陰道斜隔綜合征的超聲診斷

張新梅，夏 宇，姜玉新

1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科， 北京 100730 2北京市海淀區(qū)婦幼保健院超聲科， 北京 100080

陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是由一側(cè)陰道斜隔引起的陰道完全或不完全閉鎖(包括雙子宮、雙宮頸、雙陰道)，且伴有同側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形的綜合征[1- 2]。其子宮偶爾為雙角子宮或縱隔子宮，泌尿系統(tǒng)畸形以腎缺如多見，也可為多囊性發(fā)育不良腎、重復(fù)腎、交叉異位融合腎或異位輸尿管。OVSS最早在1922年由Purslow報(bào)道；1971年Herlyn和Werner將其定義為Herlyn-Werner綜合征(一側(cè)陰道不完全閉鎖伴同側(cè)腎發(fā)育不全)；Wunderlich于1976年描述了右腎發(fā)育不全，雙角子宮和陰道閉鎖引起的宮頸積血，自此，國際上將其命名為Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome

(HWWS)[3]。1985年我國學(xué)者卞美璐首次報(bào)道此病，最初命名為“先天性陰道斜隔”[4]，后經(jīng)朱人烈更名為“陰道斜隔綜合征”。OVSS在人群中的總體發(fā)病率約為0.1%～3.8%[5]，多見于青少年女性。其臨床表現(xiàn)差異較大，缺乏特異性，一定程度上增加了診斷難度。超聲具有實(shí)時(shí)、便捷、無輻射及重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，是診斷OVSS的首選影像學(xué)檢查方法。本文對OVSS的病因、分型與臨床表現(xiàn)進(jìn)行簡要描述，對不同超聲檢查技術(shù)在OVSS診斷中的應(yīng)用情況進(jìn)行梳理和總結(jié)。

1 陰道斜隔綜合征病因、分型及臨床表現(xiàn)

1.1 病因

OVSS發(fā)病原因尚未完全明確，有學(xué)者提出副中腎管與中腎管有共同的胚胎起源，副中腎管的發(fā)育依賴于中腎管的發(fā)育。一側(cè)中腎管發(fā)育不良可導(dǎo)致同側(cè)輸尿管出芽失敗，影響腎臟及輸尿管的分化，表現(xiàn)為該側(cè)腎臟及輸尿管缺失或發(fā)育不良[6]。在胚胎發(fā)育第8周，一側(cè)中腎管發(fā)育不良將阻止同側(cè)副中腎管與對側(cè)副中腎管吸收、融合，最終形成兩套生殖管道[7]。患側(cè)副中腎管發(fā)生了移位，在胚胎發(fā)育第9周無法與泌尿生殖竇發(fā)生融合，其末端形成盲腔(閉鎖的宮頸或陰道)。因此，OVSS是與生殖系統(tǒng)畸形、泌尿系統(tǒng)畸形均相關(guān)的一系列臨床綜合征。

1.2 分型

國際上將OVSS分為完全閉鎖型和不完全閉鎖型[8]，而我國將其分為3種類型：(1)Ⅰ型，為無孔陰道斜隔，斜隔側(cè)子宮與對側(cè)子宮及外界不相通，屬于完全閉鎖型；(2)Ⅱ 型，具有穿孔陰道斜隔，經(jīng)血引流通常不暢，屬于不完全閉鎖型；(3)Ⅲ型，具有無孔陰道斜隔和宮頸瘺管，兩側(cè)宮頸間或隔后腔與對側(cè)宮頸之間有小瘺管，斜隔一側(cè)的經(jīng)血多通過瘺管經(jīng)對側(cè)宮頸流出，亦會引起經(jīng)血引流不暢，屬于不完全閉鎖型。此外，北京協(xié)和醫(yī)院朱蘭教授團(tuán)隊(duì)[9- 10]提出了一種特殊類型OVSS，為無孔斜隔，即雙子宮、雙宮頸且斜隔側(cè)宮頸閉鎖，伴同側(cè)腎臟缺如，隔后子宮的經(jīng)血不能通過閉鎖的宮頸流出，屬于完全閉鎖型。

