成人經(jīng)胸超聲心動圖對二瓣葉式主動脈瓣畸形及其并發(fā)癥診斷價值分析

劉桂梅，馬艷波，孫小妹，崔立平，孟秀峰，陳婭崢，裴金鳳（通信作者）

（1清華大學醫(yī)院超聲科 北京 100084）

（2首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院〈北京市心肺血管疾病研究所〉超聲心動圖部 北京 100029）

正常主動脈瓣有無冠瓣、左冠瓣及右冠瓣三個瓣膜，當主動脈瓣發(fā)育異常，如果只有兩個瓣膜，即稱為二瓣葉式主動脈瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）。先天性BAV是最常見的主動脈瓣膜畸形，人群發(fā)病率為0.5%～2.0%，男性多于女性，瓣膜畸形導致瓣口面積較正常三葉瓣瓣口面積或多或少小一些，有高達50%的患者出現(xiàn)瓣膜功能障礙[1]。患者一般無明顯癥狀，之所以被發(fā)現(xiàn)，一部分原因是該病的并發(fā)癥如主動脈瓣狹窄、主動脈瓣膜關(guān)閉不全，升主動脈擴張、主動脈夾層、主動脈瘤樣擴張及感染性心內(nèi)膜炎等引起臨床癥狀，患者到醫(yī)院就診；另一部分是因各類體檢，聽到雜音，經(jīng)進一步檢查確診。本文選取清華大學醫(yī)院2015年1月—2021年6月經(jīng)胸超聲心動圖檢查并確診的先天性二瓣葉式主動脈瓣畸形成人患者21例，回顧分析患者主動脈瓣的形態(tài)、數(shù)目、活動情況及房室腔大小和心內(nèi)各部血流動力學信息等超聲心動圖檢查內(nèi)容，分析BAV的瓣膜特點及主要并發(fā)癥，探討成人經(jīng)胸超聲心動圖對BAV的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2015年1月—2021年6月在清華大學醫(yī)院診斷的21例成人二瓣葉式主動脈瓣畸形患者，其中男15例，女6例，年齡18～73歲。因胸悶、胸痛、心悸、發(fā)熱、高血壓及冠心病到門診就診11例，無癥狀因體檢心臟雜音就診者10例。體格檢查顯示，21例聽診有收縮期或舒張期雜音。最后均經(jīng)臨床建議行超聲心動圖檢查而診為BAV，其中1例后行換瓣手術(shù)。

1.2 方法

儀器采用美國飛利浦IU-22、EPIQ-5及美國GE vivid-e9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為1 MHz～5 MHz?；颊呷∽髠?cè)臥位，與檢查床成45°角，采用胸骨旁左室長軸、大動脈短軸、心尖四腔心、心尖五腔心、劍突下四腔、大動脈短軸和胸骨上窩主動脈升弓、弓部及弓降等多切面掃查，常規(guī)測量各房室腔大小及升主動脈內(nèi)徑。通過二維、M型、彩色多普勒及頻譜多普勒超聲觀察心臟結(jié)構(gòu)、瓣膜形態(tài)及心內(nèi)各部和大血管的血流動力學信息。

1.3 觀察指標

二維超聲：在左室長軸及大動脈短軸切面觀察主動脈瓣的數(shù)目、形態(tài)、收縮期開放幅度及舒張期關(guān)閉線位置。根據(jù)瓣葉位置，將其分為A型和B型，A型瓣葉為左右或右前左后、左前右后位，B型瓣葉為前后位。觀察左、右冠狀動脈起源，房、室間隔連續(xù)性、肺動脈與降主動脈之間有無異常交通、主動脈弓有無縮窄等。

M型超聲：觀察主動脈瓣開放形態(tài)、幅度、曲線厚度及關(guān)閉線位置是否在兩主動脈壁回聲線的中央，如關(guān)閉線位置不居中，計算偏心指數(shù)（即主動脈根部半徑/主動脈瓣關(guān)閉線至主動脈壁最近距離），偏心指數(shù)＞1.5為異常[2]。

彩色多普勒超聲：據(jù)舒張期主動脈瓣口逆流至左室流出道的花彩血流束達到范圍及反流束寬度與左室流出道寬度百分比評估反流程度[3-4]。輕度反流：反流束細窄，只局限于左心室流出道，反流束寬度/左室流出道寬度＜25%；中度反流：反流束花彩擴展至二尖瓣前葉瓣尖水平，反流束寬度/左室流出道寬度為25%～64%；重度反流：反流束由左室流出道呈噴射狀直達左室腱索水平以下，反流束寬度/左室流出道寬度≥65%。

