以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的Burkitt淋巴瘤/白血病

李貞雨,劉冬梅,吳萌,柳思琪,金珍婧

Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt iymphoma/leukemia，BL)是一種成熟B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，具有高度侵襲性、病情進(jìn)展快、預(yù)后差的臨床特點(diǎn)。腫瘤細(xì)胞大小中等，胞質(zhì)空泡，核仁圓，核分裂像多，特征性性表現(xiàn)為“星空現(xiàn)象”，侵犯骨髓和血液時即為急性淋巴細(xì)胞白血病L3型。分為撒哈拉以南的地方型、世界其他地區(qū)的散發(fā)型和與HIV感染相關(guān)的免疫缺陷相關(guān)型三種亞型，我國發(fā)病率低[1-4]。BL常見結(jié)外受累，易累及骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，兒童最常累及頭頸部，成人常累及骨髓，而累及胰腺的病例極為罕見。現(xiàn)分享我院收治的1例以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的Burkitt淋巴瘤/白血病，加強(qiáng)臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識及臨床診治思路。

1 病例資料

患者女性，43歲，因“腹痛1個月，加重伴尿黃1周”于2020年9月26日入院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，伴腹脹，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，血尿淀粉酶及脂肪酶明顯高于正常值，MRCP提示“胰腺體積增大，考慮胰腺炎可能性大”，給予系統(tǒng)治療后好轉(zhuǎn)出院。1周前腹痛加重，伴尿黃，患者為進(jìn)一步診治就診，以“急性胰腺炎”收入我科。既往體健，無煙酒嗜好。入院查體：鞏膜黃染，上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，腸鳴音2次/min，余無特殊。入院檢查：肝功 ALT 282 U/L，AST 251 U/L，TBiL 111.87 μmol/L，DBiL 87.42 μmol/L；尿淀粉酶 1498 U/L，血脂肪酶 365 U/L，血淀粉酶正常；CA199 329.58 U/mL；IgG4、血常規(guī)、免疫球蛋白、自免肝、免疫常規(guī)均正常；全腹CT提示“胰頭體積增大，伴周圍滲出；腹膜后多枚淋巴結(jié)顯示”。

綜上，初步診斷為急性胰腺炎，給予禁食水、補(bǔ)液、抑酸、抑酶、抗感染、保肝、降黃、對癥及支持治療。治療4 d后腹痛緩解，膽紅素下降，完善胰腺核磁共振檢查：胰頭頸部占位性病變可能性大；復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù) 20.6×109/L，淋巴細(xì)胞百分比 16.1%，血小板 90×109/L，將抗生素升級為美羅培南后動態(tài)復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞進(jìn)行性升高，血小板進(jìn)行性下降。于10月15日行PET-CT：①右上腹腔內(nèi)及腹膜后巨大高代謝團(tuán)塊，考慮淋巴瘤，該灶累及胰頭，繼發(fā)胰腺炎性改變，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；②膈上、腹腔、腹膜后、腹膜盆腔、胃壁、脾、腎上腺、附件、子宮、胸壁、多發(fā)骨骼及髓腔高代謝灶，考慮淋巴瘤浸潤。骨髓穿刺：原始幼稚細(xì)胞占88.5%，可見空泡，POX陰性，PAS陰性，ANAE陰性，診斷：不除外Burkitt淋巴瘤。骨髓病理：骨髓增生明顯活躍，可見一類異常細(xì)胞廣泛增生，部分可見核仁，考慮急性白血病。免疫分型：有核細(xì)胞中可見51.25%異常單克隆細(xì)胞(CD5-CD10+)，部分細(xì)胞FSC/SSC略大，考慮為B細(xì)胞淋巴瘤骨髓侵犯，不除外Burkitt淋巴瘤；IGH基因重排陽性；染色體分析12個分裂項(xiàng)，46，XX，add(3)，(q29)，t(8；14)(q24；q32)，-9，add(16)(p13)，-22，+2mar[12]，均為異常核型?；蛲蛔兒Y查：TP53突變豐度，54.68，F(xiàn)ISH：200個細(xì)胞核中MYC/IGH融合基因占30%，高于閾值。至此可診斷Burkitt淋巴瘤/白血病，該患轉(zhuǎn)至吉林大學(xué)第一醫(yī)院行R-CHOP方案化療，2個月后確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，6個月后臨床死亡。

2 討論

BL在兒童及成人在臨床分型、發(fā)病率、臨床表現(xiàn)、治療方案、預(yù)后等多個方面存在明顯差異[6]。建議首選短療程、短間隔的治療方案，療程建議超過6個，同時不需要維持治療。聯(lián)合CD20單克隆抗體可改善患者預(yù)后，大大提高治愈率。在治療過程中，應(yīng)關(guān)注預(yù)治療，警惕腫瘤溶解綜合征及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的發(fā)生[7-11]。

急性胰腺炎(acute pancreatitis，AP)是消化系常見的急腹癥，病因復(fù)雜多樣，常見的有膽道結(jié)石、酗酒、高脂血癥、ERCP手術(shù)損傷等[12]，2001年Nakamura等人的報道[13]，繼發(fā)性胰腺炎的病因約14.93%為消化道上皮細(xì)胞腫瘤，其次為白血病，然后是淋巴瘤。胰腺淋巴瘤占NHL的<2%[14]，曾德輝、王本賢、Bernardeau等曾報道過以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的淋巴瘤[15-18]，包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤等，Lee AC等[19]曾收集并報道共15例AP為表現(xiàn)的BL病例，其中以兒童多見。但國內(nèi)尚未有此報道，此病本身具有復(fù)雜性、罕見性，臨床醫(yī)生對疑難病例認(rèn)識及經(jīng)驗(yàn)不足，因此極易引起誤診漏診，并導(dǎo)致延誤病情或不必要的手術(shù)治療。

本例患者血尿淀粉酶及脂肪酶均升高，全腹CT提示胰腺周圍滲出，符合AP的診斷。胰腺M(fèi)RI提示胰頭占位，PET-CT示淋巴瘤累及胰頭，因此考慮急性胰腺炎為淋巴瘤累及胰頭所致。

臨床上遇到AP的患者時，應(yīng)積極尋找其病因，AP可能是BL的一種罕見的臨床表現(xiàn)。AP患者出現(xiàn)胰腺腫大，尤其伴淋巴結(jié)腫大，且存在病情不能解釋的白細(xì)胞異常升高，應(yīng)用抗感染藥物治療效果欠佳時，不能僅考慮炎癥所致的感染，還應(yīng)考慮血液系統(tǒng)疾病，及時完善骨髓穿刺活檢及PET-CT，警惕白血病或淋巴瘤浸潤胰腺所致的胰腺炎，避免延誤病情。同時當(dāng)胰腺炎傳統(tǒng)治療效果不佳，易反復(fù)發(fā)作時也應(yīng)考慮到其他疾病的可能。