下腔靜脈先天變異的CT表現(xiàn)特征分析＊

蔣 悅 孫桂芳 周忠春 王麗娟

昆明醫(yī)科大學附屬延安醫(yī)院放射科(云南 昆明 650051)

下腔靜脈先天變異臨床上較少見[1]，其變異類型、解剖、起源較為復(fù)雜，影像檢查中易被誤診為腹膜后腫瘤、腫大淋巴結(jié)，或因臨床未關(guān)注下腔靜脈的變異而導致靜脈濾器放置、介入插管失敗等。大部分病人無臨床癥狀及體征[2]，幾乎所有病例均在影像學檢查時發(fā)現(xiàn)。其診斷的“金標準”為血管造影，但屬于有創(chuàng)操作，且對于血管周圍情況觀察不佳，彩色多普勒超聲受腸氣影響，且與操作者經(jīng)驗有關(guān)[3]。近年來應(yīng)用較多的為CT和MRI[4]，MRI檢查無損傷，且能清晰完整直觀的顯示下腔靜脈，與DSA具有較好的相關(guān)性[5]，但因操作時間長、掃描序列多而復(fù)雜、患者呼吸難配合等各種因素影響，使得CT成為目前檢查的主要手段。既往文獻中，大部分變異以病例報道為主，本文通過回顧下腔靜脈的胚胎發(fā)育特征、分析幾種下腔靜脈畸形的CT表現(xiàn)特征，為臨床診斷及治療提供更多有用信息。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2015年1月至2020年10月間，我院CT檢查發(fā)現(xiàn)下腔靜脈變異患者(共27例)的資料進行回顧性分析。男20例，女7例，年齡12月～75歲，平均53歲。臨床表現(xiàn)：其中6例合并先天性心臟病，合并復(fù)雜先心病2例，合并房間隔缺損2例、室間隔缺損2例；余因其他系統(tǒng)各種疾病就診行CT發(fā)現(xiàn)，6例分別合并迷走右鎖骨下動脈及夾層、永存左上腔靜脈、多脾綜合征、脾靜脈與腸系膜上靜脈異常匯合、于胰腺前方匯入下腔靜脈，5例合并主動脈夾層，其余合并其他腹部疾病。

1.2 影像檢查使用SOMATOM Definition Flash CT掃描或Philips 128層螺旋CT掃描，120kV，250mAs，層厚5mm(或1mm)，所有患者均行腹部CT平掃和增強掃描或行胸腹部聯(lián)合CT平掃和增強掃描。每位患者增強檢查前均簽署知情掃描同意書。掃描完成對部分病例在各自后處理工作站進行二維及三維后處理重建。

1.3 方法由1名高年資主治醫(yī)師及1名住院醫(yī)師分別對CT圖像橫軸位、冠狀位及矢狀位進行分析，記錄患者下腔靜脈變異類型，產(chǎn)生分歧時由一名副主任醫(yī)師閱片后決定。

2 結(jié)果

下腔靜脈肝段缺如有10例，表現(xiàn)為下腔靜脈肝段缺如，三支肝靜脈直接匯入右心房，腎段及腎下段下腔靜脈經(jīng)左位下腔靜脈或增粗的奇靜脈、半奇靜脈回流入右心房，此類變異常常合并周圍側(cè)枝血管的增粗、開放；該類型其中1例為下腔靜脈腎下段缺如，腎上段及肝段下腔靜脈纖細，腎下段靜脈經(jīng)迂曲增粗側(cè)枝血管匯入奇靜脈及半奇靜脈再回流入右心房，如圖1。

