• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    由2 例罕見(jiàn)病引發(fā)的臨床思考

    2022-07-06 23:43:58姜秀芳李娟王婷袁兆紅
    中國(guó)典型病例大全 2022年17期
    關(guān)鍵詞:吃奶查體肌張力

    姜秀芳 李娟 王婷 袁兆紅

    【中圖分類(lèi)號(hào)】? R4【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026(2022)17--03

    在兒童保健的常規(guī)查體中,在結(jié)束就診時(shí)家長(zhǎng)經(jīng)常會(huì)問(wèn)到的問(wèn)題是“我家孩子發(fā)育是否正常?”,由于兒童發(fā)育的多樣性、多變性、系統(tǒng)性、復(fù)雜性,以及臨床表現(xiàn)多方面的重疊、交叉或表現(xiàn)不典型,有時(shí)臨床醫(yī)生很難用“發(fā)育正常還是不正?!边@么簡(jiǎn)單的話(huà)來(lái)回答家長(zhǎng)的問(wèn)題,在對(duì)孩子進(jìn)行系統(tǒng)的查體時(shí),有時(shí)我們會(huì)發(fā)現(xiàn)一些特殊疾病,這就要求我們臨床醫(yī)生做到早期識(shí)別?,F(xiàn)分享在查體過(guò)程中發(fā)現(xiàn)的2例特殊患兒。

    一、病例資料

    例1:王XX,男,2月14天,于2020年9月18日生后第一次查體。系G1P1,母孕期血糖高,具體不詳,羊水少,孕后期胎動(dòng)少,胎心監(jiān)護(hù)不通過(guò),38+1周因“胎心異?!边x擇剖宮產(chǎn),出生體重2.4kg,生后因“胎糞吸入”在NICU住院,具體不詳。出院后母乳喂養(yǎng),吃奶時(shí)吸吮無(wú)力,吃奶速度慢,每次喂養(yǎng)時(shí)間接近1小時(shí),哭聲小,少哭鬧,反應(yīng)慢,上肢活動(dòng)少。新生兒疾病篩查通過(guò)。無(wú)類(lèi)似家族史。體格檢查:體重3.95kg,身高55.5cm,頭圍36.5cm,前囟平軟。追視反應(yīng)可引出,重復(fù)性欠佳。全身皮膚白皙,稍腫。雙肺呼吸音清,未聞及啰音。心音有力,律齊。腹軟。陰囊內(nèi)未觸及睪丸。四肢肌張力低,股角、腘窩角均180°,足背屈角45°,圍巾征陽(yáng)性,Moro反射、ATNR引出遲緩,四肢自主活動(dòng)少,腕下垂,拉起頭背屈明顯,俯臥位周支撐抬頭小于15°,維持時(shí)間小于5秒。

    例2:董XX,女,39天,于2020年11月26日生后第一次查體。系G1P1,母孕期無(wú)異常,足月順產(chǎn),出生體重2.85kg,出生身長(zhǎng)50.0cm,無(wú)缺氧窒息病史,新生兒疾病篩查、聽(tīng)力篩查通過(guò)。生后四肢活動(dòng)少,母乳喂養(yǎng),吃奶吸吮力及吞咽的協(xié)調(diào)性尚可,無(wú)嗆咳,睡眠可,大小便無(wú)異常。父母非近親結(jié)婚,家族史陰性。體格檢查:體重4.4kg,身長(zhǎng)55.0cm,頭圍35.0cm,前囟1.5×1.5cm,平軟。會(huì)注視人臉及追視人臉?lè)秶_(dá)90°,對(duì)聲音有易驚的動(dòng)作。無(wú)胸廓凹陷。雙肺呼吸音清,未聞及落音。心音有力,律齊。腹軟。四肢肌張力及肌力低,上肢肌力4級(jí),下肢肌力1級(jí),雙側(cè)握持反射均減弱,俯臥位頭不能抬離床面。

    二、診斷思路

    上述2例病例均存在運(yùn)動(dòng)功能異常,其中例1除運(yùn)動(dòng)功能異常外,還存在吃奶差,皮膚白皙、腫,隱睪,2例患兒均進(jìn)行基因檢查,結(jié)果如下:

    例1檢查結(jié)果如下:

    檢測(cè)結(jié)果:發(fā)現(xiàn)受檢者父源性15q11-q13片段缺失變異,染色體核型分析:46,XY。

    結(jié)果說(shuō)明:所發(fā)現(xiàn)的15q11-q13片段缺失變異為導(dǎo)致受檢者發(fā)病的致病性變異,父源性15q11-q13片段缺失變異會(huì)導(dǎo)致Prader—Willi綜合征

