延髓“Y”型梗死二例

趙二義 趙仲艷 胡詩俊 文國強(qiáng) 歐陽鋒 黃仕雄

病例1，男，58歲，因“頭暈2天、構(gòu)音欠清1天”于2013年5月17日入院?；颊哂谌朐呵?天無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、昏沉感，為持續(xù)性，伴四肢麻木、乏力，可行走，無復(fù)視、視物旋轉(zhuǎn)。入院前1天出現(xiàn)構(gòu)音欠清，無吞咽困難、飲水嗆咳，為進(jìn)一步診治，以“腦梗死”收入我科。既往有高血壓病10余年，收縮壓最高達(dá)180 mmHg，間斷服降壓藥(具體用藥不詳)治療，偶測血壓130/90 mmHg。體格檢查：T 36.8 ℃，P 80次/分，R 20次/分,Bp 150/100 mmHg，其他未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)?？企w格檢查：神志清楚，精神差，言語含糊。眼球各向運(yùn)動充分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm,對光反射靈敏，雙側(cè)咽反射減弱。右上肢體肌力5-級，左上肢肌力5級，雙下肢肌力4-級。感覺系統(tǒng)檢查無異常。雙側(cè)Babinski征陽性。輔助檢查結(jié)果：生化指標(biāo)：總膽固醇5.80 mmol/L(<5.18 mmol/L，括號內(nèi)為正常參考值范圍，以下相同)、低密度脂蛋白膽固醇4.60 mmol/L(<3.37 mmol/L)、C反應(yīng)蛋白10.5 mg/L(<6.0 mg/L)。頭顱MRI+擴(kuò)展加權(quán)成像(DWI)檢查結(jié)果：延髓急性腔隙性腦梗死(圖1)。入院診斷：1.腦梗死；2.高血壓病3級，極高危。入院后給予患者口服阿司匹林腸溶片200 mg每日1次、阿托伐他汀鈣片20 mg每晚1次及促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)、清除自由基和營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，輔助針灸、運(yùn)動療法、理療及吞咽言語功能訓(xùn)練。住院第4天出現(xiàn)吞咽困難、飲水返嗆，四肢無力進(jìn)展，并出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.5 ℃，伴咳嗽、咳黃色痰。體格檢查：神志清楚，精神差，言語含糊。雙肺呼吸音粗，可聞及中等濕性啰音。四肢肌力1級、肌張力低。予哌拉西他唑巴坦及多西環(huán)素抗細(xì)菌感染治療后，患者肺部感染進(jìn)行性加重，出現(xiàn)呼吸衰竭等癥狀，予氣道管理、呼吸機(jī)輔助通氣、美羅培南1 g每8小時(shí)1次抗感染治療后，四肢無力癥狀改善。神經(jīng)系統(tǒng)?？企w格檢查：神志清楚，精神可，言語不清，四肢肌力3+級、肌張力增高。出院診斷：1.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(BMI)；2.高血壓病3級 極高危；3.吸入性肺炎。出院1個(gè)月后門診隨訪患者仍有吞咽困難、言語含糊及四肢癱瘓。

圖1 病例1頭顱MRI+DWI檢查結(jié)果：延髓急性腔隙性腦梗塞(A:T1稍長信號;B:T2稍長信號;C:DWI高信號；如箭頭所示)

病例2，男，66歲，因“突發(fā)頭痛、四肢乏力17小時(shí)”于2015年10月20日入院?；颊哂谌朐呵?7小時(shí)無明顯誘因突發(fā)頭部脹痛，以雙側(cè)額顳部為主，四肢乏力，不能行走，伴構(gòu)音不清、頭暈、惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無發(fā)熱、意識障礙及肢體麻木。入院前8小時(shí)患者四肢乏力、構(gòu)音不清進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)吞咽困難、飲水返嗆，為進(jìn)一步診治，以“腦梗死”收入我科。既往有高血壓病及2型糖尿病多年，具體診治情況不詳。2014年患“腦梗死”，治療后遺留構(gòu)音欠清及左側(cè)肢體活動欠靈活。體格檢查：T 37.5 ℃，P 110次/分，R 20次/分，Bp 173/105 mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，其他未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)?？企w格檢查：神志清楚，精神差，構(gòu)音欠清，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.0 mm,對光反射靈敏，雙眼球居中位，向左側(cè)水平凝視露白約3 mm，其余各向運(yùn)動充分。雙眼第一眼位可見自發(fā)性上跳眼震，向上視時(shí)眼震顯著。左側(cè)鼻唇溝稍淺，雙側(cè)咽反射減弱，伸舌偏左。四肢肌力2級，肌張力低。雙側(cè)肱二頭肌和膝腱反射(++)。感覺系統(tǒng)檢查無異常。雙側(cè)Babinski征陽性。入院診斷：1.腦梗死；2.高血壓病3級 極高危；3.2型糖尿病。輔助檢查：生化全套：葡萄糖6.13 mmol/L(3.90～6.10 mmol/L)、尿酸 587.0 μmol/L(208.0～428.0 μmol/L)、肌酐123.0 μmol/L(59.0～104.0 μmol/L)、C反應(yīng)蛋白 35.65 mg/L。頭顱MRI+DWI+磁共振血管成像(MRA)檢查結(jié)果：延髓急性期腔隙性腦梗死，MRA示腦動脈硬化，左側(cè)大腦中動脈水平段明顯(圖2)。入院后予患者口服阿司匹林腸溶片200 mg每日1次、阿托伐他汀鈣片20 mg每晚1次及促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)、清除自由基及營養(yǎng)神經(jīng)等治療，予門冬胰島素、甘精胰島素控制血糖，輔助針灸、運(yùn)動療法、理療及吞咽言語功能訓(xùn)練。患者住院期間先后出現(xiàn)鮑曼不動桿菌、銅綠假單胞菌等多重耐藥菌感染，依據(jù)藥敏結(jié)果先后使用美羅培南、亞胺培南西司他丁、哌拉西林/舒巴坦、頭孢哌酮舒巴坦及替加環(huán)素抗感染，祛痰和霧化舒張氣管等對癥治療后，患者頭痛、頭暈緩解，四肢乏力好轉(zhuǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)?？企w格檢查：神清，精神可，言語不清，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，四肢肌張力增高。出院診斷：1.BMI；2.高血壓病3級 極高危；3.吸入性肺炎；4.2型糖尿病。出院1個(gè)月后門診隨訪患者可攙扶行走，但仍有吞咽困難、構(gòu)音不清。

