沈群山 鄭璇 鄧曉嫻 李丁揚(yáng) 張剛成
病例1 患者 女,48歲。因“間斷頭暈伴頭痛40余年,加重1個月”于2021年8月5日至武漢亞洲心臟病醫(yī)院就診。患者自幼起出現(xiàn)上述癥狀,否認(rèn)高血壓病史。外院完善神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常,行發(fā)泡試驗及經(jīng)食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography,TEE)提示卵圓孔未閉(patent foramen ovale,PFO)。入院體格檢查未見明顯異常。復(fù)查經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography,TTE)未見明顯異常。右心聲學(xué)造影示:強(qiáng)陽性,靜息狀態(tài)下可見少量右向左分流,Valsalva動作后即刻可見房水平右向左分流(Ⅲ級,圖1 A~B)。經(jīng)顱多普勒發(fā)泡試驗(contrast transcranial Doppler, cTCD)示:靜息狀態(tài)下7~15個微泡,Valsalva動作后即刻可見雨簾狀微泡(圖1 C)。行肺血管CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)示:右下肺動靜脈瘺(pulmonary arteriovenous fistula, PAVF;圖1 D)?;颊咄晟茩z查后,診斷為PAVF合并PFO。經(jīng)討論,患者PAVF手術(shù)適應(yīng)證明確,但PFO是否參與反常栓塞有待驗證,因此,擬分步行PAVF聯(lián)合PFO封堵術(shù),待PAVF封堵后借助術(shù)中右心聲學(xué)造影,輔助評估PFO封堵適應(yīng)證。
在患者局部麻醉下經(jīng)右側(cè)股靜脈穿刺行介入封堵術(shù),術(shù)中將5 F端孔導(dǎo)管送至右下肺動脈進(jìn)行選擇性肺動脈造影,可見PAVF呈囊狀,瘺管直徑約3 mm(圖1 E)。選擇ADO Ⅱ6 mm×4 mm封堵器(美國雅培)成功封堵。封堵后重復(fù)造影示:封堵完全,封堵器遠(yuǎn)端無對比劑充盈(圖1 F),封堵器位置良好(圖1 G)。鑒于術(shù)前評估PAVF與PFO同時存在,PFO致病性無法明確,遂于PAVF封堵后立刻將鞘管置于肺動脈行右心聲學(xué)造影示:靜息狀態(tài)下無心內(nèi)右向左分流,Valsalva動作后,左心可見少量(10~15個)微泡,較術(shù)前明顯減少?;爻份斔颓使苤糜谟倚姆浚貜?fù)右心聲學(xué)造影示:靜息狀態(tài)及Valsalva動作下均未見右向左分流(圖1 H~I(xiàn))。考慮患者反常分流PAVF相關(guān)性大,故未行PFO封堵?;颊咝g(shù)后完善復(fù)查,順利出院。為預(yù)防血栓形成,術(shù)后患者常規(guī)口服阿司匹林100 mg、每日1次,服用6個月;術(shù)后首月聯(lián)合氯吡格雷75 mg、每日1次。術(shù)后1個月復(fù)查,患者自覺癥狀較前明顯減輕,偶有頭痛,發(fā)作頻率明顯減少。復(fù)查cTCD示Valsalva動作后僅見少量微泡(5~10個,圖1 J)。
圖1 病例1 相關(guān)影像學(xué)資料 A.入院時右心聲學(xué)造影靜息狀態(tài)下左心可見大量微泡;B.入院時右心聲學(xué)造影示Valsalva 動作后左心可見云霧狀微泡;C.入院時cTCD 見靜息狀態(tài)下少量微泡(7~15 個),Valsalva 動作后探測到大量微泡(雨簾狀);D.肺動脈CTA 提示右下肺動靜脈瘺(箭頭示);E.介入封堵術(shù)中造影見肺動靜脈瘺,瘺管直徑約3 mm;F.介入封堵后重復(fù)造影見封堵完全;G.DSA 下可見封堵器形態(tài)良好;H.術(shù)中右心聲學(xué)造影示靜息狀態(tài)下左心未見微泡;I.術(shù)中右心聲學(xué)造影示Valsalva 動作后左心見數(shù)個微泡(10~15 個);J.封堵1 個月后復(fù)查cTCD 示Valsalva 動作后僅見少量微泡
