顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺的診治進展

徐田明 蔡棟陽 薛絳宇 賀迎坤綜述 李天曉審校

顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺（craniocervical junction spinal dural arteriovenous fistulas，CCJSDAVFs）是一種發(fā)生在枕骨大孔至第2頸椎之間的罕見的血管畸形，約占SDAVFs 的2%，好發(fā)于中老年人，男性多發(fā)。由于CCJ-SDAVFs 的發(fā)病率低、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且臨床表現(xiàn)廣泛，極易造成漏診、誤診，從而造成嚴(yán)重的臨床后果。本文就該病的血管構(gòu)筑、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷及治療的研究進展進行綜述。

1 CCJ-SDAVFs的血管構(gòu)筑和及發(fā)病機制

CCJ 的神經(jīng)、血管解剖結(jié)構(gòu)較胸腰椎更為復(fù)雜，神經(jīng)組織包括腦干、上頸髓，第1、2 脊神經(jīng)，副神經(jīng)的脊神經(jīng)支等；血管結(jié)構(gòu)包括椎動脈及其第1、2脊膜支，根動脈，脊髓前動脈，脊髓后外側(cè)動脈，根靜脈和椎旁靜脈叢等。與顱后窩和脊髓相比，CCJ的硬腦膜有發(fā)達(dá)的血管網(wǎng)絡(luò)。

CCJ-SDAVFs 的供血動脈主要為椎動脈的硬脊膜支，右側(cè)椎動脈多見；也可見咽升動脈和枕動脈的腦膜支參與供血。CCJ硬膜供血動脈常存在吻合，所以，CCJ-SDAVFs 常合并有脊髓軟膜動脈的參與供血。Adrianto等報道顯示14%的CCJSDAVFs 有脊髓前動脈或脊髓后外側(cè)動脈的參與供血。

CCJ-SDAVFs 通常引流至髓靜脈、冠狀靜脈叢、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，少數(shù)直接匯入硬膜外靜脈和椎旁靜脈叢。根靜脈從瘺口流出，并將動脈化的靜脈血經(jīng)無靜脈瓣的冠狀靜脈及放射狀靜脈引流至脊髓，引起，最終導(dǎo)致靜脈高壓綜合征。正常情況下，脊髓的靜脈引流是下行的，而腦干靜脈和頸髓靜脈之間存在豐富的吻合。當(dāng)正常的引流靜脈受阻時，可向上引流至顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，如海綿竇、巖下竇、竇匯或者皮層靜脈，顱內(nèi)引流通常靜脈流速較快因血流動力學(xué)原因可至靜脈曲張或靜脈瘤的形成，易發(fā)生靜脈性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

CCJ-SDAVFs 的發(fā)病機制尚不清楚，常合并腦動脈狹窄及腦動脈瘤等疾病，表明CCJ-SDAVFs 可能為一種血管退行性疾病。高血壓所致的血流動力學(xué)改變對CCJ-SDAVFs的起源和發(fā)展有重要意義。年齡、創(chuàng)傷、感染等后天因素可引起靜脈纖維化和血栓形成，引起節(jié)段性靜脈引流障礙和靜脈高壓，而動物模型研究顯示靜脈高壓可誘導(dǎo)動靜脈瘺的形成。

2 CCJ-SDAVFs的臨床表現(xiàn)及診斷

CCJ-SDAVFs 是一種罕見的血管畸形，具有廣泛的臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓病、腦干功能障礙等。有些病人還可表現(xiàn)為神經(jīng)根病變、顱神經(jīng)麻痹。罕見的臨床表現(xiàn)包括小腦出血、橋腦出血、癲癇等。CCJ-SDAVFs 導(dǎo)致的蛛網(wǎng)膜下腔出血好發(fā)于顱后窩和腦干前部，部分病人僅表現(xiàn)為第四腦室少量出血。與顱內(nèi)動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血相比，CCJ-SDAVFs 病人臨床表現(xiàn)相對較輕，95%的病人Hunt-Hess分級為1、2級。

