1例蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤栓塞術(shù)后合并吉蘭-巴雷綜合征的臨床資料分析

井 泉，井彥斌，劉玉嬌

（榆林市第二醫(yī)院康復(fù)科 陜西 榆林 719000）

蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）指的是腦表面或底部的病變血管發(fā)生破裂，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征，而吉蘭巴雷綜合征（GBS）是由免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)引起的肌肉力量下降和感覺(jué)靈敏度降低等癥狀，無(wú)遺傳性或傳染性，可通過(guò)血漿置換和注射免疫球蛋白治療。二者均為臨床比較常見(jiàn)的疾病，但較少有蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤栓塞術(shù)后GBS的報(bào)道。本研究分析1例蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤栓塞術(shù)后合并GBS患者的綜合資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1.病例資料

患者男，47歲，主因突發(fā)劇烈頭痛、頭暈2 h之主訴，于2020年10月19日收住院。入院前2 h前無(wú)明顯誘因突發(fā)頭痛、頭暈，頭痛呈劇烈脹痛，分布于前額部及兩顳側(cè)，頻繁惡心、嘔吐（主要為胃內(nèi)容物），呈非噴射性。煩躁，逐漸出現(xiàn)嗜睡狀，肢體活動(dòng)正常，無(wú)發(fā)熱、四肢抽搐等。急送至本院查頭顱CT示SAH和腦室積血。既往史：高血壓病史10年，血壓最高“180/110 mmHg”，口服降壓藥不規(guī)律，致血壓控制不理想。痛風(fēng)4年，間斷口服苯溴馬隆藥物。入院查體：體溫36.9 ℃，心率118次/min，呼吸頻率22次/min，血壓190/121 mmHg。意識(shí)呈嗜睡狀，語(yǔ)利。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3.5 mm。直接、間接對(duì)光反射靈敏。無(wú)明顯全身肌肉萎縮，四肢肌張力正常，肌力均Ⅴ級(jí)，雙側(cè)病理征均為陰性。頸抵抗3橫指。輔助檢查：頭顱CT（2020.10.19）（見(jiàn)圖1）：胼胝體出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室少量積血。血常規(guī)：白細(xì)胞15.08×10/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值13.57×10/L，中性粒細(xì)胞百分比89.9%，血紅蛋白122 g/L，血小板計(jì)數(shù)187 g/L。電解質(zhì)：鉀3.23 mmol/L。腎功：尿酸486 μmol/L。C反應(yīng)蛋白：25.43 mg/L。尿糞便常規(guī)、肝功、凝血、血脂、感染8項(xiàng)均正常。

圖1 術(shù)前頭顱CT

診療經(jīng)過(guò)：入院后予脫水降顱壓、解經(jīng)、補(bǔ)液、補(bǔ)鉀等對(duì)癥治療，急診行顱腦數(shù)字減影血管造影（DSA）示：前交通動(dòng)脈瘤（見(jiàn)圖2），大小約3.2 mm×2.4 mm×3.0 mm囊性動(dòng)脈瘤，瘤頸2.2 mm。診斷：（1）自發(fā)性SAH（Hunt-Hess分級(jí)：Ⅱ級(jí)）-前交通動(dòng)脈瘤破裂。（2）高血壓病3級(jí)，很高危組。術(shù)中顯示動(dòng)脈瘤頸寬，急行彈簧圈栓塞（見(jiàn)圖3）。手術(shù)順利，術(shù)后患者頭痛明顯。查體：頸抵抗3橫指，克氏征陽(yáng)性。復(fù)查頭顱CT（見(jiàn)圖4）示：鞍上致密影，考慮術(shù)后改變；胼胝體出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦室少量積血。予尼莫地平抗血管痙攣，腰穿腦脊液置換。測(cè)顱內(nèi)壓為280 mmHO，見(jiàn)淡紅色腦脊液流出。腦脊液常規(guī)檢查：細(xì)胞總數(shù)：84×10/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)：7×10/L，腦脊液生化檢查：蛋白：294 mg/L，葡萄糖：3.33 mmol/L。于術(shù)后第10天，患者出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)力弱。查體：右側(cè)肢體肌力Ⅱ級(jí)，肌張力低，腱反射減弱。逐漸出現(xiàn)四肢無(wú)力，術(shù)后16 d，四肢無(wú)力明顯加重，不伴氣短。查體：神志清，言語(yǔ)流利，定向力正常。顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。左側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)肢體肌力Ⅱ級(jí)，四肢肌張力低。雙側(cè)腱反射弱。行腰椎穿刺示顱內(nèi)壓：260 mmHO，無(wú)色清亮腦脊液。腦脊液常規(guī)：細(xì)胞總數(shù)：17×10/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)：10×10/L，腦脊液生化檢查：蛋白：835.1 mg/L，糖、氯正常。神經(jīng)電生理檢查：雙側(cè)正中神經(jīng)，尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)未引出波，雙側(cè)脛腓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)未引出波。感覺(jué)傳導(dǎo)正常。雙肌電圖示雙側(cè)上下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損。根據(jù)患者臨床癥狀、體征、輔助檢查及腦脊液檢查綜合考慮GBS，給予免疫球蛋白、甲強(qiáng)龍、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物等治療，后轉(zhuǎn)入康復(fù)科進(jìn)一步康復(fù)治療，于2021年3月8日出院。出院查體：四肢肌張力低，肌力Ⅲ+級(jí)，雙側(cè)腱反射弱，肌肉萎縮，以四肢遠(yuǎn)端甚（見(jiàn)圖5）。出院后二級(jí)醫(yī)院繼續(xù)康復(fù)治療，隨訪肢體肌力較前改善，日常生活活動(dòng)能力輕度依賴。