    根據(jù)患兒臨床表現(xiàn),結(jié)合檢查結(jié)果,例1診斷為“Prader—Willi綜合征”

    Prader—Willi綜合征 (PWS)又稱(chēng)肌張力低下一智能障礙一性腺發(fā)育滯后一肥胖綜合征、普拉德.威利綜合征,由Prader等[1]于1956年首次報(bào)道,是最早被證實(shí)涉及基因組印記的遺傳性疾病[2]。國(guó)外不同人群的發(fā)病率約為1/10 000~1/30 000,我國(guó)缺乏流行病學(xué)資料[3-5]。PWS是一種15號(hào)染色體異常的疾病,在第15號(hào)染色體印跡基因區(qū)(15q11.2)存在基因缺陷。缺陷基因在大腦所有組織區(qū)均有表達(dá),導(dǎo)致了所編碼的小RNA(small RNA)缺少和snRNA的修飾異常,進(jìn)而出現(xiàn)丘腦功能障礙和發(fā)育延遲[6]。在疾病基因型中父系染色體基因小片段丟失的概率為65-75%、母系單親源二體占20-30%、印記缺陷占1-3%[7]。PWS表現(xiàn)為胎兒期胎動(dòng)少;新生兒肌張力低,哭聲弱,喂養(yǎng)困難,嬰兒期生長(zhǎng)不良,之后出現(xiàn)食欲大增;兒童期因多食導(dǎo)致肥胖癥,呈矮胖外觀,由于下丘腦發(fā)生了病變,患者即使在進(jìn)食后也沒(méi)有飽腹感,而生長(zhǎng)激素和促性腺激素的缺乏進(jìn)一步促使肥胖和代謝綜合征,認(rèn)知功能損害參差不齊,運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言發(fā)育差;青春期以肥胖、性腺發(fā)育不良、學(xué)習(xí)困難為特征[8]。目前國(guó)際上通行的PWS臨床評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)Holm [9] 等于1993年提出、2012年Cassidy等[3]修正后的標(biāo)準(zhǔn):包括6條主要標(biāo)準(zhǔn)、11條次要標(biāo)準(zhǔn)和8條支持證據(jù)。年齡<3歲總評(píng)分5分以上,主要診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)4分即可診斷;年齡I>3歲總評(píng)分8分以上,主要診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)5分即可診斷(見(jiàn)下表)。PWS是癥狀性病態(tài)肥胖的重要病因之一,早期診斷和合理干預(yù)對(duì)改善患兒的生活質(zhì)量、預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥和延長(zhǎng)壽命至關(guān)重要[2-5,10,11]。PWS的治療應(yīng)采取綜合管理模式:飲食行為與營(yíng)養(yǎng)管理;性腺發(fā)育不良及青春期發(fā)育問(wèn)題的處理;生長(zhǎng)激素(GH)治療;、其他內(nèi)分泌問(wèn)題的處理[12]。

    結(jié)果說(shuō)明:

    1.SMN1 基因是脊髓肌萎縮(SMA)的致病基因,為常染色體隱性遺傳方式(AR)。

    2. SMN2 基因的拷貝數(shù)與 SMA 患者臨床表現(xiàn)相關(guān),普遍認(rèn)為:SMN2 基因拷貝數(shù)越多,疾病表現(xiàn)相對(duì)越輕。

    3. 在受檢者 SMN1 基因 7、8 號(hào)外顯子發(fā)現(xiàn)的純合缺失變異有可能是導(dǎo)致受檢者發(fā)病的致病性變異,受檢者其父母有 可能均為致病變異攜帶者。

