縱隔血管瘤11例影像學(xué)表現(xiàn)分析

魏逸 翟建

血管瘤是一種先天性發(fā)育畸形導(dǎo)致的良性腫瘤，好發(fā)于皮膚、四肢軟組織、肝脾等實(shí)質(zhì)臟器，發(fā)生于縱隔者罕見[1]。臨床上縱隔血管瘤（mediastinum hemangioma，MH）患者缺乏特異性癥狀，無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，常需外科干預(yù)治療，MH具有富血供且術(shù)中易出血的特點(diǎn)，術(shù)前正確診斷及準(zhǔn)確評(píng)估尤為重要，CT是縱隔占位常見的檢查手段，MR軟組織分辨率高，能夠提供更多診斷信息，以往對(duì)MH的影像表現(xiàn)分析多為個(gè)案報(bào)道，影像科醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，日常工作中MH常被誤診為其他非血管源性病變，術(shù)前誤診率較高，本文回顧性分析經(jīng)皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（弋磯山醫(yī)院）手術(shù)病理確診的縱隔血管瘤11例，對(duì)其CT及MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析，并總結(jié)其影像學(xué)特征，以提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析本院2016年10月-2021年12月經(jīng)病理證實(shí)的11例縱隔血管瘤患者，納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）具有完整的臨床資料、手術(shù)記錄；（2）具有完整的影像資料；（3）具有明確的病理診斷結(jié)論。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）經(jīng)穿刺獲得的病理診斷；（2）影像圖像質(zhì)量差，影響觀察。11例患者中男8例、女3例；年齡18～72歲，中位年齡56歲；7例無臨床癥狀經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)，1例因左側(cè)甲狀腺腫物就診，1例食道癌術(shù)前檢查偶然發(fā)現(xiàn)，1例間斷性胸痛一年，1例痰中帶兩月余；所有病例均行外科手術(shù)治療，單純胸腔鏡手術(shù)9例，因術(shù)中發(fā)現(xiàn)出血風(fēng)險(xiǎn)大，胸腔鏡轉(zhuǎn)開胸手術(shù)2例。8例行病灶完全切除、3例因術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶與心包、血管等結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重行部分切除。術(shù)后1個(gè)月隨訪，1例出現(xiàn)胸悶、疑似胸腔出血，其余患者無明顯不適。且本回顧性研究獲得醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 方法

11例患者術(shù)前均行CT平掃加增強(qiáng)檢查，其中1例同時(shí)行MRI平掃檢查，采用西門子32排螺旋CT、GE 256排螺旋 CT、西門子 1.5T MRI掃描儀。CT掃描參數(shù)及方案：管電壓100～120 kV，管電流自適應(yīng)調(diào)整，層厚5 mm、層間距5 mm，薄層重建層厚 1.25～1.5 mm，矩陣 330×330～512×512，經(jīng)肘靜脈高壓注射器注入碘造影劑80～100 ml，注射速率 2.5～3.0 ml/s，延遲 20～25、50～60 s分別行動(dòng)脈期、靜脈期掃描。MRI掃描參數(shù)：橫軸位T1WI及壓脂T1WI、橫軸位T2WI及壓脂T2WI掃描，掃描層厚 9 mm，橫軸位 T1WI：序列 TR 109 ms、TE 4.8 ms；橫軸位壓脂 T1WI：TR 180 ms、TE 2.4 ms；橫軸位T2WI：TR 2 180 ms、TE 109 ms；橫軸位壓脂 T2WI：TR 2 460 mm、TE 109 ms。掃描范圍上緣至胸廓入口水平，下緣至少包括雙側(cè)腎上腺。