以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的病人，行CT檢查；對于出血量較少、CT顯影不清者，可行腰椎穿刺術(shù)檢查。表現(xiàn)為脊髓病或腦干功能障礙而懷疑CCJ-SDAVFs 的病人，可行頭頸部MRI檢查，多可見腦干或脊髓水腫，頸髓腹側(cè)或背側(cè)面的蟲蝕樣血管流空影。由于CTA無法反應(yīng)血流動力學(xué)因素且受顱后窩解剖結(jié)構(gòu)的的影響，對CCJ-SDAVFs 的確診比較困難，但是可為解剖入路提供參考。Fujimoto等報道應(yīng)用計算機圖形學(xué)將動脈、靜脈、脊髓和硬腦膜等融合，了解其解剖結(jié)構(gòu)，有助于提高復(fù)雜CCJ-SDAVFs 顯微手術(shù)的效果。目前，DSA 仍然是診斷CCJ-SDAVFs的金標(biāo)準(zhǔn)，但存在一定概率的假陰性。假陰性多見于無靜脈曲張的低流量瘺或合并急性腦積水的CCJ-SDAVFs病人：對于無靜脈曲張的低流量瘺所致的假陰性，在造影尋找瘺口時，應(yīng)用低幀率并堅持至少4 s 以上以排除延遲的根靜脈逆行充盈；對于蛛網(wǎng)膜下腔出血后血腫壓迫或腦積水繼發(fā)顱內(nèi)壓增高引起瘺口暫時性閉塞的病人，急性期后再次行DSA明確診斷。此外，超過一半的CCJ-SDAVFs的供血動脈來自右側(cè)椎動脈的硬脊膜支，而左側(cè)椎動脈通常為血流優(yōu)勢側(cè)，當(dāng)有足夠的血流進入右側(cè)椎動脈使右側(cè)小腦后下動脈顯影時，一般只行左側(cè)椎動脈造影，這也會造成假陰性。

3 CCJ-SDAVFs的治療及預(yù)后

CCJ-SDAVFs 治療方式有手術(shù)治療和血管內(nèi)栓塞治療。手術(shù)治療主要是切斷硬膜內(nèi)引流靜脈的近端；血管內(nèi)栓塞治療主要應(yīng)用液體栓塞劑，在超選至供血的硬脊膜支后栓塞，栓塞劑必須通過瘺口閉塞引流靜脈的近端，以防復(fù)發(fā)。

血管內(nèi)治療具有創(chuàng)傷小、定位準(zhǔn)確等優(yōu)點。隨著血管內(nèi)治療技術(shù)及材料的進步，血管內(nèi)栓塞治療的成功率逐漸增加。但SDAVFs 的血管內(nèi)治療的可行性在很大程度上取決于病變的血管結(jié)構(gòu)，而CCJ-SDAVFs 供血動脈通常以直角從椎動脈發(fā)出，且供血動脈小且彎曲，微導(dǎo)管難以到達(dá)瘺口位置；且椎動脈、枕動脈和咽升動脈的腦膜支之間存在復(fù)雜的吻合，使CCJ-SDAVFs 的栓塞復(fù)雜化。然而，如果病變位于高風(fēng)險部位或來自高風(fēng)險病人群體，血管內(nèi)治療的優(yōu)點將大大超過上述限制。

手術(shù)治療是CCJ-SDAVFs 最佳的治療方案，手術(shù)的關(guān)鍵是術(shù)中準(zhǔn)確定位瘺口。術(shù)中根髓動脈可能被誤認(rèn)為CCJ-SDAVFs 的引流靜脈，且CCJSDAVFs 硬膜內(nèi)動脈常與根脊膜支存在吻合，因此術(shù)中可以一枚動脈夾臨時夾閉可疑血管，行術(shù)中血管造影或吲哚菁綠造影加以辨別。手術(shù)治療CCJ-SDAVFs 成功率高、復(fù)發(fā)率低，但存在術(shù)后感染、腦脊液瘺等并發(fā)癥，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密縫合硬膜，若硬膜無法嚴(yán)密縫合，應(yīng)去枕骨肌上取一塊筋膜嚴(yán)密縫合。

對于以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)表現(xiàn)的CCJSDAVFs，即使出血量少，因有再次出血的風(fēng)險，治療仍然是必須的。存在蛛網(wǎng)膜下腔出血的CCJSDAVFs病人手術(shù)治療預(yù)后良好。

對于表現(xiàn)為脊髓病的CCJ-SDAVFs，通常認(rèn)為術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度與其預(yù)后直接相關(guān)，但也有研究表明兩者無相關(guān)性。從發(fā)病至確診的時間也是評估預(yù)后的因素，通常認(rèn)為病程越短，預(yù)后越好。也有文獻(xiàn)表明病人的預(yù)后與病程的長短無明確相關(guān)性。所以，表現(xiàn)為脊髓病的CCJ-SDAVFs 的預(yù)后，仍需進一步研究。