Marin-Amat綜合征1例

楊嬌，李慧麗，景域，陳進強

頜動瞬目綜合征（Marin-Amat syndrome）是一種罕見的面部聯(lián)合運動，主要臨床表現(xiàn)為下頜張開或下頜運動時眼瞼出現(xiàn)閉合[1]，由Marin Amat 于1918年首次報道[2]。Marin-Amat綜合征最受公認的發(fā)病機制是面神經(jīng)和三叉神經(jīng)之間形成的錯誤連接，引起眼輪匝肌收縮異常所致，主要發(fā)生在周圍性面神經(jīng)麻痹后[3]。臨床對本病的認識甚少，缺少有效的治療方法，預(yù)后亦尚不明確。

1 臨床資料

高某，女，67 歲，因“右眼上瞼下垂2 個月”于2020年7月10日就診重慶市中醫(yī)院眼科。患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)張口或咀嚼時，右眼上眼瞼下垂，閉口靜止時，雙眼瞼裂對稱正常，因未影響正常生活，故未予重視。后癥狀未見改善，遂就診。查視力（自鏡）：右眼0.2，左眼0.25。雙眼眼壓15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）?；颊哒暻胺剑骂M關(guān)閉，雙側(cè)瞼裂高度約8 mm（圖1D）；患者正視前方，下頜張開，右側(cè)瞼裂高度約3 mm（圖1A）；患者正視前方，下頜運動時（咀嚼），右側(cè)瞼裂高度約3 mm（圖1B）。雙眼眼位正，眼瞼無腫脹，未觸及硬結(jié)，雙眼晶體混濁，余未見明顯異常。右側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹病史10個月，治療后右側(cè)面癱基本恢復(fù)。頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示：顱內(nèi)小梗塞灶和右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶。肌電圖提示：右側(cè)面神經(jīng)周圍性損害。西醫(yī)診斷：（1）Marin-Amat綜合征；（2）雙眼老年性白內(nèi)障。中醫(yī)診斷：胞瞼下垂（脾氣虧虛證）。本病臨床罕見，目前尚無標準治療方案，且結(jié)合患者意愿，未予任何藥物干預(yù)，囑患者定期（2 個月）來院觀察右眼上瞼下垂的程度。

二診（2020 年9 月15 日）：患者正視前方，下頜張開，右側(cè)瞼裂高度約為5 mm（圖1C）；患者正視前方，下頜運動時（咀嚼），右側(cè)瞼裂高度約為3 mm（圖1E）。

三診（2020 年11 月25 日）：患者正視前方，下頜張開，右側(cè)瞼裂高度約6 mm（圖1F）；患者正視前方，下頜運動時（咀嚼），右側(cè)瞼裂高度約5 mm（圖1G）。

圖1 高某診療前后面部圖像

2 討論

Marin-Amat 綜合征是一種后天性眼病，其發(fā)病機制尚不明確，常發(fā)生在周圍性面神經(jīng)麻痹后[3]。面神經(jīng)的顳支和顴支分布于眼輪匝肌，支配眼瞼閉合；三叉神經(jīng)的下頜分支支配下頜開合運動。20%的面神經(jīng)麻痹患者，其受損軸突會發(fā)生瓦勒變性，數(shù)個月后神經(jīng)軸突開始再生長[4]，此時面神經(jīng)（顳支和顴支）和三叉神經(jīng)（下頜分支）纖維之間形成錯誤連接，導(dǎo)致下頜運動時，牽動眼輪匝肌出現(xiàn)眼瞼閉合，出現(xiàn)面部異常聯(lián)動[5]。目前，在技術(shù)上很難找到異常的神經(jīng)纖維[3]。該患者面神經(jīng)肌電圖提示右側(cè)面神經(jīng)周圍性損害，可證實Marin-Amat 綜合征與面癱有著密切關(guān)系。

因兩者發(fā)病機制一致，Marin-Amat 綜合征曾經(jīng)被認為是逆下頜-瞬目運動綜合征（Marcus-Gunn syndrome）[6]，但是后經(jīng)眾多學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，兩者的發(fā)病機制并不一致。Marcus-Gunn 綜合征有不同程度的先天性上瞼下垂，在下頜運動時或張開時，下垂眼瞼會不自主出現(xiàn)上抬運動，甚至超過對側(cè)眼裂高度[7]。在先天發(fā)育過程中，三叉神經(jīng)異常地分化，與動眼神經(jīng)支配的提上瞼肌的部分神經(jīng)纖維相混合，從而引發(fā)頜動瞬目聯(lián)動現(xiàn)象[8-10]。CHAO 等[11]通過臨床觀察患者眼瞼的臨床特征和眼瞼參數(shù)的變化，證實Marin-Amat 綜合征的發(fā)生是由于眼輪匝肌收縮，而不是Marcus-Gunn綜合征中提上瞼肌的抑制。JETHANI[12]同樣報告Marin-Amat 綜合征的臨床表現(xiàn)與眼輪匝肌有關(guān)，與提上瞼肌無關(guān)。

在診斷Marin-Amat 綜合征的方法中，肌電圖是最理想的選擇[13]，同時也是與Marcus-Gunn 綜合征相鑒別的客觀依據(jù)。當(dāng)下頜不用力時，眼輪匝肌與提上瞼肌的肌電圖無變化；下頜用力時，眼輪匝肌的肌電圖放電量增加，而提上瞼肌的肌電圖無明顯改變。

Marin-Amat 綜合征目前尚無標準治療方法。楊鳳敏[13]于1979 年首次報道本病2 例，未提及治療方式。參考相關(guān)外文文獻，在本病的治療中，早期應(yīng)用低劑量肉毒桿菌毒素，能緩解眼瞼癥狀，但其有效率只維持2～3 個月，需反復(fù)注射治療[14-15]。CHAO等[11]將6例患者根據(jù)病情，采取肉毒桿菌毒素注射治療，瞼裂高度變化明顯減輕，取得較好的治療效果。通過手術(shù)治療本病的報道極少，僅有LAI CS 等[3]通過切除部分眼輪匝肌來治療2 例確診患者，術(shù)后眼瞼閉合癥狀得到有效的改善。

為了解Marin-Amat 綜合征病情發(fā)展情況，本例患者高某先后3 次就診于重慶市中醫(yī)院眼科，在未進行任何治療的情況下，患者右側(cè)眼裂高度較前改善。因此，考慮Marin-Amat 綜合征具有自愈的可能性，但目前尚無任何文獻支持該觀點。

總之，Marin-Amat 綜合征是一種罕見的獲得性眼病，發(fā)病率低，值得眼科和神經(jīng)內(nèi)科的臨床醫(yī)生關(guān)注本病，減少臨床漏診與誤診。