圖1 女，36歲，因腹痛1周入院。行全腹CT平掃+增強掃描，圖1A～圖1B為增強掃描靜脈期軸位圖像，圖1A：顯示肝段下腔靜脈缺如，三支肝靜脈直接匯入右心房，白色細箭頭所示為腹主動脈右側(cè)增粗的奇靜脈。圖1B：顯示腎下段下腔靜脈走行正常，位于腹主動脈右側(cè)，即白色粗箭頭所示。圖2 男，59歲，因腹痛1周入院。圖2A～圖2B均為腹部增強門靜脈晚期軸位圖像，肝段及腎上段下腔靜脈位置、形態(tài)正常，圖2A：顯示腎段右側(cè)下腔靜脈收集左腎靜脈及右腎靜脈回流，白色箭頭為左腎靜脈跨腹主動脈前方匯入右下腔靜脈。圖2B：顯示腹主動脈兩側(cè)可見雙側(cè)腎下段下腔靜脈走行，呈雙下腔靜脈表現(xiàn)，如白色箭頭所示。圖3 男，53歲，因上腹痛1月入院，檢查發(fā)現(xiàn)胃占位。圖3A：顯示上中腹部增強掃描延遲期冠狀位圖像，肝段、腎上段下腔靜脈走行于脊柱右側(cè)，于腎靜脈水平跨腹主動脈前方走行至腹主動脈左側(cè)，圖中白色箭頭所指即為下腔靜脈跨越段。圖3B：為增強掃描靜脈期橫軸位，腎以下層面腹主動脈位于下腔靜脈右側(cè)，即白色箭頭所指為左下腔靜脈。圖4 女，63歲，因胸悶氣短3年入院。圖4A～圖4B為腹部增強掃描橫斷圖，圖4A顯示肝段下腔靜脈纖細，腹主動脈旁見增粗迂曲的奇靜脈，箭頭所示；圖4B為最大密度投影橫軸位顯示腎下段右側(cè)下腔靜脈缺如，左側(cè)可見迂曲增粗側(cè)枝血管影；圖4C為最大密度投影冠狀位圖像，可直觀顯示肝段及腎上段下腔靜脈纖細并可見分支，腎下段下腔靜脈缺如，可見多發(fā)增粗的側(cè)枝血管顯影，同時在腎上段腹主動脈兩側(cè)可見增粗的側(cè)枝血管，如白色箭頭所示。

雙側(cè)下腔靜脈8例，表現(xiàn)為左右下腔靜脈于腎靜脈水平以下層面在腹主動脈兩側(cè)走形，向下分別延續(xù)為左右髂總靜脈，左位下腔靜脈與左腎靜脈在腎靜脈水平匯合后跨腹主動脈前方匯入右側(cè)下腔靜脈，再沿脊柱右側(cè)上行，形成正常的腎上段及肝段下腔靜脈；如圖2。

左位下腔靜脈共10例，表現(xiàn)為腎靜脈水平以下脊柱左側(cè)(腹主動脈左側(cè))見下腔靜脈走形，而右側(cè)未見正常下腔靜脈，于腎靜脈水平左位下腔靜脈與左腎靜脈匯合后跨越腹主動脈前方匯入右側(cè)下腔靜脈，于脊柱右側(cè)上行，即為正常的肝段及腎上段下腔靜脈；如圖3。

下腔靜脈異常延續(xù)為胸部靜脈12例，此類變異幾乎與肝段下腔靜脈缺如聯(lián)合存在，9例表現(xiàn)為左側(cè)下腔靜脈穿膈肌延續(xù)為奇靜脈，然后匯入上腔靜脈，或與左無名靜脈匯合入上腔靜脈；其中兩例分別表現(xiàn)為腎下段下腔靜脈缺如，雙腎以下靜脈通過增粗、迂曲的側(cè)枝血管匯入奇靜脈、半奇靜脈，再匯入右心房(如圖4)；其中一例為腎下段左位下腔靜脈與左腎靜脈及部分右腎靜脈匯合沿脊柱左側(cè)上行，與左無名靜脈匯入上腔靜脈，部分右腎靜脈直接向上延續(xù)沿脊柱右側(cè)上行，經(jīng)肝段與肝靜脈匯入右心房。其中部分病例為幾種變異聯(lián)合存在。本組未收集到下腔靜脈后輸尿管病例，可能與平時工作中對本類疾病認識不足有關(guān)。

