• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    由2 例罕見(jiàn)病引發(fā)的臨床思考

    2022-07-06 23:43:58姜秀芳李娟王婷袁兆紅
    中國(guó)典型病例大全 2022年17期
    關(guān)鍵詞:吃奶查體肌張力

    姜秀芳 李娟 王婷 袁兆紅

    【中圖分類(lèi)號(hào)】? R4【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026(2022)17--03

    在兒童保健的常規(guī)查體中,在結(jié)束就診時(shí)家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問(wèn)到的問(wèn)題是“我家孩子發(fā)育是否正常?”,由于兒童發(fā)育的多樣性、多變性、系統(tǒng)性、復(fù)雜性,以及臨床表現(xiàn)多方面的重疊、交叉或表現(xiàn)不典型,有時(shí)臨床醫(yī)生很難用“發(fā)育正常還是不正?!边@么簡(jiǎn)單的話(huà)來(lái)回答家長(zhǎng)的問(wèn)題,在對(duì)孩子進(jìn)行系統(tǒng)的查體時(shí),有時(shí)我們會(huì)發(fā)現(xiàn)一些特殊疾病,這就要求我們臨床醫(yī)生做到早期識(shí)別?,F(xiàn)分享在查體過(guò)程中發(fā)現(xiàn)的2例特殊患兒。

    一、病例資料

    例1:王XX,男,2月14天,于2020年9月18日生后第一次查體。系G1P1,母孕期血糖高,具體不詳,羊水少,孕后期胎動(dòng)少,胎心監(jiān)護(hù)不通過(guò),38+1周因“胎心異?!边x擇剖宮產(chǎn),出生體重2.4kg,生后因“胎糞吸入”在NICU住院,具體不詳。出院后母乳喂養(yǎng),吃奶時(shí)吸吮無(wú)力,吃奶速度慢,每次喂養(yǎng)時(shí)間接近1小時(shí),哭聲小,少哭鬧,反應(yīng)慢,上肢活動(dòng)少。新生兒疾病篩查通過(guò)。無(wú)類(lèi)似家族史。體格檢查:體重3.95kg,身高55.5cm,頭圍36.5cm,前囟平軟。追視反應(yīng)可引出,重復(fù)性欠佳。全身皮膚白皙,稍腫。雙肺呼吸音清,未聞及啰音。心音有力,律齊。腹軟。陰囊內(nèi)未觸及睪丸。四肢肌張力低,股角、腘窩角均180°,足背屈角45°,圍巾征陽(yáng)性,Moro反射、ATNR引出遲緩,四肢自主活動(dòng)少,腕下垂,拉起頭背屈明顯,俯臥位周支撐抬頭小于15°,維持時(shí)間小于5秒。

    例2:董XX,女,39天,于2020年11月26日生后第一次查體。系G1P1,母孕期無(wú)異常,足月順產(chǎn),出生體重2.85kg,出生身長(zhǎng)50.0cm,無(wú)缺氧窒息病史,新生兒疾病篩查、聽(tīng)力篩查通過(guò)。生后四肢活動(dòng)少,母乳喂養(yǎng),吃奶吸吮力及吞咽的協(xié)調(diào)性尚可,無(wú)嗆咳,睡眠可,大小便無(wú)異常。父母非近親結(jié)婚,家族史陰性。體格檢查:體重4.4kg,身長(zhǎng)55.0cm,頭圍35.0cm,前囟1.5×1.5cm,平軟。會(huì)注視人臉及追視人臉?lè)秶_(dá)90°,對(duì)聲音有易驚的動(dòng)作。無(wú)胸廓凹陷。雙肺呼吸音清,未聞及落音。心音有力,律齊。腹軟。四肢肌張力及肌力低,上肢肌力4級(jí),下肢肌力1級(jí),雙側(cè)握持反射均減弱,俯臥位頭不能抬離床面。

    二、診斷思路

    上述2例病例均存在運(yùn)動(dòng)功能異常,其中例1除運(yùn)動(dòng)功能異常外,還存在吃奶差,皮膚白皙、腫,隱睪,2例患兒均進(jìn)行基因檢查,結(jié)果如下:

    例1檢查結(jié)果如下:

    檢測(cè)結(jié)果:發(fā)現(xiàn)受檢者父源性15q11-q13片段缺失變異,染色體核型分析:46,XY。

    結(jié)果說(shuō)明:所發(fā)現(xiàn)的15q11-q13片段缺失變異為導(dǎo)致受檢者發(fā)病的致病性變異,父源性15q11-q13片段缺失變異會(huì)導(dǎo)致Prader—Willi綜合征

