1例艾森曼格綜合征病人的治療及護(hù)理

艾森曼格綜合征(Eisenmenger syndrome，ES)是指左向右分流的先天性心臟病進(jìn)展到一定階段，出現(xiàn)右向左分流的一種病理生理綜合征，屬于先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(pulmonary artery hypertension,PAH)的終末期，臨床表現(xiàn)為肺血管阻力顯著升高、發(fā)紺、紅細(xì)胞增多癥等

。由于多數(shù)艾森曼格綜合征病人肺血管已發(fā)生不可逆的病變，被認(rèn)為無(wú)法進(jìn)行外科修補(bǔ)手術(shù)。肺移植或心肺聯(lián)合移植是治療艾森曼格綜合征的最佳方法，但是供體缺乏、移植治療中心少、術(shù)后生存率低等限制了其在臨床中的應(yīng)用

。近年來(lái),臨床上應(yīng)用靶向藥物改善艾森曼格綜合征病人血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)，內(nèi)外科聯(lián)合治療可為病人重新贏得手術(shù)修補(bǔ)先心病的機(jī)會(huì),并延長(zhǎng)生存期。我院于2020年3月收治1例室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)合并艾森曼格綜合征病人，經(jīng)過(guò)內(nèi)外科接力聯(lián)合近2個(gè)月的治療和護(hù)理，順利出院?，F(xiàn)總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)如下。

1 病例資料

病人，女，22歲，既往先天性心臟病。2013年診斷肺動(dòng)脈高壓，外院予靶向藥物聯(lián)合治療。2019年因咯血行支氣管動(dòng)脈栓塞治療。2020年3月12日病人突發(fā)左側(cè)軀體麻木、伴活動(dòng)及肌力下降。頭磁共振成像(MRI)平掃考慮缺血性腦卒中，考慮反常栓塞。為進(jìn)一步診治，于2020年3月25日收入我院心內(nèi)科。入院診斷為先天性室間隔缺損(膜周部及肌部，雙向分流，缺損寬度17 mm)，重度肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征、腦卒中。病人入院后存在活動(dòng)后氣短明顯，活動(dòng)耐力減低；主訴左側(cè)軀體麻木，活動(dòng)欠佳，肌力下降。

近年來(lái)，綠色環(huán)保成為包括印刷行業(yè)在內(nèi)的諸多行業(yè)都在談及的話題，實(shí)則于上海新星而言，踐行綠色環(huán)保的行動(dòng)早已開(kāi)始。按照徐毛清的理解，做環(huán)保，就要達(dá)到真正的綠色，而就上海新星而言，則從兩方面著手，即生產(chǎn)過(guò)程和最終產(chǎn)品。

路德政介紹說(shuō)，鄭州先科的生產(chǎn)基地位于河南省新鄉(xiāng)經(jīng)濟(jì)開(kāi)發(fā)區(qū)工業(yè)路中段，交通便利?；卣嫉?3321平方米，其中綜合辦公區(qū)占地2000平方米，建筑面積1000平方米，生產(chǎn)區(qū)占地11000平方米，車間6000平方米，倉(cāng)庫(kù)2500平方米?；?fù)碛凶钕冗M(jìn)的全自動(dòng)液體、粉劑等多種包裝生產(chǎn)線十余條，技術(shù)力量雄厚，產(chǎn)品質(zhì)量卓越，包裝精美，被廣大客戶譽(yù)為“中國(guó)液肥行業(yè)的一面旗幟”。30年來(lái)，在穩(wěn)步發(fā)展的同時(shí)先鄭州科始終專注于一件事：精益求精，打造中國(guó)葉面肥第一品牌！