1.3 觀察指標(biāo)及評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

兩名高年資影像診斷醫(yī)師共同分析影像圖像，并給出一致結(jié)果。分析內(nèi)容包括病灶的部位、形態(tài)/生長(zhǎng)方式、邊界、密度/信號(hào)、強(qiáng)化情況。定位參照縱隔三分法，即前、中及后縱隔，胸壁肌肉軟組織密度/信號(hào)定義為等密度/信號(hào)，增強(qiáng)后實(shí)性成分 CT 值增加 ＜5 HU、5～20 HU、21～40 HU、＞40 HU分別定義為無強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化、中度強(qiáng)化、顯著強(qiáng)化。

2 結(jié)果

2.1 病灶發(fā)生部位

5例病灶位于前縱隔，其中左側(cè)1例，中線處偏左側(cè)2例，右側(cè)2例；3例病灶位于后縱隔，均位于左側(cè)；1例病灶位于左側(cè)前-中縱隔；2例病灶分別位于左、右側(cè)前-中-后縱隔（圖1、圖2）。

2.2 病灶形態(tài)/生長(zhǎng)方式、邊界

（1）6例病灶呈不規(guī)則形態(tài)，并呈彌漫性蔓延式生長(zhǎng)方式，與縱隔、心包、右側(cè)膈肌、肺門或縱隔血管分界不清（圖1、圖2、圖3）；其中1例病灶占位效應(yīng)明顯，其余5例均無明顯占位效應(yīng)。（2）2例病灶呈分葉狀形態(tài)，無明顯膨脹性改變，腫塊與縱隔血管寬基底相貼，邊界清楚（圖4）。（3）3例病灶呈類圓形，并呈輕度蔓延式生長(zhǎng)方式，其中2例病灶向主動(dòng)脈-脊柱間隙/椎管內(nèi)延伸，與胸膜分界不清（圖5）。

2.3 病灶密度/信號(hào)、增強(qiáng)

（1）5例病灶呈混雜密度，均見不同程度裂隙樣脂肪密度影與彎條/結(jié)節(jié)狀軟組織密度影相間存在，均見靜脈石影；增強(qiáng)后1例無強(qiáng)化，4例呈漸進(jìn)式輕度強(qiáng)化；1例見多條粗大的引流血管影及多發(fā)斑片/結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影（圖1）、1例見腔靜脈造影劑逆行灌注（圖2），2例內(nèi)見血管影（圖3）。（2）4例病灶呈均勻軟組織等密度；增強(qiáng)后3例呈漸進(jìn)式顯著強(qiáng)化，1例呈漸進(jìn)式輕度強(qiáng)化；1例見粗大的靜脈引流至奇靜脈，1例見斑片/結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影，3例內(nèi)見血管影（圖4）。其中1例在MR T1WI圖像上呈稍低信號(hào)，T2WI圖像呈高信號(hào)，壓脂T2WI圖像呈明顯高信號(hào)伴少許線狀低信號(hào)影（圖5）。（3）2例病灶呈軟組織等密度伴水樣低密度影，增強(qiáng)后其中1例見斑片/結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影、實(shí)性成分呈漸進(jìn)式顯著強(qiáng)化，水樣密度成分呈漸進(jìn)式輕度強(qiáng)化；另1例漸進(jìn)式輕度強(qiáng)化，并可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀靜脈石，水樣密度影無強(qiáng)化；2例病灶均見血管影（圖 6）。

2.4 術(shù)前診斷及其他影像征象

術(shù)前影像報(bào)告提示血管瘤2例，診斷為淋巴瘤1例、胸腺瘤2例、畸胎瘤3例、神經(jīng)源性腫瘤3例；所及范圍影像顯示可疑肝臟血管瘤2例、可疑脾臟多發(fā)脈管瘤1例。