病例2 患者 女,52歲。因“間斷頭痛30余年,加重1年余”于2021年10月15日至武漢亞洲心臟病醫(yī)院就診。患者自青年起無明顯誘因出現(xiàn)上述癥狀,否認(rèn)特殊既往史。外院就診提示PFO可能,為進(jìn)一步診治來本院。入院體格檢查無明顯異常。TTE示:左心室舒張功能減退,房間隔膨脹瘤。右心聲學(xué)造影示:靜息狀態(tài)下及Valsalva運(yùn)動后左心腔內(nèi)即刻云霧狀對比劑回聲,房水平大量右向左分流(Ⅲ級,圖2 A~B)。cTCD示:靜息狀態(tài)下及Valsalva動作后均可見雨簾狀信號(圖2 C)。TEE可見PFO(圖2 D)。肺血管CTA示:雙肺下葉PAVF(圖2 E~F)?;颊咄晟茩z查后,診斷為PAVF合并PFO。經(jīng)討論,患者PAVF手術(shù)適應(yīng)證明確,但PFO是否參與反常栓塞有待驗證,因此,擬分步行PAVF聯(lián)合PFO封堵術(shù),待PAVF封堵后借助術(shù)中右心聲學(xué)造影,輔助評估PFO封堵適應(yīng)證。
在患者局部麻醉下經(jīng)右側(cè)股靜脈穿刺行介入封堵術(shù),術(shù)中造影顯示左、右下肺動脈各有一處PAVF,左PAVF瘺管直徑約2.5 mm(圖2 G),右PAVF入口直徑約3 mm、瘺管最粗徑約7 mm(圖2 I),選擇ADO Ⅱ 5 mm×6 mm封堵器(美國雅培)對左側(cè)PAVF成功封堵(圖2 H),利用ADO Ⅱ6 mm×4 mm封堵器(美國雅培)對右側(cè)PAVF成功封堵(圖2 J)。PAVF封堵后,于右心房行右心聲學(xué)造影示:靜息狀態(tài)下右向左分流減少,Valsalva動作后仍有大量右向左分流(圖2 K~L)。綜合評估,考慮PFO參與引起右向左分流,遂選用9-PFO-25封堵器(美國雅培)封堵PFO(圖2 M)。術(shù)畢再次重復(fù)右心聲學(xué)造影(圖3 A~B),可見靜息及Valsalva動作后右向左分流微泡較前減少,結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者常規(guī)口服阿司匹林100 mg、 每日1次,服用6個月;術(shù)后首月聯(lián)合氯吡格雷75 mg、每日1次,進(jìn)行雙聯(lián)抗血小板藥物預(yù)防血栓。術(shù)后1個月復(fù)查,患者偏頭痛較前明顯好轉(zhuǎn)。復(fù)查TTE提示封堵器位置良好,未見分流。復(fù)查cTCD(圖3 C)示靜息狀態(tài)下未見分流,Valsalva動作后少量右向左分流。
圖 2 病例2 相關(guān)影像學(xué)資料 A.入院時右心聲學(xué)造影靜息狀態(tài)下左心可見大量微泡;B.入院時右心聲學(xué)造影Valsalva動作后左心可見云霧狀微泡;C.入院時cTCD 見靜息狀態(tài)下中量微泡,Valsalva 動作后探測到雨簾狀信號;D.TEE 可見PFO 和房間隔膨脹瘤;E~F.肺動脈CTA 示左、右下肺PAVF(箭頭示);G~J.介入封堵術(shù)中左右下肺分別造影見PAVF,封堵后可見封堵器形態(tài)良好;K.術(shù)中右心聲學(xué)造影示靜息狀態(tài)下左心未見明顯微泡;L.術(shù)中右心聲學(xué)造影示Valsalva動作后左心見大量微泡(20~30個);M.行PFO 介入封堵術(shù)后DSA 下可見封堵器形態(tài)良好
圖3 病例2 術(shù)后影像學(xué)資料 A~B.封堵后重復(fù)右心聲學(xué)造影示靜息狀態(tài)下左心未見微泡,Valsalva 動作后左心右心見少量微泡;C.術(shù)后1 個月復(fù)查cTCD 示Valsalva 動作后見數(shù)個微泡