1.3 臨床表現(xiàn)

OVSS臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)在青春期后才出現(xiàn)非特異性癥狀。積血引起的痛經(jīng)、不規(guī)則陰道出血、盆腔腫塊是最常見的臨床表現(xiàn)[11]，部分患者可出現(xiàn)盆腔子宮內(nèi)膜異位、盆腔感染。陰道積血較多時(shí)還可引起尿道成角，導(dǎo)致尿潴留、尿失禁以及反復(fù)尿路感染[12]。新生兒OVSS表現(xiàn)為陰道外口被黏液狀血性滲出液覆蓋，呈紅色脫垂的腫塊，不能被完全推入陰道,合并一側(cè)腎缺如[13]。幼兒多以反復(fù)出現(xiàn)陰道膿性分泌物、腹痛、排尿困難就診[14-15]。孕婦OVSS可表現(xiàn)為自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率明顯增加[16]。OVSS還可合并一些罕見畸形，如先天性脊柱側(cè)彎的患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于一般人群[17]。有文獻(xiàn)報(bào)道OVSS患者可合并宮頸阻塞處子宮內(nèi)膜樣腺癌或陰道阻塞處原發(fā)性透明細(xì)胞腺癌[18- 19]。血清學(xué)方面，如繼發(fā)感染可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，紅細(xì)胞沉降率增快等異常。另有學(xué)者報(bào)道OVSS患者可見血清糖鏈抗原19- 9水平增高，梗阻消退后恢復(fù)正常[20]。

2 常用影像學(xué)檢查的局限性

2.1 MRI

MRI具有任意平面成像的特點(diǎn)，且對軟組織有較高的分辨率，可清晰顯示宮腔形狀，并可對陰道斜隔的連續(xù)性以及液體成分的性質(zhì)進(jìn)行分析，可直接識別出傾斜的陰道斜隔或閉塞的宮頸口，提供OVSS 分型信息[2]。MRI還可提供急性和慢性并發(fā)癥信息，如子宮內(nèi)膜異位、盆腔感染、骨盆粘連[21]以及泌尿系異常，包括腎缺如、多囊性發(fā)育不良腎和異位輸尿管等。但MRI設(shè)備昂貴、檢查復(fù)雜，在基層醫(yī)院難以普及。

2.2 子宮輸卵管造影

子宮輸卵管造影(hysterosalpingography,HSG)通過造影劑的顯示情況可反映子宮腔病變，若存在宮頸瘺管，則造影劑可經(jīng)瘺管進(jìn)入斜隔一側(cè)宮腔，從而顯示宮頸瘺管以及雙子宮等畸形。但當(dāng)斜隔側(cè)子宮完全閉鎖時(shí)，HSG只能顯示一側(cè)正常的單角子宮，易造成誤診。此外，HSG檢查具有輻射，且患者存在逆行感染的風(fēng)險(xiǎn)，目前僅用于診斷困難患者的個(gè)案診斷。

2.3 CT

CT能全面顯示OVSS的各種畸形，但其對子宮與陰道畸形以及對宮腔內(nèi)、隔后腔、附件及盆腔液體成分的評估不如超聲和MRI，對陰道斜隔小孔和宮頸瘺管不易于顯示[22]。由于CT具有電離輻射，不適用于兒童和孕婦以及近期有生育要求的患者，亦難以作為常規(guī)篩查方式。臨床應(yīng)用時(shí)，當(dāng)急腹癥超聲或MRI檢查評估結(jié)果不確定時(shí)，可通過CT三維重建技術(shù)為術(shù)前診斷提供更多信息[23]。

3 超聲技術(shù)在陰道斜隔綜合征診斷中的應(yīng)用

準(zhǔn)確的超聲診斷可指導(dǎo)臨床治療，避免不必要的子宮、輸卵管切除等手術(shù)。根據(jù)OVSS的特點(diǎn)，超聲診斷依據(jù)主要是子宮頸畸形、陰道斜隔引起的隔后腔積血以及腎臟畸形[24]。以常規(guī)超聲為基礎(chǔ)，結(jié)合三維超聲成像新技術(shù)，可提高OVSS早期診斷率，部分研究顯示術(shù)前超聲診斷OVSS的準(zhǔn)確率高達(dá)100%[25]。