    根據(jù)患兒臨床表現(xiàn),結(jié)合檢查結(jié)果,例1診斷為“Prader—Willi綜合征”

    Prader—Willi綜合征 (PWS)又稱(chēng)肌張力低下一智能障礙一性腺發(fā)育滯后一肥胖綜合征、普拉德.威利綜合征,由Prader等[1]于1956年首次報(bào)道,是最早被證實(shí)涉及基因組印記的遺傳性疾病[2]。國(guó)外不同人群的發(fā)病率約為1/10 000~1/30 000,我國(guó)缺乏流行病學(xué)資料[3-5]。PWS是一種15號(hào)染色體異常的疾病,在第15號(hào)染色體印跡基因區(qū)(15q11.2)存在基因缺陷。缺陷基因在大腦所有組織區(qū)均有表達(dá),導(dǎo)致了所編碼的小RNA(small RNA)缺少和snRNA的修飾異常,進(jìn)而出現(xiàn)丘腦功能障礙和發(fā)育延遲[6]。在疾病基因型中父系染色體基因小片段丟失的概率為65-75%、母系單親源二體占20-30%、印記缺陷占1-3%[7]。PWS表現(xiàn)為胎兒期胎動(dòng)少;新生兒肌張力低,哭聲弱,喂養(yǎng)困難,嬰兒期生長(zhǎng)不良,之后出現(xiàn)食欲大增;兒童期因多食導(dǎo)致肥胖癥,呈矮胖外觀,由于下丘腦發(fā)生了病變,患者即使在進(jìn)食后也沒(méi)有飽腹感,而生長(zhǎng)激素和促性腺激素的缺乏進(jìn)一步促使肥胖和代謝綜合征,認(rèn)知功能損害參差不齊,運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言發(fā)育差;青春期以肥胖、性腺發(fā)育不良、學(xué)習(xí)困難為特征[8]。目前國(guó)際上通行的PWS臨床評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)Holm [9] 等于1993年提出、2012年Cassidy等[3]修正后的標(biāo)準(zhǔn):包括6條主要標(biāo)準(zhǔn)、11條次要標(biāo)準(zhǔn)和8條支持證據(jù)。年齡<3歲總評(píng)分5分以上,主要診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)4分即可診斷;年齡I>3歲總評(píng)分8分以上,主要診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)5分即可診斷(見(jiàn)下表)。PWS是癥狀性病態(tài)肥胖的重要病因之一,早期診斷和合理干預(yù)對(duì)改善患兒的生活質(zhì)量、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥和延長(zhǎng)壽命至關(guān)重要[2-5,10,11]。PWS的治療應(yīng)采取綜合管理模式:飲食行為與營(yíng)養(yǎng)管理;性腺發(fā)育不良及青春期發(fā)育問(wèn)題的處理;生長(zhǎng)激素(GH)治療;、其他內(nèi)分泌問(wèn)題的處理[12]。

    結(jié)果說(shuō)明:

    1.SMN1 基因是脊髓肌萎縮(SMA)的致病基因,為常染色體隱性遺傳方式(AR)。

    2. SMN2 基因的拷貝數(shù)與 SMA 患者臨床表現(xiàn)相關(guān),普遍認(rèn)為:SMN2 基因拷貝數(shù)越多,疾病表現(xiàn)相對(duì)越輕。

    3. 在受檢者 SMN1 基因 7、8 號(hào)外顯子發(fā)現(xiàn)的純合缺失變異有可能是導(dǎo)致受檢者發(fā)病的致病性變異,受檢者其父母有 可能均為致病變異攜帶者。