2 治療

①給予靶向藥聯(lián)合治療肺動(dòng)脈高壓；②確定栓子來(lái)源，藥物抗凝+降脂治療缺血性腦卒中;③支持對(duì)癥,包括氧療、維持出入量平衡；④予行“右心導(dǎo)管+吸氧試驗(yàn)+肺、主動(dòng)脈造影”評(píng)估肺血管病變程度，結(jié)果提示，肺血管病變存在一定可逆性，閉合室間隔缺損后可能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓，防止今后發(fā)生反常栓塞，可改善長(zhǎng)期預(yù)后。病人室間隔缺損范圍較大，經(jīng)心內(nèi)科、心外科、麻醉科聯(lián)合會(huì)診討論，制定了病人后續(xù)治療方案：心外科手術(shù)→麻醉科術(shù)中保駕→心外科監(jiān)護(hù)室控制術(shù)后急性并發(fā)癥→內(nèi)科術(shù)后恢復(fù)并調(diào)整藥物治療方案。病人于4月16日轉(zhuǎn)入心外科病房，4月22日全身麻醉下行體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)(補(bǔ)片開(kāi)窗)，手術(shù)過(guò)程順利。在術(shù)后恢復(fù)順利，2周后轉(zhuǎn)回心內(nèi)科病房。在內(nèi)科病房繼續(xù)給予病人調(diào)整肺動(dòng)脈高壓靶向藥物、抗血小板治療，同時(shí)給予病人強(qiáng)心、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持。此期間經(jīng)過(guò)內(nèi)外科護(hù)理人員的聯(lián)合精心護(hù)理，病人康復(fù)，病情平穩(wěn)，于2020年5月17日順利出院。

3.4.1 術(shù)前

3 護(hù)理

3.1 術(shù)前內(nèi)科護(hù)理

3.1.1 警惕再發(fā)缺血性腦卒中及出血風(fēng)險(xiǎn)

3.3.1 靶向藥物使用的護(hù)理

3.1.2 評(píng)估病人運(yùn)動(dòng)耐量及心功能情況

6 min步行距離(6MWD)于1968年在美國(guó)首次應(yīng)用于肺疾病病人運(yùn)動(dòng)耐量的評(píng)估，其能較好地反應(yīng)病人當(dāng)前的心功能情況

。該測(cè)試可以預(yù)測(cè)病人遠(yuǎn)期預(yù)后

，治療后提升>30 m代表運(yùn)動(dòng)功能改善

，因此,病人初次入院進(jìn)行6MWD測(cè)試意義重大。由于艾森曼格綜合征病人猝死風(fēng)險(xiǎn)高，予病人行測(cè)試前做好充分物品準(zhǔn)備：輪椅、氧氣瓶、除顫儀備于通道一側(cè)。病人左側(cè)肢體仍存在輕度麻木，肌力逐漸恢復(fù)至4級(jí)+，為防止試驗(yàn)過(guò)程中發(fā)生跌倒，責(zé)任護(hù)士全程陪同保護(hù)。病人6MWD結(jié)果為：步行距離270 m，步行前心率90/min，吸氧3 L/min情況下血氧飽和度90%；步行結(jié)束后心率120/min，血氧飽和度76%。測(cè)試后護(hù)理人員立即給予病人吸氧3 L/min后血氧飽和度升至88%。經(jīng)評(píng)估，病人存在明顯活動(dòng)耐力下降及缺氧表現(xiàn)，心功能Ⅲ級(jí)，但不屬于預(yù)后差的范圍。護(hù)理人員給予病人氧療健康教育，指導(dǎo)病人持續(xù)雙鼻導(dǎo)管吸氧2～3 L/min，低流量持續(xù)吸氧可部分改善病人缺氧情況。

3.2 心外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)給予病人術(shù)后危象及并發(fā)癥護(hù)理

