腰椎管內(nèi)占位腸源性囊腫1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙慶禹，盧海平，馬亞萍，伍富俊，肖殷，王信

(1.遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院骨科，貴州 遵義 563000；2.澳洲昆士蘭科技大學(xué)骨組織工程，澳洲 布里斯班 4059)

腸源性囊腫是一種臨床上少見的先天性發(fā)育畸形疾病，1958年Harriman用它來描述神經(jīng)管原腸、內(nèi)胚層或呼吸道囊腫[1]。椎管內(nèi)腸源性囊腫占椎管內(nèi)腫瘤的0.7%～1.3%，可見于任何年齡，多發(fā)于青少年，多見于男性，男女比例約為2︰1[2]。多數(shù)患者無明顯典型的臨床表現(xiàn)，少部分患者可表現(xiàn)為頸肩背部疼痛或不適，疼痛機(jī)制可能是由于神經(jīng)、脊髓受壓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能障礙等[3]。椎管內(nèi)的腸源性囊腫可以發(fā)生在脊髓的任何層面，最常見于下頸椎和上胸椎，極少發(fā)生在腰椎和骶椎[4]。本病的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查，尤其是磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查[5]。2012年1月17日遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院收治1例腸源性囊腫患者，為青年男性，符合發(fā)病年齡段，結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理檢查診斷為L(zhǎng)1～2椎管內(nèi)占位腸源性囊腫，行經(jīng)后路L1及L2全椎板切開、占位物摘除、橫突及椎板間植骨融合釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后療效滿意。本研究結(jié)合文獻(xiàn)探討該疾病的病因、臨床診斷和治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

1.1 術(shù)前診斷 20歲男性患者，腰背部疼痛伴左大腿疼痛2個(gè)多月。2個(gè)多月前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部隱痛，夜間靜息性疼痛，平臥休息疼痛加重，下床活動(dòng)后疼痛緩解，咳嗽及噴嚏時(shí)疼痛無明顯加重，無間隙性跛行，無下肢麻木，無伴鞍區(qū)感覺減退及大小便困難，無伴畏寒、發(fā)熱，無低熱、盜汗。就診外院考慮為腰肌勞損，予口服止痛藥、休息等保守治療后癥狀無明顯緩解。3周后疼痛較之前加重，向左大腿前外側(cè)放射，時(shí)有大便稍費(fèi)力，外院考慮為腰椎間盤突出癥，予以保守治療，癥狀無緩解。為求進(jìn)一步診治就診我院，門診行腰椎MRI檢查后，遂以“腰椎管內(nèi)占位”為診斷收入我院脊柱外科，完善相關(guān)檢查?；颊呒怪鶡o明顯畸形，腰椎生理曲線變淺，腰部皮膚無紅腫及竇道；L5和S1椎輕度壓痛和叩擊痛，壓痛未向遠(yuǎn)端肢體放射，豎棘肌無緊張，腰椎活動(dòng)不受限；骨盆無畸形，分離試驗(yàn)及擠壓試驗(yàn)均陰性，鞍區(qū)痛、溫、觸覺無明顯異常，肛門括約肌稍乏力，雙側(cè)提睪反射稍減弱，二便尚未見明顯異常。雙下肢無明顯畸形，雙髖關(guān)節(jié)活動(dòng)無明顯受限，雙側(cè)髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌、趾屈肌、踇趾背伸肌肌力5級(jí)；雙下肢皮膚感覺無減退，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射存在；雙下肢直腿抬高試驗(yàn)(30°)及加強(qiáng)試驗(yàn)陰性；雙側(cè)Thomas征、“4”字征及雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陰性；雙側(cè)髕及踝陣攣未引出，雙側(cè)Oppenheim征(-)，Babinski征(±)。影像學(xué)檢查：術(shù)前腰椎正側(cè)位X線示L5椎脊柱裂；腰椎MRI示L2椎體后緣見結(jié)節(jié)狀低信號(hào)，L1～2椎間盤T2W1信號(hào)為低信號(hào)并向后突出，硬膜囊受壓變形；L1～2椎退行性變，L2椎水平椎管內(nèi)脊髓后部占位性病變。初步診斷：(1)L1～2椎管內(nèi)占位：考慮為神經(jīng)鞘膜瘤；(2)馬尾神經(jīng)壓迫癥；(3)L1～2椎間盤突出；(4)L5脊柱裂(見圖1～2)。

