兒童先天性腸系膜裂孔疝伴腸壞死1例

黃藝文 黃白沙 岑龍 李鵬樂 盛麟

廣東省婦幼保健院/兒童醫(yī)院小兒普外科，廣州 510000

急性腸梗阻是小兒外科常見的急腹癥，常見原因如腸套疊、嵌頓疝、消化道畸形、術(shù)后粘連性腸梗阻等，而先天性腸系膜裂孔疝所致的急性腸梗阻臨床上少見，該病起病急驟，病情進(jìn)展迅速，術(shù)前難以確診，短時(shí)間內(nèi)可發(fā)生腸絞窄、腸壞死、休克，甚至危及生命［1］。廣東省婦幼保健院/兒童醫(yī)院小兒普外科于2021年1月收治1例先天性腸系膜裂孔疝伴腸壞死患兒，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

患 兒，女 性，4歲3個(gè) 月，因“腹痛 伴嘔 吐1 d”于2021-01-12入院。開始腹痛以臍周為主，呈陣發(fā)性，每次持續(xù)3～5 min不等，可自行緩解，間隔10 min不等發(fā)作1次，后腹痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性，呈全腹痛，疼痛劇烈，伴嘔吐8次，均為非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴有黃綠色膽汁樣液，伴腹脹，遂來廣東省婦幼保健院/兒童醫(yī)院急診兒科就診，行腸套疊超聲、闌尾超聲檢查提示小腸充氣擴(kuò)張，腹腔積液，未見明顯同心圓包塊，腸管充氣干擾，闌尾顯示不清，行腹部CT示：考慮低位小腸梗阻，回腸腸壁間廣泛積氣，下腔靜脈局部積氣，大量腹水，右側(cè)胸腔少量積液。建議到小兒普外科門診就診，門診擬“腸梗阻”收入院。既往史：否認(rèn)外傷史、手術(shù)史。入院查體：體溫36.7℃，脈搏175次/min，呼吸40次/min，血壓98/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志淡漠，嗜睡，蜷曲被迫體位，雙側(cè)眼瞼結(jié)膜、口唇黏膜蒼白。腹膨隆，可見腸型，無腹壁靜脈曲張，無皮下瘀點(diǎn)及瘀斑，全腹壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音1次/min。截石位肛診：入指順利，有裹手感未觸及包塊，退指后可見大量果醬樣腥臭味血性便排出。輔助檢查：2022-01-12門診隨機(jī)血糖12.8 mmol/L，血常規(guī)提示白細(xì)胞24.18×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)19.95×109/L，中性粒細(xì)胞比例82.5%，血紅蛋白82 g/L，血小板325×109/L。血生化提示鈉、氯、鉀離子正常，淀粉酶正常。2021-01-12門診腸套疊超聲檢查提示：腹腔腸管擴(kuò)張，腹腔積液聲像，未見同心圓包塊征象（圖1）；門診闌尾超聲檢查提示闌尾顯示不清，未探及明顯包塊回聲；門診腹部CT提示：考慮低位小腸梗阻，大量腹水（圖2）；2021-01-12門診腹平片提示：中腹部密度增高，腸管充氣不均（圖3）。入院后考慮：（1）絞窄性腸梗阻；（2）感染性休克；（3）失血性貧血。有剖腹探查指征，緊急完善術(shù)前檢查評(píng)估，急診送手術(shù)室全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查見：腹腔內(nèi)見淡紅色血性腥臭味腹水約300 ml，無膽汁樣液及糞渣樣液，距離回盲部50 cm處小腸系膜有一5 cm×4 cm裂孔，小腸疝入系膜裂孔內(nèi)并順時(shí)針扭轉(zhuǎn)720°，疝入腸管淤黑，明顯擴(kuò)張，腥臭味，予以復(fù)位，并松解腸管，溫鹽水熱敷淤黑腸管30分鐘，血運(yùn)仍未恢復(fù)，術(shù)中診斷：腸系膜裂孔疝伴腸壞死（圖4、圖5），腸扭轉(zhuǎn)，壞死小腸150 cm，予以切除壞死小腸，近端剩余小腸70 cm，遠(yuǎn)端小腸剩余50 cm，予行小腸端端吻合，檢查吻合口無瘺，關(guān)閉系膜裂孔，予生理鹽水、甲硝唑沖洗腹腔，并留置盆腔引流管。術(shù)后轉(zhuǎn)兒童重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療，術(shù)后第2天病情穩(wěn)定，順利撤離呼吸機(jī)，轉(zhuǎn)回小兒普外科病房，繼續(xù)抗感染、補(bǔ)液支持、傷口換藥治療，術(shù)后病理回報(bào)提示小腸壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（圖6）。術(shù)后第12天病情恢復(fù)良好，痊愈出院。

