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    以間質(zhì)性肺病為首發(fā)表現(xiàn)的抗Jo-1抗體綜合征1例

    2021-05-21 06:26:22吳京波時新杰郭麗娟劉芳亭隋曉俊

    吳京波 時新杰 郭麗娟 劉芳亭 隋曉俊

    青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科,山東 264400

    抗Jo-1抗體綜合征又稱為抗組氨酰-tRNA 合成酶綜合征,是多發(fā)性肌炎/皮肌炎的特殊類型,可累及肺部、肌肉、皮膚、關(guān)節(jié)等多個臟器,其中間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease,ILD)發(fā)生率高達(dá) 70.0%~90.0%,并可以是抗Jo-1 抗體綜合征的首發(fā)表現(xiàn)[1],極易導(dǎo)致誤診和漏診。為了提高對本病認(rèn)識,現(xiàn)將本院收治的1 例以間質(zhì)性肺病為首發(fā)表現(xiàn)的抗Jo-1抗體綜合征報道如下。

    1 病例資料

    患者,男,56歲,因發(fā)熱、咳嗽、咳痰伴活動后胸悶3 d于2019年9月10日入院?;颊? d前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱,體溫在38 ℃左右,無畏寒、寒戰(zhàn),無盜汗,發(fā)熱無明顯規(guī)律性,伴咳嗽,咳少許黃白痰,無胸痛、咯血,伴胸悶、憋氣,活動后加重,無消瘦,無頭暈、惡心、嘔吐,門診行胸部CT 考慮雙肺感染性病變,為進一步診治收住院?;颊呷朐旱?0 d 前在日本出差時出現(xiàn)咽痛,自服感冒藥物(具體不詳)后好轉(zhuǎn)。既往有“冠心病、高血壓”病史4 年,2015 年行冠脈造影示冠狀動脈肌橋,無吸煙史,無禽類、粉塵、工業(yè)毒物接觸史。體格檢查:體溫 36.5 ℃,脈搏84 次/min,呼吸 23 次/min,血壓137/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,全身皮膚無皮疹,口唇發(fā)紺,雙肺呼吸音粗,雙下肺可聞及濕性啰音,心率84 次/min,律齊,未聞及雜音。腹軟,無壓痛、反跳痛,雙下肢無浮腫,四肢肌力正常。入院后查動脈血氣分析(未吸氧):pH 為7.374,二氧化碳分壓為39.4 mmHg,氧分壓為52.6 mmHg,血氧飽和度為84.8%,乳酸為1.1 mmol/L;血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)為7.68×109/L,中性粒細(xì)胞百分比為72.1%,淋巴細(xì)胞百分比為17.2%,紅細(xì)胞計數(shù)為4.47×1012/L,血沉為16 mm/h;血生化:白蛋白為36.3 g/L,葡萄糖為6.44 mmol/L,乳酸脫氫酶為284 U/L,C 反應(yīng)蛋白為30.9 mg/L,三酰甘油為2.25 mmol/L;血凝常規(guī):纖維蛋白原含量為4.67 g/L;肺腫瘤標(biāo)志物CYFRA21-1為11.3 ng/ml;降鈣素原為0.052 μg/L;病原學(xué)檢查:半乳甘露聚糖試驗(GM 試驗)為0.38 