編者按：運(yùn)動障礙病的復(fù)雜性值得重視

許二赫

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

運(yùn)動障礙性疾病，以往稱為錐體外系疾病，以隨意運(yùn)動遲緩、不自主運(yùn)動、肌張力障礙、姿勢步態(tài)異常等運(yùn)動癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，大多與基底節(jié)病變有關(guān)。根據(jù)臨床特點(diǎn)，一般可分為肌張力減低-運(yùn)動增多性疾病和肌張力增高-運(yùn)動減少性疾病。

運(yùn)動減少指的是動作遲緩和運(yùn)動不能，帕金森綜合征是引起運(yùn)動減少最常見的原因，代表性疾病為帕金森病。其他原因所致的運(yùn)動減少患者雖然只占一小部分，但卻增加了運(yùn)動障礙的診斷難度，尤其是當(dāng)疾病初期癥狀不典型時。帕金森綜合征囊括的各類疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)的不斷更迭變遷，從皮質(zhì)基底節(jié)變性到皮質(zhì)基底節(jié)綜合征，從進(jìn)行性核上性麻痹的7種亞型到10種亞型，我們能感受到，隨著對疾病的臨床表型、病理特征的不斷深入研究，各種疾病的復(fù)雜性在不斷延展。

運(yùn)動增多指的是動作增多和異常不自主運(yùn)動，包括了舞蹈癥、肌張力障礙、偏身投擲、抽動等多種類型，代表性疾病為亨廷頓病。運(yùn)動增多性疾病的診斷更為紛繁復(fù)雜，從臨床表征到診斷鑒別的多樣性，如何甄別手足徐動、偏身投擲、舞蹈癥、肌張力障礙、肌陣攣、肌肉顫搐、震顫等癥狀，如何從亨廷頓舞蹈病、棘紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性肌張力障礙等數(shù)百種疾病中抽絲剝繭，覓得真相，在運(yùn)動障礙病醫(yī)生面前樹立了層層高墻。

然而，正因?yàn)槠鋸?fù)雜性和挑戰(zhàn)性，才吸引了越來越多的醫(yī)學(xué)家投身其中，關(guān)注全程管理，關(guān)注個體化診斷，組建相關(guān)的隊(duì)列研究，建立標(biāo)準(zhǔn)化評估體系，唯有更多人為之奉獻(xiàn)，運(yùn)動障礙病患者才能獲得更大的福音。

約稿專家簡介

許二赫，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師，博士學(xué)位，碩士研究生導(dǎo)師；宣武醫(yī)院“陳彪帕金森知名專家團(tuán)隊(duì)” 核心成員；主要研究方向：帕金森病與運(yùn)動障礙病臨床和影像學(xué)方面的研究；中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動障礙學(xué)組委員；中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會神經(jīng)遺傳學(xué)組委員；中國老年學(xué)老年醫(yī)學(xué)學(xué)會老年腦疾病分會副主任委員；北京醫(yī)學(xué)會帕金森病與運(yùn)動障礙分會委員；北京醫(yī)學(xué)會醫(yī)學(xué)科普分會委員；擔(dān)任臨床神經(jīng)病學(xué)雜志和首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報的審稿專家。