皮膚支氣管源性囊腫1例

藍(lán)靜敏，齊慶，尹嘉文，熊婧琳，朱顯忠，史毓杰

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科，廣東 廣州 510260

1 臨床資料

患者男，22歲，因左頸前部皮疹3年于2021年10月11日至我院皮膚科就診。患者3年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左頸前部一淡紅色點狀丘疹，自述時有透明液體滲出，皮損未見明顯增大，無痛癢等癥狀，曾予“百多邦”治療后無明顯改善?；颊呒韧w健，否認(rèn)家族成員相關(guān)病史。心肺腹等全身系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左頸部皮膚可見一約0.2 cm×0.2 cm大小的淡紅色丘疹，邊界清楚，中間可見破口，未見明顯液體流出(圖1)。皮膚鏡檢查(圖2A、2B)：非偏振光下淡紅色背景，可見濕潤性破損口；偏振光下淡紅色背景，鏡下見中央破損口，外周紅白色無結(jié)構(gòu)區(qū)，繞以擴(kuò)張的分支狀血管。皮損組織病理：真皮層見一角囊腫及一腺腔，腺腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，可見個別粘液細(xì)胞。腺腔周圍見淋巴細(xì)胞浸潤。真皮上方表皮呈息肉樣突起，表皮鱗狀上皮組織局部與復(fù)層柱狀上皮組織相移行(圖3A～3C)。診斷：支氣管源性囊腫。外科手術(shù)切除后隨訪3個月，未見復(fù)發(fā)。

圖1 支氣管源性囊腫患者臨床圖片：左頸部可見一約0.2 cm×0.2 cm大小的淡紅色丘疹(紅色箭頭處)，中間可見破口 圖2 皮膚鏡檢查(20×) 2A：非偏正光下見濕潤性破損口；2B：偏正光下見中央破損口,周圍見擴(kuò)張的分支狀血管 圖3 皮損組織病理(HE染色) 3A:真皮層囊腫形成(10×)；3B：腺腔周圍見淋巴細(xì)胞浸潤(10×)；3C:真皮層見一腺腔，腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮(40×)

2 討論

支氣管源性囊腫是一種十分罕見的病變，目前流行病學(xué)調(diào)查顯示，先天性支氣管源性囊腫發(fā)病率約為 0.147%～0.238%[1]。正常胚胎期發(fā)育的第5周，胚胎的前腸會發(fā)育為腹側(cè)的氣管及背側(cè)的食管，隨后腹側(cè)氣管則連續(xù)分裂形成肺組織。如果支氣管樹分化異常則會形成支氣管源性囊腫[2]。這也可能是該疾病多見于兒童和病變部位多見于胸腔、縱隔的原因。發(fā)生在其他部位的支氣管源性囊腫可能由于機(jī)體在發(fā)育過程中，氣管組織細(xì)胞遷移至其他部位所致[3-4]。這種遷移的機(jī)制也包括在成熟皮膚組織中出現(xiàn)化生，或生長發(fā)育過程中皮膚組織出現(xiàn)原發(fā)性異位分化，導(dǎo)致屬于呼吸系統(tǒng)的上皮組織在該位置生長[5]。

該類型囊腫出現(xiàn)在不同的位置也會導(dǎo)致不一樣的癥狀。某些患者可能會出現(xiàn)無癥狀性腫塊，或者出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、發(fā)熱等不適癥狀。位于體表皮膚的微小型囊腫可能僅出現(xiàn)破潰而不會讓機(jī)體產(chǎn)生不適，并且這些囊腫通常不會被認(rèn)為是癌前病變而被患者本人或接診醫(yī)師忽略。這類型囊腫也經(jīng)常在日常診療中因皮脂腺囊腫或表皮樣囊腫來治療[6]。1947年國外首次報道了與支氣管源性囊腫相關(guān)的惡性腫瘤病例。雖然僅有少數(shù)文獻(xiàn)報道與支氣管源性囊腫相關(guān)的惡性病例，但在一些病例報告中有證據(jù)證明支氣管囊腫組織可發(fā)生癌性惡變[7-8]，如Granato等[9]曾報道1例源于支氣管囊腫壁的大細(xì)胞間變性肉瘤。

皮膚組織中出現(xiàn)的支氣管源性囊腫的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可以有丘疹、囊性結(jié)節(jié)等各種表現(xiàn)[10]。本病例為成年發(fā)病，頸部皮膚出現(xiàn)淡紅色丘疹3年并反復(fù)出現(xiàn)自行的液體滲出，在皮膚鏡下除見到擴(kuò)張的分支狀血管外,亦未見其他具有特征性的表現(xiàn)，診斷需結(jié)合組織病理學(xué)。支氣管源性囊腫的病理特點為：囊腔內(nèi)有假復(fù)層纖毛立方或柱狀上皮，可見內(nèi)膜分泌的粘液組織，有的也可見杯狀細(xì)胞、淋巴聚集、軟骨等[11]。本例患者皮損在頸部皮膚且反復(fù)破潰伴有液體滲出，病理下可見典型的囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，結(jié)合患者癥狀、體征以及皮膚鏡、病理學(xué)檢查結(jié)果，可診斷為支氣管源性囊腫。本病臨床上需與腮裂囊腫、甲狀舌骨導(dǎo)管囊腫、皮膚纖毛性囊腫、表皮樣囊腫、毛根鞘囊腫、粘液樣囊腫等鑒別。腮裂囊腫是胚胎發(fā)育期中的腮裂殘余組織，多為光滑無痛性腫塊，有波動感，組織病理檢查示囊壁為復(fù)層鱗狀上皮或假復(fù)層纖毛狀上皮，含淋巴樣組織，生發(fā)中心通常豐富。甲狀腺舌骨囊腫是甲狀腺先天發(fā)育異常疾病，腫物多見于頸中線，質(zhì)地柔軟，可以伴隨吞咽上下移動，組織病理檢查示囊壁多樣性，可為立方、柱狀或假復(fù)層鱗狀上皮，囊壁無平滑肌，常半內(nèi)襯上皮及導(dǎo)管。皮膚纖毛囊腫好發(fā)于育齡女性的下肢，囊腫直徑通常數(shù)厘米，可為單房性或多房性，充滿清澈或琥珀色液體，組織病理檢查示囊壁為單層立方形或柱狀纖毛上皮。表皮樣囊腫起源于毛囊漏斗部，組織病理檢查示囊壁為復(fù)層鱗狀上皮。毛根鞘囊狀起源于外毛根鞘，多見于頭皮，也可見于陰囊、外陰、球結(jié)膜，組織病理檢查示囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，均質(zhì)性嗜酸性內(nèi)容物。粘液樣囊腫是由于真皮內(nèi)透明質(zhì)酸等增加引起的腫物，多見于手指遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)背側(cè)，組織病理檢查示囊壁無上皮襯里，內(nèi)容物為透明膠樣液，可見粘液細(xì)胞[12]。

根據(jù)中外支氣管源性囊腫相關(guān)惡性報道，盡管認(rèn)為支氣管源性囊腫惡性風(fēng)險很小，仍建議早期行手術(shù)徹底切除。本例患者皮損反復(fù)破潰伴有透明液體流出,影響生活，考慮手術(shù)切除。術(shù)后隨訪3個月未見復(fù)發(fā)，繼續(xù)隨訪中。