腹膜后腫瘤的病理診斷與鑒別診斷

王 堅

（復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院病理科，上海 200032）

腹膜后腫瘤泛指原發(fā)于腹膜后臟器的腫瘤性病變。轉移性癌和淋巴造血系統(tǒng)腫瘤通常不屬于腹膜后腫瘤范疇，但可發(fā)生于腹膜后，并容易在臨床上和病理上造成誤診。根據(jù)組織學類型，腹膜后腫瘤大致分為軟組織腫瘤、副交感神經(jīng)系統(tǒng)性腫瘤、神經(jīng)外胚層腫瘤、性腺外生殖細胞瘤和淋巴造血系統(tǒng)腫瘤[1]。在對腹膜后腫瘤治療前，明確病理診斷至關重要。但腹膜后腫瘤由于其部位的特殊性，常需經(jīng)皮穿刺活檢，給病理診斷帶來很大挑戰(zhàn)。臨床病理醫(yī)師應熟悉腹膜后腫瘤的臨床病理學特點，合理采用輔助檢測手段（包括免疫組織化學和分子檢測），為臨床治療提供具有重要參考信息的病理診斷。

腹膜后軟組織腫瘤

腹膜后軟組織腫瘤約占腹膜后腫瘤1/2。常見類型包括脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤，兩者約占所有腹膜后軟組織肉瘤的80%。其他少見類型包括腹膜后纖維瘤病、腹膜后纖維化、孤立性纖維性腫瘤和腹膜后/婦科型平滑肌瘤等。

一、高分化脂肪肉瘤

高分化脂肪肉瘤（well-differentiated liposarcoma,WDLPS）多發(fā)生于40～50歲中年人，兩性均可發(fā)生。術前影像學檢查或術中常發(fā)現(xiàn)腫塊體積巨大（直徑可＞20 cm）。

大體上，腫瘤呈灰黃色結節(jié)狀或分葉狀，平均直徑為8～10 cm，可伴有出血和梗死等繼發(fā)性改變。伴有大量纖維成分（如硬化性脂肪肉瘤）時呈灰白色，質地堅韌。組織學上包括3種亞型：①脂肪瘤樣型，主要由小葉狀分布的脂肪細胞組成，小葉內脂肪細胞可大小不一，部分病例可見多少不等多泡狀脂肪母細胞。小葉間纖維間隔內?？梢娡庑尾灰?guī)則的核深染非典型性間質細胞，對診斷WDLPS具有重要價值。②硬化性，腫瘤內脂肪成分較少，主要由大量膠原化纖維性成分組成，其內可見非典型性間質細胞。③炎癥型，背景呈WDLPS形態(tài)，以含有較多的淋巴細胞聚集灶為特征。

遺傳學上，WDLPS以超額環(huán)狀染色體和巨標記染色體為特征，內含擴增的12q13～15區(qū)域，其中在脂肪肉瘤發(fā)生中起重要作用的基因包括MDM2、CDK4、HMGA2、YEATS4、CPM、FRS2 和 TSPAN31。MDM2是主要驅動基因，編碼腫瘤抑制基因P53負向調節(jié)因子，通過多種機制調控P53表達水平。MDM2和CDK4基因還編碼蛋白質參與細胞周期調節(jié)。CDK4編碼相對分子量為33 kD的蛋白質，與細胞周期蛋白D（cyclin D）家族形成復合體，磷酸化 pRb（phosphorylation of retinoblastoma），導致 E2F靶基因激活。最可靠的檢測手段為免疫原位熒光雜交（fluorescence in situ hybridization，F(xiàn)ISH），檢測MDM2和CDK4基因擴增用于明確WDLPS診斷。

WDLPS的鑒別診斷主要包括：①腹膜后巨大脂肪瘤，需借助FISH檢測MDM2；②脂肪瘤樣血管平滑肌脂肪瘤，以脂肪成分為主時易被誤診為WDLPS，小血管周圍及脂肪細胞之間少量HMB45陽性透亮上皮樣細胞有助于明確診斷；③腹膜后棕色脂肪瘤，尋找胞質呈小空泡狀、核小居中的棕色脂肪細胞是鑒別診斷的關鍵。

