左踇趾隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)一例

李晴晴 張良西 江峰 解詩(shī)佳

摘要：患者男，48歲。發(fā)現(xiàn)左踇趾腫塊20年余。超聲提示：左踇趾內(nèi)側(cè)皮下層實(shí)性占位，考慮軟組織肉瘤可能。病理診斷：（左足趾包塊）隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosacoma Protuberrans，DFSP）。

關(guān)鍵詞：軟組織肉瘤;隆突性皮膚纖維肉瘤;超聲;指狀突起

【中圖分類號(hào)】? R751【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）17--01

1? 臨床資料

患者男，48歲。20年前發(fā)現(xiàn)左足腫塊，一年前腫塊出現(xiàn)疼痛腫大。?？撇轶w：左足踇趾旁可見一類圓形腫物突出于皮膚表面，直徑約3cm，表面呈紫紅色，質(zhì)硬，有觸痛感。超聲所見：左踇趾內(nèi)側(cè)皮層向外隆起，皮下層見一大小約31mm×28mm×30mm的橢圓形實(shí)性回聲區(qū)，邊界清晰，邊緣規(guī)整，內(nèi)部呈以低回聲為主的混合性回聲，在低回聲背景下可見片狀高回聲。深部軟組織回聲明顯增強(qiáng)。CDFI：邊緣區(qū)域可見較豐富的分枝狀血流信號(hào)（AdlerⅡ級(jí)），PW示其內(nèi)呈動(dòng)脈頻譜，RI：0.69。見圖1。超聲提示：左踇趾內(nèi)側(cè)皮下層實(shí)性占位，考慮軟組織肉瘤可能。病理檢查示：（左足趾包塊）隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosacoma Protuberrans，DFSP）;建議擴(kuò)大切除。免疫組化結(jié)果顯示：瘤細(xì)胞CD34（+），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），Bcl-2（+/-），AE1/AE3（-），EMA（-），CD68（-），Ki-67（+，5%）。

2? 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）是一種罕見的低-中度惡性的真皮軟組織肉瘤，在所有軟組織肉瘤中占比1.8%-6%[1]。DFSP 可發(fā)生于任何年齡，但最常見于年齡在25-45歲之間的中青年患者，病程進(jìn)展緩慢，局部復(fù)發(fā)率高。病灶好發(fā)于軀干四肢，其次為頭頸部[2]。本病二維超聲圖像特征主要表現(xiàn)為橢圓形或分葉狀的低回聲病灶，伴后方回聲增強(qiáng)，內(nèi)部回聲不均勻。DFSP血流信號(hào)較豐富[3]。Diago等[4]超聲分析顯示，30個(gè)DFSP中，有20個(gè)聲像圖中出現(xiàn)延伸至皮下層及深部的指狀突起，且根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)深度的不同，主要有4種超聲表現(xiàn)：①橢圓形低回聲，伴有后方回聲增強(qiáng)，無延伸至皮下層及深部的指突;②皮下層及深部指狀突起，伴后方回聲增強(qiáng);③指狀突起伴周圍組織的高回聲表現(xiàn);④混合回聲型，同時(shí)有低回聲和高回聲區(qū)，但無深部指突。這一征象也被描述為水母征，在超聲圖像中可高度提示DFSP[5]。本病超聲診斷需要與表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤等相鑒別。表皮樣囊腫超聲通常表現(xiàn)為橢圓形低回聲，內(nèi)部回聲呈洋蔥皮樣改變。CDFI顯示其內(nèi)通常無血流信號(hào)。海綿狀血管瘤內(nèi)部回聲呈實(shí)性低回聲的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，CDFI顯示其內(nèi)有較豐富的靜脈血流。神經(jīng)鞘瘤兩端與神經(jīng)干相連，瘤體內(nèi)部回聲可出現(xiàn)囊性變。DFSP目前主要的治療措施是外科手術(shù)切除。術(shù)前超聲檢查可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察腫塊形態(tài)、大小、邊界、血供等情況，可以用來評(píng)估腫瘤的受累程度，并提供活檢指導(dǎo)。但最終的確診結(jié)果還需依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。我們報(bào)道左踇趾隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)一例，以增加超聲醫(yī)師對(duì)DFSP超聲表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，密切結(jié)合病史，提高對(duì)DFSP診斷率。

參考文獻(xiàn)：

Mujtaba B， Wang F， Taher A， et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans： Pathological and Imaging Review[J]. Curr Probl Diagn Radiol. 2021;50（2）：236-240.

[2]張良，陳娜，鄭亮，等.隆突性皮膚纖維肉瘤21例臨床分析[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2018，32（01）：38-41.

[3]吳共發(fā)，邱麗湞，鄭秋華，等.隆突性皮膚纖維肉瘤超聲及臨床病理分析[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2016，32（04）：380-382.

[4]Diago A，Llombart B，Serra-Guillen C， et al. Usefulness of ultrasound in dermatofibrosarcoma protuberans and correlation with histopathological findings： A series of 30 cases[J] .Skin Research and Technology， 2021， 27（5） ： 701-708.

[5]Rodríguez Bandera AI，Moreno Bonilla G，F(xiàn)eito Rodríguez M， et al. Jellyfish-like sonographic pattern can help recognition of dermatofibrosarcoma protuberans. Report of 3 new cases and review of the literature[J]. The Australasian journal of dermatology， 2019， 60（2） ： e148-e150.

基金項(xiàng)目：安徽省衛(wèi)生廳醫(yī)學(xué)科研課題計(jì)劃項(xiàng)目（編號(hào)：09A003）

作者簡(jiǎn)介：李晴晴（1996—），女，在讀碩士，醫(yī)師，超聲醫(yī)學(xué)。E-mail：QingQingLi426@163.com