μg/L;痰細(xì)菌培養(yǎng)、真菌涂片、結(jié)核菌涂片陰性;肺炎支原體抗體、衣原體抗體、呼吸道合胞病毒抗體、出血熱病毒抗體、真菌葡聚糖、巨細(xì)胞病毒核酸檢測均陰性;免疫相關(guān):抗核抗體(ANA)、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(CCP)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)均陰性;機體細(xì)胞免疫評價正常;尿常規(guī)、大便常規(guī)、肌鈣蛋白、腦鈉肽均正常;乙肝表明抗原、丙肝抗體、梅毒抗體、HIV 抗體均陰性;心電圖示竇性心律、心電軸中度左偏、ST-T 異常;胸部CT 考慮雙肺感染,建議治療后復(fù)查,心影飽滿,冠脈鈣化,兩側(cè)胸膜略增厚(圖1A~C)。入院后給予經(jīng)鼻高流量濕化氧療(氧濃度50.0%,氧流量50 L/min),美洛西林舒巴坦(2.5 g,1 次/12 h)聯(lián)合左氧氟沙星(0.6 g,1 次/d)抗感染,奧司他韋膠囊(75.0 mg,2 次/d)抗病毒,多索茶堿(0.3 g,1 次/d)擴張支氣管,溴己新(4.0 mg,2 次/d)止咳化痰,低分子肝素鈉(5 000 U,ih,1 次/d)抗凝,硝苯地平緩釋片(10.0 mg,2 次/d)降壓治療,患者體溫逐漸降為正常,但活動時胸悶無改善,經(jīng)皮血氧飽和度在95.0%左右(上述氧療情況下),考慮抗感染解痙平喘治療效果不佳,不除外間質(zhì)性肺病,遂于9 月14 日加用甲潑尼龍(40.0 mg,1 次/12 h)靜滴,自覺癥狀略有好轉(zhuǎn),于 9 月 17 日復(fù)查胸部CT示雙肺片狀影較前增多(圖2A~C),提示疾病進展,與患者及家屬溝通后于9 月17 日行床旁支氣管鏡檢查,鏡下見左右肺各葉段支氣管通暢,黏膜輕度充血,可見少量白色泡沫樣分泌物,未見狹窄、出血及新生物(圖3),于右肺下葉后基底段行肺泡灌洗及透壁肺活檢,肺泡灌洗液(BALF)細(xì)胞分類示淋巴細(xì)胞百分比為63.0%,中性粒細(xì)胞百分比為24.0%,巨噬細(xì)胞百分比為8.0%,上皮細(xì)胞百分比為5.0%;BALF 細(xì)菌、真菌涂片和培養(yǎng)均陰性;BALF 結(jié)核菌涂片、結(jié)核菌核酸擴增檢測(Gene Xpert)均陰性;BALF 脫落細(xì)胞學(xué)檢查陰性;BALF-GM 試驗 0.55 ng/ml;BALF 病原微生物宏基因組檢測(NGS)示產(chǎn)黑色素普雷沃菌(序列數(shù)12)、齲齒羅氏菌(序列數(shù)7)、簡明彎曲桿菌(序列數(shù)1);支氣管鏡肺活檢病理考慮肺間質(zhì)纖維化(圖4)?;颊邔χ委煼磻?yīng)不佳,為排除腫瘤于9 月20 日行正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET-CT)示雙肺多發(fā)斑片影、結(jié)節(jié)灶,大部分見支氣管充氣征,部分結(jié)節(jié)邊緣見分葉和毛刺,SUVmax 6.4,考慮感染性疾病,霉菌感染可能性大,肉芽腫性炎和MALT 淋巴瘤不除外(圖5)。請北京協(xié)和醫(yī)院專家會診,考慮ILD,不除外結(jié)締組織病相關(guān),建議加大甲潑尼龍(80.0 mg,1 次/8 h)用量,升級抗生素為美羅培南(1.0 g,1 次/8 h),完善肌炎譜13 項示抗Jo-1 抗體陽性,最終診斷為抗Jo-1 抗體綜合征,加用環(huán)磷酰胺(0.4 g,1 次/周)靜滴8 次,并逐漸減少甲潑尼龍用量,患者胸悶癥狀明顯好轉(zhuǎn),2019 年11 月18 日復(fù)查胸部CT示肺內(nèi)病變較前明顯吸收好轉(zhuǎn)(圖6A~C),隨訪1年,病情穩(wěn)定。