腹膜后WDLPS易多次復發(fā)，去分化發(fā)生率＞20%?？梢驘o法控制的侵襲性生長或腫瘤去分化后發(fā)生轉移而導致病人死亡。中位死亡時間為6～11年。

二、去分化脂肪肉瘤

去分化脂肪肉瘤 （dedifferentiated liposarcoma,DDLPS）多發(fā)生于50～60歲中老年,平均年齡高于WDLPS病人10歲左右。去分化可發(fā)生于原發(fā)腫瘤內（90%），也可見于復發(fā)腫瘤內（10%）。后者常為多次復發(fā)后（平均復發(fā)間隔時間為7.7年，可長達10～20年）。任何部位WDLPS都可發(fā)生去分化，但腹膜后WDLPS發(fā)生去分化的風險（約28%）明顯高于淺表或肢體WDLPS。去分化成分在腫瘤內所占比例不等，可為局灶性，也可占據(jù)腫瘤絕大部分。

大體上，腫瘤常為多結節(jié)狀腫塊，除灰黃色WDLPS區(qū)域外，還可見灰白色肉瘤區(qū)域。部分病例無WDLPS區(qū)域。組織學上，DDLPS由WDLPS和去分化成分組成，兩者之間界限清楚或呈鑲嵌狀。去分化成分主要為非脂肪源性，分為兩部分：①高級別去分化成分，呈多形性未分化肉瘤樣、纖維肉瘤或Ⅱ～Ⅲ級黏液纖維肉瘤樣，少數(shù)情況下顯示異源性分化（橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤樣）。新近文獻還報道上皮樣去分化DDLPS[2-3]；②低級別去分化成分，Ⅰ級黏液纖維肉瘤、低度惡性纖維黏液樣肉瘤、炎性肌纖維母細胞瘤和孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor,SFT）樣。去分化成分在少數(shù)情況下具有同源性脂肪母細胞分化，形態(tài)上類似多形性脂肪肉瘤。

遺傳學上,與 WDLPS相似，DDLPS顯示12q12～21區(qū)擴增，DDLPS同時還具有 1p32和6q23（含c-Jun和ASK1）擴增。此種現(xiàn)象不出現(xiàn)于WDLPS中。c-Jun基因在腫瘤發(fā)生去分化過程中可能起了一定作用[4]。DDLPS的診斷難點在于，腫瘤內無WDLPS成分時易被誤診為其他各種類型的軟組織腫瘤，尤其是在活檢標本中。故對腹膜后軟組織腫瘤，在形態(tài)上除外特殊腫瘤類型（如平滑肌肉瘤和胃腸道間質瘤等）后，推薦所有病例均加做FISH檢測MDM2基因擴增，以明確是否有DDLPS的可能性。

腹膜后DDLPS預后差，幾乎所有發(fā)生于腹膜后的DDLPS均在10～20年內復發(fā)，并可因無法控制的侵襲性生長致死。上皮樣DDLPS預后極差，中位生存期僅為4個月。

三、腹膜后平滑肌肉瘤

腹膜后是軟組織平滑肌肉瘤的好發(fā)部位，多發(fā)生于40～60歲女性。術中常見腫塊累及周圍組織。臨床和影像學常無特異性表現(xiàn)。部分病例可被誤診為胃腸道間質瘤。

大體上，腫瘤體積多較大，平均直徑16（7.5～35）cm，可伴有出血壞死。組織學上，平滑肌肉瘤可分為高分化平滑肌肉瘤（平滑肌肉瘤Ⅰ級）、中分化平滑肌肉瘤（Ⅱ級）、低分化平滑肌肉瘤（Ⅲ級）。形態(tài)學亞型包括上皮樣平滑肌肉瘤、黏液樣平滑肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤和去分化平滑肌肉瘤等。腹膜后平滑肌肉瘤表達α-平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin,SMA）、H-鈣 調 蛋 白 結 合 蛋 白（caldesmon）、 結 蛋 白 （desmin） 和 鈣 調 理 蛋 白（calponin），約 30%病例部分表達 CD34。

