗阻及上尿路擴(kuò)張積水。早期表現(xiàn)為排尿困難、尿頻、尿痛,晚期侵犯黏膜時(shí)則出現(xiàn)血尿[13]。其中息肉型表現(xiàn)為向膀胱腔內(nèi)生長(zhǎng)的息肉樣或菜花樣腫物,較易鑒別;實(shí)質(zhì)性主要從膀胱壁向外發(fā)展,CT特點(diǎn)為病灶處膀胱壁不規(guī)則增厚,并見(jiàn)壁外型腫塊影,密度均勻,增強(qiáng)掃描腫塊影及膀胱壁均有中度或明顯強(qiáng)化,瘤體血供豐富,鈣化、囊變及壞死均少見(jiàn)。(7)腹部其他常見(jiàn)囊腫:腸系膜囊腫、網(wǎng)膜囊腫,或淋巴管瘤、卵巢囊腫等。腸系膜囊腫位于腸系膜,囊腫增大,臨近腸管受壓移位,臨床表現(xiàn)有腹脹、腹痛、惡心、嘔吐。卵巢囊腫或卵巢畸胎瘤,與周圍組織多無(wú)粘連,腹部可觸及包塊,無(wú)壓痛,囊性感,移動(dòng)度大。網(wǎng)膜囊腫起源于前腹部網(wǎng)膜內(nèi),常呈多囊性,囊腫較大時(shí)出現(xiàn)壓迫癥狀,引起腹脹及定位不準(zhǔn)確的腹痛。

綜上所述,臍尿管囊腫合并感染或膿腫形成患兒的臨床表現(xiàn)不典型,但具有特殊解剖位置特點(diǎn)及特征性超聲和CT表現(xiàn)。應(yīng)利用超聲、CT及VCU等檢查技術(shù),并結(jié)合發(fā)熱、腹痛、腹壁紅腫、尿痛等臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷,以提高診斷的準(zhǔn)確率。