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    胸膜外孤立性纖維性腫瘤CT、MRI影像學(xué)特征及誤診分析

    2022-11-26 23:30:32葉永青謝藝才盧紹路覃秋萍
    關(guān)鍵詞:實性腫物胸膜

    葉永青,謝藝才,盧紹路,覃秋萍

    (梧州市紅十字會醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 廣西 梧州 543002)

    孤立性纖維性腫瘤是一種少見的間葉組織來源的腫瘤,主要起源于樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤,由Wagner于1870年第一次提出,Klember和Rabin在1931年第一次對其進(jìn)行病理學(xué)描述[1]。該病發(fā)病率低,好發(fā)于胸膜,在其他部位均有報道,比如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、四肢、腹部、盆腔等可見相關(guān)文獻(xiàn)報道[2],但由于發(fā)病率低,臨床認(rèn)識常不足,尤其是發(fā)生于胸膜外的孤立性纖維性腫瘤容易誤診。為此,筆者通過回顧性分析于梧州市紅十字會醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及病理(免疫組化)證實的10例胸膜外SFT患者的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn),結(jié)合腫瘤病理學(xué),分析其誤診的原因,以提高對本病的認(rèn)識及減少誤診。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    回顧性納入2012年1月—2020年12月在梧州市紅十字會醫(yī)院行CT和/或MR檢查的胸膜外孤立性纖維性腫瘤患者10例作為研究對象,所有患者均經(jīng)手術(shù)及病理證實為孤立性纖維性腫瘤。10例患者中,男性6 例,女性4例,年齡為35~64歲,平均年齡(47.3±9.2) 歲。本研究患者知情并簽署同意書。

    1.2 方法

    CT檢查設(shè)備為德國西門子公司的Somatom Definition AS 64層螺旋CT掃描機(jī)。增強(qiáng)掃描患者檢查前均簽署知情同意書,掃描范圍由具體部位決定,但均需包全病變。掃描參數(shù)為:管電壓120 kV,自動調(diào)節(jié)管電流(Care Dose 4D),準(zhǔn)直器厚度為0.625 mm,螺距1.0,重建層厚為5.0 mm及1.0 mm。胸腹部掃描囑患者配合呼吸。多期增強(qiáng)掃描使用高壓注射器,靜脈團(tuán)注非離子型對比劑(碘佛醇320 mgI/mL),根據(jù)個體差異,注射速率為2.5~4.0 mL/s,動靜脈期、靜脈期及延遲期的延遲時間分別為25~30 s、45~55 s及90~120 s,所有期相常規(guī)重建5 mm冠狀位及矢狀位。

    MRI檢查使用檢查設(shè)備為Siemens Novus 1.5 T超導(dǎo)MR掃描儀,采用相控陣線圈,頭先進(jìn)模式。采用SE掃描序列行常規(guī)掃描,采用TSE序列,體部病灶加做脂肪抑制技術(shù)掃描,行橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描,其中T2WI參數(shù):TR 4 000~8 000 ms,TE 144~200 s,矩陣512×384,層厚3~4 mm;T1WI參數(shù):TR 400~500 ms,TE 10 ms,矩陣512×384,層厚3~4 mm,平掃后推注對比劑釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)0.1~0.2 mmol/kg;注射速率為1.5 mL/s,注藥16~20 s后開始掃描,頭顱掃描加做T2-FLAIR(TR 5 460ms,TE 103 ms)。

    1.3 圖像處理與分析

    所有患者圖像均由兩名影像科高年資主治以上醫(yī)師進(jìn)行分析、討論,如存在爭議,則通過協(xié)商解決。主要對腫瘤的發(fā)病部位、形態(tài)大小、邊界、腫瘤內(nèi)部情況、密度/信號、與周圍組織關(guān)系、良惡性等情況進(jìn)行判斷并記錄,總結(jié)胸膜外孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)特征,結(jié)合臨床手術(shù)情況及病理情況,探討胸膜外孤立性纖維性腫瘤在CT及MRI檢查的術(shù)前診斷,并對誤診病例進(jìn)行分析。