3 討論

MH是一種罕見的縱隔良性腫瘤，組織學(xué)上表現(xiàn)為正常血管成分的異常增生，常伴有多種間質(zhì)成分（如脂肪、黏液和纖維組織）[1]。臨床上，MH患者多無特異性癥狀，本研究中有7例于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，2例無縱隔占位相關(guān)癥狀，其余2例分別因痰中帶血、胸部疼痛就診。MH發(fā)現(xiàn)年齡廣泛，回顧近10年國(guó)內(nèi)MH相關(guān)報(bào)道，最小發(fā)現(xiàn)年齡為胎兒，最大年齡為75歲，本組病例中位年齡為56歲，較研究報(bào)道偏大，可能與本研究無癥狀體檢患者較多有關(guān)[2-3]。MH無明顯性別差異，本研究男性（72.7%，8/11）明顯多于女性，可能是樣本量較少造成的選擇性偏倚。盡管MH組織學(xué)上為良性腫瘤，但生物學(xué)上有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特性，可引起鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯[4]。故徐小雄等[5]認(rèn)為MH多需要行外科切除，根據(jù)出血風(fēng)險(xiǎn)選擇完全切除或部分切除，但因存在出血風(fēng)險(xiǎn)，不推薦對(duì)MH行術(shù)前活檢，并且穿刺病理不足以明確診斷，影像學(xué)檢查作為無創(chuàng)檢查手段，對(duì)于MH的正確診斷與評(píng)估非常重要，有助于MH患者手術(shù)方式的選擇。

MH可發(fā)生于縱隔的任何部位，最好發(fā)于前縱隔，其次為后縱隔，單獨(dú)位于中縱隔者極其罕見[6]。本研究單獨(dú)位于前、后縱隔MH者分別為5例（5/11，45.5%）、3例（3/11，27.3%），位于中縱隔的3例MH均為合并受累，未見孤立性中縱隔MH病例，與以往的報(bào)道大致相符[3，7-8]。MH可累及鄰近解剖部位，正如本研究中的2例前-中-后MH，分別向右肺門處、左頸根部延伸。

MH形態(tài)多樣，（1）本研究中 6例（6/11，54.5%）為不規(guī)則狀腫物，呈彌漫性蔓延式生長(zhǎng)，與鄰近心包、血管結(jié)構(gòu)移行、分界不清，均累及前縱隔，可能與前縱隔生長(zhǎng)空間大相關(guān)，盡管病灶體積大，但占位效應(yīng)輕，表明MH膨脹性弱、塑形性強(qiáng)，其中僅1例病灶引起明顯占位效應(yīng)，但此病例為混合型腫瘤（精原細(xì)胞瘤-海綿狀血管瘤），這從另一方面反映MH是一種先天性病變。（2）2例（2/11，18.2%）為邊界清楚的分葉狀腫物，貼血管界面生長(zhǎng)。（3）3例（3/11，27.3%）為類圓形腫物，位于后縱隔，呈輕度蔓延式生長(zhǎng)，局部向主動(dòng)脈-椎體間隙延伸呈尖桃樣，向椎管內(nèi)延伸呈啞鈴狀，與胸膜分界不清?？梢钥闯觯琈H多呈不同程度的蔓延式生長(zhǎng)（9/11，81.8%），且邊界不清，與李景雷等[9]報(bào)道相符。本研究中僅2例為邊界清楚的分葉狀腫物，體積較小，可能處于MH早期階段，尚未表現(xiàn)出蔓延式生長(zhǎng)的特性。

MH可能存在兩種特征性密度/信號(hào)：（1）脂肪密度/信號(hào)，其在6例（6/11，54.5%）病灶中顯示，其中5例CT上見線樣、裂隙樣脂肪密度，1例在CT上未見脂肪密度，但MR見線狀脂肪信號(hào)，MR軟組織分辨率高，因此脂肪成分在MH中存在的比例可能要更高，Sakurai等[1，10]的研究也認(rèn)為裂隙樣脂肪密度/信號(hào)是MH較具特征的影像表現(xiàn)，另外MH壓脂T2WI明顯高信號(hào)對(duì)于MH也有重要提示作用。（2）彎條/結(jié)節(jié)狀軟組織密度、靜脈石，彎條/結(jié)節(jié)狀軟組織密度可能代表了血流緩慢的靜脈結(jié)構(gòu)，血栓長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致鈣鹽集聚、靜脈石形成，筆者在5例MH患者中（5/11，45.5%）發(fā)現(xiàn)彎條/結(jié)節(jié)狀軟組織影，且均發(fā)現(xiàn)靜脈石，表明這兩種影像表現(xiàn)具有相似組織學(xué)基礎(chǔ)，以往鮮有總結(jié)報(bào)道，本研究靜脈石占比（6/11，54.5%）高于文獻(xiàn)[11]報(bào)道的10%，可能與病例病程長(zhǎng)、體積大有關(guān)。如前所述，MH間質(zhì)成分復(fù)雜，病灶內(nèi)的低密度影無強(qiáng)化或輕度延遲強(qiáng)化，可能為MH組織發(fā)生囊變或黏液變，但這并非MH所特有。

