系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并急性胰腺炎、多器官功能衰竭1例

劉金沙　周潔　劉展

【關(guān)鍵詞】系統(tǒng)性紅斑狼瘡;胰腺炎;多器官功能衰竭;病例報道

中圖分類號：R576文獻(xiàn)標(biāo)志碼：BDOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.05.015

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systematic lupus erythematosis，SLE）是一種病因尚未闡明的可累及全身多個系統(tǒng)的慢性彌漫性結(jié)締組織病。常累及腎臟，造成狼瘡性腎炎，并可能合并一系列并發(fā)癥，如繼發(fā)性腎病綜合征等;消化系統(tǒng)也可累及，但并發(fā)胰腺炎患者少見，僅有少量個案報道[1～8]。歐美國家報告SLE合并胰腺炎的發(fā)生率為0.7%～4%，我國學(xué)者報告為8%[9]。SLE合并胰腺炎的發(fā)病率很可能被低估，合并急性胰腺炎的患者，予以一般胰腺炎治療方案根本無法緩解患者的癥狀，且目前所報道的病例治療方案各不相同，療效亦不相同。本文報道湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的1例SLE合并急性胰腺炎、多器官功能衰竭的病例，查閱并總結(jié)相關(guān)文獻(xiàn)以提高臨床對SLE合并胰腺炎的認(rèn)識。

1 病例介紹患者女性，25歲，因“肌痛伴乏力、納差半個月”入院，患者于半個月前因過度鍛煉及日曬后出現(xiàn)肌肉酸痛，以四肢近端肌肉為主，癥狀進(jìn)行性加重，伴有顏面部紅斑及口腔潰瘍、乏力、納差等不適，無畏寒發(fā)熱、口干眼干、四肢活動障礙等不適。急診完善血常規(guī)：白細(xì)胞 2.61×10/L，血紅蛋白 106.00 g/L，血小板 127.00×10/L;肝功能：白蛋白 23.76 g/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 1422 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 379 U/L，總膽紅素 67.4 μmol/L，直接膽紅素 52.8 μmol/L;腎功能：尿素 10.85 mmol/L，肌酐 83.3 μmol/L;心肌酶：肌酸激酶1074 U/L，肌紅蛋白 667 μg/L;電解質(zhì)：鈉 120.8 mmol/L，氯 89.83 mmol/L，鈣 1.84 mmol/L;C反應(yīng)蛋白 2.42 mg/L。以“肌痛查因”收住院，既往體健。

入院查體：體溫36.6℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min，血壓 102/69 mmHg，神志清楚，面部可見蝶形紅斑，口腔上顎可見一大小約3 cm×2 cm的潰瘍，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率76次/min，律齊，無雜音。全腹腹肌稍緊張，上腹部壓痛，無明顯反跳痛，余腹無壓痛及反跳痛。肝區(qū)叩擊痛，腸鳴音減弱，雙下肢無水腫。入院后完善相關(guān)檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞4.53×10/L，血紅蛋白98.00 g/L，血小板112.00×10/L;尿常規(guī)：膽紅素 2+，隱血 3+，白細(xì)胞酯酶3+，尿蛋白2+;糞便OB陽性;隨機(jī)血糖7.47 mmol/L;血脂：甘油三酯4.75 mmol/L，高密度脂蛋白0.17 mmol/L，低密度脂蛋白2.22 mmol/L;肝功能：白蛋白20.69 g/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶1259 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶298 U/L，總膽紅素72.2 μmol/L，直接膽紅素56.1 μmol/L;腎功能：尿素10.05 mmol/L，肌酐78.2 μmol/L;心肌酶：肌酸激酶1266 U/L，肌酸激酶同工酶33 ng/mL，乳酸脫氫酶590 U/L，肌紅蛋白869 μg/L;淀粉酶229 U/L，脂肪酶574 U/L;凝血功能：凝血酶原時間17.9 s，國際化標(biāo)準(zhǔn)比值1.48，部分凝血活酶時間42.4 s，凝血酶時間19.8 s，纖維蛋白原0.95 g/L，D-二聚體2554.0 ng/mL;風(fēng)濕全套：C反應(yīng)蛋白3.03 mg/L，類風(fēng)濕因子109.2I U/mL，余正常;免疫全套：補(bǔ)體C3 0.06 g/L，補(bǔ)體C4 0.01 g/L，免疫球蛋白G 30.50 g/L;尿蛋白定量：24小時尿蛋白332.85 mg/du，24小時尿量210 mL;抗磷脂抗體譜陰性;抗核抗體>500 Au/mL;狼瘡全套：抗雙鏈DNA陽性，抗核小體陽性，抗組蛋白陽性，抗SMD1陽性，抗U1-SNRNP陽性，抗PO陽性，抗RO/SS-A（60）陽性，余陰性;抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性;狼瘡抗凝物質(zhì)檢測：狼瘡篩選時間（LA1）61.50 s，狼瘡確認(rèn)時間（LA2）47.30 s，LA1/LA2 1.3;BNP：2134.66 pg/mL。心臟彩超：二、三尖瓣少量反流，肺動脈收縮壓約36 mmHg（根據(jù)三尖瓣反流間接估測）。腹部彩超：膽囊壁明顯增厚，膽囊前壁回聲改變，考慮缺血壞死？胰腺增大，請結(jié)合臨床;雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng);腹腔少量積液聲像;腹腔內(nèi)系膜組織回聲改變，考慮炎性改變聲像。膽囊超聲造影：結(jié)合超聲造影，考慮膽囊前壁缺血，不排除局部壞死，膽囊后壁局部出血可能，請結(jié)合臨床。胸部+上下腹CT平掃：（1）雙下肺感染，雙側(cè)少量胸腔積液;（2）胰腺肥大，請結(jié)合臨床;（3）腹腔及盆腔大量積液。診斷：（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎;（2）急性胰腺炎;（3）多器官功能衰竭;（4）膽囊壁缺血壞死可能。