圖1 術(shù)前X線片示L5、S1脊柱裂 圖2 術(shù)前MRI示L1～2椎退行性變，L2椎水平椎管內(nèi)脊髓后部占位性病變 圖3 術(shù)中取出物病理學(xué)檢查結(jié)果(HE，×100)

1.2 手術(shù)方法 完善術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下行“后路L1、L2全椎板切開、占位物摘除、橫突及椎板間植骨融合釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)”。術(shù)中見L1～2椎間水平局部硬膜囊稍向后突起，切開硬膜囊見大小約35 mm×20 mm×22 mm等T1長(zhǎng)T2信號(hào)囊實(shí)性腫塊位于蛛網(wǎng)膜下，病變上下方蛛網(wǎng)膜下腔增寬，病變右側(cè)終絲及馬尾神經(jīng)見結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T2信號(hào)腫物，小心切開蛛網(wǎng)膜見脊髓圓錐下方有上下兩個(gè)相連的類圓形腫物。上方腫物直徑約3 cm，邊界清楚、光滑，與神經(jīng)等組織無明顯黏連，呈囊性，內(nèi)含透明黏液；下方腫物直徑約1.5 cm，呈實(shí)性，內(nèi)有多個(gè)囊性腔隙，小囊腫之間有腫瘤樣組織，與周圍脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)等神經(jīng)組織黏連緊密，界限不清，有部分神經(jīng)束穿行其間，分離切除困難。故小心分離并切除大部分囊壁組織并留取標(biāo)本，少部分囊壁組織因與神經(jīng)組織緊密黏連，分界不清，難以完全切除。查無活動(dòng)性出血后行“橫突及椎板間植骨融合釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)”。術(shù)中所取標(biāo)本送病理檢查。手術(shù)順利，術(shù)中生命體征平穩(wěn)。

1.3 術(shù)后處理 術(shù)后予以抗生素使用3 d，臥床休息1個(gè)月，下床活動(dòng)時(shí)佩戴胸腰部支具及扶拐保護(hù)。手術(shù)切除的腰椎管內(nèi)腫物樣本病理報(bào)告為“見囊壁內(nèi)單層或假?gòu)?fù)層柱狀上皮細(xì)胞襯于基底膜”，符合L1～2椎管內(nèi)腸源性囊腫(見圖3)。術(shù)后行X線和CT檢查示L1～3之間內(nèi)固定在位，L5、S1脊柱裂。出院診斷：(1)L1～2椎管內(nèi)占位，為腸源性囊腫；(2)馬尾神經(jīng)壓迫癥；(3)L1～2椎間盤突出；(4)L5脊柱裂。出院隨訪6個(gè)月、1年、2年，臨床療效顯著，術(shù)前出現(xiàn)的腰背部疼痛及左大腿疼痛癥狀明顯減輕至逐漸消失，恢復(fù)良好，未發(fā)現(xiàn)任何術(shù)后并發(fā)癥(見圖4)。

圖4 術(shù)后1周X線片及CT示L1～3內(nèi)固定在位

2 討 論

腸源性囊腫是臨床少見的與內(nèi)胚層發(fā)育障礙相關(guān)的先天性囊性病變。發(fā)病機(jī)制不清，多認(rèn)為是胚胎發(fā)育第3周神經(jīng)管與原腸分離障礙殘留的前腸或呼吸芽等內(nèi)胚層組織[6]。胚胎發(fā)育早期，原腸與神經(jīng)管在正常分離期間受到某些因素影響導(dǎo)致分離障礙，部分組織殘留并嵌入脊索和外胚層之間；在內(nèi)胚層的發(fā)育過程中，部分內(nèi)胚層的正常發(fā)育也會(huì)受到某些因素影響而出現(xiàn)異常，向后移位、嵌入神經(jīng)管內(nèi)，最終形成囊腫[7]。更多發(fā)病機(jī)理有待進(jìn)一步探索。腸源性囊腫多數(shù)發(fā)生于中軸處，以頸髓和上胸髓腹側(cè)多見，腰骶髓少見，常伴先天性脊柱畸形，如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎體、皮膚瘺等[8]。本病例伴L(zhǎng)5脊柱裂，符合其他文獻(xiàn)報(bào)道的該病特征。