討 論

先天性腸系膜裂孔疝是一種腹內(nèi)疝，是腹腔內(nèi)臟器（通常是小腸）通過先天缺損的系膜裂孔組成，沒有疝囊。與其他部位的疝一樣，如疝入的內(nèi)容物血運(yùn)障礙時(shí)，可導(dǎo)致腸梗阻、腸絞窄，進(jìn)而發(fā)展為腸壞死［1］。腸系膜裂孔是先天腸系膜發(fā)育缺損畸形，于1778年由Henerman首先在尸檢中發(fā)現(xiàn)報(bào)道，系膜裂孔多發(fā)生于回腸系膜［2］。在本病例中，術(shù)中發(fā)現(xiàn)系膜缺損位于距離回盲部50 cm處回腸系膜，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。先天性系膜缺損出生時(shí)即存在，如無疝內(nèi)容物疝入，患兒終身可無癥狀。目前先天系膜缺損的病因尚不明確，研究認(rèn)為，胚胎發(fā)育時(shí)期，在中腸完成旋轉(zhuǎn)后，臟層腹膜與壁層腹膜融合形成腸系膜，而當(dāng)融合不全或背側(cè)腸系膜的部分退化不全，則形成裂孔。而也有研究認(rèn)為，裂孔發(fā)生在系膜血管化不充分的區(qū)域，局部缺血，導(dǎo)致裂孔的發(fā)生。另有學(xué)者認(rèn)為，當(dāng)兩個(gè)上皮層與缺乏的結(jié)締組織支撐基質(zhì)相對(duì)時(shí)，不可避免地會(huì)發(fā)生合并，形成系膜缺損［3］。先天性系膜缺損多為圓形或橢圓形，直徑多在2～10 cm之間［4］。而本病例中，術(shù)中明確裂孔直徑為5 cm，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。先天性腸系膜裂孔疝的發(fā)生，應(yīng)具備以下條件：（1）腸系膜存在先天性缺損；（2）腹腔內(nèi)壓力增大及腸管的異常活動(dòng)。各種原因如高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)、咳嗽、便秘等導(dǎo)致腹腔內(nèi)壓突然增高，使腸管進(jìn)入系膜裂孔形成疝，疝入的腸管異常蠕動(dòng)，重力作用下，使更多的腸管疝入，發(fā)生嵌頓并腸梗阻，腸管絞窄，最終發(fā)展成腸壞死［5］。

兒童腸系膜裂孔疝的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，以機(jī)械性梗阻癥狀為主，與系膜缺損直徑的大小、部位，疝入內(nèi)容物部位、多少，是否發(fā)生腸梗阻、腸絞窄、腸壞死關(guān)系密切。通過本病例及文獻(xiàn)總結(jié)有以下特點(diǎn)：（1）既往無腹部手術(shù)史；（2）多在飽食、劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)；（3）早期癥狀與腹部體征不相符，癥狀重，體征輕；（4）病情進(jìn)展快，很快即有絞窄性腸梗阻、腸壞死、休克表現(xiàn)［6］。這與一般的腸梗阻不同，由于較長(zhǎng)的腸管嵌頓，發(fā)生腸絞窄，大量體液丟失，隨著病情進(jìn)展，發(fā)生腸壞死，腸黏膜出血，大量毒素吸收，導(dǎo)致休克發(fā)生。本病例中，患兒由陣發(fā)性腹痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性，伴有嘔吐黃綠色胃液，伴有腹脹，查體可見腹部膨隆，有腸型，是典型腸梗阻癥狀，入院時(shí)神志淡漠，嗜睡，貧血貌，肛診可見大量腥臭血便，查血常規(guī)有中度貧血，考慮有腸絞窄、腸壞死、感染性休克。而這術(shù)前癥狀難以與其他原因所致的絞窄性腸梗阻、腸壞死相鑒別，因而極易誤診、漏診，延誤病情。

