兇險(xiǎn)的主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈是人體中最粗的血管，連接心臟與人體體循環(huán)，可謂是至關(guān)重要的一條生命通道。急性主動(dòng)脈綜合征是一種嚴(yán)重威脅人類(lèi)生命健康的心血管疾病。近年來(lái)，隨著多層螺旋CT血管成像等影像技術(shù)的普及，急性主動(dòng)脈綜合征的診出率大幅提高。同時(shí)，外科技術(shù)和血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的發(fā)展使急性主動(dòng)脈綜合征手術(shù)的死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率明顯下降?？杉词谷绱?，急性主動(dòng)脈綜合征的手術(shù)難度仍非常大，一臺(tái)這樣的手術(shù)對(duì)手術(shù)醫(yī)生而言往往意味著極大的挑戰(zhàn)，與此同時(shí)，該類(lèi)手術(shù)的死亡率雖已明顯下降，但相比其他類(lèi)型的心臟外科手術(shù)，其死亡率仍處于高位。

現(xiàn)有臨床研究表明，急性主動(dòng)脈綜合征發(fā)病急驟、病死率高，真實(shí)的發(fā)病率甚至難以統(tǒng)計(jì)，那么我們?cè)撊绾螌?duì)待這個(gè)兇險(xiǎn)的疾??？

主動(dòng)脈是連接心臟與人體體循環(huán)中各個(gè)重要器官的血液輸送通道，它從心臟左心室出發(fā)，呈弓狀彎曲，沿脊柱向下行。以膈肌為界，主動(dòng)脈分為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。胸主動(dòng)脈按解剖走行又分為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。正常主動(dòng)脈壁主要由3層結(jié)構(gòu)組成，即內(nèi)膜（內(nèi)皮細(xì)胞和細(xì)胞間連接成分）、中膜（彈力蛋白、膠原纖維和平滑肌細(xì)胞）和外膜（膠原纖維、營(yíng)養(yǎng)血管和淋巴管）。心室舒張期主動(dòng)脈的彈性回縮還可起到“二次泵”作用，將血液泵到遠(yuǎn)端，保持血液流動(dòng)的連續(xù)性，其重要性不言而喻。

急性主動(dòng)脈綜合征共包含三類(lèi)主動(dòng)脈病變，分別是主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫和主動(dòng)脈穿透性潰瘍。大家時(shí)常聽(tīng)聞的主動(dòng)脈夾層，便是其中對(duì)患者危害最大的一種危急重癥。

主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生破裂，主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，夾層可單獨(dú)波及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈，亦可聯(lián)合波及多個(gè)主動(dòng)脈段。

主動(dòng)脈夾層的主要特點(diǎn)為起病急驟、進(jìn)展快，急性起病時(shí)患者大多會(huì)突發(fā)主動(dòng)脈走行或映射區(qū)域的劇烈疼痛，這種疼痛持續(xù)存在且難以忍受。

主動(dòng)脈夾層發(fā)病的高峰年齡在50～70歲之間，男女發(fā)病比約為2.5︰ 1，發(fā)病率在每年1/10萬(wàn)～1/20萬(wàn)之間。與冠心病、心臟瓣膜病等常見(jiàn)的心血管疾病相比，其發(fā)病率并不高，但它的預(yù)后非常差，這也是此病的另一特點(diǎn)——預(yù)后極差、死亡率極高。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院張宏家院長(zhǎng)告訴我們，主動(dòng)脈夾層患者多伴發(fā)心臟并發(fā)癥，如夾層累及主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時(shí)可能發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，急性主動(dòng)脈瓣反流則可引起心力衰竭，而如果病變累及主動(dòng)脈的重要分支血管，還有可能導(dǎo)致其他人體重要臟器缺血或灌注不良。這些并發(fā)癥都會(huì)極大地減少患者的存活機(jī)會(huì)，也正因如此才導(dǎo)致了該病預(yù)后極差、死亡率極高的現(xiàn)狀。臨床統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，當(dāng)發(fā)生主動(dòng)脈夾層時(shí)，血管內(nèi)膜和中膜撕裂，發(fā)病48小時(shí)內(nèi)的死亡率達(dá)50%！且其中的絕大多數(shù)患者死于急性期心臟壓塞、惡性心律失常等高危并發(fā)癥。