圖2 術(shù)前DSA

圖3 術(shù)后DSA

圖4 術(shù)后頭顱CT復(fù)查

圖5 雙手肌肉萎縮圖示

2.討論

GBS是一種免疫介導(dǎo)性周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根疾病，也是神經(jīng)科重癥疾病之一，多為感染所致，病因目前尚未充分闡明，常認(rèn)為分子模擬可能導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生錯(cuò)誤免疫應(yīng)答而致病。大型顱腦創(chuàng)傷后GBS并不少見(jiàn)，也有神經(jīng)節(jié)苷脂類藥物致GBS的報(bào)道，而在顱內(nèi)動(dòng)脈瘤術(shù)后發(fā)生極為罕見(jiàn)，易被忽略、誤診。近幾年國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)陸續(xù)報(bào)道，有研究表明手術(shù)是發(fā)生GBS的潛在危險(xiǎn)因素，Hocker等對(duì)1995年1月—2004年6月在梅奧診所手術(shù)后6周內(nèi)診斷GBS患者進(jìn)行回顧性研究，納入208例患者進(jìn)行單因素分析發(fā)現(xiàn)伴有惡性腫瘤、自身免疫疾病及感染的患者術(shù)后GBS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高。2018年王學(xué)建等報(bào)道1例蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤夾閉術(shù)后診斷為GBS的患者，分析手術(shù)在腦組織表面操作，因此認(rèn)為GBS與手術(shù)本身可能并無(wú)特定關(guān)系，而是與機(jī)體創(chuàng)傷后應(yīng)激有關(guān)。同年段曉琴等報(bào)道1例47歲女性患者，自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血術(shù)后1周出現(xiàn)GBS表現(xiàn)，病程中未發(fā)現(xiàn)其他可致急性周?chē)窠?jīng)損害病因，確診后認(rèn)為腦出血后急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷產(chǎn)生生物標(biāo)志物，如髓鞘蛋白等滲透至血液中引起神經(jīng)免疫應(yīng)答。2019年陳亞男等報(bào)道了1例52歲女性患者考慮可能SAH、手術(shù)、神經(jīng)節(jié)苷脂類藥物使用激發(fā)擴(kuò)大了機(jī)體免疫反應(yīng)，后期行相關(guān)自身抗體檢測(cè)、風(fēng)濕四項(xiàng)、免疫5項(xiàng)檢查結(jié)果也證實(shí)存在免疫反應(yīng)。Wei等報(bào)告了1例51歲女性SAH患者后發(fā)生GBS，以頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺損和癲癇等可逆性腦血管收縮綜合征為特征，伴竇性心動(dòng)過(guò)速、胃腸動(dòng)力癥狀和尿潴留自主神經(jīng)功能障礙，屬于罕見(jiàn)并發(fā)癥，分析認(rèn)為血管痙攣和自主神經(jīng)功能紊亂可能是GBS的主要誘因。此外，2020年張淑芬等報(bào)道了1例69歲男性患者，發(fā)病前有反復(fù)肛周感染史，推測(cè)可能為空腸彎曲菌通過(guò)肌間隙、淋巴管蔓延感染致GBS。

本例患者臨床表現(xiàn)、頭顱CT、全腦血管造影診斷前交通動(dòng)脈瘤破裂明確，行支架輔助動(dòng)脈瘤栓塞，術(shù)后10 d出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)力弱，術(shù)后16 d出現(xiàn)四肢無(wú)力。根據(jù)臨床癥狀、體征、腦脊液檢查，肌電檢查同時(shí)符合GBS診斷，SAH動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后合并GBS診斷成立。

綜上所述，本例SAH患者合并GBS可能的機(jī)制是：（1）SAH顱內(nèi)壓升高所致，同時(shí)血細(xì)胞崩解釋放各種物質(zhì)，可能激活免疫應(yīng)答，使機(jī)體免疫系統(tǒng)識(shí)別錯(cuò)誤，進(jìn)行錯(cuò)誤免疫攻擊，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。（2）蛛網(wǎng)膜下腔出血使顱內(nèi)容量增加，進(jìn)而導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，產(chǎn)生炎性反應(yīng)、氧化應(yīng)激反應(yīng)損害周?chē)窠?jīng)。（3）顱內(nèi)壓升高，造成神經(jīng)根損傷和水腫。SAH動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后合并GBS的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，診斷困難易誤診，需早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)治療，從而提高患者生存質(zhì)量。