雙封堵器介入治療兒童室間隔缺損修補術(shù)后殘余漏1例

張再強 丁家望 滕 林 李丁揚

(1. 三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 心血管內(nèi)科 & 三峽大學(xué) 心血管疾病研究所， 湖北 宜昌 443003; 2. 武漢亞洲心臟病醫(yī)院 先心病中心， 湖北 武漢 430022)

室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)是兒童常見的先天性心臟病，約占先心病的20%[1]。兒童VSD既往以外科手術(shù)治療為主，不僅需要開胸、建立體外循環(huán)，而且還有創(chuàng)傷大、傷口感染風(fēng)險大、手術(shù)時間及住院時間長等缺點[2]。近年來，雖然隨著介入封堵治療技術(shù)的快速發(fā)展，許多VSD患者可以接受介入封堵治療。然而，對于多孔性VSD，因其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，封堵較困難，其介入治療存在一定的局限性[3]?，F(xiàn)將雙封堵器介入術(shù)成功治療1例兒童VSD修補術(shù)后殘余漏的病例報道如下。

1 病例資料

患兒，女，5歲，兩年前發(fā)現(xiàn)房間隔缺損、室間隔缺損，入院行房間隔缺損修補+室間隔缺損修補術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后復(fù)查心臟彩超示室間隔缺損修補術(shù)后殘余分流，定期隨訪觀察?；純荷L發(fā)育稍差，智力發(fā)育及體力活動與同齡人無明顯差異。2020年7月22日行心臟彩超檢查提示：房間隔缺損修補+室間隔缺損修補術(shù)后，室間隔心尖段可見多束相鄰左向右穿隔分流信號，分流束總寬約0.6 cm，房間隔回聲連續(xù)完整(見圖1A)。體格檢查：脈搏：108次/min，血壓：95/57 mmHg，SPO2：98%。神志清楚，口唇及指端無紫紺，咽部無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大；胸廓對稱輕度前凸畸形，胸骨正中可見約10 cm收縮瘢痕，雙肺呼吸音清晰，雙側(cè)對稱，未聞及干、濕啰音；胸骨左緣未觸及震顫，心界稍大，心率108次/min，律齊，P2稍亢，胸骨左緣第4肋間可聞及3/6級收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛；腹軟，肝、脾肋下未觸及；雙下肢無水腫，周圍血管征陰性；雙側(cè)足背動脈搏動正常，對稱。入院后查：超敏C反應(yīng)蛋白0.33 mg/L，肌鈣蛋白I 0.002 ng/mL。血常規(guī)、凝血功能、D二聚體等未見明顯異常。心電圖：竇性心律，正常范圍心電圖。

術(shù)后復(fù)查心臟彩超：室間隔可見兩處封堵器回聲，基底段封堵器室水平未見明顯分流；心尖處封堵器可見細(xì)束左向右分流信號，寬約0.2 cm；房間隔回聲連續(xù)完整(見圖1B)。術(shù)后3月患兒復(fù)查心臟彩超：室間隔可見兩處封堵器回聲，基底段封堵器室水平未見明顯分流；心尖處封堵器可見細(xì)束左向右分流信號，寬約0.2 cm；房間隔回聲連續(xù)完整(見圖1C)。心臟聽診胸骨左緣第4肋間可聞及1/6級收縮期雜音。隨訪半年，復(fù)查心臟彩超、血常規(guī)及肝腎功能，患兒心功能、肝腎功能正常，無封堵器脫落、右室流出道梗阻及房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重并發(fā)癥，也未發(fā)現(xiàn)封堵器對各瓣膜造成影響及損傷。

注：A：術(shù)前心臟彩超結(jié)果； B：術(shù)后心臟彩超結(jié)果； C：術(shù)后3月心臟彩超結(jié)果圖1 該患兒術(shù)前、術(shù)后心臟彩超結(jié)果

注：A：術(shù)前左室造影，肌部多處室間隔缺損分流至右心室，測量室缺直徑3～4 mm； B：雙封堵器植入后左室造影，封堵器位置良好，肌部室間隔可見少量分流圖2 該患兒術(shù)前、術(shù)后左室造影結(jié)果

2 討論

修補術(shù)后殘余漏是目前VSD外科手術(shù)治療較常見的并發(fā)癥。殘余漏封堵治療的適應(yīng)證與VSD介入治療的適應(yīng)證基本相同，要求VSD距離主動脈瓣右冠瓣和右房室瓣2 mm以上，缺損直徑3～12 mm[4]。近年來隨著介入技術(shù)的進步以及封堵器的改進和發(fā)展，經(jīng)導(dǎo)管室間隔介入封堵已經(jīng)在合適的適應(yīng)證下，逐漸取代傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療。但是由于多孔性VSD的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，介入封堵治療仍然是一個巨大的挑戰(zhàn)。目前對于同時置入雙封堵器治療室缺的研究報道較少。