3.1 常規(guī)超聲

常規(guī)超聲是最基礎(chǔ)的超聲檢查，可對OVSS進(jìn)行整體評估。生殖系統(tǒng)方面，采用常規(guī)經(jīng)腹超聲檢查，必要時(shí)征得患者同意后聯(lián)合經(jīng)陰道、直腸或會陰超聲檢查。其聲像圖表現(xiàn)為盆腔內(nèi)探及形態(tài)異常的子宮，如雙子宮，兩個(gè)宮體大小一致或不一致。存在隔后腔積血時(shí)子宮頸下方陰道內(nèi)見無回聲區(qū)，內(nèi)充滿密集點(diǎn)狀回聲。當(dāng)積血較多時(shí)，顯示盆腔橢圓形囊性包塊，需經(jīng)腹與經(jīng)陰道或經(jīng)腹與經(jīng)直腸聯(lián)合掃查，可探查到包塊上方與其相連的宮體回聲以及對側(cè)受擠壓偏移的正常子宮回聲[26]。合并感染時(shí)可見云絮狀回聲。常規(guī)超聲還可發(fā)現(xiàn)因長期經(jīng)血逆流引起的斜隔側(cè)宮頸積液與宮腔積液、子宮腺肌癥、斜隔側(cè)或雙側(cè)輸卵管積液、卵巢內(nèi)膜異位囊腫、子宮周圍積液。由于OVSS可發(fā)生腎臟畸形，多為一側(cè)腎缺如，對側(cè)腎代償性增大[11]，其常規(guī)超聲表現(xiàn)為一側(cè)腎窩內(nèi)未見正常腎臟回聲，對側(cè)腎臟體積增大。

常規(guī)超聲不能顯示子宮冠狀面的圖像，因而無法清晰顯示子宮底部的形態(tài)，患側(cè)隔后腔積血過多或妊娠期巨大的妊娠子宮可掩蓋健側(cè)宮頸及陰道。此外，多種并發(fā)癥的出現(xiàn)亦會增加常規(guī)超聲的診斷難度。因此常規(guī)超聲尚不足以作為確診OVSS的依據(jù)，可作為初篩子宮畸形的首選檢查[27]。

3.2 三維超聲成像技術(shù)

三維超聲成像技術(shù)可從不同角度和平面對圖像進(jìn)行處理，通過三維渲染模式(Render)重建子宮冠狀切面，顯示宮腔內(nèi)部結(jié)構(gòu)及子宮外輪廓，可更加清楚地觀察宮頸形態(tài)及宮頸管的范圍，一定程度上彌補(bǔ)了常規(guī)超聲二維圖像的不足。近年來興起的自由解剖平面成像技術(shù)(Omniview技術(shù))，不僅可與容積對比成像技術(shù)結(jié)合，提高圖像的分辨率，其通過任意彎曲弧度的描記來顯示完整的宮腔和宮頸結(jié)構(gòu)，能準(zhǔn)確測量宮底凹陷深度、宮角間距、縱隔長度與寬度，以判斷病變狀況[28]。 Grigore等[29]對139例子宮異常出血或不育癥患者的研究顯示，三維超聲成像技術(shù)診斷子宮畸形的靈敏度為100%，特異度為99%。陰道內(nèi)注入膠體或生理鹽水后，利用三維成像技術(shù)經(jīng)會陰測量盆底容量的方法有助于診斷陰道畸形相關(guān)疾病[30]。近年來臨床亦嘗試通過常規(guī)超聲與三維超聲聯(lián)合掃查的方法診斷OVSS。王宇等[31]對28例OVSS患者采用經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)腔內(nèi)三維超聲檢查，結(jié)果顯示診斷準(zhǔn)確率達(dá)100%。王睿婕等[32]對3例OVSS患者行經(jīng)會陰聯(lián)合腔內(nèi)三維超聲檢查，結(jié)果顯示診斷準(zhǔn)確率為100%。目前應(yīng)用三維超聲成像技術(shù)診斷OVSS的研究較少，納入的病例數(shù)亦有限，其應(yīng)用價(jià)值有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

