巨氣管支氣管癥1例

沈金賢

作者單位：641200 四川 內(nèi)江，資中縣人民醫(yī)院

巨氣管支氣管癥是一種罕見(jiàn)的呼吸系統(tǒng)疾病，主要特征為氣管、主支氣管明顯擴(kuò)張并伴反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，以慢性咳嗽咯痰、活動(dòng)性心累氣促等為常見(jiàn)表現(xiàn)，診斷多依靠胸部CT及支氣管鏡檢查?，F(xiàn)將本院診治的1例巨氣管支氣管癥報(bào)道如下。

病例資料

患者，男，73歲，2020年4月受涼后出現(xiàn)咳嗽咯痰，咯白色黏痰，量少難咯，活動(dòng)性心累氣促，伴胸悶，無(wú)發(fā)熱畏寒、潮熱盜汗，無(wú)咯血、胸痛等不適。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治(具體不詳)，癥狀無(wú)明顯緩解,患者為求診治，于2020年5月7日入院治療。既往史無(wú)特殊。入院查體：生命體征正常，桶狀胸，雙肺叩診呈過(guò)清音，右肺及左上肺呼吸音粗，左下肺呼吸音低，聞及少許濕啰音，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音,腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，雙下肢無(wú)水腫。入院輔查：胸部CT：雙慢性支氣管炎、肺氣腫。左側(cè)胸腔中等量積液伴左肺下葉部分壓縮不張。雙肺散在炎癥。雙肺散在結(jié)節(jié)，炎性結(jié)節(jié)可能，其它待排。胸部增強(qiáng)CT:左肺上葉舌段支氣管擴(kuò)張伴粘液栓可能，周圍見(jiàn)結(jié)節(jié)及條索影，鄰近胸膜增厚，支擴(kuò)伴感染可能，慢支炎、肺氣腫，肺大皰。雙肺散在慢性炎癥。雙肺散在結(jié)節(jié)，炎性結(jié)節(jié)可能，其它待排，右側(cè)下葉后基底段支氣管粘液栓。氣管稍增粗，氣管、雙側(cè)主支氣管周圍憩室可能。左側(cè)胸腔積液，部分呈包裹性伴左肺下葉部分不張。左側(cè)胸腔見(jiàn)引流管影。心臟未見(jiàn)增大，心包少量積液。(如圖1)血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.60×109/L，淋巴細(xì)胞百分率 12.8%,中性分葉核粒細(xì)胞百分率 70.6%；腫瘤標(biāo)志物:前列腺抗原百分比 13.32%,血清糖類抗原125 78.00U/mL,癌胚抗原 3.49ng/mL；生化：總蛋白 63.7g/L,白蛋白 35.6g/L,肌酐 57umol/L,尿酸 206umol/L,高密度脂蛋白 0.76 mmol/L；尿常規(guī)、心肌標(biāo)志物、腦鈉肽大致正常；結(jié)核抗體、抗核抗體、TB-IGRA陰性。無(wú)痛支氣管鏡：氣管：氣管軟骨環(huán)左右直徑變大，前后徑變大，結(jié)構(gòu)清晰，色澤正常，管腔通暢；雙側(cè)各級(jí)支氣管：左主、右主支氣管左右徑增大，前后徑增大不明顯；雙側(cè)支氣管黏膜光滑，色澤正常，管腔通暢。肺泡灌洗液查Xpert、肺泡灌洗液查T(mén)B-DNA陰性；肺泡灌洗液涂片、查脫落細(xì)胞未見(jiàn)明顯異常。彩超引導(dǎo)下胸膜活檢：送檢主要為少許骨骼肌及纖維組織，伴少量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。內(nèi)科胸腔鏡示：壁層胸膜與臟層胸膜嚴(yán)重粘連、充血；胸腔鏡下胸膜病檢結(jié)果示：送檢為肺組織及增生玻變之纖維組織，組織慢性炎；診斷為：1)巨氣管支氣管癥，2)支氣管擴(kuò)張伴感染；入院后予以頭孢美唑抗感染，經(jīng)治療，癥狀緩解后出院。

