兒童蛛網(wǎng)膜囊腫術后分流管移入蝶竇1例并文獻復習

王 胥，陳 丹，高文昌，周 義，陰魯鑫（通信作者）

（1徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 江蘇 徐州 221000）（2徐州醫(yī)科大學 江蘇 徐州 221000）（3徐州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內科 江蘇 徐州 221000)

顱內蛛網(wǎng)膜囊腫是腦實質外非腫瘤性的囊性病變，隨著影像學技術的發(fā)展和廣泛應用，其檢出率有增高趨勢[1]。蛛網(wǎng)膜囊腫通常被認為是一種發(fā)育異常的結果，其很可能是由于蛛網(wǎng)膜分裂或復制而形成。然而，有報告認為新生囊腫形成后，頭部外傷以及早產(chǎn)導致的腦室內出血也是其重要成因[1]。蛛網(wǎng)膜囊腫隨著時間的推移可能會逐漸增大，囊腫增大的原因被認為是裂瓣機制、滲透梯度或由囊腫壁產(chǎn)生腦脊液等共同作用的結果。如果囊腫不斷增大，可引起顱內壓升高、惡心嘔吐和局灶性神經(jīng)功能障礙等癥狀，嚴重的可能并發(fā)腦積水[2]。對于無癥狀囊腫患者，囊腫何時會擴大并在未來是否引起臨床癥狀，仍有待進一步深入探究?，F(xiàn)今隨著醫(yī)學影像技術的發(fā)展，被診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫并隨后轉至神經(jīng)外科治療的病例逐漸增多。更好地了解蛛網(wǎng)膜囊腫的病史，積極的臨床和放射學隨訪，對疾病的診療起到十分重要的作用[1]。有癥狀的患者往往需要外科手術干預，選擇合適的患者進行蛛網(wǎng)膜囊腫手術是一項挑戰(zhàn)，手術適應證往往因不同的神經(jīng)外科中心或神經(jīng)外科醫(yī)生而存在一定差異。人們普遍認為手術不適用于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀患者，而有明顯顱內壓升高或顳葉癲癇癥狀的患者則可選擇手術。對于疾病癥狀與影像學表現(xiàn)之間關系尚不明確的患者，外科醫(yī)生往往需要采取更為保守的治療方法。另外，對于有些囊腫可能損害認知能力，并可能導致精神疾病和神經(jīng)心理學缺陷，而這些情況往往通過手術減壓后是可逆的[2]。

外科手術在治療顱內蛛網(wǎng)膜囊腫中起到非常重要的作用，其中腦脊液分流術是治療蛛網(wǎng)膜囊腫的常用方法[2]。蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術繞過正常腦脊液通路，使腦脊液在腹腔吸收。這種分流術有一些并發(fā)癥，且多發(fā)生在腹膜遠端，其中分流管移位是分流手術的常見并發(fā)癥[3]。文獻中有大量關于分流管遠端移位的報道[4]，但分流管腦室端移位的報道卻很少。2003年，Li等人[5]報道了1例成人患者分流管腦室端進入蝶竇腔的病例，目前尚無其他相關報道。我們報道一例兒童蛛網(wǎng)膜囊腫分流術后分流管腦室端進入蝶竇腔，導致腦脊液鼻漏的病例，利用文獻復習的方法提升對該病在診斷及治療上的認識，通過回顧該病例的臨床特征、影像學特點及治療方式，結合文獻報道以期提高診療效率。

1 一般資料

患者系11歲女童，2017年因癲癇發(fā)作入院，查頭顱CT發(fā)現(xiàn)顱內蛛網(wǎng)膜囊腫，行蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流手術，手術順利。復查頭顱CT提示：分流管位置良好，無侵犯顱底，亦沒有進入蝶竇腔（圖1），術后無分流器故障，感染和頭部外傷史?；颊?年后無明顯誘因下鼻腔流出清亮液體，呈間斷性，量較少，無鼻部流血，無鼻塞，無發(fā)熱，無疼痛。入院后對患者鼻腔流出的清亮液體進行成分分析，確認是腦脊液。查頭顱CT和MRI提示：“蛛網(wǎng)膜囊腫分流術后”改變，蝶竇左后壁局部不連續(xù)，蝶骨缺損，分流管頭端進入左側蝶竇腔（圖 2）。我們采用經(jīng)鼻內鏡手術方式，暴露蝶鞍底部，見分流管腦室端破入左側蝶竇腔（圖3），手術剪除分流管腦室端，用自體脂肪和生物膠修補漏口?；颊咝g后恢復可，復查頭顱CT顯示蝶竇腔內多余分流管被移除，蝶竇漏口修復（圖4），無腦脊液鼻漏，順利出院，隨訪1年未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