正因如此，主動(dòng)脈夾層的早期診斷和治療就顯得非常必要。張宏家院長(zhǎng)告訴我們，主動(dòng)脈夾層以手術(shù)治療為主。根據(jù)手術(shù)的需要，主動(dòng)脈夾層可分為A、B兩型，破口位于升主動(dòng)脈的為A型，適合急診外科手術(shù);夾層病變局限于腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈的為B型，可選擇先進(jìn)行內(nèi)科治療，后期再開(kāi)放手術(shù)或行血管內(nèi)治療。尤其是A型主動(dòng)脈夾層，手術(shù)往往是必須的，張宏家院長(zhǎng)向我們強(qiáng)調(diào)：如果不進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，A型主動(dòng)脈夾層的死亡率每過(guò)1小時(shí)都將增加1%，病患幾乎都會(huì)在1年內(nèi)走向死亡。

在人體的發(fā)生病變的主動(dòng)脈上動(dòng)刀，類(lèi)似于在玻璃板上跳芭蕾舞，稍有不慎則手術(shù)失敗。正是主動(dòng)脈手術(shù)的長(zhǎng)耗時(shí)、高難度、高復(fù)雜度以及低容錯(cuò)率，使得它被譽(yù)為“心臟外科皇冠上的寶石。”

急性主動(dòng)脈綜合征的手術(shù)治療多采用以結(jié)構(gòu)正常的人工血管替換掉發(fā)生破裂的主動(dòng)脈血管的手術(shù)方式，所以手術(shù)中從主動(dòng)脈根部延伸到主動(dòng)脈夾層破口的位置都要進(jìn)行血管替換，其手術(shù)操作中包括了冠脈搭橋、主動(dòng)脈瓣替換、整個(gè)主動(dòng)脈弓的替換以及頭臂干的吻合等多項(xiàng)心臟外科手術(shù)技術(shù)，術(shù)中還要做深低溫體外循環(huán)，可以說(shuō)幾乎集中了心臟外科所有的高端技術(shù)，手術(shù)難度不言而喻。

主動(dòng)脈是人身體中最粗的血管，直徑在2～2.5厘米。約一半的患者突發(fā)主動(dòng)脈夾層破裂時(shí)沒(méi)有機(jī)會(huì)到達(dá)醫(yī)院，就已在院外失去了生命。

張宏家院長(zhǎng)告訴我們：大血管手術(shù)被醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為是“夜戰(zhàn)、苦戰(zhàn)、血戰(zhàn)、死戰(zhàn)”。

急性主動(dòng)脈綜合征的患者往往發(fā)病急，手術(shù)難度大、復(fù)雜性高，因此手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，一般要做8～10小時(shí)，患者經(jīng)常傍晚入院，天亮才能出手術(shù)室，可謂夜戰(zhàn)、苦戰(zhàn);以往由于手術(shù)技術(shù)和材料的問(wèn)題，急性主動(dòng)脈綜合征患者在術(shù)中的出血量往往非常大，可謂血戰(zhàn);即使發(fā)現(xiàn)及時(shí)，手術(shù)成功，患者術(shù)后仍可能因大出血、惡性心律失常、心功能失代償、多臟器功能衰竭、心臟壓塞、夾層再次撕裂等并發(fā)癥死亡，因此手術(shù)醫(yī)生往往承擔(dān)了極大的壓力，可謂死戰(zhàn)。目前，我國(guó)主動(dòng)脈夾層手術(shù)量最大的醫(yī)院正是北京安貞醫(yī)院，安貞醫(yī)院的專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)每年開(kāi)展的主動(dòng)脈手術(shù)超過(guò)千例，同時(shí)也制定了《急性主動(dòng)脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)（2021版）》。

起病急、進(jìn)展快、病情復(fù)雜、手術(shù)難度大固然是急性主動(dòng)脈綜合征預(yù)后不佳的主要原因，但影響手術(shù)成功的還有三大“絆腳石”。

很多人發(fā)病時(shí)的首發(fā)癥狀為腹痛，但大多數(shù)會(huì)被誤認(rèn)為是胃腸炎從而影響就醫(yī)和治療。專(zhuān)家告訴我們，主動(dòng)脈夾層可從升主動(dòng)脈開(kāi)始，一直可累及腹主動(dòng)脈甚至雙下肢的動(dòng)脈，如果累及腹腔的血管，就會(huì)引起腹部疼痛、嘔吐、便血等癥狀。

如果夾層累及腎動(dòng)脈，會(huì)引起少尿、腰疼等癥狀，所以主動(dòng)脈夾層非常容易誤診，我們一定要重視這些癥狀。

硝酸甘油是治療冠心病的常用藥物，但它對(duì)主動(dòng)脈夾層無(wú)效。一般硝酸甘油起效在3～5分鐘，如果癥狀緩解就證明可能是冠心病，如果服用1～2次后發(fā)現(xiàn)沒(méi)有效果，應(yīng)立即前往專(zhuān)科醫(yī)院，切勿反復(fù)服用硝酸甘油，防止錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。