    2 結(jié)果

    2.1 診斷結(jié)果

    本組病例共10例,所有病例術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)掃描,4例行MRI檢查。單發(fā)病例9例,多發(fā)病例1例。病灶分布于全身各個位置,肺部2例,顱內(nèi)2例(1例側(cè)腦室、1例枕葉),胸背部豎脊肌內(nèi)1例,盆腔1例,右上臂1例,頸后部肌群2例,舌腹1例。術(shù)前影像學(xué)診斷正確1例,誤診8例,1例未進(jìn)行定性診斷,其中誤診為神經(jīng)源性腫瘤6例,誤診原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例,誤診為腦膜瘤或室管膜瘤1例。

    2.2 影像學(xué)大體表現(xiàn)

    腫瘤大小不一,腫瘤最大徑為2.5~14.0 cm。腫瘤形態(tài)各異,其中圓形或類圓形5例,梭形3例,不規(guī)則分葉狀2例。大部分腫瘤邊界清楚,包膜相對完整,3例病灶見與周圍組織局部分界不清,1例病灶見侵及相鄰骨質(zhì),其余病灶與鄰近組織分界清楚。1例病灶呈多發(fā)腫瘤,其余病灶均為單發(fā)。

    2.3 CT及MRI檢查密度/信號及強(qiáng)化特點

    CT平掃腫物呈等、稍低混雜密度4例,密度均勻6例,其中1例病灶內(nèi)見鈣化,腫瘤較大者(>7 cm)密度不均勻,腫瘤較小者密度均勻。多期增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化,5例腫瘤在動脈期瘤體內(nèi)見較多增粗迂曲血管影,增粗迂曲管隨腫瘤增大而增粗,呈“蚯蚓鉆土”征,靜脈期及延遲期見病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化,3例腫瘤靜脈期呈“地圖樣”強(qiáng)化,2例呈邊緣明顯強(qiáng)化。1例病灶位于后頸部頸椎旁,腫物見侵犯椎體,其余腫瘤對周圍組織呈推移改變。

    4例腫物行MRI檢查,3例位于體部(后頸部肌群1例、舌腹側(cè)1例、盆腔1例),T1WI序列呈等稍低信號(與相鄰肌肉相比),T2WI序列呈等、高、低混雜信號,病灶內(nèi)見多發(fā)線狀低信號影,T1WI增強(qiáng)掃描示腫物實性部分呈明顯強(qiáng)化,2例腫物內(nèi)見增粗血管影。1例位于顱內(nèi)左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)的腫瘤,T2WI及T2-FLAIR序列以低信號為主,中間見條狀高信號,T1WI呈低信號,DWI序列呈低信號,ADC呈等、稍高信號,增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。

    2.4 病理結(jié)果

    10例腫物術(shù)后病理均診斷為孤立性纖維性腫瘤(SFT),其中良性7例,惡性2例,交界性1例。良性腫物大體病理表現(xiàn)為包膜完整,腫物呈實性,質(zhì)韌,切面多呈灰白色、灰黃色,鏡下見腫瘤由豐富的梭形細(xì)胞構(gòu)成,呈編織席紋狀,可見細(xì)胞疏松區(qū)與密集區(qū),纖維性間隔。惡性者大體病理表現(xiàn)為包膜不完整,質(zhì)嫩,切面灰白色,局部出血、壞死,鏡下見較多奇異核的瘤巨細(xì)胞,核漿比增大,異型性明顯。免疫組化:Vimentin+(16例),CD34+(16例),CD99+(14例),Desmin-(16例),Bcl-2+(15例)等。