遺傳學上，平滑肌肉瘤多顯示以下染色體丟失：10q（PTEN），13q（RB1），16q 和 17p（TP53）[5]；以下染色體獲得：17p11.2[心肌蛋白（myocardin，MYOCD），調節(jié)平滑肌發(fā)生和分化]。MYOCD基因在平滑肌肉瘤中有擴增和過表達[6]。

腹膜后平滑肌肉瘤易發(fā)生局部復發(fā)和遠處轉移，后者多轉移至肝和肺，死亡率達80%。

四、腹膜后纖維瘤病

腹腔內和腹膜后纖維瘤病占所有纖維瘤病的10%～20%，發(fā)病高峰年齡段為 20～40歲，14～75歲均可發(fā)病，兩性均可發(fā)生。早期無癥狀，腫塊增大可引起腹痛或觸及腫塊。

大體上，多為單個結節(jié)狀腫塊，界清或不清，平均直徑14（3～45）cm，切面灰白色，質韌。組織學上與腹壁和腹壁外纖維瘤病相似，由條束狀或交織狀增生的成纖維細胞（纖維母細胞）和成肌纖維細胞（肌纖維母細胞）組成，間質可呈水腫或黏液樣，部分病例可見瘢痕疙瘩樣膠原纖維。瘤細胞多灶性表達 α-SMA 和結蛋白，常表達 β-聯(lián)蛋白（catenin）（核染色）。分子檢測可顯示β-聯(lián)蛋白基因突變。

腹膜后纖維瘤病主要與胃腸道間質瘤和神經(jīng)纖維瘤等鑒別診斷，免疫組織化學標記（如CD117和S-100蛋白等）有助于鑒別。另因纖維瘤病瘤細胞異形性不明顯，穿刺標本易被誤診為良性纖維性病變，病理醫(yī)師應結合臨床和影像學表現(xiàn)進行診斷。對疑似病例可嘗試分子檢測β-聯(lián)蛋白基因突變協(xié)助診斷。CTNNB1 45F突變者預后不佳[7]。

五、孤立性纖維性腫瘤

腹膜后和盆腔也是SFT的好發(fā)部位，常發(fā)生于成人，高峰年齡段為40～70歲。臨床可無癥狀，但當腫瘤體積較大時可有壓迫癥狀，或因分泌胰島素樣生長因子而產(chǎn)生副瘤性低血糖。

大體上，腫瘤呈單個圓形或橢圓形結節(jié)，境界清楚，可有假包膜，中位直徑5～8 cm，范圍1～25 cm。鏡下由雜亂短束狀或交織狀排列的梭形和卵圓形細胞組成，常含有豐富的鹿角形分支狀血管，呈血管外皮瘤樣。瘤細胞之間?？梢娔z原纖維，血管壁可伴有玻璃樣變性。部分病例瘤細胞密度增加，細胞核顯示中、重度異形性，可見核分裂相及腫瘤性壞死。去分化SFT表現(xiàn)為，腫瘤內除SFT外還有高級別肉瘤。免疫組織化學上，SFT以表達CD34和STAT6為特征，其STAT6定位于細胞核。遺傳學上，SFT具有NAB2：STAT6融合基因，可通過二代測序技術檢測。有侵襲性行為者多有TERT啟動子突變。

SFT屬于中間性腫瘤，局部復發(fā)為10%～30%，少數(shù)病例可發(fā)生轉移。目前根據(jù)年齡、腫瘤大小、核分裂相和壞死情況對SFT進行轉移風險評估[8]（見表 1）。

表1 SFT轉移風險分層模型

六、腹膜后纖維化

腹膜后纖維化是一種好發(fā)于腹膜后的纖維組織增生，屬于IgG4相關硬化性疾病。好發(fā)于中老年，男性多見，男∶女為3∶1，偶可發(fā)生于青少年和兒童。表現(xiàn)為脅肋部和背部絞痛。術中見病變呈斑塊樣或腫塊樣在血管間生長，可包裹腹主動脈。當病變牽拉、推移、壓迫或包裹輸尿管時，可產(chǎn)生尿路梗阻，導致腎功能衰竭。開腹探查的目的主要是切取少量代表性病變組織以供診斷需要。腹膜后纖維化的診斷標準參見表2[9]。