3.3 超聲引導(dǎo)下的隔膜定位

陰道斜隔位置往往較高，即使在陰道上部和子宮中存在大量積血時(shí)也很難暴露，加上部分患者隔膜較厚，手術(shù)切除的難度較大，經(jīng)腹超聲可以引導(dǎo)術(shù)者進(jìn)行隔膜定位，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。Khong等[33]采用經(jīng)腹超聲引導(dǎo)下隔膜穿刺，通過空心針插入導(dǎo)線直至進(jìn)入斜隔側(cè)子宮，進(jìn)行以穿刺部位為中心的隔膜成形術(shù)。有學(xué)者[34]提出無損傷處女膜宮腔鏡手術(shù)治療OVSS時(shí)需在經(jīng)腹超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，超聲可引導(dǎo)宮腔電切鏡針狀電極在陰道斜隔膨脹最明顯處切開陰道斜隔，解除斜隔后的經(jīng)血引流問題。提示超聲技術(shù)不僅可用于OVSS的診斷，且超聲引導(dǎo)下隔膜定位可減少OVSS患者的術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)。

4 超聲在陰道斜隔綜合征胎兒及新生兒中的應(yīng)用

除青少年女性外，OVSS可見于新生兒甚至胎兒。隨著產(chǎn)科超聲日新月異的發(fā)展以及對OVSS研究的深入，臨床逐漸發(fā)現(xiàn)OVSS患兒的產(chǎn)前超聲和新生兒超聲的聲像圖表現(xiàn)具有一定特異性。產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為中孕期篩查時(shí)顯示一側(cè)腎缺如，晚孕期超聲示膀胱與直腸間“倒梨形”厚壁囊性包塊，囊內(nèi)無血流信號，或可見細(xì)密點(diǎn)狀沉積物，膀胱被壓向一側(cè)[35- 36]。新生兒期，由于受母體激素的影響，超聲可清楚顯示患兒的子宮內(nèi)膜回聲[37]，子宮畸形和陰道積液易于被發(fā)現(xiàn)。新生兒OVSS超聲表現(xiàn)為盆腔內(nèi)探及雙子宮、雙宮頸聲像圖，一側(cè)陰道內(nèi)無回聲，其內(nèi)充滿點(diǎn)狀沉積物[36]。因此，當(dāng)產(chǎn)前超聲或新生兒超聲發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎臟發(fā)育異常合并胎兒盆腔囊性包塊時(shí)，應(yīng)考慮OVSS的可能。

5 結(jié)語

OVSS臨床表現(xiàn)差異性較大，易漏診、誤診，早期及時(shí)診斷與治療可有效緩解臨床癥狀、減少并發(fā)癥的發(fā)生。超聲作為首選的影像學(xué)檢查方法，若患者存在痛經(jīng)、不規(guī)則陰道出血、盆腔腫塊等臨床表現(xiàn)，且發(fā)現(xiàn)雙子宮、雙宮頸等子宮畸形與單側(cè)腎缺如等泌尿生殖系統(tǒng)畸形同時(shí)存在時(shí)，應(yīng)首先考慮OVSS。產(chǎn)前超聲或新生兒超聲檢查發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎缺如合并胎兒盆腔囊性包塊時(shí)，應(yīng)警惕OVSS。目前，三維超聲技術(shù)能多平面、多角度顯示子宮輪廓及相關(guān)病變信息，對子宮畸形的診斷具有較高的準(zhǔn)確率，但在OVSS診斷中的應(yīng)用仍較少。相信隨著超聲技術(shù)的不斷發(fā)展，其在OVSS陰道斜隔長度與厚度的測量，隔上小孔和宮頸瘺管的顯示等方面會有更加廣闊的前景。

作者貢獻(xiàn)：張新梅查閱文獻(xiàn)，撰寫論文；夏宇指導(dǎo)論文寫作方向，審閱并修改論文；姜玉新參與論文指導(dǎo)。

利益沖突：無