脊柱旁異位胸腺瘤1例

劉欣龍 孫滕 張昊

胸腺瘤是臨床上最常見的上縱隔腫瘤，發(fā)生在前上縱隔以外部位的胸腺瘤稱為異位胸腺瘤，約占胸腺瘤的4%。我院收治的1例脊柱旁異位胸腺瘤罕見病例，患者因“間斷性右側(cè)腰背部疼痛1周”入院，結(jié)合CT和MRI，臨床診斷為后縱隔腫物（神經(jīng)源性腫瘤？），手術(shù)完全切除腫物，術(shù)后病理示：胸腺瘤（AB型），現(xiàn)隨訪觀察半年，患者恢復(fù)可。因此對(duì)于后縱隔的占位性病變，由于影像表現(xiàn)和臨床癥狀的不典型，不僅要考慮神經(jīng)源性腫瘤、心包囊腫、淋巴肉瘤等常見腫瘤疾病，異位胸腺瘤的也應(yīng)該引起臨床醫(yī)生的注意，避免漏診誤診。

病例資料

患者，男性，51歲，因“間斷性右側(cè)腰背部疼痛1周”入院，病程中不伴有咳嗽咳痰、胸悶、呼吸困難癥狀，發(fā)病以來未采取治療措施，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療來我院檢查。既往身體健康，無(wú)家族性遺傳病史，家族中無(wú)相似癥狀。體格檢查：生命體征正常，氣管居中，胸廓無(wú)明顯畸形.無(wú)明顯肋間隙增寬。右肩胛下角叩診呈實(shí)音，左肺呼吸音清晰，心臟及腹部未及異常體征。2020年6月胸部CT檢查（圖1）提示右肺下葉脊柱旁團(tuán)塊狀異常強(qiáng)化影，最大截面約66 mm ×45 mm，邊界尚清晰，周邊示片絮狀高密度影；增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，雙期CT值約68/90 Hu，其內(nèi)示多發(fā)斑片狀無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)，未示明顯支氣管走形，動(dòng)脈期可見起自于胸主動(dòng)脈的細(xì)小血管穿行于團(tuán)塊內(nèi)?？v隔內(nèi)未見明顯增大淋巴結(jié)影，右側(cè)少量胸腔積液。磁共振胸椎平掃（圖2）示T7～9脊柱右側(cè)旁團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，界清，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，內(nèi)部示斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2無(wú)強(qiáng)化區(qū)，病灶局部與T8～9右側(cè)椎間孔關(guān)系密切。CT肋骨三維：T9水平脊柱右旁可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界清，密度欠均，鄰近椎體及肋骨骨質(zhì)破壞征象。影像學(xué)診斷：肺隔離癥？神經(jīng)源性腫瘤？臨床診斷：后縱隔腫物。

圖1 病變部位CT示右肺下葉脊柱旁團(tuán)塊狀異常強(qiáng)化影，邊界尚清晰，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)示多發(fā)斑片狀無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)

圖2 病變部位磁共振示T7～9脊柱右側(cè)旁團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，界清，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，內(nèi)部示斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2無(wú)強(qiáng)化區(qū)，病灶局部與T8～9右側(cè)椎間孔關(guān)系密切

血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能及血液傳播性疾病檢查示基本正常。術(shù)前檢查心肺功能良好，排除手術(shù)禁忌后，患者于2020年7月10日在全身麻醉下行機(jī)器人輔助胸腔鏡下縱隔病損切除術(shù)，腋前線第5肋間做1 cm切口，置入鞘卡，作為觀察孔，腋中線第3及第6肋間各做一切口，置入鞘卡，連接機(jī)器人手臂，作為操作孔。右手安置電鉤，左手安置卡地亞抓鉗，術(shù)中見胸腔后縱隔有一處占位（圖3），腫瘤包膜滿布迂曲血管，大小約80 mm ×70 mm，瘤體基底寬大，呈山丘型，邊緣與胸壁延續(xù)呈鈍角，與胸壁脂肪界限欠清。