    根據(jù)患兒臨床表現(xiàn),結(jié)合檢查結(jié)果,例2診斷為“脊肌萎縮癥”。

    脊肌萎縮癥(spinal muscular atrophy,SMA)是一種常染色體隱性遺傳的神經(jīng)肌肉疾病,其疾病特點(diǎn)是脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性導(dǎo)致骨骼肌萎縮和普遍性的肌張力減弱[13],多以周?chē)窠?jīng)肌肉病變?yōu)槌跏及Y狀。SMA按照發(fā)病年齡和嚴(yán)重程度的不同,分為4種臨床類(lèi)型,分別是SMA I~I(xiàn)V。SMA 的確診依賴(lài)于基因診斷,主要致病基因是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元基因1(survival motor neuron gene 1,SMN1),同時(shí),SMN2基因(SMN1基因的高度同源基因)[14]和神經(jīng)原凋亡抑制蛋白基(uronal-apoptosis inhibitory protein,NAIP)也被認(rèn)為是SMA 疾病重要相關(guān)基因[15-16]。SMA在正常出生人群中的發(fā)生率大約是1/6000~1/10000,在中國(guó)人群中的SMA 相關(guān)基因部分缺失攜帶率為1/42[17]。SMA相關(guān)基因的部分缺失也會(huì)出現(xiàn)在正常人群中,SMN1基因外顯子的部分缺失可以被相關(guān)基因功能上彌補(bǔ),提示SMN1基因缺失致病存在基因劑量效應(yīng)。同時(shí),這種SMN1基因部分缺失的正常人在后期的生育過(guò)程中,可能會(huì)擁有SMN基因純合缺失的后代。因此在SMA 的遺傳防治過(guò)程中,SMA相關(guān)基因篩查具有重要意義[18]。美國(guó)FDA 于2016 年12 月23 日批準(zhǔn)一種名為Spinraza( nusinersen) 的新藥用于治療兒童及成人SMA ,這也是FDA 批準(zhǔn)的第1 種用于治療該疾病的藥物[19]。DB3C5DA0-053D-4195-A1E6-76518BF48BED

    三、思考

    在兒童保健查體中到底查什么?是不是測(cè)量一下身長(zhǎng)、體重、頭圍就可以了?當(dāng)然沒(méi)有這么簡(jiǎn)單。在查體過(guò)程中要關(guān)注一個(gè)主體,一是帶養(yǎng)人,另一個(gè)是患者。

    1.問(wèn)病史

    要詢(xún)問(wèn)帶養(yǎng)人吃奶情況(母乳/配方奶/輔食添加?吃奶量、吃奶速度、每次喂奶時(shí)間及兩次奶間隔、吸吮及吞咽情況等)、睡眠情況(過(guò)少、過(guò)多、晚、哭鬧、不規(guī)律等)、大小便情況、居住環(huán)境、家庭經(jīng)濟(jì)狀況、有無(wú)家族史、傳染病、寶寶的預(yù)防接種史、孕產(chǎn)情況及生后生長(zhǎng)情況、肢體活動(dòng)情況(過(guò)多、過(guò)少、運(yùn)動(dòng)軌跡欠協(xié)調(diào)、姿勢(shì)及肌張力是否穩(wěn)定等)等。

    2.查體

    1.先天發(fā)育畸形重要臟器的檢查、外觀檢查(排除先天發(fā)育畸形);

    2.營(yíng)養(yǎng)狀態(tài):身長(zhǎng)、體重、頭圍、上臂圍、皮下脂肪等;

    3.神經(jīng)心理發(fā)育:觀察自主活動(dòng)情況、與醫(yī)生和帶養(yǎng)人互動(dòng)情況(視聽(tīng)及玩具的反應(yīng))、運(yùn)動(dòng)(自主活動(dòng)、誘導(dǎo)下或被動(dòng)活動(dòng)等,能否完成,完成質(zhì)量如何)、姿勢(shì)、反射、肌張力、肌力、認(rèn)知、語(yǔ)言、適應(yīng)情況等。

    在查體過(guò)程中要詳細(xì),過(guò)硬的理論知識(shí)及臨床經(jīng)驗(yàn)的積累是避免漏診、誤診的最有效的保障。在臨床工作中,對(duì)于第一次來(lái)診的患者,或者隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)發(fā)育進(jìn)展緩慢或發(fā)育倒退的患者一定要引起足夠的重視,

    參考文獻(xiàn):

    [1]Prader A,Labhart A,Willi H.Ein Syndrom von Adipositas,Kleinwuchs, Kryptorchismus and Oligophrenia nachmyatonieartigem Zustand in Neugeborenenalter[J].Schweiz Med Wochenschr,1956,86:1260—1261.

    [2]McCandless SE;Committee on Genetics.Clinical report—health supervision for children with Pradcr—Willi syndrome[J].Pediatrics,2011,127(1):195-204.

    [3]Cassidy SB,Schwartz S,Miller幾,et a1.Prader-Willi syndrome [J].Genet Med,2012,14(1):10-26.

    [4]Buffer MG.Prader-Willi syndrome:obesity due to genomic imprinting[J].Curt Genomics,2011,12(3):204-215.

    [5]Goldstone AP,Holland AJ,Hauffa BP,et a1.Recommendations for the diagnosis and management of Prader-Willi syndrome[J].JClin Endocrinol Metab,2008,93(11):4183-4197.