    3 討論

    3.1 臨床特點

    孤立性纖維性腫瘤是一種起源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤,起源于CD34陽性的網(wǎng)狀樹突細(xì)胞,2020年版WHO軟組織腫瘤分類將其歸類為成纖維細(xì)胞/肌成纖維細(xì)胞性腫瘤,為中間性、惡性腫物,少見轉(zhuǎn)移灶[3]。該腫瘤多見于胸膜(臟層胸膜約占80%,壁層胸膜約占20%),其他亦可見于肺部、腹膜后間隙、盆腔、頸部軟組織及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位,本組搜集了10例位于胸膜外的孤立性纖維性腫瘤,發(fā)生于肺部2例,顱內(nèi)2例(1例位于側(cè)腦室內(nèi)、1例位于枕葉),胸背部豎脊肌內(nèi)1例,盆腔骶前間隙1例,右上臂1例,頸后部肌群2例,舌腹1例。孤立性纖維性腫瘤為一種中間性腫瘤,以良性單發(fā)為主,轉(zhuǎn)移灶少見。此次回顧性分析10例病例中,均未見轉(zhuǎn)移灶,其中可見一例為多發(fā)病灶,位于右上臂肌群,其余9例均為單發(fā)病例。1例為中間型、低度惡性,2例為惡性,其中1例惡性病灶伴纖維肉瘤過度,其余7例為良性。10例患者均無石棉接觸病史,腫瘤好發(fā)于青壯年和老年人,男女發(fā)病率無明顯差異[4]。該類腫瘤患者臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、發(fā)病部位及良惡性有密切關(guān)系,其中發(fā)生于腹盆腔者腫瘤較小時一般無明顯癥狀,常在體檢時或因其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn);發(fā)生于淺表位置時,因觸診占位性病變而發(fā)現(xiàn);發(fā)生于顱內(nèi)可因出現(xiàn)顱腦癥狀而發(fā)現(xiàn),主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力障礙、步態(tài)不穩(wěn)、肢體無力等。

    3.2 CT、MRI主要表現(xiàn)

    隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,隨著多排螺旋CT(multidetector CT, MDCT)及MRI的廣泛應(yīng)用,我們可以利用多排螺旋CT進(jìn)行薄層掃描、多平面重組技術(shù),利用MRI的多方位成像,對腫瘤進(jìn)行更加具體、直觀、準(zhǔn)確地顯示。同時MRI檢查能顯示腫瘤發(fā)生的黏液樣變性、出血、壞死、囊變等信息,由此反映腫瘤的組織特征。因此,可以對腫瘤的定位、大小、性質(zhì)、形態(tài)、影像學(xué)特點、毗鄰關(guān)系等內(nèi)容進(jìn)行更加細(xì)致的觀察,大大提高了胸膜外孤立性纖維性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。綜合文獻(xiàn)資料及本組病例的特點,對胸膜外孤立性纖維性腫瘤的CT及MRI表現(xiàn)總結(jié)為以下幾點:①良性病灶均為單發(fā),腫瘤邊界清楚,輪廓光整,占位效應(yīng)不明顯,較大病灶對周圍組織呈推移改變。惡性病灶邊緣呈分葉狀,部分為多發(fā)病灶,侵及相鄰肌肉、骨骼等組織。②良性病灶CT、MRI檢查密度及信號均勻,體部病灶低于肌肉組織,神經(jīng)系統(tǒng)病灶密度高于腦實質(zhì),T2WI及T2-FLAIR序列以低信號為主,腫瘤內(nèi)部可見條狀高信號,T1WI呈低信號,DWI序列呈低信號[5]。較大病灶及惡性病灶密度及信號不均勻,可見囊變壞死區(qū)。③增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化方式多樣,有文獻(xiàn)報道為由于腫瘤內(nèi)的病理組成成分不同所致,但大部分均為中度或明顯強(qiáng)化[6],強(qiáng)化主要與致密膠原纖維和細(xì)胞致密區(qū)、囊變或黏液樣變情況有關(guān)。動態(tài)增強(qiáng)掃描對于腫物的定性具有明顯的幫助,動脈期多呈輕度-重度強(qiáng)化,靜脈期持續(xù)強(qiáng)化,呈典型的“地圖樣”強(qiáng)化,本組病例中可見與之相符的強(qiáng)化方式,其中強(qiáng)化明顯區(qū)與腫瘤血管豐富區(qū)及細(xì)胞密集區(qū)有關(guān),細(xì)胞稀疏區(qū)及致密膠原纖維區(qū)強(qiáng)化相對較弱,囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。另外,部分體積較大腫瘤內(nèi)可見增粗紊亂血管影,呈“蚯蚓鉆土”征。④MRI掃描具有較高的軟組織分辨率,能夠清晰顯示腫瘤內(nèi)部組織成分,尤其以神經(jīng)系統(tǒng)病灶明顯,有文獻(xiàn)報道,孤立性纖維性腫瘤在T2WI表現(xiàn)為等高或高低混雜信號,對腫瘤的診斷有較重要的意義,高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū),略高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū),低信號區(qū)反映致密膠原纖維[7]。