    根據(jù)患兒臨床表現(xiàn),結(jié)合檢查結(jié)果,例2診斷為“脊肌萎縮癥”。

    脊肌萎縮癥(spinal muscular atrophy,SMA)是一種常染色體隱性遺傳的神經(jīng)肌肉疾病,其疾病特點(diǎn)是脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性導(dǎo)致骨骼肌萎縮和普遍性的肌張力減弱[13],多以周?chē)窠?jīng)肌肉病變?yōu)槌跏及Y狀。SMA按照發(fā)病年齡和嚴(yán)重程度的不同,分為4種臨床類(lèi)型,分別是SMA I~I(xiàn)V。SMA 的確診依賴(lài)于基因診斷,主要致病基因是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元基因1(survival motor neuron gene 1,SMN1),同時(shí),SMN2基因(SMN1基因的高度同源基因)[14]和神經(jīng)原凋亡抑制蛋白基(uronal-apoptosis inhibitory protein,NAIP)也被認(rèn)為是SMA 疾病重要相關(guān)基因[15-16]。SMA在正常出生人群中的發(fā)生率大約是1/6000~1/10000,在中國(guó)人群中的SMA 相關(guān)基因部分缺失攜帶率為1/42[17]。SMA相關(guān)基因的部分缺失也會(huì)出現(xiàn)在正常人群中,SMN1基因外顯子的部分缺失可以被相關(guān)基因功能上彌補(bǔ),提示SMN1基因缺失致病存在基因劑量效應(yīng)。同時(shí),這種SMN1基因部分缺失的正常人在后期的生育過(guò)程中,可能會(huì)擁有SMN基因純合缺失的后代。因此在SMA 的遺傳防治過(guò)程中,SMA相關(guān)基因篩查具有重要意義[18]。美國(guó)FDA 于2016 年12 月23 日批準(zhǔn)一種名為Spinraza( nusinersen) 的新藥用于治療兒童及成人SMA ,這也是FDA 批準(zhǔn)的第1 種用于治療該疾病的藥物[19]。DB3C5DA0-053D-4195-A1E6-76518BF48BED

    三、思考

    在兒童保健查體中到底查什么?是不是測(cè)量一下身長(zhǎng)、體重、頭圍就可以了?當(dāng)然沒(méi)有這么簡(jiǎn)單。在查體過(guò)程中要關(guān)注一個(gè)主體,一是帶養(yǎng)人,另一個(gè)是患者。

    1.問(wèn)病史

    要詢(xún)問(wèn)帶養(yǎng)人吃奶情況(母乳/配方奶/輔食添加?吃奶量、吃奶速度、每次喂奶時(shí)間及兩次奶間隔、吸吮及吞咽情況等)、睡眠情況(過(guò)少、過(guò)多、晚、哭鬧、不規(guī)律等)、大小便情況、居住環(huán)境、家庭經(jīng)濟(jì)狀況、有無(wú)家族史、傳染病、寶寶的預(yù)防接種史、孕產(chǎn)情況及生后生長(zhǎng)情況、肢體活動(dòng)情況(過(guò)多、過(guò)少、運(yùn)動(dòng)軌跡欠協(xié)調(diào)、姿勢(shì)及肌張力是否穩(wěn)定等)等。

    2.查體

    1.先天發(fā)育畸形重要臟器的檢查、外觀檢查(排除先天發(fā)育畸形);

    2.營(yíng)養(yǎng)狀態(tài):身長(zhǎng)、體重、頭圍、上臂圍、皮下脂肪等;

    3.神經(jīng)心理發(fā)育:觀察自主活動(dòng)情況、與醫(yī)生和帶養(yǎng)人互動(dòng)情況(視聽(tīng)及玩具的反應(yīng))、運(yùn)動(dòng)(自主活動(dòng)、誘導(dǎo)下或被動(dòng)活動(dòng)等,能否完成,完成質(zhì)量如何)、姿勢(shì)、反射、肌張力、肌力、認(rèn)知、語(yǔ)言、適應(yīng)情況等。

    在查體過(guò)程中要詳細(xì),過(guò)硬的理論知識(shí)及臨床經(jīng)驗(yàn)的積累是避免漏診、誤診的最有效的保障。在臨床工作中,對(duì)于第一次來(lái)診的患者,或者隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)發(fā)育進(jìn)展緩慢或發(fā)育倒退的患者一定要引起足夠的重視,

    參考文獻(xiàn):

    [1]Prader A,Labhart A,Willi H.Ein Syndrom von Adipositas,Kleinwuchs, Kryptorchismus and Oligophrenia nachmyatonieartigem Zustand in Neugeborenenalter[J].Schweiz Med Wochenschr,1956,86:1260—1261.

    [2]McCandless SE;Committee on Genetics.Clinical report—health supervision for children with Pradcr—Willi syndrome[J].Pediatrics,2011,127(1):195-204.

    [3]Cassidy SB,Schwartz S,Miller幾,et a1.Prader-Willi syndrome [J].Genet Med,2012,14(1):10-26.

    [4]Buffer MG.Prader-Willi syndrome:obesity due to genomic imprinting[J].Curt Genomics,2011,12(3):204-215.

    [5]Goldstone AP,Holland AJ,Hauffa BP,et a1.Recommendations for the diagnosis and management of Prader-Willi syndrome[J].JClin Endocrinol Metab,2008,93(11):4183-4197.

    [6] Tala D L S, Johannes S, Christian A R, et al . Small Evolutionarily Conserved RNA, Resembling C/D Box Small Nucleolar RNA, Is Transcribed from PWCR1 , a Novel Imprinted Gene in the Prader-Willi Deletion Region, Which Is Highly Expressed in Brain[J]. Am J Hum Genet, 2000, 67(5): 1067-1082.