表2 推薦的IgG4相關性動脈周圍炎/腹膜后纖維化的診斷標準

七、盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤

盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤主要發(fā)生于女性病人，特別是中青年婦女。腫瘤位于盆腔、腹膜后和腹腔（包括腸系膜或大網(wǎng)膜），體積通常比較大，被稱為“發(fā)生于子宮外的子宮平滑肌瘤”，也稱為婦科型平滑肌瘤（gynecologic type leiomyoma）。部分病人既往曾有腔鏡子宮肌瘤手術史。

腹膜后/腹腔平滑肌瘤體積相對較大，可為多結節(jié)性，平均直徑為14～16 cm，范圍2.5～37 cm。鏡下形態(tài)與子宮平滑肌瘤相似，由束狀或交織狀排列平滑肌束組成，瘤細胞也可呈索樣或梁狀排列，間質常伴有黏液樣變性或呈水腫樣。在一些體積較大的腫瘤中，間質常伴有纖維化、玻璃樣變性、鈣化或黏液樣變性等退行性改變。除α-SMA等平滑肌標志外，腹膜后/腹腔平滑肌瘤常表達雌激素受體和孕激素受體。

腹膜后平滑肌瘤易復發(fā)。少數(shù)婦科型平滑肌瘤病例可累及下腔靜脈，向上延伸累及心臟[10]。極少數(shù)病例可伴有雙肺轉移，也稱轉移性平滑肌瘤。

八、血管周上皮樣細胞腫瘤

發(fā)生于腹、盆腔和腹膜后的血管周上皮樣細胞腫瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）多見于女性，男∶女約為1∶3，其中少數(shù)病例與TSC基因有關。腫瘤體積常較大，在臨床上常呈侵襲性，復發(fā)和遠處轉移至肝、肺、腦和骨，并致病人死亡，故曾被稱為腹盆腔PEC肉瘤。

組織學上，除經(jīng)典上皮樣PEC形態(tài)外，部分病例由梭形肌樣細胞組成，易被誤診為平滑肌腫瘤。部分病例中，間質可伴有明顯玻璃樣變性，也稱硬化性PEComa。一些病例顯示惡性特征，包括瘤細胞密度增高，核有異形性，可見核分裂相，可見壞死和血管侵犯等。免疫組織化學顯示瘤細胞色素細胞（HMB45等）和肌樣（desmin和 α-SMA等）雙相分化，部分病例可表達TFE3。分子檢測顯示，部分病例可有TSC2基因突變，或有TFE3重排。

腹膜后PEComa預后不佳，腫瘤巨大者常難以手術切除。惡性PEComa可發(fā)生肝、淋巴結、肺和骨轉移。

九、周圍神經(jīng)腫瘤

腹膜后是神經(jīng)鞘瘤的好發(fā)部位之一。如腫瘤鄰近脊柱和脊神經(jīng)孔，需考慮神經(jīng)鞘瘤的可能性。腫瘤體積可較大。位于骶前部位者還可富于細胞性（富細胞性神經(jīng)鞘瘤），如不熟悉易誤診為其他梭形細胞腫瘤。發(fā)生于腹膜后的惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤也不少見，部分病人臨床上伴有Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病，腹腔或腹膜后可有前驅性神經(jīng)纖維瘤，特別是叢狀神經(jīng)纖維瘤。臨床上出現(xiàn)明顯癥狀，包括疼痛并可觸及質硬腫塊，需警惕神經(jīng)纖維瘤惡變的可能性。

十、其他軟組織腫瘤

其他軟組織腫瘤包括腹腔和腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤、原發(fā)于腹腔和腹膜后的尤因肉瘤、胃腸道外間質瘤，好發(fā)于嬰幼兒的惡性橫紋肌樣瘤和青年男性的促結締組織增生性小圓細胞腫瘤，偶發(fā)于腹腔和腹膜后的橫紋肌肉瘤（主要為胚胎性和多形性橫紋肌肉瘤）和滑膜肉瘤等間葉性腫瘤，以及好發(fā)于中青年女性的盆腔深部血管黏液瘤等。了解這些腫瘤的臨床病理學特點，輔以相應的輔助檢查可幫助診斷。