3 討論

下腔靜脈是我們?nèi)梭w中最大的靜脈，來自下肢、腹部和盆腔的靜脈血匯入下腔靜脈內(nèi)；大部分由左、右髂總靜脈于腰5水平匯合而成，少數(shù)于腰4水平匯合；正常的下腔靜脈于脊柱右前方和腹主動脈右側(cè)走形，經(jīng)肝的腔靜脈溝、穿膈的腔靜脈裂孔而開口于右心房[6]。同時，下腔靜脈的發(fā)育也是較為復(fù)雜的過程，主要與成對的后主靜脈、上主靜脈、下主靜脈以及卵黃靜脈、臍靜脈的發(fā)育有關(guān)[7]。胚胎時期下腔靜脈由四段組成[8]，包括腎上段、腎段和腎下段，以及肝段。腎上段下腔靜脈由未退化的右側(cè)下主靜脈一部分組成；腎段是右上主靜脈與下主靜脈右側(cè)尾端之間的吻合支形成的，相對應(yīng)的左側(cè)吻合支較小而形成了左腎靜脈；右側(cè)上主靜脈的尾端則形成腎下段下腔靜脈；而下腔靜脈肝段由右側(cè)卵黃靜脈形成，包括其頭端形成的右肝心管及其向下延伸的部分。由于上主靜脈的尾端與髂總靜脈及其屬支相連接，所以來自盆腔及下肢的靜脈血流經(jīng)該段后再回流至心臟；由于各種復(fù)雜的胚胎發(fā)育變化，使正常的下腔靜脈走形于脊柱右前方、腹主動脈右側(cè)，且在腰4～5椎體前方由左、右髂總靜脈匯合而成。但當發(fā)育異常時，如右側(cè)上主靜脈的尾端持續(xù)存在沒有退化，則形成左、右下腔靜脈畸形；若左側(cè)上主靜脈腎下段不退化而右側(cè)上主靜脈腎下段完全退化，則形成左位下腔靜脈。

下腔靜脈的先天變異即是由于上述靜脈的異常永存、退化和連接所形成。文獻[9]報道，將下腔靜脈畸形一般分為6類：下腔靜脈肝段缺如,奇靜脈和/或半奇靜脈代償引流至上腔靜脈；下腔靜脈易位；雙下腔靜脈畸形；環(huán)下腔靜脈輸尿管；環(huán)主動脈左腎靜脈；主動脈后左腎靜脈。比較典型的先天畸形包括：下腔靜脈缺如、雙下腔、左側(cè)異位、下腔靜脈異常延續(xù)和下腔靜脈后輸尿管等，幾種變異可以單獨存在，亦可聯(lián)合存在。本文因只收集到前四種變異，所以將介紹前四種變異的胚胎變異及CT表現(xiàn)。

下腔靜脈缺如可為整個下腔缺如、肝段缺如或腎下段下腔靜脈的缺如，以肝段下腔靜脈缺如較常見，本文收集病例主要為下腔靜脈肝段缺如。該變異發(fā)生的病因和發(fā)病率尚不清楚，可能是胚胎靜脈完全未發(fā)育導致，也有人認為是圍生期靜脈血栓或靜脈萎縮所導致。下腔靜脈缺如可單獨發(fā)生也可合并其他先天畸形，比如合并先心病、脾臟缺如或多脾等，本文中下腔靜脈缺如主要合并多脾、房缺、室缺、鏡面右位心、脾靜脈與腸系膜上靜脈異常匯合(于胰腺前方匯合成門靜脈)。下腔靜脈缺如時，可見多發(fā)側(cè)枝血管形成。下腔靜脈肝段缺如的發(fā)生率約占下腔靜脈變異的0.6%，胚胎發(fā)育異常主要是肝靜脈干未與下腔靜脈連接，腎上段下腔靜脈血未與肝靜脈血匯合流入心臟，而是經(jīng)過奇靜脈回流入上腔靜脈后流入心臟，肝靜脈血則直接回流入右心房[10]，這種變異常合并其他心內(nèi)畸形。如本文中的房缺、室缺等。