    3.3 誤診原因分析

    胸膜外孤立性纖維性腫瘤在術(shù)前的正確診斷較困難,容易與發(fā)生于其他部位的實性或囊實性腫物相混淆。現(xiàn)將誤診的原因分析如下:①腫瘤大部分呈實性,邊界清楚,影像表現(xiàn)不典型而導(dǎo)致誤診,為主要誤診原因。本組中有6例誤診為神經(jīng)源性腫瘤,腫物發(fā)病部位無明顯特異性,腫物的螺旋CT及MRI檢查顯示為實性腫物,邊界清楚,因腫瘤體積不大,增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化,臨近臟器受壓推移,未見侵犯,與神經(jīng)源性腫瘤在影像學(xué)檢查上無法明確區(qū)分,造成誤診。②對胸膜外孤立性纖維性腫瘤的影像表現(xiàn)認(rèn)識不足,導(dǎo)致誤診。誤診病例中,一例位于頸后肌群的腫瘤,經(jīng)病理證實為惡性孤立性纖維性腫瘤,誤診為原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET),經(jīng)仔細(xì)分析,腫物邊界清楚,行螺旋CT多期增強(qiáng)后發(fā)現(xiàn),腫瘤動脈期可見多發(fā)增粗迂曲血管影,靜脈期及實質(zhì)期可見較典型的“地圖樣”強(qiáng)化,腫物雖然侵犯臨近頸椎,破壞的頸椎骨質(zhì)邊緣呈增生硬化改變,并形成腫瘤骨,而原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種由原始未分化的小圓形細(xì)胞組成的惡性腫瘤,腫瘤邊界不清,容易侵犯周圍軟組織,對周圍骨質(zhì)的破壞以溶骨性破壞為主,與惡性胸膜外孤立性纖維性腫瘤侵犯骨質(zhì)的改變不相符。③對腫塊影像鑒別分析不夠。1例位于左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,誤診為腦膜瘤或室管膜瘤,MRI表現(xiàn)為T2WI及T2-FLAIR序列以低信號為主,中間見條狀高信號,T1WI呈低信號,DWI序列呈低信號,ADC呈等、稍高信號,增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化,孤立性纖維瘤MRI檢查中,以T2WI低信號具有特征性,增強(qiáng)掃描呈顯著延遲強(qiáng)化,與腫瘤瘤體內(nèi)含有豐富的致密膠原纖維成分有關(guān),而且因孤立性纖維性腫瘤瘤體內(nèi)富含血管,腫瘤內(nèi)可見血管流空影,而腦膜瘤呈密度/信號均勻的實性腫物,MRI信號為等T1稍高T2信號,邊緣清楚,增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化,病灶以寬基底與腦膜相連,局部可見“腦膜尾”征。

    綜上所述,胸膜外孤立性纖維性腫瘤由于其腫瘤細(xì)胞、血管及膠原纖維的構(gòu)成比例存在差異,腫物的影像表現(xiàn)多種多樣,而且腫物多為單發(fā)病灶,發(fā)病部位較多,臨床表現(xiàn)不典型,腫瘤長大后,以推移周圍結(jié)構(gòu)完整,轉(zhuǎn)移少見。影像學(xué)上出現(xiàn)“地圖樣”強(qiáng)化、“蚯蚓鉆土”征、T2WI低信號具有特征性,增強(qiáng)掃描呈顯著延遲強(qiáng)化等征象可考慮該腫瘤可能,但是最終確診還需依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。

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