目前多采用影像學(xué)檢查診斷椎管內(nèi)腸源性囊腫。MRI因能清晰顯示脊柱中發(fā)生病變范圍、病變大小、形狀和部位及病變與脊髓的關(guān)系，可為手術(shù)方案制定、手術(shù)方式選擇和預(yù)后判斷等提供依據(jù)，是首選診斷方法[9-10]。腸源性囊腫的MRI顯示病灶邊緣光滑，長(zhǎng)軸與脊髓平行，T1WI信號(hào)呈等、高于腦脊液信號(hào)，若囊液內(nèi)含有較多蛋白質(zhì)或陳舊性出血，則呈等或高信號(hào)；T2WI信號(hào)呈等或低于腦脊液信號(hào)，脊髓明顯受壓變形，部分可于橫斷面或矢狀位見囊腫嵌入髓內(nèi)，稱“脊髓嵌入征”，是其特征性表現(xiàn)[11-13]。本研究病例MRI表現(xiàn)為L(zhǎng)2椎體后緣見結(jié)節(jié)狀低信號(hào)，L1～2椎間盤T2W1信號(hào)為低信號(hào)并向后突出，硬膜囊受壓變形，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

病理學(xué)檢查是確診腸源性囊腫最可靠的方法[13-14]。腸源性囊腫鏡下表現(xiàn)為：囊壁由單層扁平上皮、柱狀上皮或分泌粘液的杯狀細(xì)胞構(gòu)成，囊腫外層為纖維結(jié)締組織。有學(xué)者根據(jù)囊腫壁組織細(xì)胞結(jié)構(gòu)不同，將其分為三型，Ⅰ型：由單層、假?gòu)?fù)層立方、柱狀上皮構(gòu)成與胃腸上皮及呼吸道上皮類似囊壁；Ⅱ型：囊壁除類似Ⅰ型組織外，還有粘液腺、平滑肌、橫紋肌、脂肪、軟骨等組織；Ⅲ型：除以上組織成分外，還包括有室管膜及神經(jīng)膠質(zhì)組織成分。80%以上囊腫為Ⅰ型，是最常見的腸源性囊腫。本研究病例屬于Ⅰ型腸源性囊腫[12，15]。

腸源性囊腫的臨床表現(xiàn)通常不典型，其癥狀與發(fā)生部位相關(guān)，主要為壓迫癥狀和囊液滲漏導(dǎo)致的刺激癥狀，表現(xiàn)為囊腫所在部位神經(jīng)根性疼痛伴運(yùn)動(dòng)障礙。應(yīng)與囊性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓空洞、脊髓血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤等髓外椎管內(nèi)疾病相鑒別[7]。如神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為包膜完整的實(shí)心結(jié)節(jié)或囊塊，多數(shù)隨神經(jīng)走行方向，可跨椎管內(nèi)外呈“啞鈴”狀，信號(hào)不均勻，可見囊變壞死，無“脊髓嵌入征”，增強(qiáng)后囊壁及實(shí)性部分強(qiáng)化，不合并脊柱畸形[11]。本病例研究即可排除初步診斷的“L1～2椎管內(nèi)占位：疑神經(jīng)鞘膜瘤”。

腸源性囊腫在脊髓中對(duì)頸和胸段的影響最大，在腰椎管中罕見，對(duì)已有神經(jīng)功能障礙者或在出現(xiàn)并發(fā)癥前，應(yīng)及早診斷和治療。外科手術(shù)切除是最佳治療方法，可較好改善術(shù)前臨床體征和解除神經(jīng)受壓癥狀[5，16-17]。手術(shù)切除過程中可完全切除病變部分，但不是所有病例適用完全切除。導(dǎo)致難以完全切除的因素包括有限的接觸通道、骨異常、脊髓或髓內(nèi)囊腫黏連[18-19]。完全切除可能造成永久性神經(jīng)損傷，此時(shí)選擇非完全切除是適當(dāng)?shù)闹委熓侄蝃20-21]，盡管非完全切除會(huì)增加復(fù)發(fā)可能性[22]，可對(duì)部分殘余囊壁使用小功率電凝處理，使其內(nèi)壁變性、壞死、分泌黏液功能喪失，以降低復(fù)發(fā)率[23]。本研究案例由于部分囊壁組織與神經(jīng)組織黏連緊密，分界不清，故選擇非完全切除。還需進(jìn)一步探索該病的更佳治療方法。

綜上所述，腸源性囊腫的病因不十分清楚，臨床癥狀不典型，MRI是首選診斷方法，病理學(xué)檢查是最可靠的確診方法，對(duì)已出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的患者應(yīng)及早手術(shù)治療，積極完善術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中病變組織行病理學(xué)檢查。本病例行后路L1及L2全椎板切開、占位物摘除、橫突及椎板間植骨融合釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)治療椎管內(nèi)占位腸源性囊腫，術(shù)后患者疼痛明顯減輕，隨訪患者恢復(fù)良好，治療效果滿意。