    [7] Yonatan S, Ido S, Ofra Y, et al . The noncoding RNA IPW regulates the imprinted DLK1-DIO3 locus in an induced pluripotent stem cell model of Prader-Willi syndrome[J]. Nat Genet,2014, 46(6): 551-557.

    [8]沈春芳,洪潔,葉蕾,等.一例Prader-Willi綜合征的臨床及表觀遺傳學(xué)研究.中華內(nèi)分泌代謝雜志,2006,22(5):451-453.

    [9]Holm VA,Cassidy SB,Bulter MG,et al. Prader-Willi syndrome:Consensus diagnosis criteria.Pediatrics,1993,91:398-402.

    [10]Diene G,Mimoun E,F(xiàn)eigedova E,et a1.Endocrine disorders in children with Prader—Willi syndrome—data from 142 children of the French database[J].Horm Res Paediatr,2010,74(2):121—128.

    [11]Emefick JE,Vogt KS.Endocrine manifestations and management of Prader-willi syndrome[J].Int J Pediatr Endocrinol,2013,2013(1):14.

    [12]中華華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組.《中華兒科雜志》編輯委員會(huì). 中國(guó)Prader—Willi綜合征診治專(zhuān)家共識(shí)(2015)中華兒科雜志,2015,53(6):419-424.

    [13]LUNN MR,WANG CH.Spinal muscular atrophy.Lancet,2008,371(9630):2120-2133.

    [14]RUGGIU M,MCGOVERN VL,LOTTI F,et al .Arole for SMN exon 7 splicing in the selective vulnerability of motor neurons in spinal muscular atrophy.Mol Cell Biol,2012.32(1):126-138.

    [15]KOTNAI T,SUTOMO R,SASONGKO TH,et al。A novel mutation at the N-terminal of SMN Tudor domain inhibits its interaction with target proteins.J Neurol,2007.254(5):624-630.

    [16]DERAKHSHANDEH-PEYKAR P,ESMAILI M,OUSATIASHTIANI Z ,et al.Molecular analysis of the SMN1 and NAIP genes in Iranian patients with spinal muscular atropy.Ann Acad Med Singapore,2017,36(11):937-941.

    [17]ELSHEIKH B,PRIOR T,ZHANG X,et al.Ananalysis of disease severity based on SMN2 copy number in adults with spinal muscular atrophy.Muscle Nerve,2009,40(4):652-656.

    [18] 王旻晉,王 軍,白夢(mèng)鴿等,中國(guó)西南地區(qū)漢族脊肌萎縮癥患者SMA相關(guān)基因分子特征,四川大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2016,47(6):936-940。