副交感神經(jīng)系統(tǒng)性腫瘤

腹膜后副交感神經(jīng)系統(tǒng)性腫瘤以嗜鉻細胞瘤為代表，多發(fā)生于40～60歲成人，部分病例可發(fā)生于兒童和青少年。因嗜鉻細胞瘤合成兒茶酚胺，臨床上病人常有兒茶酚胺過量的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)呈多樣化。嗜鉻細胞瘤可在各種情況下被發(fā)現(xiàn)，包括腎上腺偶發(fā)瘤、影像學檢查或遺傳易感性綜合征篩查。不少病人臨床癥狀不明顯或無癥狀，但腫瘤在生物學上仍為功能性，可通過實驗室檢查或遺傳學檢查來檢測。偶可產(chǎn)生內分泌副瘤綜合征，最常見為庫欣綜合征，由過多分泌的促腎上腺皮質激素或少數(shù)情況下促腎上腺皮質激素釋放激素引起。臨床工作中，實驗室檢查發(fā)現(xiàn)常早于影像學。主要檢測24 h分餾尿或血清游離兒茶酚胺代謝物（3-甲氧基腎上腺素、去甲-3-O-甲基腎上腺素、3-甲氧酪胺）。

大體上腫瘤起自于腎上腺，可累及鄰近組織。境界清楚，可有假包膜。直徑多為3～5 cm，可＞10 cm。瘤細胞由類似嗜鉻細胞的多邊形細胞組成，常呈器官樣（Zellballen結構）排列，周邊可見竇樣毛細血管網(wǎng)。多數(shù)嗜鉻細胞瘤表達酪氨酸羥化酶、多巴胺-β-羥化酶和GATA3，以及一般性內分泌標志（CgA、Syn、NSE、INSM1和CD56）。 遺傳學上， 至少有23個互斥基因的遺傳和（或）表觀遺傳改變與腫瘤的發(fā)生相關。至少有16個基因為遺傳易感基因，包括RET、NF1、VHL、TMEM127、SDHA、SDHB、SDHC、SDHAF2、FH、MAX、EPAS1、DLST、MDH2、GOT2、SLC25A11 和 DNMT3A[11]。NF1、RET 和 VHL 與遺傳性或散發(fā)性腫瘤均有相關性，而SDHx僅見于遺傳性[12]。

所有嗜鉻細胞瘤均有轉移風險（5%～15%）。無單獨組織學形態(tài)或生物標志可用于預測轉移，推薦多參數(shù)評分系統(tǒng)用于評估轉移危險性。采用的評估系統(tǒng)包括腎上腺嗜鉻細胞瘤評分（pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score,PASS），腎上腺嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤分級系統(tǒng)（grading system for adrenal pheochromocytoma and paraganglioma,GAPP），改良 GAPP，復合性嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤預后評分 （composite pheochromocytoma/paraganglioma prognostic score,COPPS）。SDHB 胚系突變轉移風險高，ATRX或SETD2體細胞突變、體細胞突變總負荷高、MAML3融合、WNT改變信號通路和TERT激活也與轉移風險增高相關。

神經(jīng)外胚層腫瘤

腹膜后神經(jīng)外胚層腫瘤包括神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤。國際神經(jīng)母細胞瘤病理協(xié)會（International Neuroblastoma Pathology Committee,INPC）將神經(jīng)母細胞腫瘤分為神經(jīng)母細胞瘤（寡施萬細胞性間質）、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤混雜型（富于施萬細胞性間質）、節(jié)細胞神經(jīng)瘤（施萬細胞性間質為主導）、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤結節(jié)型（復合性，富于施萬細胞性間質/施萬細胞性間質主導和寡施萬細胞性間質）。