腸系膜裂孔疝的術(shù)前影像學(xué)非常重要，主要有腹平片、腹部超聲、腹部CT、消化道造影等。腹平片可見氣液平，或僅見腸管充氣不均。有學(xué)者認(rèn)為，腸系膜裂孔疝患兒腹部超聲表現(xiàn)為局限性腸管擴(kuò)張，以小腸居多，疝入腸管較短時(shí)，可表現(xiàn)為“C字征”，疝入腸管較長(zhǎng)時(shí)，為“香蕉串征”，若有輸入端腸管受壓，則呈多層線樣表現(xiàn)，有腸絞窄時(shí)，可見腹腔大量積液［7］。亦有研究認(rèn)為，腹部CT可提高系膜裂孔疝的術(shù)前診斷，表現(xiàn)為：（1）螺旋形小腸聚集，或呈香蕉串樣于前腹壁聚集；（2）腸系膜血管異常牽拉、扭轉(zhuǎn)，系膜血管的缺如［8］。在本病例中，患兒腹平片僅為腸管充氣不均，超聲檢查可見大量腹腔積液，未見腸套疊征象，可排除腸套疊引起的腸梗阻。腹部CT僅報(bào)小腸低位梗阻，大量腹水，但術(shù)后回顧腹部CT圖片，可見香蕉串樣征，有助于系膜裂孔疝的診斷。然而盡管有腹平片、超聲檢查、CT等影像學(xué)檢查，但目前仍無腸系膜裂孔疝特異的影像學(xué)特征，術(shù)前難以做到明確診斷，最終需剖腹探查術(shù)中明確［9］。

目前治療腸系膜裂孔疝，唯有通過手術(shù)治療，一經(jīng)確診，需及早實(shí)施手術(shù)，避免延誤病情，及時(shí)地開腹探查，至關(guān)重要［10］。本病術(shù)前明確診斷不是關(guān)鍵，關(guān)鍵在于手術(shù)指征的把握，大多數(shù)情況下，腸系膜裂孔疝術(shù)前不能明確診斷，患兒表現(xiàn)為急性腸梗阻，伴或不伴有腹膜炎體征，或伴有休克癥狀，短時(shí)間抗休克、擴(kuò)容治療，未見好轉(zhuǎn)，則應(yīng)在抗休克的同時(shí)，積極手術(shù)探查。當(dāng)腸梗阻不能明確病因，而懷疑是系膜裂孔疝時(shí)，更需要把握手術(shù)時(shí)機(jī)，避免延誤病情，錯(cuò)失良機(jī)，急性腸梗阻伴腹膜炎，經(jīng)短時(shí)間抗休克治療未見好轉(zhuǎn)，伴感染中毒或休克者，腹腔穿刺抽出淡血性腹水或出現(xiàn)血便懷疑腸絞窄時(shí)，應(yīng)立即安排手術(shù)探查，避免錯(cuò)過手術(shù)時(shí)機(jī)，造成腸壞死［11］。手術(shù)方式的選擇主要取決于腸管的活力。如果卡壓腸管復(fù)位后無壞死，則將通過簡(jiǎn)單修補(bǔ)系膜缺損即可；如果疝出的腸管壞死，則需要切除壞死腸管，行一期吻合術(shù)或腸造瘺術(shù)或腸外置術(shù)［12］。本病例中患兒入院即邊抗休克邊緊急安排手術(shù)，得到最及時(shí)的手術(shù)治療，挽救了生命，術(shù)后恢復(fù)良好，痊愈出院，隨訪1年余，恢復(fù)良好。

兒童先天性腸系膜裂孔疝是小兒罕見的急腹癥，然而病情兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速，治療不及時(shí)，則危及生命，術(shù)前難以明確診斷，最終需手術(shù)探查明確診斷，術(shù)前超聲、腹部CT有助于疾病的診斷與鑒別診斷，而及時(shí)的探查手術(shù)至關(guān)重要。