    [6] Tala D L S, Johannes S, Christian A R, et al . Small Evolutionarily Conserved RNA, Resembling C/D Box Small Nucleolar RNA, Is Transcribed from PWCR1 , a Novel Imprinted Gene in the Prader-Willi Deletion Region, Which Is Highly Expressed in Brain[J]. Am J Hum Genet, 2000, 67(5): 1067-1082.

    [7] Yonatan S, Ido S, Ofra Y, et al . The noncoding RNA IPW regulates the imprinted DLK1-DIO3 locus in an induced pluripotent stem cell model of Prader-Willi syndrome[J]. Nat Genet,2014, 46(6): 551-557.

    [8]沈春芳,洪潔,葉蕾,等.一例Prader-Willi綜合征的臨床及表觀遺傳學(xué)研究.中華內(nèi)分泌代謝雜志,2006,22(5):451-453.

    [9]Holm VA,Cassidy SB,Bulter MG,et al. Prader-Willi syndrome:Consensus diagnosis criteria.Pediatrics,1993,91:398-402.

    [10]Diene G,Mimoun E,F(xiàn)eigedova E,et a1.Endocrine disorders in children with Prader—Willi syndrome—data from 142 children of the French database[J].Horm Res Paediatr,2010,74(2):121—128.

    [11]Emefick JE,Vogt KS.Endocrine manifestations and management of Prader-willi syndrome[J].Int J Pediatr Endocrinol,2013,2013(1):14.

    [12]中華華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組.《中華兒科雜志》編輯委員會(huì). 中國(guó)Prader—Willi綜合征診治專(zhuān)家共識(shí)(2015)中華兒科雜志,2015,53(6):419-424.

    [13]LUNN MR,WANG CH.Spinal muscular atrophy.Lancet,2008,371(9630):2120-2133.

    [14]RUGGIU M,MCGOVERN VL,LOTTI F,et al .Arole for SMN exon 7 splicing in the selective vulnerability of motor neurons in spinal muscular atrophy.Mol Cell Biol,2012.32(1):126-138.

    [15]KOTNAI T,SUTOMO R,SASONGKO TH,et al。A novel mutation at the N-terminal of SMN Tudor domain inhibits its interaction with target proteins.J Neurol,2007.254(5):624-630.

    [16]DERAKHSHANDEH-PEYKAR P,ESMAILI M,OUSATIASHTIANI Z ,et al.Molecular analysis of the SMN1 and NAIP genes in Iranian patients with spinal muscular atropy.Ann Acad Med Singapore,2017,36(11):937-941.

    [17]ELSHEIKH B,PRIOR T,ZHANG X,et al.Ananalysis of disease severity based on SMN2 copy number in adults with spinal muscular atrophy.Muscle Nerve,2009,40(4):652-656.

    [18] 王旻晉,王 軍,白夢(mèng)鴿等,中國(guó)西南地區(qū)漢族脊肌萎縮癥患者SMA相關(guān)基因分子特征,四川大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2016,47(6):936-940。