病人術(shù)后第5日拔除中心靜脈導(dǎo)管，遵醫(yī)囑將曲前列尼爾改為皮下泵入。由于外科護(hù)士缺少使用特殊靶向藥物的經(jīng)驗(yàn)，請(qǐng)心內(nèi)科護(hù)士會(huì)診。護(hù)士長(zhǎng)派出1名有豐富經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)科護(hù)士給予曲前列尼爾從配制到組裝穿刺的使用示范，同時(shí)先后2次進(jìn)行PPT授課培訓(xùn)，指導(dǎo)心外科護(hù)理人員曲前列尼爾的使用及皮下泵的操作流程以及藥物不良反應(yīng)的觀察及處理，使病人用藥過(guò)程順利。病人轉(zhuǎn)回心內(nèi)科后，繼續(xù)皮下持續(xù)泵入曲前列尼爾，因該藥存在血小板下降的不良反應(yīng)，護(hù)理人員在使用期間密切觀察病人有無(wú)出血傾向。治療期間病人主訴藥物泵入處疼痛難忍，護(hù)理人員使用疼痛數(shù)字評(píng)定量表(Numerical Rating Scale,NRS)評(píng)估病人疼痛強(qiáng)度

，并予以局部冰敷處理

。病人短暫緩解后再次出現(xiàn)>8分疼痛，給予止痛藥物效果不佳，最終病人因不耐受藥物不良反應(yīng)停止使用。隨后病人治療方案調(diào)整為口服聯(lián)合靶向藥物，逐步調(diào)整加量，護(hù)理人員嚴(yán)密觀察病人有無(wú)過(guò)敏、頭痛、鼻充血、水腫等不良反應(yīng)，監(jiān)測(cè)病人的肝功指標(biāo)

。最終口服藥物順利使用。

病人體質(zhì)指數(shù)僅為16.7 kg/m

，血紅蛋白88 g/L，存在營(yíng)養(yǎng)不良和缺鐵性貧血。有研究表明，低體重不利于病人術(shù)后康復(fù)

。但病人心功能仍在康復(fù)過(guò)程中，攝入過(guò)多容易誘發(fā)心力衰竭，醫(yī)囑要求控制每日入量暫小于1 500 mL。病人食欲不佳，護(hù)理人員建議醫(yī)生加用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑(TP)。在告知病人加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)的重要性后，指導(dǎo)病人每日加餐3次，從每次3勺+50～100 mL溫水，逐漸加量。并指導(dǎo)病人正確的飲用方法，每次小口慢啜，避免出現(xiàn)腹瀉等不耐受的情況。遵醫(yī)囑予病人每日3次琥珀酸亞鐵片0.1 g及維生素C片0.1 g口服補(bǔ)鐵治療，護(hù)理人員同時(shí)告知病人服用鐵劑的注意事項(xiàng)。建議在飯中或飯后服用減少胃腸道刺激，避免同時(shí)喝咖啡或飲茶。鼓勵(lì)病人進(jìn)食、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)，護(hù)理人員每日嚴(yán)格記錄病人24 h出入量，囑病人使用帶刻度的水杯，對(duì)病人攝入的水果均進(jìn)行稱重估算水分，3餐后及時(shí)記錄病人各時(shí)間段的攝入量并提醒病人及家屬不能超過(guò)限制量，教會(huì)病人及家屬每日1 500 mL入量的項(xiàng)目?jī)?nèi)涵。每日18:00及06:00均進(jìn)行出入量結(jié)算并通知醫(yī)生，入量保持到-500 mL。每日晨為病人測(cè)量空腹體重，與出入量做對(duì)照。

3.2.2 預(yù)防和控制感染

3.3.3 康復(fù)鍛煉

新媒體是人類思想觀點(diǎn)碰撞的大熔爐，是推動(dòng)社會(huì)進(jìn)步的新動(dòng)力。在思想教育工作中，輔導(dǎo)員要充分了解學(xué)生的各種新思想、新觀念，擴(kuò)大寬容性，鼓勵(lì)平等交流與暢所欲言，營(yíng)造一個(gè)更加自由、寬松和充滿活力的思想空間，為大學(xué)生的創(chuàng)新發(fā)展奠定基礎(chǔ)。

3.3 心內(nèi)科、心外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)接力聯(lián)合護(hù)理