PFO是右向左分流引起反常栓塞最為常見的病因。專家共識推薦選用右心聲學(xué)造影結(jié)合cTCD進(jìn)行反常分流的篩查,并結(jié)合TEE進(jìn)行診斷[1]。大量研究已經(jīng)證實對高危的
PFO進(jìn)行介入封堵術(shù),能有效預(yù)防心原性卒中的發(fā)生,且降低患者長期服用抗凝或抗血小板藥物存在的出血風(fēng)險[2]。最新研究觀察到,對于女性患者,且有大量右向左分流存在,PFO介入封堵能顯著緩解其偏頭痛癥狀[3]。鑒于上述研究,在隱源性卒中和反復(fù)偏頭痛患者中進(jìn)行相關(guān)篩查及治療非常重要[4-5]。
PAVF是一類罕見的肺血管先天發(fā)育畸形,它可單獨(dú)存在,也可伴發(fā)于遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。由于肺動靜脈在肺泡前直接交通,形成瘺管,造成心外右向左分流。PAVF血管多走行迂曲,可伴有動脈瘤形成。細(xì)小的PAVF由于分流量小,臨床可無明顯異常表現(xiàn),X線胸片亦無異常發(fā)現(xiàn)。直徑粗大的PAVF,由于大量右向左分流,可造成患者動脈氧合明顯降低伴發(fā)紺[6],在血管相應(yīng)肺部區(qū)域聽診可聞及收縮期或連續(xù)性血管雜音。隨著隱源性卒中病因?qū)W排查逐漸完善,PAVF相關(guān)腦栓塞病例被相繼報道[7-8],短暫性腦缺血發(fā)作[9]及偏頭痛[10]等癥狀在PAVF患者中亦有觀察到。介入封堵術(shù)由于創(chuàng)傷小,成功率高,被廣泛應(yīng)用于PAVF治療中。根據(jù)瘺管直徑和走行,可選用彈簧圈、血管塞、房間隔缺損封堵器或動脈導(dǎo)管未閉封堵器進(jìn)行封堵[11-13],術(shù)后短期抗血小板治療可促進(jìn)內(nèi)皮化并預(yù)防血栓形成。
利用微泡造影的超聲檢查被廣泛用于反常分流的篩查,cTCD主要用于提示反常分流對神經(jīng)系統(tǒng)的影響,而右心聲學(xué)造影可用于鑒別反常分流通道的具體部位。有研究顯示,當(dāng)篩查出現(xiàn)以下結(jié)果時,提示存在PAVF可能性大:(1)cTCD在靜息狀態(tài)下和Valsalva動作下均可探及中-大量微泡;(2)右心聲學(xué)造影時在5個心動周期后左心出現(xiàn)微泡[14]。然而對于極少數(shù)患者存在PFO合并PAVF時,術(shù)前右心聲學(xué)造影和cTCD無法有效區(qū)別兩者的致病作用,可能為手術(shù)治療帶來困惑。本文中2例患者均存在PAVF合并PFO,右心聲學(xué)造影提示反常分流存在,術(shù)前無法明確反常分流具體來源,PAVF封堵適應(yīng)證明確,然而PFO致病性不確定。通過封堵術(shù)中復(fù)查右心聲學(xué)造影評估反常分流來源,可有效鑒別并明確反常分流通道,實施合理封堵。
本研究組前期研究提示,cTCD對于PFO介入封堵的提示意義顯著[15],然而操作較為復(fù)雜,術(shù)中無法實時評估。右心聲學(xué)造影基于TTE,術(shù)中操作簡便易行。盡管本文中術(shù)后即刻右心聲學(xué)造影變化顯著,給予封堵術(shù)有效指導(dǎo),但對于粗大PAVF或大分流PFO患者,封堵后即刻仍可能出現(xiàn)右心聲學(xué)造影陽性。對于此類患者,更需謹(jǐn)慎評估其PFO致病性,結(jié)合術(shù)前TEE影像結(jié)果,綜合判斷。同時亦可增加病例,觀察術(shù)后即刻右心聲學(xué)造影結(jié)果變化,從而更精準(zhǔn)地指導(dǎo)治療。利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突