本例患兒在行房間隔缺損修補+室間隔缺損修補術(shù)后仍有不能接受的殘余漏以及心前區(qū)雜音，在植入第1枚封堵器后行左室造影仍有較大分流，隨后置入第2枚封堵器后，分流量明顯較少，心臟雜音減輕，臨床效果較滿意。隨訪半年，患兒各項評估正常。這說明對于外科封堵術(shù)后同時置入2枚封堵器，在無明顯禁忌癥的前提下，是一種可選擇的方案。對于VSD患者必要時置入2枚封堵器可以避免外科手術(shù)帶來的各種并發(fā)癥，減少患者痛苦。但是同時置入2枚封堵器耗時長，介入相關(guān)風(fēng)險增加，并且封堵器對心臟周圍結(jié)構(gòu)的影響相對較大，需要術(shù)者術(shù)中仔細(xì)評估以及術(shù)后嚴(yán)密觀察。

根據(jù)《兒童常見先天性心臟病介入治療專家共識》建議，VSD介入封堵治療適應(yīng)癥：①年齡≥3歲，有臨床癥狀或有左心超負(fù)荷表現(xiàn)；②膜周型VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2 mm，無主動脈瓣脫垂及主動脈瓣反流；③缺損直徑<12 mm；④肌部VSD，肺體循環(huán)血流量比(pulmonary to systemic blood flow ratio，Qp/Qs)>1.5；⑤解剖條件合適的外科手術(shù)后殘余分流或外傷后VSD[5]。禁忌癥：①雙動脈下型VSD；②伴輕度以上主動脈反流；③合并梗阻性肺動脈高壓；④既往無感染性心內(nèi)膜炎病史，且無血流動力學(xué)意義的膜周和肌部VSD[5]。

然而對于VSD雙封堵器植入術(shù)目前并沒有相應(yīng)的指南共識。通過對相關(guān)文獻的學(xué)習(xí)總結(jié)，在以下情況下可以考慮雙封堵器置入。①VSD修補術(shù)后殘余漏。外科術(shù)后殘余漏是由于補片與缺口不相匹配或縫合后撕脫導(dǎo)致。一般情況可出現(xiàn)單孔型或多孔型，若多孔型出口相距較遠(yuǎn)則可考慮雙封堵器置入。Gu等[6]曾報道過采用雙封堵器成功封堵VSD修補術(shù)后殘余漏。②心肌梗死后VSD。室間隔穿孔是急性心肌梗死嚴(yán)重的并發(fā)癥，死亡率高，預(yù)后差，治療效果不佳。因急性心肌梗死后心肌脆弱，導(dǎo)致室間隔缺損不規(guī)則、多孔，單個封堵器常封堵效果不佳，此時可考慮雙封堵器治療。Kulkarni等[7]曾報道雙封堵器成功治療急性心肌梗死后室間隔穿孔，術(shù)后患者分流明顯減少，血流動力學(xué)及心功能得到較好的改善。③VSD伴膜部瘤形成。由于解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性和變異性，特別是較大的瘤體內(nèi)常有多個出口，單封堵器治療往往仍有較大的分流，選擇合適的雙封堵器治療?？色@得較好的效果。Zhao等[8]報道了4例VSD膜部瘤患者采用雙封堵器封堵成功。④單純多發(fā)性VSD。對于單純的多孔型室缺，若兩孔距離較遠(yuǎn)，單封堵器置入不能得到滿意效果的也可考慮雙封堵器置入。

由于雙封堵器置入風(fēng)險相對較高，封堵難度較大，因此行雙封堵器封堵VSD時應(yīng)注意以下幾點：①術(shù)前完善經(jīng)胸心臟彩超以及經(jīng)食道心臟超聲，了解VSD的大小及與各瓣膜的距離；②嚴(yán)格把握適應(yīng)癥，術(shù)中根據(jù)經(jīng)食道超聲和左心室造影結(jié)果選擇合適的封堵器類型；③封堵器釋放前要根據(jù)超聲及左室造影結(jié)果明確封堵器與周圍組織的關(guān)系、分流情況以及心臟雜音情況；④術(shù)后密切監(jiān)測患者心電情況以及心臟彩超結(jié)果，確保封堵器對周圍組織無影響，封堵器無脫位等情況；⑤需更長時間隨訪，了解患者遠(yuǎn)期預(yù)后。

總之，使用雙封堵器對多孔型VSD行封堵治療，需要基于患者VSD情況行個體化的治療策略。雖然病例數(shù)量有限，但從本病例近期效果以及隨訪情況看，具有較高的有效性和可行性，但臨床醫(yī)生應(yīng)該嚴(yán)格把握適應(yīng)癥，避免出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。