原發(fā)性腹膜后滑膜肉瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊 夢 王關(guān)順 劉劭華 徐 榮

1.云南省曲靖市麒麟?yún)^(qū)人民醫(yī)院放射科 (云南 曲靖 655000)

2.昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院放射科 (云南 昆明 650118)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一種少見的起源于原始間葉細(xì)胞的惡性軟組織腫瘤，占所有軟組織肉瘤的5～10%[1]。原發(fā)于腹膜后的滑膜肉瘤極為罕見。臨床上診斷困難且5年生存率低至20～29%[2]?，F(xiàn)將我院收治的一例原發(fā)性腹膜后滑膜肉瘤報告如下。

患者，女，66歲，因“發(fā)現(xiàn)右下腹包塊2月”至我院就診，患者于2月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰部疼痛，疼痛為間斷性刺痛，伴右下肢放射痛。查體：腹部平軟，右下腹可觸及大小約7cm×5cm的腫塊，質(zhì)韌，邊界欠清，活動度差，右下腹壓痛，無反跳痛，腸鳴音正常；全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腫瘤標(biāo)志物檢驗(yàn)：癌胚抗原6.68ng/ml、糖類抗原-199 47.37kU/L、糖類抗原-242 21.36kU/L均升高；生化檢驗(yàn)：乳酸脫氫酶345U/L、尿酸379μmol/L、甘油三酯2.54mmol/L、總膽固醇6.56mmol/L、鉀3.05mmol/L、葡萄糖7.78μmol/L、C-反應(yīng)蛋白12.43mg/L均升高。CT表現(xiàn)：右側(cè)腹膜后椎旁巨大不規(guī)則形軟組織腫塊，大小約10.4cm×11.8cm×8.2cm，邊界不清，累及右側(cè)腰大肌、豎脊?。荒[塊上緣達(dá)右腎下極水平，右腎受壓上移，右腎下極腎周脂肪間隙模糊；腫塊下緣達(dá)右側(cè)骼總動脈水平，與髂總動脈分界尚清；腹部血管成像顯示病灶由腹主動脈發(fā)出的椎旁動脈分支供血；病灶鄰近腰3、4椎體右側(cè)橫突骨質(zhì)壓迫吸收變??；腫塊實(shí)性部分平掃CT值約53HU，增強(qiáng)掃描動脈期CT值約125HU，實(shí)質(zhì)期CT值約107HU，呈明顯強(qiáng)化(見圖1～圖6)。SPECT檢查示：右腎形態(tài)、縱軸走行失常，右腎體積明顯減小，血流及功能相應(yīng)中度減低(受損)，上尿路功能性梗阻；全身骨骼未見明顯轉(zhuǎn)移征象?；颊哂?019年6月19日行“腹膜后腫瘤切除術(shù)”，術(shù)中見腫瘤位于腹膜后，自腰大肌發(fā)出，大小12cm×10cm×7cm，包膜完整，質(zhì)地硬，活動度差，腫瘤上極位于右腎下極后方，將右腎及右輸尿管向前上方推擠，腫瘤內(nèi)前方與腰大肌粘連，腫瘤下極位于右側(cè)髂骨處，腫瘤后方內(nèi)側(cè)壓迫脊柱，內(nèi)有數(shù)支腫瘤滋養(yǎng)血管發(fā)出。大體病理：肉眼所見腹膜后一堆碎組織，總體積10cm×5cm×4cm，切面部分灰白、部分灰紅(見圖7)。HE：瘤組織主要由間質(zhì)梭形細(xì)胞構(gòu)成，纖維組織陽性(見圖8)。免疫組化：Vim (+)，CD117(-)，CD34(-)，DOG-1(-)，SMA(-),Des6(-)，actin(-)，S-100(-)，EMA(灶+)，SDHB(部分+),HMB-45 (-)，Melan-A(-)，TLE-1(部分+)，LCA(-)，a-inhibin(-)，CR(-)，CD99(弱+)，WT-1(-)，CK5/6(-)，CK(-),MyoDI(-),Myogenin(-)，Syn(-)，F(xiàn)1i-1(散在+)，INI-1(-)，KI-67(+,約30%)，CK(-)，CK19(-)。結(jié)合HE及免疫組化結(jié)果，腹膜后腫瘤考慮為滑膜肉瘤。

