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    44例肝豆狀核變性患者臨床特征、輔助檢查結果及療效評價

    2023-01-13 10:30:02章仁華江凱陳永瑩
    肝臟 2022年12期
    關鍵詞:肝酶青霉腹部

    章仁華 江凱 陳永瑩

    作者單位:215400 江蘇 太倉市中醫(yī)醫(yī)院急診外科(章仁華);南通市第六人民醫(yī)院放射科(江凱);無錫市第五人民醫(yī)院影像科(陳永瑩)

    肝豆狀核變性(HLD)是基因突變引發(fā)的常染色體隱性遺傳疾病,HLD體內(nèi)編碼P型銅轉運ATP酶減少,銅藍蛋白降低、銅離子排泄減少,兩者體內(nèi)蓄積后引發(fā)癥狀[1-3]。依據(jù)體內(nèi)銅離子蓄積部位,HLD可分為4種臨床類型,診斷時需要結合臨床癥狀及輔助檢查結果[4-5]。檢索現(xiàn)有的文獻及總結臨床經(jīng)驗,HLD治療在于減少銅離子在體內(nèi)器官吸收及蓄積[6-7]。流行病學研究顯示,國內(nèi)HLD發(fā)病率高于西方國家,其臨床表現(xiàn)不具備特異性,如若出現(xiàn)誤診或漏診,未經(jīng)規(guī)范化治療,可因肝功能衰竭、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等相繼死亡[8-10]。本研究通過匯總44例HLD患者臨床特征、輔助檢查結果及療效等病歷資料,旨在加強對該病的認識,以期提高診斷、改善臨床預后。

    資料與方法

    一、研究對象

    收集2007年2月—2021年10月期間HLD患者44例(男28例、女16例),年齡2~17歲,平均(9.3±3.4)歲,。HLD診斷符合《中國肝豆狀核變性診治指南2021》標準[11]。根據(jù)年齡階段,分為學齡前期(<7歲)、學齡期(7~12歲)及青少年期(>12歲);依據(jù)診斷指南分為不同臨床類型[11]。研究為回顧性,未簽署相關紙質知情同意書。

    二、研究方法

    收集患兒個人信息;記錄初診時臨床病歷資料;制定治療方案,包括治療開始時間、藥物種類及劑量;定期隨訪,項目包括患兒癥狀、實驗室檢查,形式包括但不限于兒科(遺傳)門診復診及入院復查,隨訪時機以HLD確診后接受規(guī)范化治療為起始,出現(xiàn)死亡或到達隨訪截止日期(2021年10月)為終止。

    三、統(tǒng)計學方法

    采用SPSS 24.0進行統(tǒng)計分析。根據(jù)資料類型,采用t檢驗、Mann-WhitneyU檢驗或卡方檢驗進行比較。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義

    結 果

    一、臨床特征

    44例HLD患兒學齡前期、學齡期及青少年期分別為6例(13.6%)、34例(77.3%)及4例(9.1%);肝型、腦型、混合型及其他類型分別為 26例(59.1%)、6例(13.6%)、6例(13.6%)及6例(13.6%),其中各型起病年齡為(8.4±2.0)歲、(11.2±1.2) 歲、(10.4±2.2)歲及(10.5±1.9)歲,肝型年齡顯著低于其他類型(P<0.05)。肝臟首診癥狀:肝酶異常(升高)37例(84.1%)、黃疸4例(9.1%)、肝脾腫大18例(40.9%)、肝臟彌漫性改變12例(27.3%)、腹水5例(11.4%)及肝硬化3例(6.8%);神經(jīng)系統(tǒng)首診癥狀:口齒不清、流涎8例(18.2%)、四肢運動、步態(tài)異常或障礙6例(13.6%)、精神異常(性格改變、暴躁、意識障礙等)2例(4.5%)及智力障礙1例(2.3%);腎臟系統(tǒng)首診癥狀:蛋白尿3例(6.8%)、鏡下或肉眼血尿3例(6.8%);血液系統(tǒng)首診癥狀:血小板減少4例(9.1%)、貧血2例(4.5%)、白細胞減少2例(4.5%)。