神經(jīng)母細胞瘤是兒童第三常見的惡性腫瘤，僅次于白血病和腦腫瘤，是1歲以內最常見的惡性腫瘤。腫瘤主要沿交感神經(jīng)節(jié)分布（自顱底至盆腔中線旁），最常見于腹膜后（腎上腺髓質40%），其次為腹腔（25%）、后縱隔（15%）、盆腔（5%）和頭頸部（3%～5%）。根據(jù)是否有神經(jīng)突起（神經(jīng)氈）和節(jié)細胞樣分化，組織學上分為未分化型、差分化型和分化型。INPC建議采用核分裂-核碎裂指數(shù)（mitosiskaryorrhexis index,MKI）對神經(jīng)母細胞瘤進行核分裂和核碎裂活性評估。低度，＜100/5 000細胞；中度，（100～200）/5 000 細胞；高度，＞200/5 000 細胞。MYCN擴增的神經(jīng)母細胞瘤在組織學上常顯示未分化或差分化形態(tài)，并顯示高MKI。遺傳學上，20%～25%的病例顯示MYCN（2p24.3）擴增，可通過FISH檢測。其他分子改變包括端粒維持異常/延長、ALK基因過表達、節(jié)段性染色體畸變（包括1p缺失、11q缺失和17q獲得）。INPC根據(jù)神經(jīng)母細胞分化等級、MKI將神經(jīng)母細胞瘤分為預后好組（favorable group）和預后差組（unfavorable group）[13]（見表 3）。神經(jīng)母細胞瘤主要與其他小圓細胞腫瘤，如尤因肉瘤、淋巴母細胞性淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等鑒別診斷。

表3 INPC預后分組

節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤與神經(jīng)母細胞瘤相似，多發(fā)生于腹腔/腹膜后，也可位于縱隔、頸部和盆腔。臨床上多無癥狀，可為影像學檢查時發(fā)現(xiàn)。部分病例腫塊巨大。組織學上分為結節(jié)型和混雜型。結節(jié)型為節(jié)細胞神經(jīng)瘤樣背景內可見結節(jié)狀分布的神經(jīng)母細胞?；祀s型為巢狀神經(jīng)母細胞混雜性分布于節(jié)細胞神經(jīng)瘤樣背景中。

節(jié)細胞神經(jīng)瘤好發(fā)于后縱隔，其次為腹膜后，特別是骶前區(qū)，少數(shù)病例發(fā)生于腎上腺。組織學上包括成熟中型（施萬細胞間質內見散在分布的節(jié)細胞，不見神經(jīng)氈結構）和成熟型 （含有成熟的節(jié)細胞，其周圍常有衛(wèi)星細胞）。

性腺外生殖細胞瘤

生殖細胞腫瘤多發(fā)生于卵巢和睪丸，但少數(shù)情況下（2%）可發(fā)生于性腺外部位，包括腹膜后（僅次于縱隔）。生殖細胞腫瘤也可轉移至腹膜后，包括淋巴結。發(fā)生于腹膜后的生殖細胞瘤包括精原細胞瘤、胚胎性癌、絨毛膜癌和畸胎瘤等。血清抗原檢測（如甲胎蛋白、人絨毛膜促性激素）有助于部分生殖細胞瘤的診斷。免疫組織化學標志胎盤堿性磷酸酶（placental alkaline phosphatase,PLAP）、CD30、甲胎蛋白、人絨毛膜促性激素、SALL4和OCT2等抗體也有助于病理診斷。

淋巴造血系統(tǒng)腫瘤

腹膜后是巨大淋巴結增生癥（Castleman?。┑暮冒l(fā)部位之一。發(fā)病中位年齡25歲，臨床上多以深部淋巴結顯著腫大為特點，可表現(xiàn)為巨大腫塊。部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害。鏡下發(fā)現(xiàn)包括透明血管型和漿細胞型。透明血管型的淋巴濾泡中心可見伸入的小血管，血管壁常伴有玻璃樣變性，濾泡周圍為多層環(huán)狀排列的淋巴細胞，初看上去類似棒棒糖。漿細胞型以濾泡間各級成片增生的漿細胞為特點。局灶性Castleman病可通過手術治療。多中心型Castleman病可考慮化療或聯(lián)合放療。

腹膜后淋巴瘤在臨床和影像學上有一定的特點，經(jīng)包括穿刺活檢在內的病理檢查確診后，根據(jù)具體類型進行化療。正確診斷淋巴瘤的重要性毋庸置疑，但有時診斷較困難，可能被誤診為其他各種類型腫瘤[14]。