圖3 機(jī)器人鏡下腫瘤大體觀

嘗試在機(jī)器人下沿腫瘤包膜游離瘤體，瘤體與脊柱及肋骨關(guān)系密切，滲血較多止血困難，并且由于基底寬大搬動(dòng)困難，難以暴露來自胸主動(dòng)脈的營(yíng)養(yǎng)血管，遂改開胸手術(shù)。將第5肋間觀察孔擴(kuò)大做一小切口，逐層切口皮膚，皮下組織，分離肌肉，進(jìn)入胸腔。沿包膜游離腫瘤，發(fā)現(xiàn)部分瘤體嵌于肋骨間，并呈膨脹性生長(zhǎng)，局部可見肋骨骨皮質(zhì)凹陷、肋骨變形。沿腫瘤邊緣進(jìn)一步分離，結(jié)扎通向瘤體的營(yíng)養(yǎng)血管，完整切除腫瘤組織，予以創(chuàng)面止血。由于腫瘤組織完整切除，包膜完整，腫瘤與肋骨、肌肉等周圍組織有一定界限，未見侵襲性生長(zhǎng)，因此未進(jìn)行腫瘤的擴(kuò)大切除。術(shù)后病理示：胸腺瘤（AB型，圖4）。腫瘤大小3 cm×2.5 cm×1.2 cm。TNM分期為Ⅱ期。免疫組織化學(xué)結(jié)果（圖5，6）示：A型區(qū)域CD3+，CD5+，CK+，CK19+，CK56，p63+，TDT+；B型區(qū)域CK+，CK19+，CD1a+，CD99+，TDT+，EMA-。

圖4 腫瘤切除后病理（HE，×100），腫塊灰紅灰白結(jié)節(jié)樣腫物1枚，局部表面光滑，有包膜，切面灰白灰黃，質(zhì)地細(xì)膩，病理結(jié)果示：胸腺瘤（AB型）

圖5 A型區(qū)域免疫組織化學(xué)結(jié)果（×200）示A型區(qū)域CD3+、CD5+、CK+、CK19+、CK56、p63+、TDT+

患者術(shù)后7 d手術(shù)恢復(fù)可，精神佳，復(fù)查胸部X線片，肺復(fù)張良好，予以辦理出院?，F(xiàn)已隨訪觀察半年，患者腰部疼痛好轉(zhuǎn)，病情恢復(fù)良好，無(wú)明顯不適。治療流程總結(jié)如圖7所示。

圖7 治療流程圖

圖6 B型區(qū)域免疫組織化學(xué)結(jié)果（×200）示B型區(qū)域CD1a+、CD99+、TDT+、CK、CK19、EMA-

討 論

胸腺瘤起源于胸腺上皮淋巴細(xì)胞及胸腺上皮細(xì)胞,是臨床上最常見的上縱隔腫瘤。在胚胎發(fā)育過程中，胸腺組織起源于第3或第4個(gè)咽囊，然后逐漸下降轉(zhuǎn)移到前縱隔上部。在下降過程中發(fā)生的任何錯(cuò)誤都可能導(dǎo)致異位胸腺瘤的發(fā)生[1]。另一個(gè)假設(shè)是胸腺瘤來自干細(xì)胞[2]，干細(xì)胞是一種多能細(xì)胞，可以分化成多種細(xì)胞。這一理論解釋了肺部和其他胸膜中遠(yuǎn)處異位胸腺瘤的發(fā)生[3-4]。胸腺瘤90%位于前縱隔，前上縱隔占50%以上，4%異位[4-6]。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[6-7]，異位胸腺瘤通常發(fā)生在頸部，其次是肺、胸膜、甲狀腺、心包和后縱隔，然而，除胸腺組織發(fā)育途徑以外的罕見部位，如胸椎[8]和心臟也有報(bào)道。

胸腺瘤引起的臨床表現(xiàn)多不典型，常表現(xiàn)為對(duì)周圍鄰近組織的壓迫癥狀（如咳嗽、胸悶、吞咽困難等癥狀）及特殊癥狀（如合并重癥肌無(wú)力）。大約三分之一的胸腺瘤與重癥肌無(wú)力有關(guān)，但異位胸腺瘤很少與重癥肌無(wú)力有關(guān)[9]。胸腺瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，相當(dāng)一部分患者體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。本例患者“間斷性右側(cè)腰背部疼痛1周”入院，臨床癥狀不典型，患者無(wú)上瞼下垂，復(fù)視，全身無(wú)力，咀嚼無(wú)力，吞咽困難，面肌無(wú)力等重癥肌無(wú)力表現(xiàn)，術(shù)前對(duì)患者行CT與MRI檢查，以明確病灶及與周圍組織結(jié)構(gòu)的毗鄰，但是術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)瘤體嵌于肋骨間，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤基底寬大搬動(dòng)困難，難以暴露來自胸主動(dòng)脈的營(yíng)養(yǎng)血管，遂改開手術(shù)。對(duì)于影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤與周圍組織接觸密切的病灶，筆者認(rèn)為進(jìn)行CT三維重建明確解剖關(guān)系是必要的。