在主動(dòng)脈夾層的急性期，由于血管壁的撕裂，主動(dòng)脈壁雖然達(dá)不到薄如蟬翼的程度，但也可謂是薄如紙張，可能僅僅是輕微咳嗽、嗆咳就會(huì)成為引起主動(dòng)脈破裂的“最后一根稻草”。因此在主動(dòng)脈夾層起病初期不建議吃東西或喝水，一是避免引起嗆咳，二是可以減少急診手術(shù)時(shí)的麻醉風(fēng)險(xiǎn)。

“診急”指的是急診的一個(gè)重要職能，就是要在第一時(shí)間把威脅生命的危急重癥診斷出來(lái)，緊隨其后的才是無(wú)縫銜接的專(zhuān)科治療。所以“診急”可謂是專(zhuān)科救危的重要前提。

主動(dòng)脈夾層、肺栓塞、急性心肌梗死是血管性疾病中非常常見(jiàn)的三種疾病，也都是需要第一時(shí)間診斷出來(lái)的危急重癥，而這三種疾病的體征相似，不只是患者會(huì)混淆，醫(yī)生也可能會(huì)誤判。診急誤判將會(huì)極大地影響手術(shù)成功率。

由于內(nèi)膜的撕裂，主動(dòng)脈夾層從影像上一般可以看到一個(gè)真腔和一個(gè)假腔，但是當(dāng)患者心率過(guò)快或機(jī)器調(diào)試存在問(wèn)題時(shí)，也會(huì)在影像上顯示出主動(dòng)脈偽影，這往往會(huì)讓醫(yī)生難以判斷主動(dòng)脈夾層是否真實(shí)存在，給診斷和后續(xù)的手術(shù)治療帶來(lái)極大困擾。

主動(dòng)脈夾層、冠心病、肺栓塞三者均為心血管疾病中的急危重癥，且臨床表現(xiàn)相似，患者就醫(yī)時(shí)往往會(huì)以胸口疼痛為主訴，因此這三種疾病的鑒別診斷便顯得尤為重要。這不僅是針對(duì)醫(yī)生，更是針對(duì)患者，所有心血管疾病的患者及高危人群都應(yīng)該學(xué)會(huì)分辨自己處于哪種危險(xiǎn)之下，這樣才能幫助醫(yī)生更好地判斷疾病情況。

主動(dòng)脈夾層的疼痛與冠心病、肺栓塞的疼痛完全不一樣，它是一種撕裂樣疼痛，程度劇烈，甚至?xí)驗(yàn)樘弁串a(chǎn)生休克。且主動(dòng)脈夾層所導(dǎo)致的疼痛會(huì)隨著夾層撕裂的部位游走，比如剛開(kāi)始是胸痛，隨著內(nèi)膜撕裂范圍的不斷擴(kuò)大，疼痛可逐漸延伸到背部、腹部、腰部甚至下肢。

冠心病引起的胸悶胸痛癥狀往往以胸前區(qū)的壓榨感為特征，這種疼痛如果持續(xù)半小時(shí)未緩解應(yīng)立即撥打120。

肺栓塞是由體循環(huán)中的各種栓子脫落阻塞肺動(dòng)脈及其分支引起的肺循環(huán)障礙，除了突如其來(lái)的胸痛，患者往往還會(huì)突然發(fā)生不明原因的虛脫、面色蒼白、出冷汗、呼吸困難、咳嗽等癥狀，并可出現(xiàn)極度焦慮不安、倦怠、惡心、抽搐和昏迷等腦缺氧癥狀。

肺栓塞所致的胸痛是由遠(yuǎn)端血管出現(xiàn)缺血，炎癥反應(yīng)累及壁層胸膜所引起，是一種非常劇烈的疼痛，而且疼痛會(huì)受呼吸運(yùn)動(dòng)的影響。避免受傷和疼痛是人體的本能，也是種自我保護(hù)機(jī)制，肺栓塞患者為避免疼痛，會(huì)不自覺(jué)地減少受累一側(cè)肺臟或胸腔的呼吸運(yùn)動(dòng)幅度，因此肺栓塞患者會(huì)不自覺(jué)地出現(xiàn)部分呼吸抑制，而主動(dòng)脈夾層的疼痛則與呼吸沒(méi)有關(guān)聯(lián)。

動(dòng)脈夾層進(jìn)展后往往會(huì)累及供應(yīng)四肢的血管，如股動(dòng)脈、橈動(dòng)脈，會(huì)導(dǎo)致摸不到足背動(dòng)脈搏動(dòng)或是低血壓，而冠心病和肺栓塞則不會(huì)出現(xiàn)這種表現(xiàn)。因此摸足背動(dòng)脈和測(cè)量血壓是辨別是否為主動(dòng)脈夾層的方法之一。

