右心聲學造影診斷肺動靜脈瘺1例

李瑩，劉學

重慶醫(yī)科大學附屬永川醫(yī)院超聲科，重慶 402160；*通信作者 劉學 1737251349@qq.com

1 病例簡介

女，54歲，主訴：無明顯誘因反復搏動性頭痛2年余，以雙側顳部為著，持續(xù)數(shù)分鐘至1 h可自行緩解，偶伴頭暈、惡心。無發(fā)紺、呼吸困難、胸痛等，無頭顱外傷史。體格檢查無明顯陽性體征。經(jīng)胸超聲心動圖未見明顯異常。右心聲學造影圖像見圖1A～D，經(jīng)左肘靜脈注射造影劑，右心順序顯影，5個心動周期后左心開始顯影并逐漸呈云霧狀，并見微氣泡來源于肺靜脈左心房入口；Valsalva動作后即刻左心房未見微氣泡，5個心動周期后左心可見云霧狀微氣泡顯影，左心顯影持續(xù)至右心顯影暗淡。右心聲學造影檢查提示：心臟右向左分流Ⅲ級，考慮肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）。胸部CT及肺動脈CT血管成像（圖1E、F）檢查提示：①右肺下葉后基底段動靜脈畸形；②右肺中葉體積縮小。

圖1 女，54歲，PAVF。右心聲學造影示右心顯影后第4個心動周期，左心未見顯影（A）；右心聲學造影示右心顯影后第6個心動周期，左心逐漸開始顯影（B）；右心聲學造影示右心顯影后第10個心動周期，左心可見大量微氣泡，并見左心微氣泡來自肺靜脈左心房入口（箭頭，C），左心微氣泡并非來自房間隔（箭，C）；右心聲學造影示右心顯影后第15個心動周期，左心可見云霧狀微氣泡（D）；CT肺動脈橫斷位重組示右肺下葉后基底段結節(jié)狀畸形血管影（箭，E）；肺動脈三維重建示右肺下葉后基底段畸形血管，可見供血動脈及粗大引流靜脈（箭，F(xiàn)）；病理示右肺符合動靜脈瘺改變（HE，×100，G）

患者于全麻下行胸腔鏡右肺楔形切除術。術中見：右肺下葉后基底段表面血管擴張變形，呈瘤樣改變，切除后行肺修補術。病理檢查（圖1G）提示：右肺符合動靜脈瘺改變?；颊呤中g順利，好轉出院，隨訪復查頭痛癥狀較前明顯緩解，右心聲學造影復查未見明顯右向左分流。

2 討論

PAVF又稱為肺動靜脈畸形，是1條或多條肺動脈與肺靜脈繞過毛細血管直接相通，形成瘺或腫瘤樣病變，造成肺循環(huán)和體循環(huán)之間的分流[1]。PAVF的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥可表現(xiàn)為杵狀指（趾）、發(fā)紺、呼吸困難、胸痛、咯血、偏頭痛、腦卒中、腦膿腫等。先天性PAVF常與遺傳性出血性毛細血管擴張癥相關，40%～60%的PAVF患者患有遺傳性出血性毛細血管擴張癥[2]，常表現(xiàn)為反復鼻出血、多部位皮膚黏膜毛細血管擴張和腦、肺、肝、消化道等內(nèi)臟動靜脈畸形[3]。

PAVF與卵圓孔未閉均可作為偏頭痛發(fā)病的重要影響因素，其機制是在沒有肺濾過或失活的情況下，右心微栓子和5-羥色胺通過心肺異常通道進入左心室系統(tǒng)到達顱內(nèi)循環(huán)，從而引起偏頭痛發(fā)作或降低偏頭痛的發(fā)生閾值[4]。既往研究探討卵圓孔未閉與偏頭痛之間的關系較多，而PAVF引起偏頭痛的病例較少。本例PAVF患者臨床癥狀無特異性，僅有偏頭痛表現(xiàn)，無呼吸系統(tǒng)相關并發(fā)癥，亦無遺傳性出血性毛細血管擴張癥的其他相關表現(xiàn)，易忽略PAVF這一診斷方向。如診斷和治療不及時，PAVF可能會出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，如大咯血、腦梗死、腦膿腫或破裂。

右心聲學造影作為PAVF的重要篩查手段及術后效果評價方法，可以幫助醫(yī)師正確識別右向左分流及其起源分類，根據(jù)氣泡充盈的多少進行分級，半定量評估肺動靜脈分流的多少，并在栓堵術后效果評估以及術后隨訪中起重要作用，結合多排螺旋CT肺血管成像及多種重構方法，可顯示PAVF的供血動脈、引流靜脈、血管數(shù)量及其與周圍血管、肺組織的三維關系[5]。本例右心聲學造影的特點為：左心顯影出現(xiàn)在右心顯影5個心動周期后，并見微氣泡來源于肺靜脈左心房入口；Valsalva動作后即刻左心房未見微氣泡，5個心動周期后左心見云霧狀微氣泡顯影；左心顯影持續(xù)時間較長直至右心顯影暗淡。本例PAVF需根據(jù)左心微氣泡顯影時間、顯影通道及微氣泡持續(xù)時間與卵圓孔未閉相鑒別：心房水平的右向左分流，右心房顯影后5個心動周期內(nèi)即出現(xiàn)左心房顯影，左心房顯影持續(xù)時間短暫且分流出現(xiàn)在Valsalva動作結束瞬間，理想時可見微氣泡來源于房間隔[6-7]。

總之，對于偏頭痛形式起病的患者，不應忽視PAVF這一重要影響因素，右心聲學造影是診斷PAVF的敏感及重要檢查，及時手術治療可以緩解患者的臨床癥狀，防止發(fā)生并發(fā)癥。