病人生命體征趨于平穩(wěn)，部分引流管拔除后，為進(jìn)一步改善癥狀并調(diào)整后期治療方案，術(shù)后2周轉(zhuǎn)回心內(nèi)科病房。轉(zhuǎn)科前心內(nèi)科護(hù)士長(zhǎng)及責(zé)任護(hù)士到心外科病房評(píng)估病人狀態(tài)，與心外科護(hù)士交接病人情況，共同討論護(hù)理要點(diǎn)。內(nèi)科護(hù)理人員關(guān)注到病人使用靶向藥已經(jīng)出現(xiàn)了不良反應(yīng)，且病人營(yíng)養(yǎng)不良明顯。心外科護(hù)理人員提醒內(nèi)科護(hù)理人員仍需關(guān)注病人右心功能不全及傷口與引流管的問(wèn)題。

該病人本次因缺血性腦卒中入院，結(jié)合病人存在先天性室間隔缺損，考慮為反常栓塞，存在再發(fā)缺血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。入院后遵醫(yī)囑予以病人抗血小板及降脂藥，給予血栓二級(jí)預(yù)防；監(jiān)測(cè)病人的D-二聚體正常，遂遵醫(yī)囑調(diào)整為利伐沙班預(yù)防性抗凝。病人入院時(shí)左側(cè)肢體肌力4級(jí)，護(hù)理人員每日評(píng)估病人神經(jīng)系統(tǒng)方面的癥狀、體征及肌力變化，評(píng)估病人肢體麻木及活動(dòng)情況，警惕新發(fā)缺血性腦卒中。同時(shí)，因病人已過(guò)缺血性腦卒中急性期，護(hù)士每日也鼓勵(lì)并陪同病人進(jìn)行適當(dāng)床旁活動(dòng)。4月9日護(hù)士及時(shí)發(fā)現(xiàn)病人出現(xiàn)頭暈、頭痛，左手以及左側(cè)下肢麻木感加重。立即通知醫(yī)生完善神經(jīng)查體、行頭CT以及頭磁共振成像，未見(jiàn)出血以及新發(fā)缺血性腦卒中癥狀。之后，護(hù)理人員密切觀察病人癥狀及體征，病人主訴癥狀逐漸減輕，至轉(zhuǎn)科時(shí)病人肌力逐漸恢復(fù)至4級(jí)

。該病人接受抗板/抗凝治療，存在出血風(fēng)險(xiǎn)；此外該病人有咯血史，曾行支氣管動(dòng)脈栓塞，因嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致支氣管動(dòng)脈增粗、擴(kuò)張，有大咯血的風(fēng)險(xiǎn)。因此，在使用抗凝藥物期間，護(hù)理人員嚴(yán)密觀察病人的凝血指標(biāo)及出血表現(xiàn)，并在床旁備好負(fù)壓吸引裝置，警惕大咯血。護(hù)理人員囑病人保持情緒平穩(wěn)，并告知病人母親關(guān)注病人情緒狀態(tài)；囑病人下床必須有人陪伴，避免跌倒；囑病人使用軟毛牙刷，禁用牙簽等銳器；避免挖鼻孔、劇烈咳嗽；保持大便通暢，嚴(yán)密觀察病人二便顏色，避免進(jìn)食堅(jiān)果等，警惕消化道及泌尿道出血；在病人生理期時(shí)觀察有無(wú)月經(jīng)量增多的情況。在護(hù)理人員嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下，術(shù)前病人未出現(xiàn)新發(fā)缺血性腦卒中及出血。

3.2.1 肺動(dòng)脈高壓危象管理

3.3.2 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持的同時(shí)做好容量管理

成人先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人術(shù)后早期容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，病死率高，屬于術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥

。病人術(shù)中出現(xiàn)了肺動(dòng)脈高壓危象，術(shù)后早期管理主要在于預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象的再次發(fā)生。多種因素可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓危象，包括感染、缺氧、吸痰刺激、酸中毒、全身性炎性反應(yīng)綜合征等

