不典型肺原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

翁旭丹 黃燕濤,* 鄒燕麗 陳 鳳 黃 杰

1.四川省自貢市第一人民醫(yī)院放射科 (四川 自貢 643000)

2.四川省自貢市第一人民醫(yī)院病理科 (四川 自貢 643000)

1 臨床資料

患者，女，27歲，于外院常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)右肺上葉不規(guī)則結(jié)節(jié)影，考慮炎性假瘤或炎性肉芽腫可能性大。于我科行胸部CT掃描右肺上葉見一不規(guī)則腫塊影，大小約3.8cmx2.4cmx2.2cm，邊界清楚，邊緣較光滑，可見分葉，局部與鄰近胸膜相貼，增強掃描呈輕-中度強化，其內(nèi)可見條樣強化(圖1～圖4)?；颊邿o胸悶、氣緊、咳嗽、咯血等癥狀；實驗室相關(guān)檢查(肝功、腎功、血常規(guī)及腫瘤標(biāo)記物)均為陰性。

圖1 胸部CT軸位肺窗示右肺上葉不規(guī)則腫塊；圖2 冠狀面肺窗示腫塊邊緣光滑，無毛刺；圖3 軸位縱隔窗示腫塊呈不均勻強化，其內(nèi)見條狀明顯強化區(qū)；圖4 MPR圖示腫塊局部與胸膜相貼；圖5 病理切片示腫瘤由小圓細(xì)胞構(gòu)成，具有高核漿比(HE X100)；圖6 CD99呈陽性表達(SP法 X200)。

胸腔鏡下行“右肺腫塊切除術(shù)”，術(shù)中所見：右肺上葉尖后段捫及大小約4.5cmx4cmx3cm腫塊，質(zhì)硬，胸膜無皺縮，切緣呈灰白色魚肉狀。鏡下見：腫瘤呈彌漫及巢團狀分布，細(xì)胞呈小藍圓細(xì)胞，核異型性明顯，核分裂易見；免疫組化：CD99(部分+)、EMA(灶性+)、Syn(部分+)、CD56(+)；病理診斷：圓細(xì)胞惡性腫瘤(低分化)，結(jié)合HE切片及免疫組化(圖5～圖6)診斷為原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)。

2 討論

肺PNET是一種罕見的發(fā)生于肺內(nèi)的高度惡性腫瘤，屬于外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤(peripheral PNET,pPNET)，多見于兒童和青少年，男性略多于女性。本案報道1例肺原發(fā)PNET，旨在提高大家對于該病原發(fā)于肺的認(rèn)識。

PNET發(fā)病率極低，目前病因不明確，尚無相關(guān)詳細(xì)報道，有待進一步研究。PNET病理上特征表現(xiàn)為大小較為均一的小圓細(xì)胞，細(xì)胞界限不清，胞質(zhì)少，部分病例可見Homer-Wright菊形團結(jié)構(gòu)；免疫組化CD99、NSE、S-100、Vim、NF等標(biāo)記物呈陽性，其中CD99陽性對診斷具有較高價值[1]。肺PNET起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)因為進行性增大的腫塊壓迫周圍結(jié)構(gòu)引起相關(guān)癥狀而就診。肺PNET最常見的臨床表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、胸腔的血性積液[2-3]，且肺PNET預(yù)后極差，但原發(fā)于支氣管的PNET預(yù)后相對較好，這可能于原發(fā)于支氣管的病變可以早期引起癥狀發(fā)現(xiàn)病灶并早期治療有關(guān)[4]。但本例患者為年輕女性，因體檢發(fā)現(xiàn)病灶，無任何癥狀，于報道不符，臨床容易誤診為良性病變。

肺PNET影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，但大多具有惡性腫瘤的一般特征，其相對特征性CT表現(xiàn)為瘤內(nèi)囊變、壞死常見，鈣化少見，可能與其惡性程度高、生長快有關(guān)；增強掃描為不均勻強化，并有延遲強化傾向[5-6]。但本例患者CT表現(xiàn)為右肺上葉邊緣光滑的腫塊，邊界清楚，局部與胸膜相貼，密度較均勻，未見囊變、壞死及鈣化，增強掃描以輕-中度強化為主，這與文獻報道的肺PNET影像征象具有較大區(qū)別；該病灶內(nèi)條狀強化灶可能為其供血血管，是否具有診斷價值有待進一步研究。由于其缺乏特異性，肺PNET需要與以下疾病鑒別，①周圍型肺癌：多呈不規(guī)則軟組織腫塊，可見分葉、毛刺及胸膜凹陷征，其內(nèi)壞死液化常見，常伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大；②結(jié)核瘤：常有衛(wèi)星灶，病灶內(nèi)常伴有鈣化，部分病灶可見空洞，空洞內(nèi)壁光滑；③炎性假瘤：多為胸膜下單發(fā)團塊影，增強掃描多明顯強化；④肺淋巴瘤：可有典型空氣支氣管征、小葉間隔增厚征、跨葉征及雙期強化征[7]。

綜上所述，肺PNET是一種極為罕見的好發(fā)于青少年的惡性腫瘤，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，具有典型惡性征象者易于肺癌相混淆；類似于本病例表現(xiàn)者，與肺內(nèi)其他腫塊樣病變難以鑒別，最終確診需要依靠病理及免疫組化。