圖1 頭顱CT

圖2 頭顱CT和MRI

圖3 經(jīng)鼻內鏡

圖4 術后頭顱CT

2 討論

蛛網(wǎng)膜囊腫約占顱內占位性病變的1%，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫囊是由于胎兒于子宮內蛛網(wǎng)膜破裂，導致局部腦脊液異常聚集形成的。繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫則很少見，常常發(fā)生在感染、創(chuàng)傷、手術、或顱內出血后。有文獻報道稱顱內蛛網(wǎng)膜囊腫成人患病率僅為1.4%，女性占多數(shù)，兒童患病率為2.6%[6]。蛛網(wǎng)膜囊腫大多位于幕上和顱中窩，其余的可能發(fā)生在橋小腦角、鞍上池和四邊形池、腦凸和枕大池[7]。蛛網(wǎng)膜囊腫的癥狀因囊腫的大小和位置的差異而存在不同的特征，小囊腫常常伴有輕微癥狀，僅需要觀察和隨訪。然而，較大的囊腫會對神經(jīng)血管結構造成占位效應，導致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[8]。頭痛是最常見的癥狀，占總病例的66%。其他癥狀還包括頭暈、惡心、嘔吐、精神狀態(tài)改變、情緒惡化、癲癇、共濟失調和聽力損失等[9]。兒童蛛網(wǎng)膜囊腫較成人更為多見，其流行病學研究和自然病史尚未完全明確[10-12]。隨著MRI及CT影像的使用增加，偶然診斷的兒童蛛網(wǎng)膜囊腫的數(shù)目也相應增加。這些囊腫后續(xù)的轉歸有待進一步調查。有一些關于兒童蛛網(wǎng)膜囊腫擴大或縮小的病例報告，在某些情況下有的囊腫甚至會自行消退，但沒有大量未經(jīng)治療的囊腫和影像學隨訪的報道[13]。

目前顱內蛛網(wǎng)膜囊腫仍以手術治療為主，大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師主張對表現(xiàn)為進行性腦積水、顱內壓升高或局灶性神經(jīng)癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫患者行手術治療。手術的目的是重新建立腦脊液循環(huán)通路，試圖消除囊腫的占位效應，解除囊腫對鄰近腦組織、血管和神經(jīng)的壓迫，改善囊腫周圍組織血供，進而改善臨床癥狀，防止蛛網(wǎng)膜囊腫復發(fā)[14]。目前主要的手術策略有開顱囊腫切除術、囊腫分流術和內鏡手術等。采取何種手術方式，目前存在較大爭議[15]。開顱手術包括切除一部分顱骨，可以進行開窗手術及囊腫切除。內鏡的替代方法是通過在顱骨上鉆孔來完成的，通常手術也局限于此通道。內鏡入路損傷較小，但需要更多的解剖及外科專業(yè)知識，由于操作空間有限，要求術者有較熟練的操作。這兩種手術方式引起的并發(fā)癥包括術后出血、硬膜撕裂、硬膜下積液或血腫等。手術并不總是有效的，因為囊腫復發(fā)是另一個可能的并發(fā)癥。蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術是一種安全且有效的手術方式，由于分流術持續(xù)的使囊腫內保持低壓，兩層囊壁逐漸靠攏愈合，進而達到較好的手術效果，然而分流管等畢竟是異物，植入人體后存在感染的風險，并且術后經(jīng)常發(fā)生分流管堵塞，分流管移位、斷裂，硬膜下積液或積血，腦室裂開等并發(fā)癥，另外分流管依賴常常給患者心理造成長期影響[16]。分流管移位這種并發(fā)癥并不少見，移位可以發(fā)生腦內、遠端等任一方向。腦室分流后遠端導管可遷移入胃、腸、陰囊、心、肺動脈、氣管、支氣管等處。近端導管移位發(fā)生的頻率較低，而且最常見的原因是導管固定不當。其他可能的影響因素包括心室快速引流、頸部異常運動、腹部壓力升高而顱內壓降低[17]。

本例報道患兒沒有明確的頭部外傷史，且導管尖端的移動通過蝶竇側壁進行，表明導管不可能通過顱底骨折或骨質缺損處遷移。此外，沒有腦脊液漏或顱內感染的病史，提示中窩底部可能有先天性缺陷或最初手術時產(chǎn)生的醫(yī)源性缺陷，通過該缺陷導管可以發(fā)生遷移，但我們認為這種醫(yī)源性缺陷幾乎不存在。這種情況下導管的移位可能是由于幾個因素。近端導管長度過長是一個因素。另一種可能是部分顳葉再擴張，對導管尖端施加壓力。另外，慢性腦脊液搏動，迫使導管頭抵住蝶竇側壁，可能導致硬腦膜和骨質的侵蝕。腦脊液鼻漏的癥狀在初次手術后2年才表現(xiàn)出來，說明這是一個長期的慢性過程。Li等人[5]報告了分流管進入蝶竇腔的病例，他們提出的假設是，近端導管的超長長度可能促進了硬脊膜和骨的侵蝕，長度對腦組織本身也有危險。蝶竇側壁骨質磨損，分流管腦室端進入蝶竇腔是一個慢性過程，Li等人報道的病例在分流術后20年以上出現(xiàn)，而我們報道的病例則在分流術后2年就出現(xiàn)，這可能與兒童蝶骨側壁骨質薄弱有關，再加上分流管過長，顳葉再擴張對分流管施加壓力，慢性腦脊液搏動，致使這一慢性過程加快。

分流管移位是腦脊液分流術中少見但必須引起重視的并發(fā)癥，術中要妥善固定分流管，術后要定期隨訪。雖然分流管進蝶竇腔的病例十分少見，但這種分流移位應該被認為是一個潛在的并發(fā)癥，防止分流術后并發(fā)癥的最好方法是不采用分流術。分流管移位到蝶竇是可以避免的，但恢復到無分流狀態(tài)應該是所有分流患者的最終目標。這一病例提醒我們，在對兒童顱內蛛網(wǎng)膜囊腫實施分流手術時，導管長度過長對腦部結構本身也存在危險性，尤其是兒童，對此外科醫(yī)生在診療過程中要引起足夠重視。