圖1 CT平掃示右側(cè)腹膜后見一個巨大不規(guī)則、混雜密度腫塊，界限欠清，其內(nèi)伴低密度壞死區(qū)、稍高密度出血灶，實(shí)性部分平均CT值約53HU(近似肌肉密度)；圖2～圖3 增強(qiáng)掃描實(shí)性部分動脈期明顯強(qiáng)化，CT值約125HU；實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化略減退，CT值約107HU，呈“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化特點(diǎn)；其內(nèi)見低密度區(qū)無強(qiáng)化區(qū)；圖4～圖5 冠、矢狀位重組能較好的顯示病灶整體輪廓、范圍及與周圍組織的關(guān)系。圖6 血管重建能清楚顯示腫塊由腹主動脈發(fā)出的分支血管供血。圖7 大體標(biāo)本，肉眼所見腹膜后一堆碎組織，總體積10cm×5cm×4cm，切面部分灰白、部分灰紅。圖8 HE染色，瘤組織彌漫分布，由幼稚短梭形細(xì)胞構(gòu)成，核仁易見，核分裂象偶見，其間見薄壁血管，腫瘤部分區(qū)域可見壞死。

討論

滑膜肉瘤最常見于青少年和中青年，男性稍多于女性，本例患者為老年女性。滑膜肉瘤多見于四肢近關(guān)節(jié)旁，以膝關(guān)節(jié)多見，也可發(fā)生于頭頸部、肺、腹腔、脊柱等部位，本例發(fā)生于右側(cè)腹膜后腰椎旁間隙。部分滑膜肉瘤在無臨床癥狀階段，可能已經(jīng)存在周圍淋巴結(jié)和肺的轉(zhuǎn)移[3]，本例患者未見到雙肺及周圍淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。

滑膜肉瘤根據(jù)上皮及梭形細(xì)胞所占比例、分化程度和一些其他特點(diǎn)可分為：雙相型、單相性纖維型、單相性上皮樣型、低分化型、黏液樣型、硬化型等，其中單相性纖維型最為多見，雙相型次之，其余幾類均較少見[4]。單相性纖維型以不同程度分化的梭形細(xì)胞為主，只有少數(shù)小灶狀上皮細(xì)胞分化，本例患者病理上瘤組織主要由間質(zhì)梭形細(xì)胞構(gòu)成，符合單相性纖維型滑膜肉瘤。雙相型即上皮樣細(xì)胞與梭形細(xì)胞混合型。90%以上滑膜肉瘤都有特定的t(X，18)(p11；q11)染色體異常，導(dǎo)致其發(fā)病與18號染色體上SYT基因融合到X染色體上SSX基因形成STY-SSX融合基因相關(guān),遺傳特征可能與形態(tài)和結(jié)局有關(guān)。大多數(shù)滑膜肉瘤對細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原和Bcl-2蛋白具有高免疫反應(yīng)性，對CD34呈陰性，大部分表達(dá)S100蛋白和CD99[5]，本例患者EMA(灶+)，CD34(-)，Vim (+)，CD99(弱+)，KI-67(+)。