    [19] 美國(guó)FDA 政府公告,2016-12-23 夏訓(xùn)明編譯.DB3C5DA0-053D-4195-A1E6-76518BF48BED

    猜你喜歡
    吃奶查體肌張力
    拔河
    健康查體中護(hù)理健康教育的作用
    論健康查體中護(hù)理健康教育的作用
    吃奶的力氣
    肌張力障礙診斷與治療研究進(jìn)展
    恐龍寶寶也要吃奶嗎?
    科學(xué)家開(kāi)發(fā)出用于篩選肌張力障礙新藥的工具
    請(qǐng)您診斷
    查體過(guò)程存在問(wèn)題的原因分析及對(duì)策
    18例經(jīng)基因確診的DYT1型肌張力障礙臨床特點(diǎn)分析
    日本黄色片子视频| 又黄又爽又免费观看的视频| 三级国产精品欧美在线观看| 久久久久久久久久黄片| 精品久久久久久久末码| 国产精品久久久久久久久免| 欧美+日韩+精品| 又粗又爽又猛毛片免费看| 深夜精品福利| 久久午夜亚洲精品久久| 午夜久久久久精精品| 国产精品乱码一区二三区的特点| 搡老岳熟女国产| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 久久久国产成人免费| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 在线播放无遮挡| 日韩欧美 国产精品| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 国产黄色小视频在线观看| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 国内精品久久久久精免费| 国产视频一区二区在线看| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 色播亚洲综合网| 成人二区视频| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 日韩精品青青久久久久久| 亚洲av成人av| 在线免费十八禁| 亚洲人成网站高清观看| 1000部很黄的大片| 亚洲精品色激情综合| 久久午夜福利片| 亚洲av电影不卡..在线观看| 亚洲经典国产精华液单| 亚洲综合色惰| 日本欧美国产在线视频| 国产精品电影一区二区三区| 嫩草影视91久久| 变态另类丝袜制服| 狂野欧美白嫩少妇大欣赏| 联通29元200g的流量卡| 日韩欧美 国产精品| АⅤ资源中文在线天堂| 亚洲成a人片在线一区二区| 免费黄网站久久成人精品| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 亚洲乱码一区二区免费版| 色哟哟·www| 美女cb高潮喷水在线观看| 亚洲av不卡在线观看| 99热这里只有精品一区| 中文字幕免费在线视频6| 成人亚洲精品av一区二区| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 色5月婷婷丁香| av天堂在线播放| 亚洲无线在线观看| 热99re8久久精品国产| 国产精品野战在线观看| av在线观看视频网站免费| 日韩强制内射视频| 免费看日本二区| 伦精品一区二区三区| 人人妻人人澡欧美一区二区| 搡老妇女老女人老熟妇| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 久久久久久久久中文| 大型黄色视频在线免费观看| 深爱激情五月婷婷| 婷婷丁香在线五月| 麻豆成人av在线观看| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 日韩av在线大香蕉| 久久人妻av系列| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 国产成年人精品一区二区| 日本一二三区视频观看| 日韩一区二区视频免费看| 成人av一区二区三区在线看| 国产一区二区三区在线臀色熟女| 欧美极品一区二区三区四区| 国产精品98久久久久久宅男小说| 在线免费观看的www视频| 美女cb高潮喷水在线观看| 黄色欧美视频在线观看| 亚洲专区中文字幕在线| 一级毛片久久久久久久久女| 亚洲av不卡在线观看| 国产精品98久久久久久宅男小说| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 午夜激情福利司机影院| 人妻制服诱惑在线中文字幕| 国产高清激情床上av| www.www免费av| 老师上课跳d突然被开到最大视频| 女同久久另类99精品国产91| 99在线人妻在线中文字幕| 简卡轻食公司| 免费看光身美女| 日本色播在线视频| 性色avwww在线观看| 久久国产精品人妻蜜桃| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 乱人视频在线观看| 久久精品国产鲁丝片午夜精品 | 日韩欧美精品免费久久| 国内精品久久久久精免费| 日韩人妻高清精品专区| 国产高清有码在线观看视频| 国产精品永久免费网站| 国产高清视频在线播放一区| 听说在线观看完整版免费高清| 色视频www国产| 日韩国内少妇激情av| 