    [19] 美國(guó)FDA 政府公告,2016-12-23 夏訓(xùn)明編譯.DB3C5DA0-053D-4195-A1E6-76518BF48BED

    猜你喜歡
    吃奶查體肌張力
    拔河
    健康查體中護(hù)理健康教育的作用
    論健康查體中護(hù)理健康教育的作用
    吃奶的力氣
    肌張力障礙診斷與治療研究進(jìn)展
    恐龍寶寶也要吃奶嗎?
    科學(xué)家開(kāi)發(fā)出用于篩選肌張力障礙新藥的工具
    請(qǐng)您診斷
    查體過(guò)程存在問(wèn)題的原因分析及對(duì)策
    18例經(jīng)基因確診的DYT1型肌張力障礙臨床特點(diǎn)分析
    免费av毛片视频| 欧美+亚洲+日韩+国产| 99re在线观看精品视频| 舔av片在线| 日本一二三区视频观看| 中文在线观看免费www的网站 | 免费电影在线观看免费观看| 人成视频在线观看免费观看| 国产日本99.免费观看| 欧美一级a爱片免费观看看 | 性欧美人与动物交配| 国产av麻豆久久久久久久| 全区人妻精品视频| 国产私拍福利视频在线观看| 给我免费播放毛片高清在线观看| 一本精品99久久精品77| 国产亚洲av高清不卡| 欧美日本亚洲视频在线播放| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 国产69精品久久久久777片 | 99re在线观看精品视频| av视频在线观看入口| 午夜激情福利司机影院| 国产av麻豆久久久久久久| 亚洲成人久久性| 在线免费观看的www视频| 1024视频免费在线观看| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 成年版毛片免费区| 男女做爰动态图高潮gif福利片| 亚洲七黄色美女视频| 首页视频小说图片口味搜索| 欧美日韩国产亚洲二区| 国产三级中文精品| 天天添夜夜摸| 国产日本99.免费观看| 日韩欧美在线乱码| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 久久精品综合一区二区三区| 国产成人av教育| 可以在线观看毛片的网站| 人妻夜夜爽99麻豆av| 88av欧美| 99精品久久久久人妻精品| 黄色a级毛片大全视频| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 日韩成人在线观看一区二区三区| 久久精品国产亚洲av高清一级| 国产精品亚洲av一区麻豆| 久久久久免费精品人妻一区二区| 欧美av亚洲av综合av国产av| av视频在线观看入口| 成熟少妇高潮喷水视频| 日韩国内少妇激情av| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 51午夜福利影视在线观看| 成人国语在线视频| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 亚洲自拍偷在线| 精品国产乱码久久久久久男人| 最新在线观看一区二区三区| 国产伦在线观看视频一区| 亚洲美女黄片视频| 日本 欧美在线| 精品日产1卡2卡| 又黄又爽又免费观看的视频| 免费av毛片视频| a在线观看视频网站| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 亚洲熟女毛片儿| 精品乱码久久久久久99久播| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 99精品在免费线老司机午夜| 午夜福利在线在线| 欧美在线一区亚洲| 99热这里只有是精品50| 亚洲专区中文字幕在线| 免费观看人在逋| 国产成人欧美在线观看| 午夜激情av网站| 他把我摸到了高潮在线观看| 亚洲欧美日韩高清专用| 三级男女做爰猛烈吃奶摸视频| 国产av一区二区精品久久| 色精品久久人妻99蜜桃| 亚洲天堂国产精品一区在线| 999精品在线视频| 深夜精品福利| 国内精品久久久久久久电影| 欧美精品啪啪一区二区三区| 色综合亚洲欧美另类图片| 又大又爽又粗| 脱女人内裤的视频| 日本黄色视频三级网站网址| 国产三级黄色录像| www国产在线视频色| 天天一区二区日本电影三级| 亚洲激情在线av| 国产精华一区二区三区| 国产精品野战在线观看| 国产av在哪里看| 国产亚洲精品久久久久5区| 又爽又黄无遮挡网站| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 久久精品夜夜夜夜夜久久蜜豆 | 欧美性长视频在线观看| 国产91精品成人一区二区三区| 国产精华一区二区三区| 国产av麻豆久久久久久久| 神马国产精品三级电影在线观看 | av福利片在线观看| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 三级毛片av免费| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 一级a爱片免费观看的视频| 99国产精品一区二区蜜桃av| 久久国产精品人妻蜜桃| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 日日干狠狠操夜夜爽| 国产精品 欧美亚洲| 日韩中文字幕欧美一区二区| 精品久久久久久久毛片微露脸| 女人被狂操c到高潮| 精品福利观看| 亚洲av成人av| 成人国语在线视频| 成年版毛片免费区| 亚洲男人天堂网一区| 亚洲人与动物交配视频| 欧美性长视频在线观看| 国产高清视频在线观看网站| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 国产精品国产高清国产av| 