。因此，護(hù)理人員術(shù)后采取了如下措施：①遵醫(yī)囑予以病人充分鎮(zhèn)靜，各種操作集中進(jìn)行，減少不必要的刺激。在治療前適當(dāng)追加鎮(zhèn)靜藥，避免病人躁動(dòng)；②氧療，保持氣道通暢，呼吸機(jī)參數(shù)調(diào)節(jié)為適度過(guò)度通氣狀態(tài)；術(shù)后第2天撤除呼吸機(jī)后遵醫(yī)囑給予病人面罩+雙鼻導(dǎo)管吸氧(5 L/min)，監(jiān)測(cè)病人的血氧飽和情況及血?dú)夥治鼋Y(jié)果，間斷無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸；③遵醫(yī)囑在應(yīng)用呼吸機(jī)期間給予間斷萬(wàn)他維吸入，撤機(jī)后給予靜脈泵入曲前列尼爾控制肺動(dòng)脈壓，觀察有無(wú)藥物不良反應(yīng)；④持續(xù)監(jiān)測(cè)病人電解質(zhì)水平。

該病人行開(kāi)胸手術(shù)，創(chuàng)面大；術(shù)后留置多條管路，做好術(shù)后感染的預(yù)防和控制至關(guān)重要。護(hù)理人員監(jiān)測(cè)病人血常規(guī)等相關(guān)指標(biāo)，并每日4次監(jiān)測(cè)術(shù)后體溫。病人術(shù)后第2天體溫38.2 ℃，血小板呈進(jìn)行性下降趨勢(shì)，遵醫(yī)囑調(diào)整抗生素靜脈輸注，并繼續(xù)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫變化。做好術(shù)后的呼吸道護(hù)理和傷口護(hù)理，給予病人機(jī)械輔助排痰，每日2次，從一側(cè)到另一側(cè)，從肺底到肺尖，從肺外側(cè)到肺內(nèi)側(cè)，延支氣管走向進(jìn)行叩擊，保證痰液充分排出。護(hù)士每班觀察病人傷口情況，出現(xiàn)滲血滲液隨時(shí)更換傷口敷料，傷口無(wú)異常情況下每2 d換藥1次。

有研究發(fā)現(xiàn)，適量運(yùn)動(dòng)可以改善肺動(dòng)脈高壓病人的心臟功能，提高生活質(zhì)量。建議在康復(fù)中心或者專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下接受康復(fù)訓(xùn)練，選擇有氧運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)以不引起明顯氣短、頭暈、黑蒙、胸痛為宜，建議采用快步行走的鍛煉方法

。病人出院前，拔除了引流管后。護(hù)理人員指導(dǎo)病人活動(dòng)由床旁活動(dòng)改為室內(nèi)活動(dòng)，每次活動(dòng)時(shí)必須有家屬陪伴，在保證安全的情況下逐步進(jìn)行走路康復(fù)鍛煉，如有不適應(yīng)立即停止。同時(shí)指導(dǎo)病人采取縮唇呼吸和腹式呼吸進(jìn)行呼吸鍛煉，改善通氣狀況，增加運(yùn)動(dòng)耐量。

3.4 心理護(hù)理

在收到購(gòu)買大型儀器設(shè)備設(shè)施的申請(qǐng)后，聯(lián)邦政府要求德國(guó)科學(xué)顧問(wèn)委員會(huì)按照規(guī)定進(jìn)行評(píng)估。該顧問(wèn)委員會(huì)針對(duì)該項(xiàng)目成立專門指導(dǎo)委員會(huì)，從兩個(gè)方面對(duì)計(jì)劃進(jìn)行科學(xué)評(píng)估。