入院后予以禁食、頭孢哌酮舒巴坦+莫西沙星抗感染、胃腸減壓、護(hù)肝降酶、抑酸護(hù)胃、補(bǔ)充白蛋白、維持水電解質(zhì)平衡等對癥治療并行胸腔及腹腔引流管引流。3天后，患者腹痛較前加重，肝功能、腎功能、淀粉酶、脂肪酶、心肌酶等指標(biāo)較前升高，淀粉酶632 U/L，脂肪酶974 U/L;查體全腹腹肌稍緊張，全腹壓痛，無反跳痛。于9月7日開始予以甲潑尼龍500 mg及丙種球蛋白沖擊治療，并予以床旁血液透析治療;9月9日患者腹痛較前明顯好轉(zhuǎn)，于9月10號改用甲潑尼龍200 mg抗炎并加用環(huán)磷酰胺免疫治療，9月11日患者腹痛完全緩解，拔除胃管及進(jìn)食后亦無腹痛，患者淀粉酶及脂肪酶較前下降，肝功能、腎功能、心肌酶、心力衰竭亦較前好轉(zhuǎn)，后復(fù)查淀粉酶及脂肪酶均較前逐步下降。9月12日患者突發(fā)呼吸困難，端坐呼吸，查體雙肺可聞及干濕啰音，考慮患者急性左心衰發(fā)作，立即予以強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、鎮(zhèn)靜等對癥處理，并予床旁血液透析后患者癥狀稍好轉(zhuǎn)，9月13日患者再次出現(xiàn)呼吸困難，予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸后出現(xiàn)呼吸、心搏驟停，經(jīng)搶救無效死亡。

2 討論

胰腺炎在SLE中的發(fā)病率報道不一，發(fā)生率可能被低估，因?yàn)閬喤R床胰腺炎有胰酶升高，但因無癥狀而未被診斷。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血癥而無癥狀[10]。目前，SLE合并胰腺炎發(fā)病機(jī)制尚不明確[11]。本例患者病程半個月，既往體健，亦無飲酒史及家族史，未使用激素治療，考慮與激素使用無關(guān)。入院后完善相關(guān)檢查，D-二聚體及狼瘡抗凝物質(zhì)檢測升高，予以低分子肝素抗凝治療數(shù)天，D-二聚體較前亦無明顯下降，故考慮此例患者胰腺炎病因與微血栓形成有關(guān)，患者補(bǔ)體C3、C4明顯降低，故亦不能排除胰化的免疫復(fù)合物沉積所致，但是否存在胰腺灌注不足目前尚無相關(guān)證據(jù)，因患者病情危重尚無法行增強(qiáng)CT或血管造影進(jìn)一步明確。

對SLE合并急性胰腺炎的治療，目前僅有少數(shù)報告。YANG等[12]報道了16例狼瘡相關(guān)性胰腺炎患者應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素沖擊治療，75%的患者癥狀得到顯著改善。此外，血漿置換因能清除血漿中免疫復(fù)合物、自身抗體、炎癥因子等被認(rèn)為可以用來治療狼瘡相關(guān)性胰腺炎[13];靜脈注射丙種球蛋白可通過與自身抗體的免疫反應(yīng)生成抗原抗體復(fù)合物，從而阻斷自身抗體對機(jī)體的危害，起到輔助治療的作用[10]。本例患者入院后按胰腺炎治療（禁食、抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、抗感染、抑酸等），病情無好轉(zhuǎn)。給予激素及丙球蛋白沖擊治療后，腹痛完全緩解。患者同時合并多器官功能衰竭，予以積極治療后，雖然肝功能、心肌酶、淀粉酶等指標(biāo)均較前明顯好轉(zhuǎn)，但腎功能仍較前進(jìn)展，心衰仍較前加重，最終呼吸心搏驟停。

關(guān)于SLE并急性胰腺炎的治療方案各個報道均不相同，每個報道的患者病情亦不相同，且SLE并發(fā)急性胰腺炎的患者少見，故關(guān)于治療方案的標(biāo)準(zhǔn)，及不同并發(fā)癥出現(xiàn)的情況下如何選擇治療方案，仍需積累更多的病例，以便進(jìn)一步探索更好更全面的治療方案，為以后的臨床治療提供有效參考。參考文獻(xiàn)[1] 林穎聞，陳鶯，陳祥芳，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例[J].風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎，2021，10（8）：38-39.

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（收稿日期：2021-12-28修回日期：2022-02-15）

（編輯：黃研研）