頻譜多普勒超聲：在心尖五腔切面將取樣容積置于主動脈瓣口，據(jù)瓣口的峰值流速及平均跨瓣壓差評定瓣膜狹窄的程度[4]：輕度狹窄：峰值速度為2.6～2.9 m/s，平均跨瓣壓差＜20 mmHg，瓣口面積＞1.5 cm2；中度狹窄：峰值速度為3.0～4.0 m/s，平均跨瓣壓差為20～40 mmHg，瓣口面積為1.0～1.5 cm2；重度狹窄：峰值速度≥4.0 m/s，平均跨瓣壓差≥40 mmHg，瓣口面積＜1.0 cm2。

2 結(jié)果

2.1 二維超聲心動圖

二維超聲心動圖左室長軸切面顯示主動脈瓣葉大小不對稱，開放呈穹隆狀，關(guān)閉線偏心19例（見圖1）。大動脈短軸切面顯示主動脈瓣僅兩個瓣葉回聲及兩個瓣葉結(jié)合點,據(jù)瓣葉閉合、開放方向分為A型18例，B型3例。舒張期瓣膜均為單一關(guān)閉線，A型（見圖2）呈“/”、“＼”、“|”，B型呈“—”；收縮期瓣膜均呈“魚口狀”開放，A型（見圖3）呈“//”、“\”、“||”，B型（見圖4）呈“＝”；5例可見增厚的融合嵴。合并瓣葉狹窄者可探及瓣膜增厚，回聲增強，運動減低或運動受限。

圖1 二維超聲心動圖左室長軸切面顯示主動脈瓣關(guān)閉

圖2 二維超聲心動圖大動脈短軸切面顯示主動脈瓣關(guān)閉

圖3 二維超聲心動圖大動脈短軸切面顯示A型二葉式主動脈瓣開放

圖4 二維超聲心動圖大動脈短軸切面顯示B型二葉式主動脈瓣開放

2.2 M型超聲

M型超聲顯示主動脈瓣開放呈“方盒形”，開放幅度為4～20 mm，19例偏心指數(shù)異常（見圖5）。

圖5 M型超聲心動圖顯示主動脈瓣關(guān)閉線偏心前移

2.3 血流動力學

血流動力學顯示主動脈瓣口峰值流速增快及跨瓣壓力階差增高13例，其中輕度狹窄10例，中度狹窄2 例，重度狹窄（后行換瓣手術(shù)）1例；舒張期主動脈瓣反流（見圖6）15例，其中輕度反流12例，中度反流2例，重度反流1例；其中狹窄并反流者6例。

圖6 彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈瓣反流

合并主動脈竇擴張3例，升主動脈擴張13例，左室增大5例，左室肥厚4例，主動脈瓣瓣緣增厚14例伴鈣化6例，主動脈瓣脫垂2例，繼發(fā)孔房間隔缺損1例，左室心尖部心肌致密化不全1例，感染性心內(nèi)膜炎主動脈瓣贅生物1例。

3 討論

正常主動脈瓣為三個等大的弧形纖維板，分別是無冠瓣、左冠瓣及右冠瓣。二維超聲心動圖顯示瓣膜菲薄，反射纖細，左心長軸切面可見兩個瓣葉，即右冠瓣附著于主動脈根部的前壁，無冠瓣附著于主動脈根部的后壁，收縮期兩瓣葉開放貼近前后壁根部，舒張期關(guān)閉在主動脈中間相結(jié)合。大動脈短軸切面，三個瓣葉均可見到，收縮期同時向外開放呈近似“△”形，舒張期向中心靠攏關(guān)閉線呈“Y”字形密切交接不留空隙。先天瓣葉數(shù)目過多過少都是發(fā)育異常，兩個瓣葉即二瓣葉式畸形是先天主動脈瓣發(fā)育異常之一，多系瓣膜胚胎期發(fā)育障礙所致，是主動脈瓣最常見的先天發(fā)育異常，男女發(fā)病比約為（3～4）∶1[5]，本組男女發(fā)病比例為2.5∶1，也符合該病男性發(fā)病優(yōu)勢。國內(nèi)外研究報道[6-7]主動脈瓣二葉式畸形是一種多基因變異介導的先天性心臟畸形，易合并多種心血管疾病，具有可遺傳性，并遵循常染色體顯性傳播模式。本組一例年輕女性，其母多年前在外地亦診斷為主動脈瓣二葉瓣畸形。

