多模式檢查在睫狀體上皮瘤中的應用

吳心愿， 趙玥， 蔣沁， 姚進

睫狀體上皮瘤即后天獲得性睫狀體無色素上皮細胞腺瘤，多發(fā)生于成年人，雖為良性腫瘤，但極為罕見[1-2]。臨床上由于發(fā)病位置以及腫瘤表現(xiàn)均極為相似，睫狀體上皮瘤的診斷極易與惡性程度高的睫狀體黑色素瘤相混淆，甚至可能誤診為睫狀體黑色素瘤而行眼球摘除手術[1]。因此，對睫狀體上皮瘤診斷的意義重大。為了加深對本病的了解，我們回顧并總結了南京醫(yī)科大學附屬眼科醫(yī)院眼底病科近5年來3例睫狀體上皮細胞瘤的臨床特征，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

3例患者均為男性且單眼發(fā)??；年齡43～60歲(平均52歲)；就診時視力下降3周至1月(平均3.5周)，裸眼視力(國際標準視力表)0.2～0.4(平均0.3)；2例主訴眼前有固定黑影遮擋；眼前節(jié)檢查1例合并白內(nèi)障，1例合并繼發(fā)性青光眼。所有患者均散瞳行眼底檢查，彩色廣角眼底照相，B型超聲，超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscope, UBM)，眼底熒光素血管造影(fundus fluorescence angiography, FFA)檢查，彩色多普勒超聲和磁共振成像(MRI)檢查，在術中均行病理檢查。本組3例患者眼底檢查可見所有瘤體均位于遠周邊部，顳下方1眼，顳上方1眼，鼻下方1眼；較為隱蔽；大小不一(最大徑為3～6個視盤直徑不等)；凸向玻璃體腔內(nèi)；多呈橢圓形或不規(guī)則形。瘤體表面色多為灰黃色，當有色素沉著時可呈灰黑色(灰黑色1例，灰黃色2例)；邊界清晰；表面及邊緣整齊(圖1)。

UBM顯示瘤體位于睫狀體前部玻璃體腔內(nèi)，呈團狀中等回聲，內(nèi)回聲較均勻，位置固定，與睫狀體相連(圖2A)。彩色多普勒超聲檢查顯示瘤體多位于晶狀體旁或睫狀體前，為類橢圓形強回聲團，與睫狀體回聲相連，可探及內(nèi)部血流信號存在，脈沖多普勒為動脈型血流頻譜(圖2B)。

圖1 典型病例的患眼廣角彩色眼底相片 左眼顳下方遠周邊部可見一橢圓形灰黑色病灶(白箭)凸向玻璃體腔內(nèi)，邊界清晰，表面色素沉著，邊緣整齊

2A：UBM示5點位方向睫狀體前部玻璃體腔內(nèi)可見類圓形等回聲(黃箭)，與睫狀體相連；2B：同一患眼彩超示5點位晶狀體后 方可見類橢圓形強回聲，動態(tài)下可見與睫狀體回聲相連(黃箭)，邊界光整，內(nèi)部伴有血流信號圖2 典型病例的眼底超聲圖

FFA檢查顯示眼底遠周邊部可見一類橢圓形高熒光病灶隆起，凸向玻璃體腔內(nèi)，隨時間延長漸滲漏增強，周圍視網(wǎng)膜毛細血管擴張，晚期滲漏增強。繼發(fā)視神經(jīng)病變時，可見視盤水腫呈高熒光滲漏(圖3)。

3A：早期見顳下方遠周邊部一類橢圓形高熒光隆起(黃箭)，周圍視網(wǎng)膜毛細血管擴張，視盤境界不清，表面熒光充盈不均，鼻下方熒光充盈偏低；3B：晚期見瘤體逐漸呈高熒光滲漏，視網(wǎng)膜毛細血管擴張滲漏，視盤呈彌漫性高熒光滲漏圖3 典型病例的眼底熒光血管造影圖

MRI檢查提示患眼均可見眼球晶狀體外后方可見斑點狀異常信號；T1WI呈稍高信號；T2WI呈等信號；增強掃描見明顯強化。

病理檢查結果顯示：瘤體組織及切面呈灰白色；質(zhì)中；為良性睫狀體上皮瘤(圖4)。

4A：高倍鏡(HE染色，×10)；4B：低倍鏡(HE染色，×4)圖4 腫瘤組織術后病理圖像

2 討論

睫狀體上皮細胞由外層色素上皮細胞和內(nèi)層無色素上皮細胞組成。睫狀體無色素上皮細胞來源的腫瘤可分為先天性和后天獲得性，先天性病變主要為起源于髓上皮組織的髓上皮瘤，惡性程度高，后天獲得性病變則起源于分化良好的睫狀體無色素上皮細胞，有良性上皮腺瘤，腺瘤樣增生(Fuchs腺瘤)和惡性上皮腺癌。其中，腺瘤可慢慢演化為腺癌[3-4]。形態(tài)學上，睫狀體上皮瘤可分為實質(zhì)型、乳頭狀型和多形型[5]，瘤體由睫狀體下方直接侵入玻璃體腔，也可經(jīng)虹膜延伸至前房[4]，多無色素沉著，色澤為灰色或黃色，但極少數(shù)也可見瘤體表面伴有灰黑色色素沉著，由于發(fā)病位置以及腫瘤表現(xiàn)均極為相似，睫狀體上皮瘤的診斷難度高，極易與惡性程度高的睫狀體黑色素瘤相混淆。但睫狀體上皮瘤作為一種良性腫瘤，僅需切除瘤體，視功能預后良好，不出現(xiàn)復發(fā)或轉(zhuǎn)移。而睫狀體黑色素瘤因惡性程度較高，一般確診后，多施行眼球摘除術[6]。目前病理檢查仍然是明確診斷的金標準，在腫瘤鑒別中有決定性作用，但除此之外我們也可通過多模式檢查結果進行診斷與鑒別。

本研究我們對比發(fā)現(xiàn)，二者均為發(fā)生在睫狀體部的腫瘤，內(nèi)生凸向玻璃體腔內(nèi)，瘤體較大時均隆起度較高。鑒別點為形態(tài)學上，典型的睫狀體上皮瘤表面多無色素沉著，瘤體為灰色或黃色，透光良好，而惡性黑色素瘤有大量色素沉著，透光度較差[6]。但圖1的病例可見瘤體呈灰黑色，我們推測可能是由于腫瘤隆起度高導致周圍的色素上皮影響了對瘤體本身色素的觀察[7]。此種情況下往往難以與睫狀體黑色素瘤相鑒別。UBM中，睫狀體上皮瘤為中高回聲，低聲衰減，內(nèi)部結構規(guī)則，不侵犯鄰近結構[6]，睫狀體黑色素瘤呈中低回聲，有衰減，內(nèi)部結構均勻[8]。FFA中，睫狀體上皮瘤呈高熒光滲漏，而黑色素瘤晚期熒光完整且滲漏不明顯。MRI中睫狀體黑色素瘤顯示T1WI，T2WI均為低信號，睫狀體上皮瘤顯示T1WI呈稍高信號，T2WI呈等信號，但少數(shù)也可有與黑色素瘤相似的特征，因此目前很難僅依據(jù)MRI進行區(qū)分[7，9]。

睫狀體上皮瘤緩慢生長，但可破壞眼內(nèi)組織結構，目前暫未發(fā)現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移的報道。臨床中應重視本疾病與睫狀體黑色素瘤的診斷鑒別，避免誤診引起治療方式選擇的偏差。除病理檢查之外，多模式檢查的應用也可為鑒別診斷提供更多的依據(jù)。