病人幼年患病，因艾森曼格綜合征無(wú)法行手術(shù)治療，一直藥物維持。隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的不斷加深，病人及家屬越來(lái)越認(rèn)識(shí)到疾病的嚴(yán)重性和復(fù)雜性，焦慮和抑郁也隨之而來(lái)。因評(píng)估病情及調(diào)整治療方案經(jīng)常要給病人抽血，病人第1次抽血因過(guò)程不順利而哭泣，為減輕病人的緊張、焦慮情緒，之后每次采血均安排業(yè)務(wù)水平精湛的護(hù)士完成。該病人是1名音樂(lè)學(xué)院鋼琴系在校大學(xué)生，因住院治療導(dǎo)致無(wú)法完成期末考試作業(yè)每日郁郁寡歡。得知病人面臨的困境后心內(nèi)科護(hù)士長(zhǎng)層層上報(bào)，最終允許在不影響其他病人的前提下將電鋼琴運(yùn)至病房，在家人和護(hù)士的陪伴鼓勵(lì)下完成了重要的作業(yè)。此外，護(hù)理人員及時(shí)將心肺情況的評(píng)估結(jié)果告知病人及家屬，當(dāng)知曉自己不是預(yù)后最差的范圍，病人及家屬都看到了希望，樹(shù)立了戰(zhàn)勝疾病的信心。

自然答案生成基于原始序列(問(wèn)題)和匹配事實(shí)，預(yù)測(cè)輸出序列。首先介紹序列生成模型的基礎(chǔ)，然后介紹本文提出的前后向序列生成模型，最后對(duì)訓(xùn)練過(guò)程進(jìn)行描述。

3.4.2 術(shù)后

病房為防止交叉感染，術(shù)后謝絕家屬陪住及探視。病人母親擔(dān)心女兒，每日守在病房門口不敢離去。心內(nèi)科護(hù)士長(zhǎng)早在轉(zhuǎn)科前就告知了心外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)病人及其母親的焦慮心理狀態(tài)。心外科護(hù)士每日均用病人手機(jī)讓其母親進(jìn)行視頻探視。此外，心內(nèi)科護(hù)士長(zhǎng)還帶領(lǐng)病人在內(nèi)科病房的責(zé)任護(hù)士前去探望病人，給予病人鼓勵(lì)安慰，并轉(zhuǎn)達(dá)了家屬對(duì)病人的囑托，也將病人的情況告知家屬。最終，家屬對(duì)于有這樣專業(yè)負(fù)責(zé)的護(hù)理團(tuán)隊(duì)，放下了緊張和焦慮的情緒。

韓冬炎之流，并不鮮見(jiàn)，廣州市委原書記萬(wàn)慶良被嘲諷為“規(guī)劃之神”，主政廣州后，先后計(jì)劃建9個(gè)新城，總面積近800平方公里；南京市原市長(zhǎng)季建業(yè)則被稱為“推土機(jī)市長(zhǎng)”，一路從揚(yáng)州“挖”到南京，直至把自家“挖”進(jìn)監(jiān)獄；云南省委原副書記仇和也是以賣光公有企事業(yè)、大搞野蠻拆遷、大興土木營(yíng)造形象工程和面子工程而著稱，把“春城”昆明折騰成了“拆城”。

4 小結(jié)

艾森曼格綜合征病人因存在嚴(yán)重的雙向分流并伴有重度肺動(dòng)脈高壓，在疾病早期失去手術(shù)矯治的最佳時(shí)機(jī)，除個(gè)別有條件者可行心肺移植外，大部分病人只能通過(guò)保守治療延長(zhǎng)生存時(shí)間，故艾森曼格綜合征成為難以治愈的頑疾。本案例中，內(nèi)科和外科協(xié)同作戰(zhàn)，術(shù)前謹(jǐn)慎評(píng)估病人肺血管病變情況，通過(guò)靶向藥物控制肺動(dòng)脈高壓為外科行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)創(chuàng)造手術(shù)時(shí)機(jī)；術(shù)后醫(yī)護(hù)合作做好病人肺動(dòng)脈高壓的管理、預(yù)防和控制術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥，做好病人綜合管理，為病人改善生活質(zhì)量和預(yù)后打下了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

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