下腔靜脈重復(fù)畸形，即雙側(cè)下腔靜脈，是由于形成雙側(cè)下腔靜脈腎下段的雙側(cè)上主靜脈異常保留/沒有退化的結(jié)果，約占下腔靜脈變異的0.2%～3%[4]。影像學主要表現(xiàn)為右側(cè)髂總靜脈延續(xù)為右側(cè)下腔靜脈，正常走形于脊柱右側(cè)，左側(cè)髂總靜脈延續(xù)為左下腔靜脈后沿脊柱左側(cè)上行與左腎靜脈匯合，匯合后形成一直粗大靜脈于腹主動脈前方或后方與右側(cè)下腔靜脈相連。雙側(cè)下腔靜脈管徑變異大，可以等大,也可以不等大。確定下腔靜脈重復(fù)畸形對患者的臨床治療很重要，因為在腎下段下腔靜脈放置濾器前若沒有認識有雙下腔靜脈的存在，可能會導致反復(fù)肺栓塞。因此在濾器放置前應(yīng)對每個患者的CT圖像上下腔靜脈的變異及走形進行觀察。另外，下腔靜脈位于腹主動脈左側(cè)時可能被誤認為是淋巴結(jié)或轉(zhuǎn)移灶。同時，由于靜脈管壁薄、壓力小，左下腔靜脈與左腎靜脈匯合后穿過腹主動脈前方或后方匯入右側(cè)下腔靜脈時，易表現(xiàn)出“胡桃夾現(xiàn)象”，這是由于匯合后的血管穿過腸系膜上動脈與腹主動脈間隙或腹主動脈與脊柱之間的間隙時，若夾角較小則易出現(xiàn)左側(cè)下腔靜脈受壓表現(xiàn)，此時患者可出現(xiàn)蛋白尿及下肢靜脈曲張等。

下腔靜脈左側(cè)異位，即左位下腔靜脈，約占下腔靜脈變異的0.2%～0.5%，文獻報道在下腔靜脈先天畸形中最少見[11-12]，但本文收集病例中左側(cè)下腔靜脈病例較多。此類變異是由于右上主靜脈腎下段退化時而左側(cè)上主靜脈未退化的結(jié)果，左側(cè)下腔靜脈起始于左髂總靜脈，走行于腹主動脈左側(cè)，與左腎靜脈匯合，一同引流進入正常的腎上段上腔靜脈，腎下段脊柱右側(cè)未見正常的右側(cè)下腔靜脈顯影。此種變異的臨床意義與雙下腔靜脈類似，對于濾器放置入路途徑的選擇至關(guān)重要，同時因左下腔靜脈跨腹主動脈前方匯入正常腎上段下腔靜脈，所以也會引起左下腔靜脈受壓，導致盆腔淤血、下肢靜脈高壓等。

文獻[13]報道，根據(jù)左下腔靜脈的走形位置可將其分為左側(cè)段、右側(cè)段和跨越段，再依據(jù)跨越段與腎靜脈的解剖關(guān)系，可將左位下腔靜脈分為3種類型。Ⅰ型：左位下腔靜脈作為左腎靜脈的屬支，先匯入左腎靜脈后，再跨越主動脈前方與右腎靜脈匯合成右側(cè)段，該類型最為多見。Ⅱ型：雙腎靜脈均作為下腔靜脈的屬支，分別從脊柱左、右側(cè)匯入下腔靜脈，左下腔靜脈跨主動脈前方至右側(cè)，此型較為少見。Ⅲ型：右腎靜脈經(jīng)主動脈前方跨越至脊柱左側(cè)，雙腎靜脈均匯入下腔靜脈左側(cè)段，左位下腔靜脈的跨越段更靠近頭側(cè)，此型最少見。左位下腔靜脈變異的患者其屬支也多有變異。因此在行常規(guī)影像學檢查時應(yīng)仔細觀察下腔靜脈的解剖變異，降低手術(shù)風險及誤診率。