无遮挡黄片免费观看| 日韩欧美免费精品| 亚洲欧美精品综合久久99| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 亚洲无线在线观看| 国产成人aa在线观看| 国产亚洲精品综合一区在线观看| 久久精品久久久久久噜噜老黄 | 又紧又爽又黄一区二区| 精品久久久久久久久av| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 不卡视频在线观看欧美| 国产精品国产三级国产av玫瑰| 国产精品嫩草影院av在线观看 | 男人舔女人下体高潮全视频| 午夜精品在线福利| 国产成人一区二区在线| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 18禁裸乳无遮挡免费网站照片| 又黄又爽又刺激的免费视频.| 国产免费一级a男人的天堂| 国产精品日韩av在线免费观看| 国产精品美女特级片免费视频播放器| 欧美+日韩+精品| 久久亚洲精品不卡| 亚洲最大成人手机在线| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 在线免费观看的www视频| 国产精品一区www在线观看 | 亚洲四区av| 日韩欧美在线乱码| www.色视频.com| 国产精品嫩草影院av在线观看 | АⅤ资源中文在线天堂| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 毛片女人毛片| 中文在线观看免费www的网站| 在线天堂最新版资源| 精品久久久久久,| 听说在线观看完整版免费高清| 欧美极品一区二区三区四区| av.在线天堂| 国产一区二区激情短视频| 亚洲欧美激情综合另类| 亚洲经典国产精华液单| 亚洲国产欧美人成| 婷婷丁香在线五月| 男女啪啪激烈高潮av片| 国产精品久久视频播放| 免费av观看视频| 12—13女人毛片做爰片一| 国产精品综合久久久久久久免费| 人人妻人人澡欧美一区二区| 国产免费一级a男人的天堂| 村上凉子中文字幕在线| 精品一区二区免费观看| 乱人视频在线观看| 俺也久久电影网| 国产成人av教育| 又爽又黄a免费视频| 国产激情偷乱视频一区二区| 免费观看在线日韩| 黄片wwwwww| 深夜精品福利| 久久久久九九精品影院| 婷婷丁香在线五月| 在线国产一区二区在线| 黄色配什么色好看| 日韩欧美国产一区二区入口| 久久久久久伊人网av| 免费大片18禁| x7x7x7水蜜桃| 精品久久久久久久人妻蜜臀av| 俺也久久电影网| 嫩草影院新地址| 亚洲人与动物交配视频| 尤物成人国产欧美一区二区三区| 成人综合一区亚洲| 中文亚洲av片在线观看爽| 五月伊人婷婷丁香| 麻豆国产97在线/欧美| 亚洲va在线va天堂va国产| 久久精品国产亚洲网站| 日本一本二区三区精品| 久久香蕉精品热| 国内揄拍国产精品人妻在线| 久久6这里有精品| 三级毛片av免费| 啦啦啦韩国在线观看视频| 国产老妇女一区| 午夜福利欧美成人| 亚洲av熟女| 国产精品永久免费网站| 国产精品福利在线免费观看| 日韩欧美精品免费久久| 少妇熟女aⅴ在线视频| 国产成年人精品一区二区| 国内精品久久久久久久电影| 我的老师免费观看完整版| 在线观看美女被高潮喷水网站| 观看免费一级毛片| eeuss影院久久| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 伊人久久精品亚洲午夜| 丰满乱子伦码专区| 久久精品国产鲁丝片午夜精品 | 毛片女人毛片| 伦理电影大哥的女人| 亚洲国产欧洲综合997久久,| 如何舔出高潮| 亚洲av中文av极速乱 | 成人毛片a级毛片在线播放| av视频在线观看入口| 亚洲美女搞黄在线观看 | av国产免费在线观看| 白带黄色成豆腐渣| 日韩人妻高清精品专区| 色在线成人网| 国产一区二区在线av高清观看| 男人和女人高潮做爰伦理| 成人欧美大片| 亚洲成人久久性| 麻豆成人av在线观看| 欧美一区二区精品小视频在线| 精品久久久久久久久亚洲 | 日本在线视频免费播放| 午夜日韩欧美国产| 日韩精品有码人妻一区| bbb黄色大片| 国产精品1区2区在线观看.| 丰满乱子伦码专区| 成人综合一区亚洲| 国产精品,欧美在线| 免费观看的影片在线观看| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 2021天堂中文幕一二区在线观| 午夜福利在线观看免费完整高清在 | 可以在线观看毛片的网站| 99视频精品全部免费 在线| 国产一级毛片七仙女欲春2| 精品人妻1区二区| 男女边吃奶边做爰视频| 午夜爱爱视频在线播放| 亚洲人成网站在线播| 亚洲性久久影院| 亚洲成人久久性| 国产成年人精品一区二区| 久久午夜亚洲精品久久| 亚洲在线观看片| 麻豆成人av在线观看| 丰满的人妻完整版| 69人妻影院| 成年免费大片在线观看| 中文亚洲av片在线观看爽| 午夜亚洲福利在线播放| 18+在线观看网站| 午夜影院日韩av| 日韩av在线大香蕉| 欧美精品啪啪一区二区三区| 波多野结衣高清作品| 午夜爱爱视频在线播放| 免费在线观看影片大全网站| 嫁个100分男人电影在线观看| 内射极品少妇av片p| 成年女人永久免费观看视频| 精品久久久久久久久久免费视频| 美女黄网站色视频| 午夜久久久久精精品| 欧美日韩精品成人综合77777| 少妇人妻精品综合一区二区 | 又黄又爽又刺激的免费视频.