由于主動(dòng)脈夾層發(fā)生后的治療難度極大，預(yù)后也大多較差，故未病先防便顯得尤為重要。

此病多發(fā)于高血壓患者，所以控制血壓非常重要。據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)，主動(dòng)脈夾層由于高血壓動(dòng)脈粥樣硬化所致者占總發(fā)病率的70%～80%，這是因?yàn)楦哐獕嚎墒箘?dòng)脈壁長(zhǎng)期處于應(yīng)激狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死，最終可導(dǎo)致夾層形成。另外，主動(dòng)脈壁的退行性改變是急性主動(dòng)脈綜合征發(fā)生發(fā)展的基礎(chǔ)條件，而高血壓會(huì)帶來(lái)更大的血流剪切力和血管壁壓力，這二者構(gòu)成的機(jī)械應(yīng)力會(huì)進(jìn)一步加劇主動(dòng)脈退行性變后血管壁發(fā)生結(jié)構(gòu)性損傷的風(fēng)險(xiǎn)，為夾層的發(fā)生創(chuàng)造條件。

因此，專(zhuān)家建議50歲以上的人群應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓，在家中自行測(cè)量即可，可每日早、晚測(cè)量血壓，每次測(cè)量應(yīng)在坐位休息5分鐘后，測(cè)量2～3次，間隔1分鐘，取平均值。一旦發(fā)現(xiàn)血壓增高或波動(dòng)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療，盡量將急性主動(dòng)脈綜合征的風(fēng)險(xiǎn)扼殺在萌芽中。

規(guī)律生活，不熬夜、不酗酒，每天保持6～8小時(shí)的睡眠，這些對(duì)于保護(hù)循環(huán)系統(tǒng)至關(guān)重要。

（編輯? ? 王? ? 幸）

主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院院長(zhǎng)、心臟外科主任醫(yī)師。兼任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)委員、北京醫(yī)學(xué)會(huì)心臟外科學(xué)分會(huì)常委等。

從事心臟外科的臨床醫(yī)療及基礎(chǔ)研究，有較豐富的心胸外科工作經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)后天性心臟病包括大血管疾病、冠心病及瓣膜病等病的治療方面。

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院急診危重癥中心副主任、急診綜合重癥監(jiān)護(hù)室主任。兼任首都醫(yī)科大學(xué)臨床急診系北京安貞醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)系系務(wù)委員、北京醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)會(huì)委員、北京醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)師分會(huì)理事、北京醫(yī)學(xué)會(huì)災(zāi)難醫(yī)學(xué)分會(huì)會(huì)員、北京醫(yī)學(xué)會(huì)血栓分會(huì)委員，中國(guó)急救醫(yī)學(xué)雜志編委、北京市科委專(zhuān)家?guī)斐蓡T。

主要研究方向?yàn)榧毙孕?、肺血管疾病危重癥、各種原因?qū)е碌暮粑ソ呒皣?yán)重感染導(dǎo)致的多臟器功能衰竭、急性肺動(dòng)脈血栓栓塞癥、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管哮喘等。

門(mén)診時(shí)間：周二上午

醫(yī)學(xué)博士，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟內(nèi)科主任醫(yī)師，副教授，碩士研究生導(dǎo)師，國(guó)家衛(wèi)健委培訓(xùn)基地冠脈介入導(dǎo)師。擅長(zhǎng)冠心病介入治療，熟練應(yīng)用IVUS、OCT、 FFR、冠脈旋磨等各種技術(shù)，個(gè)人累計(jì)完成經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療超萬(wàn)余例，先后應(yīng)邀協(xié)助國(guó)內(nèi)200余家醫(yī)院開(kāi)展心血管冠脈介入診療技術(shù)。

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師、副教授，碩士研究生導(dǎo)師，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科（PCCM）規(guī)范化培訓(xùn)指導(dǎo)教師?，F(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院呼吸與危重醫(yī)學(xué)科副主任、感染科執(zhí)行副主任。

長(zhǎng)期從事呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)，對(duì)于呼吸內(nèi)科疑難、危重疾病有豐富的診療經(jīng)驗(yàn)，尤其擅長(zhǎng)肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等疾病的診治。為中國(guó)《肺血栓栓塞癥診治與預(yù)防指南 》（2018版）專(zhuān)家組與核心秘書(shū)組成員，《中國(guó)血栓性疾病防治指南》核心秘書(shū)組成員，《新型冠狀病毒肺炎相關(guān)靜脈血栓栓塞癥防治建議（試行）》執(zhí)筆專(zhuān)家。

門(mén)診時(shí)間：周二下午、周五上午