由于腹膜后間隙較大，當(dāng)滑膜肉瘤發(fā)生于腹膜后時，腫塊常比較大，本例患者腫塊最大徑線約11.8cm。大多數(shù)腫瘤在早期是無癥狀的，較大腫塊可出現(xiàn)壓迫癥狀，本例患者出現(xiàn)右腰部神經(jīng)壓迫癥狀。因此，腹膜后滑膜肉瘤往往被影像學(xué)偶然檢出，通常采用計算機(jī)斷層掃描(CT)、磁共振成像(MRI)和血管造影等，但是最終確診依賴于病理學(xué)檢查。CT常表現(xiàn)為分葉狀或團(tuán)塊狀軟組織腫塊，腫塊密度略低于肌肉密度；邊緣清楚或不清楚，腫塊內(nèi)可見壞死區(qū)；增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化；鈣化相對常見(30%)[6]，多位于腫塊的周邊。本例患者表現(xiàn)為腹膜后巨大占位，CT平掃實(shí)質(zhì)密度接近肌肉組織，未見鈣化，部分邊緣不清楚，侵犯鄰近組織結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可見大片壞死區(qū)及小片狀稍高密度出血灶，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報道相符。MR在T1WI上腫塊呈等或稍高于肌肉的信號；T2WI呈高、等、低混雜信號，即“三重信號”(腫瘤出血、壞死液化致使信號不均)[7]；T2WI壓脂表現(xiàn)特征性的“鋪路石”征，即多個大小近似的“卵石”狀結(jié)節(jié)，見低信號“間隔”；增強(qiáng)掃描均勻或不均勻強(qiáng)化。

腹膜后滑膜肉瘤需與以下病變相鑒別：(1)未分化多形性肉瘤，是成年人最常見的軟組織肉瘤，好發(fā)于四肢及腹膜后間隙；腫塊多大于5cm；由于病變組織成分多樣，密度或信號不均勻，磁共振T2WI以組織細(xì)胞為主的呈高信號，以纖維成分為主的呈等信號；軌道樣強(qiáng)化為其特點(diǎn)，腫瘤外周無定型鈣化(7～20%)，大片壞死少見有助于與滑膜肉瘤鑒別[8]；(2)去分化脂肪肉瘤，其去分化成分被視為脂肪腫塊內(nèi)獨(dú)立的非脂肪性腫瘤，通常呈巨大鑄形腫塊，平掃以實(shí)性成分為主，并可見不均勻脂肪灶及高密度鈣化灶等成分，軟組織腫塊與脂肪分界清楚，增強(qiáng)后軟組織腫塊明顯強(qiáng)化，內(nèi)見分支血管走行[9]；(3)橫紋肌肉瘤，是兒童和青少年最常見的軟組織肉瘤，呈雙峰分布(7歲，青少年)，頭頸部最為常見，腹膜后僅占5%；病灶的位置和發(fā)病年齡對縮小診斷范圍有幫助；一般呈均勻軟組織密度或信號，較大病灶可有液化壞死區(qū)，鈣化少見；增強(qiáng)呈輕或中度不均勻強(qiáng)化，部分伴鄰近骨骼破壞[10]。

腹膜后滑膜肉瘤臨床罕見，診斷困難，影像學(xué)診斷缺乏特異性，但根據(jù)其發(fā)病年齡、有無脂肪成分、發(fā)病部位、出血及液化壞死等特點(diǎn)，再結(jié)合臨床病史，在排外腹膜后常見肉瘤時應(yīng)該考慮到該病的可能。CT、MRI在腹膜后滑膜肉瘤的定位、定性診斷、判斷病變的來源、血供、侵犯范圍及其與周圍的組織關(guān)系、指導(dǎo)臨床制定手術(shù)方案和術(shù)后隨訪方面具有重要價值。

腹膜后滑膜肉瘤很難通過常規(guī)方法治愈，手術(shù)切除似乎是唯一可以治愈的方法[11]，不幸的是只有少數(shù)患者有手術(shù)機(jī)會。即使患者接受了手術(shù)，也并不一定能保持長期康復(fù)的狀態(tài)，其復(fù)發(fā)率約為28～36%。此外，放療和化療也被證明臨床效果是不確切的[1]。