    二、輔助檢查結果

    HLD患兒K-F環(huán)陽性、血銅藍蛋白陽性、24 h尿銅陽性及腹部超聲異常分別為33例(75.0%)、43例(97.7%)、43例(97.7%)及38例(83.4%)。由表1可知,學齡前期K-F環(huán)陽性、腹部超聲異常率顯著低于學齡期、青少年期(P<0.05);由表2可知,肝型K-F環(huán)陽性率顯著低于其他臨床類型(P<0.05)。

    三、療效評價

    按照治療方式的不同,HLD患兒中鋅劑、青霉胺聯(lián)合鋅劑治療分別為18例、26例。比較資料可知,兩組治療前24 h尿銅、肝酶正常時24 h尿銅及復發(fā)率等差異具有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

    表1 各年齡階段HLD患兒輔助檢查結果(%)比較

    表2 各臨床類型HLD患兒輔助檢查結果(%)比較

    表3 鋅劑、青霉胺聯(lián)合鋅劑治療HLD患者療效比較

    討 論

    匯總既往文獻資料可知,HLD臨床癥狀多樣、首發(fā)癥狀各異,給臨床早期診斷帶來困難,造成不少誤診、漏診病例[12]。根據(jù)銅離子器官累積差異,呈現(xiàn)出的臨床癥狀也不盡相同,以肝臟癥狀最為突出。HLD肝損傷程度不一,既可表現(xiàn)為常見的肝酶異常,還可以出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥,包括但不限于肝脾腫大、腹水甚或是肝衰竭[13]。兒童體檢發(fā)現(xiàn)肝酶異常時需要警惕HLD發(fā)生。HLD神經(jīng)系統(tǒng)可表現(xiàn)為一系列神經(jīng)、精神和行為異常,由于該群體主訴病情能力有限,同時與青春期叛逆等鑒別困難,易被忽視。研究表明,HLD神經(jīng)系統(tǒng)異常存在著肝功能障礙。此外,還有不少病例有血液系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)障礙,如不明原因血尿、蛋白尿。提示HLD患兒多合并數(shù)個系統(tǒng)功能障礙,病情復雜多變,診治過程中需全面看待病情,把握重點。

    研究表明,角膜K-F環(huán)是HLD特征性表現(xiàn),它是由于銅沉積于角膜后彈力層所引起的[14]。我們發(fā)現(xiàn)與血銅藍蛋白、24 h尿銅相比,學齡前期、肝型HLD患兒K-F環(huán)均分別顯著低于其他患者,也表明它在診斷HLD中的意義。肝臟是體內(nèi)銅離子中毒的靶器官及主要沉積部位,腹部超聲對于肝臟情況的判別可以提供有利臨床信息。本組病例中腹部超聲異常率高達88.6%,也說明多數(shù)HLD病例確實存在肝損傷,不過需要指出的,學齡前期腹部超聲異常率是明顯低于其他年齡組的,這與該年齡段器官發(fā)育相對不成熟、檢查配合不佳等有關。

    臨床實踐中,HLD治療主要包括絡合劑、鋅劑,前者以青霉胺為主,主要用于有癥狀HLD患兒的初始、維持治療,而鋅劑常用于維持期治療[15]。比較不同治療方案患者資料,青霉胺聯(lián)合鋅劑治療前24 h尿銅、肝酶正常時24 h尿銅均顯著高于單用鋅劑者。不過前者治療后復發(fā)率高于后者,這與青霉胺常用于初始HLD病例治療有關,而維持期病例復發(fā)風險相對較低。

    綜上所述,HLD患兒臨床癥狀常不典型,個體差異較大,以肝臟癥狀最為突出。肝型、學齡前期HLD患者K-F環(huán)陽性率、腹部彩超異常率顯著低于其他組病例。單獨應用鋅劑或聯(lián)合青霉胺治療均對HLD有效,治療方案優(yōu)化還需要進一步探究。

    利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。

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