與其他部位血管瘤不同，MH血流狀態(tài)及間質(zhì)成分復(fù)雜，其強(qiáng)化方式及程度也多樣化，大多數(shù)研究表明MH常呈輕中度不均勻漸進(jìn)式強(qiáng)化，甚至無強(qiáng)化[12]。本研究中7例（7/11，63.6%，）為輕度漸進(jìn)式輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化，其中6例發(fā)現(xiàn)了靜脈石，表明靜脈石與強(qiáng)化程度負(fù)相關(guān)；4例（4/11，36.3%）為漸進(jìn)式顯著強(qiáng)化，較既往報(bào)道占比大，可能與本研究非血栓化病例較多有關(guān)[1，6，8]。3例病灶內(nèi)見斑片/結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影，李棟學(xué)等[13]稱之為“血管湖”，強(qiáng)化程度同周圍大血管，2例內(nèi)見粗大引流靜脈，代表MH內(nèi)部發(fā)育相對(duì)成熟的血管，1例前中后縱隔MH可見上腔靜脈內(nèi)造影劑逆流至瘤體內(nèi)，證明病灶與血管關(guān)系密切。同時(shí)，7個(gè)病例（7/11，63.6%）可見血管影，提示腫瘤為血管源性。

MH術(shù)前誤診率較高，本研究?jī)H2例提示血管源性腫瘤，MH在影像上需與縱隔其他腫物仔細(xì)鑒別：（1）淋巴瘤，常呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀、融合性生長(zhǎng)，輕度強(qiáng)化，未經(jīng)治療時(shí)罕見鈣化灶[14]。（2）胸腺瘤，常為蛋殼樣或簇狀鈣化，脂肪密度罕見，可伴重癥肌無力，強(qiáng)化方式多樣。（3）生殖細(xì)胞腫瘤，通常為光滑圓形腫塊，可見“湖泊樣”脂肪密度、脂液平，多為不定形鈣化[15]。（4）神經(jīng)源性腫瘤，后縱隔最常見，鈣化少見，壓脂T2WI信號(hào)強(qiáng)度較MH弱。（5）巨淋巴結(jié)增生癥，富血供病變，強(qiáng)化方式為快進(jìn)慢出，病灶周圍多見多發(fā)小淋巴結(jié)。另外，MH常伴發(fā)其他部位的血管瘤或脈管瘤，本研究發(fā)現(xiàn)了2例具有肝臟血管瘤、1例脾臟多發(fā)脈管瘤影像表現(xiàn)（圖2B），對(duì)MH的診斷具有提示作用[16]。

綜上所述，MH多累及前、后縱隔，影像上常呈不同程度蔓延式生長(zhǎng)，邊界多不清楚，增強(qiáng)后MH強(qiáng)化方式多樣，多呈輕度漸進(jìn)式強(qiáng)化，裂隙樣脂肪密度、彎條/結(jié)節(jié)狀軟組織密度影及靜脈石提示MH的可能性大，當(dāng)出現(xiàn)斑片/結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影、引流靜脈、血管影征象時(shí)則可以進(jìn)一步提高診斷信心，影像學(xué)檢查（CT、MRI）有助于MH的術(shù)前診斷。