下腔靜脈異常延續(xù)，該類變異是指腎上段下腔靜脈未與肝靜脈匯合，而是延續(xù)為奇靜脈或半奇靜脈，常與肝段下腔靜脈缺如合并發(fā)生，歸因于胚胎時期右下主-肝段靜脈間吻合的失敗，其與奇靜脈延續(xù)的發(fā)生率約為0.6%。腎上段下腔靜脈延續(xù)為奇靜脈后，匯入上腔靜脈再回流入心臟，或延續(xù)為半奇靜脈，再接著匯入奇靜脈，或者半奇靜脈向上匯入永存左上腔靜脈，永存左側(cè)上腔靜脈引流入冠狀竇，或通過副半奇靜脈引流入左側(cè)頭臂靜脈。因為IVC肝內(nèi)段缺如，肝靜脈直接回流入右心房，為了適應(yīng)血流增加，奇靜脈增粗，增粗的奇靜脈可被誤作膈腳后腫大淋巴結(jié)，奇靜脈及上腔靜脈明顯增粗可被誤認為是右側(cè)氣管旁腫塊，因此對于影像診斷醫(yī)師而言，因仔細觀察它的走形及延續(xù)、連接。

還有一類變異較常見，即腔靜脈后輸尿管，也叫環(huán)腔靜脈輸尿管。本組病例并未收集到此類病人，可能與平時工作中對此類疾病的認識不足有關(guān)。此類變異主要是由于腎下段下腔靜脈發(fā)育自右后主靜脈所致，結(jié)果導致輸尿管位于右側(cè)，走行于下腔靜脈后方并下行到腹主動脈右側(cè)。Bateson等根據(jù)輸尿管在下腔靜脈后的位置高低將本病分為低襻型(Ⅰ型)和高襻型(II型)兩種[14]：(Ⅰ型)輸尿管在下腔靜脈位置較低，右側(cè)輸尿管于近下腔靜脈分叉處(L4水平)彎曲內(nèi)移，近中線后再轉(zhuǎn)向外下進入膀胱；(Ⅱ型)位置較高，在腎盂水平即可見上段輸尿管向中線移位，形成S形彎曲后又恢復(fù)到脊柱外側(cè)緣下降，彎曲段以上尿路擴張積水，彎曲段以下輸尿管正常。此類變異的主要癥狀是下腔靜脈后輸尿管常因梗阻導致上段尿路擴張積水，繼發(fā)感染和結(jié)石形成。下腔靜脈后輸尿管梗阻可引起腎及輸尿管的積水，導致患者出現(xiàn)腰部或腹部鈍痛，甚至絞痛；長期梗阻可形成結(jié)石而出現(xiàn)血尿。

下腔靜脈先天變異的患者常常無明顯臨床表現(xiàn)，少部分患者可以腔靜脈梗阻所致的癥狀就診，或因輸尿管梗阻就診，但下腔靜脈變異的觀察是治療的必要過程，外科對于腹膜后病變的手術(shù)治療以及血管介入下腔靜脈濾器置入等，都需要細致而完整的觀察下腔靜脈的走形及解剖，因此正確認識下腔靜脈的變異對外科手術(shù)及介入手術(shù)具有較大的臨床指導意義，可為臨床提供重要的輔助信息。因此下腔靜脈的觀察應(yīng)作為影像診斷醫(yī)生日常工作中的常規(guī)觀察部分。