99久久精品热视频| 1024手机看黄色片| 欧美性长视频在线观看| АⅤ资源中文在线天堂| 精品欧美一区二区三区在线| 亚洲专区国产一区二区| 国产亚洲欧美在线一区二区| 国产成人啪精品午夜网站| 中文亚洲av片在线观看爽| 国产午夜精品久久久久久| 亚洲欧美激情综合另类| av福利片在线观看| АⅤ资源中文在线天堂| 成熟少妇高潮喷水视频| 老熟妇仑乱视频hdxx| 少妇裸体淫交视频免费看高清 | 亚洲美女黄片视频| 亚洲五月婷婷丁香| 99国产精品一区二区三区| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 久久午夜亚洲精品久久| 欧美性长视频在线观看| 欧美黄色片欧美黄色片| 狂野欧美激情性xxxx| 在线观看免费视频日本深夜| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 久久人妻av系列| 波多野结衣高清无吗| 亚洲七黄色美女视频| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 午夜免费成人在线视频| 高清毛片免费观看视频网站| 又黄又粗又硬又大视频| 亚洲精品美女久久av网站| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 色老头精品视频在线观看| 美女黄网站色视频| 国产区一区二久久| 国产一区二区三区视频了| 91成年电影在线观看| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看| 国产视频一区二区在线看| 99re在线观看精品视频| 一夜夜www| 特大巨黑吊av在线直播| 久久午夜综合久久蜜桃| 免费无遮挡裸体视频| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 波多野结衣高清作品| 最近最新中文字幕大全免费视频| 亚洲人与动物交配视频| 日本一本二区三区精品| 一级黄色大片毛片| 欧美在线黄色| 51午夜福利影视在线观看| 午夜激情福利司机影院| 丁香六月欧美| 黄色 视频免费看| 99精品欧美一区二区三区四区| www.www免费av| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 亚洲国产精品合色在线| 美女午夜性视频免费| 少妇裸体淫交视频免费看高清 | 特级一级黄色大片| 搡老岳熟女国产| 日本 欧美在线| 天堂影院成人在线观看| 国产成人精品久久二区二区免费| 亚洲av电影在线进入| 亚洲免费av在线视频| 日韩精品中文字幕看吧| 一级a爱片免费观看的视频| 国产一区二区三区在线臀色熟女| av片东京热男人的天堂| 日本熟妇午夜| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| cao死你这个sao货| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 一区二区三区国产精品乱码| 午夜视频精品福利| 亚洲精品粉嫩美女一区| 制服诱惑二区| 精品久久久久久久久久免费视频| 搞女人的毛片| 亚洲自拍偷在线| 99国产综合亚洲精品| 香蕉久久夜色| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 在线播放国产精品三级| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 啦啦啦免费观看视频1| 夜夜爽天天搞| 亚洲天堂国产精品一区在线| 999精品在线视频| 国产亚洲欧美在线一区二区| 99久久精品国产亚洲精品| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 日韩欧美在线二视频| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 日韩精品中文字幕看吧| 少妇被粗大的猛进出69影院| 俺也久久电影网| 日日爽夜夜爽网站| 男人舔奶头视频| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 欧美日韩一级在线毛片| 亚洲午夜理论影院| 欧美+亚洲+日韩+国产| 一区二区三区激情视频| 婷婷亚洲欧美| 男女下面进入的视频免费午夜| 51午夜福利影视在线观看| 免费在线观看黄色视频的| 高潮久久久久久久久久久不卡| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| av欧美777| 欧美成人一区二区免费高清观看 | 又爽又黄无遮挡网站| 午夜激情av网站| 久久中文看片网| 俺也久久电影网| 日日爽夜夜爽网站| 搡老岳熟女国产| 国产亚洲av嫩草精品影院| 99国产精品99久久久久| 精品久久久久久,| 午夜福利在线观看吧| 一区二区三区国产精品乱码| 国产一区在线观看成人免费| 日本一二三区视频观看| 国产午夜精品论理片| 国产欧美日韩一区二区三| 黄色片一级片一级黄色片| 少妇熟女aⅴ在线视频| 1024香蕉在线观看| 成年免费大片在线观看| 老司机在亚洲福利影院| 日韩精品免费视频一区二区三区| 欧美日韩亚洲综合一区二区三区_| 91麻豆av在线| 国产一级毛片七仙女欲春2| 亚洲av第一区精品v没综合| 天堂影院成人在线观看| 人人妻人人澡欧美一区二区| 色精品久久人妻99蜜桃| 国产探花在线观看一区二区| 欧美又色又爽又黄视频| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 国产av一区在线观看免费| 欧美三级亚洲精品| 国产亚洲欧美在线一区二区| 免费在线观看亚洲国产| 国产亚洲精品综合一区在线观看 | 给我免费播放毛片高清在线观看| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看 | 久久精品91蜜桃| 在线免费观看的www视频| 免费在线观看黄色视频的| 国产精品野战在线观看| 久久人人精品亚洲av| 岛国在线免费视频观看| 中文字幕最新亚洲高清| 999精品在线视频| 舔av片在线| 国产成人啪精品午夜网站| 国产一级毛片七仙女欲春2| 露出奶头的视频| 婷婷丁香在线五月| 午夜两性在线视频| 久久久国产精品麻豆| 婷婷丁香在线五月| 动漫黄色视频在线观看| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 中文在线观看免费www的网站 | 精品久久蜜臀av无| 亚洲专区国产一区二区| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| tocl精华| 亚洲国产欧美网| 亚洲成人精品中文字幕电影| 亚洲国产精品成人综合色| xxx96com| 国产视频一区二区在线看| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 精品午夜福利视频在线观看一区| 一边摸一边做爽爽视频免费| 哪里可以看免费的av片| 性欧美人与动物交配| 国产精品亚洲一级av第二区| 国产午夜精品久久久久久| 精品欧美一区二区三区在线| 色哟哟哟哟哟哟| 我要搜黄色片| 夜夜躁狠狠躁天天躁| 99久久精品热视频| 国产高清videossex| 国内揄拍国产精品人妻在线| 国产激情久久老熟女| 五月伊人婷婷丁香| 欧美日韩一级在线毛片| 99国产精品一区二区三区| 午夜免费观看网址| e午夜精品久久久久久久| 久热爱精品视频在线9| 一二三四社区在线视频社区8| 又爽又黄无遮挡网站| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 欧美一区二区国产精品久久精品 | 看黄色毛片网站| 18禁黄网站禁片免费观看直播| 一本一本综合久久| 欧美日韩国产亚洲二区| 在线免费观看的www视频| 桃色一区二区三区在线观看| 国产精品免费视频内射| 亚洲无线在线观看| 亚洲人成网站在线播放欧美日韩| 国产黄a三级三级三级人| 久久久久国产一级毛片高清牌| 日本黄大片高清| 久久精品国产亚洲av高清一级| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 无遮挡黄片免费观看| 两性夫妻黄色片| 欧美性长视频在线观看| 天堂动漫精品| 最新在线观看一区二区三区| 久热爱精品视频在线9| 丰满的人妻完整版| 又粗又爽又猛毛片免费看| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 中文在线观看免费www的网站 | a级毛片在线看网站| 免费观看精品视频网站| 美女午夜性视频免费| 真人一进一出gif抽搐免费| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 天堂√8在线中文| √禁漫天堂资源中文www| 成人国产一区最新在线观看| 日本 欧美在线| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 久久久国产成人精品二区| 在线观看66精品国产| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 欧美一区二区精品小视频在线| av在线天堂中文字幕| 国产人伦9x9x在线观看| 午夜福利在线在线| av视频在线观看入口| 国产精品野战在线观看| 亚洲国产看品久久| 久9热在线精品视频| 欧美激情久久久久久爽电影| 男女床上黄色一级片免费看| 免费看日本二区| 成人av一区二区三区在线看| 老鸭窝网址在线观看| 黑人操中国人逼视频| 宅男免费午夜| 人妻久久中文字幕网| 日韩欧美 国产精品| 亚洲五月天丁香| 国产熟女xx| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 国产男靠女视频免费网站| 久久午夜亚洲精品久久| 欧美不卡视频在线免费观看 | 国产久久久一区二区三区| 午夜影院日韩av| 操出白浆在线播放| 亚洲熟女毛片儿| 在线观看免费日韩欧美大片| 999久久久国产精品视频| 欧美色欧美亚洲另类二区| 亚洲国产精品sss在线观看| 91麻豆av在线| 欧美午夜高清在线| 91老司机精品| 欧美性猛交黑人性爽| 亚洲一区二区三区不卡视频| 老鸭窝网址在线观看| 午夜两性在线视频| 国产成人aa在线观看| 日本五十路高清| 久久草成人影院| 久久精品夜夜夜夜夜久久蜜豆 | 美女大奶头视频| 成人三级做爰电影| 免费av毛片视频| 黄色a级毛片大全视频| 中文字幕人妻丝袜一区二区| 亚洲av片天天在线观看| 久久久久久久精品吃奶| 精品国产亚洲在线| 无人区码免费观看不卡| 亚洲欧美日韩无卡精品| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 91麻豆精品激情在线观看国产| 日韩欧美国产在线观看| 亚洲中文av在线| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 久久精品国产亚洲av高清一级| 婷婷精品国产亚洲av| 久久九九热精品免费| 亚洲 国产 在线| 又爽又黄无遮挡网站| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 成人亚洲精品av一区二区| 国产精品久久久人人做人人爽| 男女那种视频在线观看| 国产精品爽爽va在线观看网站| 欧美乱色亚洲激情| 国模一区二区三区四区视频 | 国内毛片毛片毛片毛片毛片| www.