| 3wmmmm亚洲av在线观看| 国产v大片淫在线免费观看| 欧美+亚洲+日韩+国产| 毛片女人毛片| 免费观看在线日韩| 日本一二三区视频观看| 日韩中文字幕欧美一区二区| 精品久久久久久久末码| 亚洲精品一卡2卡三卡4卡5卡| 亚洲国产欧美人成| 真人一进一出gif抽搐免费| 久久人人爽人人爽人人片va| 午夜福利在线观看吧| 精品无人区乱码1区二区| 成人欧美大片| av中文乱码字幕在线| 国产伦人伦偷精品视频| 校园春色视频在线观看| 亚洲成人免费电影在线观看| 久久中文看片网| 在现免费观看毛片| 日日夜夜操网爽| 成人国产一区最新在线观看| or卡值多少钱| 亚洲成人久久爱视频| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 欧美性感艳星| 老司机午夜福利在线观看视频| 少妇熟女aⅴ在线视频| 88av欧美| 三级毛片av免费| 国产熟女欧美一区二区| 亚洲性夜色夜夜综合| 一本精品99久久精品77| 神马国产精品三级电影在线观看| 啪啪无遮挡十八禁网站| 99久久精品一区二区三区| 午夜福利欧美成人| 韩国av在线不卡| 日韩中文字幕欧美一区二区| 淫秽高清视频在线观看| 又爽又黄无遮挡网站| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 成人精品一区二区免费| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| bbb黄色大片| 久久精品91蜜桃| 一个人观看的视频www高清免费观看| 午夜视频国产福利| 91av网一区二区| 男插女下体视频免费在线播放| 国产探花极品一区二区| 国产私拍福利视频在线观看| 极品教师在线视频| 亚洲专区中文字幕在线| 91久久精品国产一区二区成人| 日日夜夜操网爽| 色吧在线观看| 欧美中文日本在线观看视频| 欧美最新免费一区二区三区| 久久精品国产清高在天天线| 亚洲最大成人手机在线| 亚洲专区国产一区二区| 丰满人妻一区二区三区视频av| 性欧美人与动物交配| av在线蜜桃| 俺也久久电影网| 人妻制服诱惑在线中文字幕| АⅤ资源中文在线天堂| 精品99又大又爽又粗少妇毛片 | 岛国在线免费视频观看| 黄色欧美视频在线观看| 村上凉子中文字幕在线| 99精品久久久久人妻精品| 在线观看免费视频日本深夜| 色哟哟·www| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 日韩欧美国产一区二区入口| 一本一本综合久久| 成人永久免费在线观看视频| 国产主播在线观看一区二区| 国产真实乱freesex| 网址你懂的国产日韩在线| 欧美性猛交╳xxx乱大交人| 久久久久久久亚洲中文字幕| 婷婷精品国产亚洲av在线| 一本一本综合久久| 日本成人三级电影网站| 日本免费a在线| 免费观看精品视频网站| 香蕉av资源在线| 日韩欧美在线二视频| 直男gayav资源| 一级黄色大片毛片| 久久亚洲精品不卡| 乱系列少妇在线播放| 亚洲性久久影院| 久久这里只有精品中国| 久久久色成人| 久久久久免费精品人妻一区二区| 日韩一本色道免费dvd| 免费看美女性在线毛片视频| 欧美成人免费av一区二区三区| 中文字幕av在线有码专区| 国产精品无大码| 高清毛片免费观看视频网站| 亚洲在线观看片| 精华霜和精华液先用哪个| 久久6这里有精品| 亚洲第一电影网av| 美女免费视频网站| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 成人国产一区最新在线观看| 午夜精品久久久久久毛片777| 国产视频一区二区在线看| а√天堂www在线а√下载| videossex国产| 毛片一级片免费看久久久久 | 最新在线观看一区二区三区| 尾随美女入室| 日韩精品有码人妻一区| 国产真实乱freesex| 精品福利观看| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 99久久精品国产国产毛片| 精品久久久久久久人妻蜜臀av| 亚洲av.av天堂| 国产视频内射| 亚洲成人中文字幕在线播放| 亚洲美女搞黄在线观看 | 午夜免费激情av| 国产一区二区三区视频了| 国产淫片久久久久久久久| 一进一出抽搐gif免费好疼| 熟女人妻精品中文字幕| 精品久久久久久,| 校园春色视频在线观看| 日韩欧美三级三区| 小蜜桃在线观看免费完整版高清| 美女xxoo啪啪120秒动态图| 国产精品99久久久久久久久| 欧美在线一区亚洲| 国产熟女欧美一区二区| 乱系列少妇在线播放| 人人妻人人澡欧美一区二区| 校园春色视频在线观看| 97超视频在线观看视频| 中文字幕av在线有码专区| 少妇裸体淫交视频免费看高清| 亚洲欧美日韩东京热| 精品久久久久久久末码| 国产一区二区三区视频了| 无人区码免费观看不卡| 美女免费视频网站| 国产 一区 欧美 日韩| 九色成人免费人妻av| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看| 亚洲国产精品成人综合色| 