圖2 病例2頭顱MRI+DWI檢查結(jié)果：延髓急性期腔隙性腦梗死(A:T1稍長信號;B:T2稍長信號;C:DWI呈高信號；如箭頭所示)

討 論

延髓內(nèi)側(cè)梗死(MMI)屬于少見的缺血性腦卒中類型，發(fā)病率約為1%[1]，而BMI在臨床更為罕見，占后循環(huán)腦梗死的比例<0.5%[2]。延髓位于腦干最下部，根據(jù)血液供應(yīng)來源可分為前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)以及背側(cè)區(qū)，前兩者的梗死即為MMI，在磁共振DWI可表現(xiàn)為“Y”字病灶[3，5]。延髓前內(nèi)側(cè)動脈(也稱為前正中動脈)和延髓前外側(cè)動脈是延髓內(nèi)側(cè)的責(zé)任動脈，主要支配延髓中線兩旁結(jié)構(gòu)如錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、舌下神經(jīng)核及纖維、內(nèi)側(cè)縱束等。典型的BMI的臨床表現(xiàn)為吞咽困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙、舌下神經(jīng)癱瘓、眼球震顫、四肢癱瘓和深感覺障礙。Pongmoragot等[4]對公開發(fā)表的BMI患者的臨床資料進(jìn)行系統(tǒng)回顧性分析，發(fā)現(xiàn)該研究納入的患者主要的臨床表現(xiàn)為肢體無力、構(gòu)音障礙和眼震、感覺障礙、舌下神經(jīng)癱及吞咽困難，而血管影像分析發(fā)現(xiàn)最主要的血管病變?yōu)樽祫用}粥樣硬化，其次是基底動脈粥樣硬化和椎動脈閉塞，最后是椎動脈夾層和脊髓前動脈閉塞。椎動脈發(fā)育不良、末端狹窄也可引起雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)動脈梗死[5]。常文廣等[6]回顧性分析國內(nèi)報(bào)道的BMI患者12例，發(fā)現(xiàn)最常見的癥狀為四肢乏力、深感覺障礙、眼球震顫、飲水嗆咳和吞咽困難、發(fā)音困難和構(gòu)音障礙，主要血管病理變化是椎動脈粥樣硬化。總之，BMI起病方式多變，可為單側(cè)肢體癱瘓發(fā)病，進(jìn)行性加重至對側(cè)肢體，亦有以四肢癱瘓同時(shí)起病，甚至還有先出現(xiàn)雙下肢癱瘓，然后進(jìn)展至雙上肢癱瘓。病例1以頭暈、構(gòu)音欠清起病，逐漸出現(xiàn)吞咽困難、飲水返嗆、四肢無力，遂進(jìn)展至完全性四肢癱瘓；而病例2是以頭痛、頭暈、四肢癱瘓及構(gòu)音障礙起病，呈進(jìn)行性加重，出現(xiàn)飲水返嗆及吞咽困難；這兩例患者的臨床表現(xiàn)特征主要為真性球麻痹與運(yùn)動損害，與已有文獻(xiàn)報(bào)道類似[7]。其中病例2還表現(xiàn)為雙眼上跳性眼震，可能與延髓舌下神經(jīng)周核，包括閏核和Roller核團(tuán)受累有關(guān)[8]。

目前研究認(rèn)為BMI的血管病理特征主要是動脈粥樣硬化，病變多位于椎基底動脈連合部，此處的血栓可蔓延至對側(cè)動脈，從而導(dǎo)致穿支血管開口處閉塞或穿支血管的起始端形成粥樣斑塊閉塞，也可能是雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)血管發(fā)生變異，由單側(cè)優(yōu)勢或非優(yōu)勢椎動脈向雙側(cè)脊髓前動脈供血[9]。本文中兩例患者缺乏血管評估如頸動脈彩超、計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影(CTA)或數(shù)字減影血管成像(DSA)檢查結(jié)果，尚未明確責(zé)任血管，這是需要吸取教訓(xùn)之處。BMI患者呼吸衰竭發(fā)生率高，臨床上需要與格林巴利綜合征、上升性脊髓炎和腦干炎等疾病鑒別。本文中兩例患者臨床表現(xiàn)均有四肢對稱性癱瘓、真性球麻痹并發(fā)吸入性肺炎、呼吸衰竭。由于MMI易并發(fā)呼吸衰竭，因此早期完善磁共振DWI、MRA檢查非常必要，甚至可行CTA或DSA檢查，以便早期診斷、明確病因和指導(dǎo)治療策略制定。

綜上，當(dāng)面對臨床表現(xiàn)為急性進(jìn)行性四肢無力、構(gòu)音障礙、感覺障礙的患者時(shí)，如存在腦血管病危險(xiǎn)因素，應(yīng)高度警惕BMI，盡快完成相關(guān)檢查以明確診斷并及時(shí)治療。