BAV主動脈瓣發(fā)育過程形成兩個瓣葉，常常一個瓣葉較大，一個瓣葉較小，兩側(cè)瓣葉的邊緣較平直，活動受到限制，致瓣口面積小于正常，但當瓣環(huán)足夠大時，不足以導致明顯瓣膜狹窄。因瓣葉不對稱使主動脈瓣關(guān)閉線偏向一側(cè)，單純用M型測量偏心指數(shù)異常，比值大于1.5，其診斷符合率為75%，但是瓣葉閉合不偏心不能排除二瓣葉式主動脈瓣畸形。當兩個瓣葉大小不均時導致主動脈兩個竇一個較大，一個較小常見，兩瓣葉大小相似少見。本組將主動脈瓣二瓣葉畸形歸納為A、B兩型，A型多見，右側(cè)瓣葉所在處有右冠狀動脈的開口，左側(cè)瓣葉所在處有左冠狀動脈開口；B型少見，左冠狀動脈開口位置前移，左、右冠狀動脈均開口于前竇。二瓣化的瓣口多偏向一側(cè)，呈“魚口”狀開放，融合的兩個瓣葉交界可有融合痕跡即融合嵴，融合嵴的長度不等，有的完全沒有痕跡，據(jù)此將二瓣葉式主動脈瓣畸形分為無嵴型和有嵴型，據(jù)報道[8]有嵴型患者較無嵴型更易發(fā)生主動脈瓣鈣化，主動脈瓣狹窄及反流發(fā)生率更高，左室心肌質(zhì)量明顯增加，且并發(fā)左心衰竭者比例更高，主動脈根部及升主動脈均稍寬。

二瓣葉式主動脈瓣畸形出生時沒有明顯的瓣膜狹窄者，隨著年齡的增長，由于長期的血流動力學異常，畸形的瓣膜容易出現(xiàn)繼發(fā)性改變，瓣葉交界處可融合，瓣葉纖維化、鈣化，從而造成瓣口狹窄，有時合并后天性病變導致狹窄呈進行性加重。本組1例因BAV重度狹窄予以換瓣手術(shù)。國內(nèi)外研究[9]顯示BAV出現(xiàn)的相關(guān)并發(fā)癥中以升主動脈擴張最為常見，而升主動脈內(nèi)徑和發(fā)病年齡關(guān)系較大，隨發(fā)病年齡增長內(nèi)徑增寬，認為患者年齡是升主動脈增寬和瓣膜狹窄的重要影響因素。

二瓣葉式主動脈瓣畸形因瓣膜功能差、主動脈竇及升主動脈擴張、主動脈瓣脫垂等均可引起舒張期血流自主動脈反流回左室流出道及左心室，所以，合并主動脈瓣反流很常見。本病尚可合并其他心血管病變，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈弓縮窄、左室心尖部心肌致密化不全等各部位先天心血管病變及感染性心內(nèi)膜炎、主動脈瓣贅生物、升主動脈夾層及破裂、心功能不全等后天心臟疾病，并發(fā)癥嚴重程度會導致不同的臨床轉(zhuǎn)歸和預后。

本組二瓣葉式主動脈瓣畸形，一部分是患者因瓣膜狹窄及并發(fā)癥出現(xiàn)了因胸悶、胸痛、心悸、發(fā)熱、心慌及活動后呼吸困難等臨床癥狀到門診就診，另一部分是“健康”人員平時無癥狀，因入學、入職及教工體檢還有馬拉松賽前檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)超聲心動圖檢查偶然發(fā)現(xiàn)并診斷。體格檢查時主動脈瓣聽診區(qū)聞及收縮期雜音，雜音呈噴射性，多粗糙響亮，向上傳到頸部，伴有收縮期震顫；合并關(guān)閉不全者，可聞及舒張期遞減型哈氣樣雜音。BAV經(jīng)其他輔助檢查，心電圖可正常，當瓣膜重度狹窄時，有左心室肥厚、勞損。X線檢查心臟大小正?；蜉p度增大，升主動脈擴張等征象。臨床憑聽診和心電圖及X線均不能準確診斷，而超聲心動圖通過觀察主動脈瓣的形態(tài)、數(shù)目、活動情況及血流動力學狀態(tài)可診斷該疾病及其并發(fā)癥。

綜上所述，二瓣葉式主動脈瓣畸形診斷經(jīng)胸超聲心動圖是首選，根據(jù)瓣葉左右位判定畸形為A型、前后位判定為B型，彩色及頻譜多普勒判定瓣膜狹窄及關(guān)閉不全程度。除了升主動脈擴張及左室擴大、肥厚等并發(fā)癥外，還可檢出合并的心血管畸形，對臨床選擇相應的治療方案及早期預防瓣膜并發(fā)癥，具有很高的應用價值。