九九在线视频观看精品| 日韩 亚洲 欧美在线| 亚洲成人精品中文字幕电影| 久久久久久久久久久丰满 | 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 美女黄网站色视频| 中文字幕av在线有码专区| 日本五十路高清| 能在线免费观看的黄片| 老熟妇仑乱视频hdxx| 午夜福利视频1000在线观看| 少妇高潮的动态图| 校园人妻丝袜中文字幕| 成人一区二区视频在线观看| 国产精品一及| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 18禁黄网站禁片免费观看直播| 国产成人av教育| 永久网站在线| 午夜福利在线观看吧| h日本视频在线播放| 精品久久久久久久久av| 久久久久久久亚洲中文字幕| 亚洲综合色惰| 中文字幕免费在线视频6| 日韩欧美国产一区二区入口| 99久久精品国产国产毛片| 精品福利观看| 99国产精品一区二区蜜桃av| av在线亚洲专区| 亚洲最大成人av| 美女被艹到高潮喷水动态| 十八禁网站免费在线| 国产高清三级在线| 国产精品,欧美在线| 中文在线观看免费www的网站| 精品国产三级普通话版| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 黄色视频,在线免费观看| 国产白丝娇喘喷水9色精品| 久久久色成人| 国产真实伦视频高清在线观看 | 亚洲精品粉嫩美女一区| 亚洲欧美日韩东京热| 春色校园在线视频观看| 日韩精品青青久久久久久| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看| 天堂动漫精品| 内射极品少妇av片p| 亚洲va在线va天堂va国产| 欧美+亚洲+日韩+国产| 亚洲av电影不卡..在线观看| 长腿黑丝高跟| 日韩国内少妇激情av| 日本一二三区视频观看| 自拍偷自拍亚洲精品老妇| 亚洲第一电影网av| 综合色av麻豆| 亚洲专区国产一区二区| 美女 人体艺术 gogo| 久久精品夜夜夜夜夜久久蜜豆| 精品久久久久久久久久免费视频| 我要搜黄色片| 99视频精品全部免费 在线| 在线免费观看不下载黄p国产 | 99热精品在线国产| 日日干狠狠操夜夜爽| 不卡一级毛片| 男人狂女人下面高潮的视频| 亚洲精品色激情综合| 国产伦在线观看视频一区| 18禁裸乳无遮挡免费网站照片| 日日啪夜夜撸| 黄色丝袜av网址大全| 久久久久久大精品| 网址你懂的国产日韩在线| 熟女人妻精品中文字幕| 久久精品夜夜夜夜夜久久蜜豆| 日日夜夜操网爽| 欧美激情在线99| 一区二区三区高清视频在线| 中文字幕免费在线视频6| 麻豆国产97在线/欧美| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 丝袜美腿在线中文| 日韩欧美 国产精品| 午夜福利成人在线免费观看| 亚洲av成人av| 少妇高潮的动态图| 国产麻豆成人av免费视频| 少妇丰满av| 国产精品野战在线观看| 亚洲五月天丁香| 日韩欧美国产一区二区入口| 精品人妻一区二区三区麻豆 | 最近最新免费中文字幕在线| 国产三级中文精品| 又爽又黄a免费视频| 乱人视频在线观看| av.在线天堂| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 欧美黑人欧美精品刺激| 欧美精品啪啪一区二区三区| 简卡轻食公司| 久久这里只有精品中国| 日韩在线高清观看一区二区三区 | 欧美精品啪啪一区二区三区| 成人av在线播放网站| 国产高清激情床上av| 午夜日韩欧美国产| 桃红色精品国产亚洲av| 亚洲国产精品sss在线观看| 国产精品一区二区免费欧美| 嫩草影院新地址| 成人av一区二区三区在线看| 欧美高清性xxxxhd video| 国产一区二区亚洲精品在线观看| 欧美最黄视频在线播放免费| 丰满的人妻完整版| 高清在线国产一区| 国产伦精品一区二区三区视频9| 别揉我奶头 嗯啊视频| 搡女人真爽免费视频火全软件 | 久久久国产成人免费| ponron亚洲| 51国产日韩欧美| 久久人人精品亚洲av| 亚洲欧美精品综合久久99| 亚洲综合色惰| 精品国内亚洲2022精品成人| 久久久久久大精品| 老司机深夜福利视频在线观看| 久久亚洲真实| 午夜福利在线观看免费完整高清在 | 人人妻人人澡欧美一区二区| 成人鲁丝片一二三区免费| 欧美bdsm另类| 99久久成人亚洲精品观看| 国产私拍福利视频在线观看| 免费观看精品视频网站| 男女之事视频高清在线观看| 一区二区三区激情视频| 久久精品国产亚洲网站| 九九久久精品国产亚洲av麻豆| 国产av麻豆久久久久久久| 成人午夜高清在线视频| 三级国产精品欧美在线观看| 国产单亲对白刺激| 日日撸夜夜添| 国产在线男女| 69av精品久久久久久| 成人av一区二区三区在线看| 99久国产av精品| 十八禁网站免费在线| 日韩国内少妇激情av| 亚洲av免费高清在线观看| 精品久久久久久,| 又黄又爽又刺激的免费视频.| 俄罗斯特黄特色一大片| 国产视频一区二区在线看| aaaaa片日本免费| 香蕉av资源在线| 日日摸夜夜添夜夜添av毛片 | 日本黄色视频三级网站网址| 桃色一区二区三区在线观看| 国产伦精品一区二区三区视频9|