熟女人妻精品国产| 亚洲片人在线观看| 高清在线国产一区| 床上黄色一级片| 啦啦啦韩国在线观看视频| 视频区欧美日本亚洲| 搞女人的毛片| 又大又爽又粗| 亚洲 国产 在线| 精品久久蜜臀av无| 亚洲成人国产一区在线观看| 国产探花在线观看一区二区| 嫩草影院精品99| 不卡av一区二区三区| 99国产精品一区二区蜜桃av| 一本大道久久a久久精品| 国产精品久久久久久精品电影| 天堂√8在线中文| 日本三级黄在线观看| 97人妻精品一区二区三区麻豆| 日韩有码中文字幕| 久久婷婷成人综合色麻豆| 亚洲精品久久国产高清桃花| 香蕉久久夜色| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 99热这里只有是精品50| 免费电影在线观看免费观看| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 九九热线精品视视频播放| 亚洲在线自拍视频| 亚洲成人国产一区在线观看| 蜜桃久久精品国产亚洲av| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 亚洲免费av在线视频| 亚洲精品一区av在线观看| 国产成人一区二区三区免费视频网站| 国产高清视频在线播放一区| 给我免费播放毛片高清在线观看| 熟女电影av网| 日韩大码丰满熟妇| av福利片在线观看| 中亚洲国语对白在线视频| 亚洲精品一卡2卡三卡4卡5卡| 老鸭窝网址在线观看| 久久国产精品影院| 国产成人av教育| 一a级毛片在线观看| 国内精品久久久久精免费| 我要搜黄色片| 一区二区三区激情视频| e午夜精品久久久久久久| 丰满的人妻完整版| 在线国产一区二区在线| 男女视频在线观看网站免费 | 国模一区二区三区四区视频 | 国产精品影院久久| 免费在线观看黄色视频的| 日韩免费av在线播放| 黄色片一级片一级黄色片| www.自偷自拍.com| 国产97色在线日韩免费| 久久久国产欧美日韩av| 欧美一级毛片孕妇| 国内精品久久久久久久电影| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 亚洲成人久久爱视频| 亚洲全国av大片| 老司机午夜十八禁免费视频| 美女大奶头视频| 亚洲av成人精品一区久久| 香蕉丝袜av| 亚洲国产高清在线一区二区三| xxxwww97欧美| 精品乱码久久久久久99久播| 成人永久免费在线观看视频| 91国产中文字幕| 久久久国产欧美日韩av| 国产成人av激情在线播放| 一个人免费在线观看电影 | www.999成人在线观看| 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 久久午夜亚洲精品久久| 国产黄片美女视频| 俄罗斯特黄特色一大片| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 99热只有精品国产| 淫妇啪啪啪对白视频| 亚洲精品粉嫩美女一区| 亚洲 欧美一区二区三区| 两个人免费观看高清视频| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| www.自偷自拍.com| 久久精品成人免费网站| 韩国av一区二区三区四区| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 99国产精品99久久久久| 国产黄a三级三级三级人| 在线国产一区二区在线| 亚洲性夜色夜夜综合| 超碰成人久久| 亚洲国产欧美一区二区综合| 日韩中文字幕欧美一区二区| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 18禁观看日本| 免费在线观看成人毛片| 日韩欧美精品v在线| 最新在线观看一区二区三区| 国产一区在线观看成人免费| 午夜成年电影在线免费观看| 久久天堂一区二区三区四区| 欧美大码av| 亚洲av成人av| 亚洲av成人一区二区三| 久久久久久久久久黄片| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 久久香蕉精品热| www.www免费av| 欧美日韩黄片免| 可以在线观看的亚洲视频| 又粗又爽又猛毛片免费看| 久久这里只有精品19| 久久久久亚洲av毛片大全| 国产精品亚洲av一区麻豆| 午夜a级毛片| 最近最新中文字幕大全电影3| 十八禁网站免费在线| 男男h啪啪无遮挡| 在线观看美女被高潮喷水网站 | 色老头精品视频在线观看| a级毛片在线看网站| 妹子高潮喷水视频| 在线观看免费午夜福利视频| 男女午夜视频在线观看| 欧美极品一区二区三区四区| 国产免费av片在线观看野外av| 亚洲在线自拍视频| 91成年电影在线观看| 免费在线观看视频国产中文字幕亚洲| 69av精品久久久久久| 国产视频一区二区在线看| 国产精品美女特级片免费视频播放器 | 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 男插女下体视频免费在线播放| 精品电影一区二区在线| 成人国语在线视频| 丰满人妻一区二区三区视频av | 亚洲欧美一区二区三区黑人| 国产视频一区二区在线看| 黄色片一级片一级黄色片| 国产在线观看jvid| 伦理电影免费视频| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 成人高潮视频无遮挡免费网站| 这个男人来自地球电影免费观看| 嫩草影视91久久| 成熟少妇高潮喷水视频| 天堂√8在线中文| 搞女人的毛片| 日本一二三区视频观看| 精品人妻1区二区| 蜜桃久久精品国产亚洲av| 国产av不卡久久| 亚洲专区字幕在线| 久久久久国内视频|