圖1 A、B、C提示氣管明顯擴(kuò)張；D為左右主支氣管直徑較正常明顯增寬

討 論

巨氣管支氣管癥又稱Mounier-Kuhn綜合征，是一種罕見(jiàn)的呼吸系統(tǒng)疾病，主要特征為氣管、主支氣管明顯擴(kuò)張并反復(fù)出現(xiàn)下呼吸道感染[1]。其病理表現(xiàn)為氣管、主支氣管管壁的彈力纖維和平滑肌組織萎縮、纖細(xì)等。該疾病最初由 CZYHLARZ于1897年在尸檢中發(fā)現(xiàn)，但對(duì)于該疾病的真正認(rèn)識(shí)是1932年Mounier-Kuhn結(jié)合內(nèi)鏡及影像學(xué)而認(rèn)識(shí)。其病因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為該疾病可能存在常染色體隱性遺傳[2]。該病發(fā)病年齡多為30～50歲，發(fā)病率約0.5%～1.5%，其中男性多于女性[3]。

巨氣管支氣管癥的臨床癥狀無(wú)特異性，部分患者可無(wú)自覺(jué)癥狀，部分患者因反復(fù)下呼吸道感染出現(xiàn)慢性咳嗽咯痰、活動(dòng)性心累氣促等表現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展部分患者因合并肺大皰、肺氣腫而出現(xiàn)自發(fā)性氣胸、杵狀指等；疾病后期可出現(xiàn)呼吸衰竭。其診斷主要依靠胸部CT及支氣管鏡檢查，胸部CT典型表現(xiàn)為：氣管和(或)主支氣管顯著擴(kuò)張,直徑超過(guò)平均值加 3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)為男性氣管直徑超過(guò)25.0(冠狀位)和27.0 mm(矢狀位)、主支氣管直徑超過(guò)21.0 mm(右)和18.4 mm(左)；女性直徑超過(guò)21.0 mm、(冠狀位)和23.0 mm(矢狀位)、主支氣管直徑超過(guò)19.8(右)和17.4 mm(左)[4]。本例患者的氣管直徑均達(dá)到上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。支氣管鏡檢查特征性表現(xiàn)：氣管、主支氣管管腔顯著擴(kuò)大，在疾病后期可出現(xiàn)氣道軟化、塌陷等。但因巨氣管支氣管病患者后期肺功能差，進(jìn)行CT檢查時(shí)可能出現(xiàn)不能配合吸氣及憋氣動(dòng)作完成CT檢查，使CT測(cè)量大氣道的直徑不準(zhǔn)確，而造成誤診，故對(duì)該病的診斷需結(jié)合胸部CT表現(xiàn)、支氣管鏡下表現(xiàn)及患者癥狀體征綜合判斷。本例患者的支氣管鏡檢查見(jiàn)氣管軟骨環(huán)直徑變大、左右主支氣管左右徑增大，也支持該病診斷。其與支氣管擴(kuò)張癥均是因?yàn)橹夤艿膹椓w維與肌肉組織被破壞導(dǎo)致的支氣管管徑的變化，臨床表現(xiàn)均可能出現(xiàn)慢性咳嗽，咯痰及咯血等，但支氣管擴(kuò)張癥主要累及中等大小支氣管，CT主要表現(xiàn)為印戒征和軌道征，很少見(jiàn)氣管及主支氣管擴(kuò)張，支氣管鏡下氣管與主支氣管管腔多正常，可見(jiàn)到局部段支氣管管腔擴(kuò)張。

對(duì)于Mounier-Kuhn綜合征的治療，無(wú)癥狀的患者無(wú)需治療，以預(yù)防為主；對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)下呼吸道感染的患者，除積極予以抗生素治療外需輔以翻身拍背等物理方法及體位引流促進(jìn)痰液排出。對(duì)于出現(xiàn)呼吸衰竭的患者除給予一般基礎(chǔ)性治療及無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸治療外，還可選擇呼吸介入治療。對(duì)于部分嚴(yán)重病例，可以選擇激光對(duì)膜部進(jìn)行燒灼而出現(xiàn)瘢痕，使膜部變硬減少膜部塌陷的情況來(lái)改善呼吸困難癥狀[5]。對(duì)于氣管、支氣管明顯塌陷的患者可通過(guò)支架介入改善癥狀[6]。 對(duì)于終末期患者，可選擇肺移植治療，但該治療手段并沒(méi)有降低該病的病死率[7-10]。