術(shù)前影像學(xué)檢查（增強(qiáng)CT）是診斷胸腺瘤的主要方法[10-11]，可提供腫瘤的準(zhǔn)確定位及其與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并可初步判斷腫瘤的性質(zhì)。后縱隔是神經(jīng)源性腫瘤發(fā)生的常見部位，當(dāng)后縱隔發(fā)生在異位胸腺瘤時(shí)，臨床醫(yī)生容易誤診為神經(jīng)源性腫瘤，因此對(duì)于靠近胸壁且體積巨大的腫瘤，術(shù)前可通過CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢獲取病理學(xué)診斷依據(jù)，并根據(jù)病理結(jié)果選擇最佳治療手段。對(duì)于胸腺瘤患者的治療首選手術(shù)，擴(kuò)大胸腺切除術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)[12]，無(wú)論良惡性都應(yīng)完整切除腫瘤組織，后期輔助性化療需結(jié)合術(shù)后病理分期。胸部CT檢查是胸腺瘤的首選成像方法，它可以顯示位置、大小、形狀、密度和與周圍組織的關(guān)系，有助于決定手術(shù)方式以及選擇手術(shù)切口。

WHO病理分型根據(jù)胸腺瘤上皮細(xì)胞形態(tài)將胸腺瘤分為A型、AB型、B型及C型。A型及AB型即髓質(zhì)型及混合型惡性程度較低，患者預(yù)后良好，無(wú)復(fù)發(fā)危險(xiǎn)，而B型屬于Ⅰ型惡性胸腺瘤，患者復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率高，C型為Ⅱ型惡性胸腺瘤，患者惡性程度及病死率很高。A型與AB型胸腺瘤完全切除后預(yù)后良好，腫瘤局部復(fù)發(fā)率極低，可不進(jìn)行術(shù)后輔助治療，若切除不完全，無(wú)法再行切除時(shí)，輔助治療有一定的效果。胸腺瘤Masaoka臨床分期Ⅰ期：包膜完整，無(wú)鏡下包膜浸潤(rùn)；Ⅱ期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織，或鏡下包膜浸潤(rùn)；Ⅲ期：侵犯鄰近器官（心包、大血管、肺等）；Ⅳa期：胸膜或心包播散；Ⅳb期：淋巴或血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例患者術(shù)后病理示胸腺瘤（AB型），Masaoka臨床分期為Ⅱ期?；颊弋愇恍叵倭鰫盒猿潭鹊?，復(fù)發(fā)的可能性小，術(shù)后未采取輔助治療。但是胸腺瘤的Masaoka臨床分期是針對(duì)發(fā)生在前上縱膈的胸腺瘤進(jìn)行的，本例患者胸腺瘤異位，發(fā)生在后縱隔，后縱隔空間大，很難侵犯周圍組織，術(shù)中確實(shí)發(fā)現(xiàn)沿包膜游離腫瘤時(shí)，包膜受到侵犯，部分瘤體嵌于肋骨間，并呈膨脹性生長(zhǎng)，局部可見肋骨骨皮質(zhì)凹陷、肋骨變形。對(duì)于有潛在惡性的異位胸腺瘤，術(shù)后是否需要輔助治療，目前尚無(wú)指南推薦，臨床上也很難制定針對(duì)這類病人的術(shù)后輔助治療策略，因此有待將來進(jìn)一步明確。

總之，對(duì)于胸腺瘤，術(shù)前增強(qiáng)CT對(duì)判斷腫瘤位置、大小、性質(zhì)、血供等尤其重要，并因此來決定手術(shù)方式和切口選擇。但是對(duì)于異位胸腺瘤，由于發(fā)生率低，較為罕見，臨床表現(xiàn)及術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)不典型，尤其是位于后縱隔時(shí)，易與后縱隔常見腫瘤（如神經(jīng)源性腫瘤）混淆，在臨床工作中應(yīng)加以鑒別。對(duì)于靠近體表的腫塊可行CT引導(dǎo)下穿刺，盡可能明確診斷，有助于選擇最佳的治療方案。