系統(tǒng)性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例

林穎聞 陳鶯 陳祥芳 王晨虹 王云飄 俞姍 林星

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;胰腺炎;醫(yī)案

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）合并急性胰腺炎較為少見，僅有少量個(gè)案報(bào)告[1-6]，歐美國家報(bào)告SLE合并胰腺炎的發(fā)生率為0.7%～4%，我國學(xué)者報(bào)告為8%[7]。現(xiàn)將福建醫(yī)科大學(xué)附屬福清市醫(yī)院收治的1例SLE并急性胰腺炎報(bào)道如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討本病的診斷與治療。

1 病例資料

患者，男，25歲，2020年2月23日就診。以面部紅斑8年，發(fā)熱2 d為主訴。患者8年前漸起面部紅斑、脫發(fā)，伴發(fā)熱就診于福建醫(yī)科大學(xué)附屬福清市醫(yī)院。查抗核抗體（ANA）（+）?？笶NA譜：抗Ro-52抗體（+），抗SM抗體（+），抗SSA抗體（+），抗nRNP/SM抗體（+），抗核蛋白P蛋白抗體（+），余陰性。補(bǔ)體C3 0.35 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.08 g·L-1;24 h尿蛋白定量2.084 g?？紤]SLE、狼瘡性腎炎。于福建省某醫(yī)院行腎臟穿刺活檢，病理示狼瘡性腎炎Ⅲ（A）+Ⅴ。規(guī)律予甲潑尼龍、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等治療，病情好轉(zhuǎn)。長期口服甲潑尼龍每次8 mg，每日1次;羥氯喹每次0.2 g，每日2次。入院前2 d出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)40 ℃，伴畏寒、寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰，血壓80/60 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。肺部CT示雙肺上葉間隔旁型肺氣腫;雙肺炎性病變較前進(jìn)展，合并肺水腫;雙側(cè)胸膜增厚?？紤]發(fā)熱待查、肺部感染、感染性休克，予升壓、抗感染、糾正電解質(zhì)紊亂等處理后體溫較前下降，血壓仍較低。既往有脂肪肝、肝功能不全病史。入院查體：體溫39.5 ℃，脈搏108次·min-1，呼吸27次·min-1，血壓87/41 mmHg，神志清楚，面部無紅斑，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率108次·min-1，律齊，無雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，左腹部可見紫紋，雙下肢無水腫。入院后查肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶137.0 IU·L-1，谷草轉(zhuǎn)氨酶53.6 IU·L-1。免疫球蛋白IgG 7.3 g·L-1，補(bǔ)體C3 0.49 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.15 g·L-1。ANA（+）?？笶NA譜：抗nRNP/SM抗體（+），抗SM抗體（+），抗SSA抗體（+），余陰性?？闺p鏈DNA抗體陰性。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎，肺部感染，感染性休克，肝功能不全，脂肪肝。入院后予抗感染、升壓、補(bǔ)液等治療，病情好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)。于入院第3天（2020年2月25日）出現(xiàn)上腹脹痛，無向他處放射，惡心。查體上腹輕壓痛，無反跳痛。查血淀粉酶311 U·L-1，肝膽脾胰CT未見明顯異常，考慮急性胰腺炎。予禁食、抑酸、抑制消化酶、抗感染、補(bǔ)液等處理，腹痛稍緩解。復(fù)查血淀粉酶1314 U·L-1，尿淀粉酶7406 U·L-1，IgG4 0.28 g·L-1，加用激素（甲潑尼龍每次20 mg，每日1次，口服），此后多次復(fù)查血、尿淀粉酶均有波動。末次復(fù)查血淀粉酶124 U·L-1，尿淀粉酶3370 U?L-1，上腹部CT示胰腺未見明顯異常，腹痛癥狀緩解，于2020年3月30日出院。出院后隨訪，均無再發(fā)腹痛。于2020年8月6日復(fù)查肝膽脾胰CT，未見明顯異常。多次復(fù)查血、尿淀粉酶均較前逐漸下降，血淀粉酶于2020年4月30日降至正常，尿淀粉酶于2020年10月11日降至正常。

2 討 論

本例患者SLE病史8年，長期服用激素及免疫抑制劑，此次以發(fā)熱、血壓下降為主要表現(xiàn)，考慮并發(fā)肺部感染、感染性休克。突發(fā)腹脹、上腹痛，查血、尿淀粉酶明顯升高，IgG4未見異常，排除了IgG4相關(guān)性胰腺炎，急性胰腺炎診斷成立。予禁食、抑酸護(hù)胃、抑制消化酶、補(bǔ)液、激素等治療后，腹痛緩解，血淀粉酶下降，但尿淀粉酶仍較高，出院隨訪尿淀粉酶逐漸降至正常。

胰腺炎在SLE中的發(fā)病率報(bào)道不一，發(fā)生率可能被低估，因?yàn)閬喤R床胰腺炎有胰酶升高，但因無癥狀而未被診斷。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血癥而無癥狀[8]。目前，SLE合并胰腺炎發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能包括：①導(dǎo)致胰腺組織缺血壞死的血管炎;②微血栓形成及抗磷脂綜合征相關(guān)的血管病變;③抗胰腺抗體的損害;④胰腺中補(bǔ)體活化的免疫復(fù)合物沉積所致，也與皮膚血管炎和高甘油三酯血癥有關(guān);⑤與糖皮質(zhì)激素及硫唑嘌呤的使用相關(guān)[9]。DWIVEDI等[10]回顧性分析451例SLE患者，其中有23例考慮皮質(zhì)醇相關(guān)狼瘡性胰腺炎，多是在使用中至高劑量糖皮質(zhì)激素的幾天至幾周內(nèi)發(fā)生的。本例患者雖長期使用小劑量糖皮質(zhì)激素，但此次急性胰腺炎發(fā)作前有過感染性休克，考慮與激素使用無關(guān)。胰腺損傷在膿毒性休克中很常見，可能的機(jī)制包括組織灌注不足，氧化損傷和細(xì)胞凋亡。嚴(yán)重的感染性休克會導(dǎo)致重要器官的灌注不足和局部缺血[11]。但是否存在胰腺灌注不足目前尚無相關(guān)證據(jù)，腹部CT平掃尚無法明確。

對SLE合并急性胰腺炎的治療，目前僅有少數(shù)報(bào)告。使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑有效[12]。本例患者每日使用20 mg甲潑尼龍加羥氯喹治療后腹痛即緩解。

國外報(bào)道1例21歲女性SLE合并急性胰腺炎，使用大劑量激素沖擊治療后癥狀緩解[4];HAJJI等[5]報(bào)告3例患者使用激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合羥氯喹治療后癥狀緩解。池娟娟等[6]報(bào)告2例患者使用大劑量激素合并免疫抑制劑治療效果較好。治療方案仍需積累病例，進(jìn)一步探索。

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收稿日期：2021-04-23;修回日期：2021-06-03