    2 討 論

    該患者急性起病,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸悶,雙下肺濕啰音,血、痰、BALF 病原學(xué)檢查陰性,胸部CT 示雙肺間質(zhì)性病變,支氣管鏡肺活檢考慮肺間質(zhì)纖維化,抗Jo-1 抗體陽性,因此抗Jo-1抗體綜合征合并ILD診斷明確??笿o-1抗體綜合征是PM/DM 的一個特殊類型,ILD 發(fā)生率高達(dá)70.0%~90.0%,有學(xué)者觀察91 例抗Jo-1 抗體綜合征患者胸部CT,發(fā)現(xiàn)72.5%的患者存在ILD,其中12例為急性進展型[2]。此患者急性起病,快速進展為呼吸衰竭,提示早期診斷對本病預(yù)后至關(guān)重要。

    圖1 2019 年9 月10 日間質(zhì)性肺病患者雙肺多發(fā)片狀、結(jié)節(jié)狀高密度影,以雙下肺、胸膜下為主(A:雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)和磨玻璃樣高密度影;B、C:雙下肺胸膜下多發(fā)磨玻璃影及結(jié)節(jié)影)

    圖2 2019 年9 月17 日間質(zhì)性肺病患者雙肺片狀、結(jié)節(jié)灶高密度影較前增多(A:雙肺結(jié)節(jié)影較增多,磨玻璃影密度較前增高;B、C:雙下肺胸膜下磨玻璃影密度較前增高)

    圖3 間質(zhì)性肺病患者支氣管鏡下支氣管通暢,黏膜輕度充血,可見少量白色泡沫樣分泌物

    圖4 間質(zhì)性肺病患者右肺下葉后基底段肺活檢病理示肺間質(zhì)纖維化(HE染色 ×100)

    圖5 間質(zhì)性肺病患者PET-CT 示雙肺多發(fā)斑片影、結(jié)節(jié)灶,大部分見支氣管充氣征,部分結(jié)節(jié)邊緣見分葉和毛刺,SUVmax 6.4

    ILD 可發(fā)生于抗Jo-1 抗體綜合征患者病程中的任何時期,包括發(fā)生于皮炎/皮肌炎之前,之后或同時發(fā)生,也可以是唯一的臨床表現(xiàn)[2]。此患者僅表現(xiàn)為呼吸道癥狀,無明顯肌炎及皮損表現(xiàn),給診斷增加了困難。試驗室檢查可見血清肌酶升高,血沉增快,CRP升高,抗Jo-1抗體陽性,而且有研究顯示抗Jo-1 抗體滴度與ILD、肌炎活動程度相關(guān)[3],但抗核抗體可陰性,因為抗核抗體檢測的是細(xì)胞核內(nèi)抗原,而抗Jo-1抗體的靶抗原是組氨酰tRNA合成酶,主要存在于細(xì)胞漿內(nèi),故抗核抗體陰性不能除外抗Jo-1抗體綜合征,此患者因為ANA、ANCA、CCP 均陰性,給診斷增加了迷惑性,故臨床上高度懷疑結(jié)締組織病相關(guān)性肺損害時需行肌酶譜檢測[4]。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能減低,此患者因入院時即進展為呼吸衰竭,胸悶癥狀明顯,故未能進行肺功能檢查,是本病例的一個缺陷。支氣管鏡檢查在鑒別彌漫性肺病病因時具有十分重要的價值,肺泡灌洗液細(xì)胞分類和肺活檢病理類型對判斷患者預(yù)后和糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)具有重要的價值,其中淋巴細(xì)胞偏高時對糖皮質(zhì)激素治療效果明顯,中性粒細(xì)胞偏高時對激素治療反應(yīng)欠佳,此患者BALF 中淋巴細(xì)胞明顯升高,但中性粒細(xì)胞亦明顯升高,與患者對激素治療反應(yīng)不理想相符,加大激素用量并聯(lián)合免疫抑制劑后癥狀改善??笿o-1抗體綜合征肺活檢病理可表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)型、非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)型 、機 化 性 間 質(zhì) 性 肺 炎(orgnizing pneumonia,OP)型和彌漫性肺泡損傷(diffuse alveolar damage,DAD)型,NSIP 型和 OP 型對激素治療效果明顯[1],此患者肺活檢病理示肺間質(zhì)纖維化,因支氣管鏡活檢標(biāo)本較小,無法對ILD 進行病理分型,但對于排除腫瘤、真菌等其他疾病具有一定價值。

    圖6 2019年11月18日間質(zhì)性肺病患者雙肺片狀、結(jié)節(jié)灶高密度影較前明顯吸收好轉(zhuǎn),僅殘留索條影(A:雙肺結(jié)節(jié)影和磨玻璃影吸收;B、C:雙下肺胸膜下磨玻璃影和結(jié)節(jié)影基本吸收,僅殘留索條影)

    有研究表明,以ILD 為主要表現(xiàn)的抗Jo-1 抗體綜合征患者,以后仍然有發(fā)生關(guān)節(jié)炎、肌炎、皮炎的風(fēng)險,并且有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險[5]。抗Jo-1 抗體綜合征與腫瘤關(guān)系密切,有研究顯示抗Jo-1抗體和抗Ro-52同時陽性患者患惡性腫瘤的風(fēng)險高[6],但也有學(xué)者認(rèn)為抗Jo-1 抗體陰性者患惡性腫瘤的風(fēng)險更高[2]。這提示我們在以后的隨訪過程中需高度警惕疾病復(fù)發(fā)和腫瘤。

    抗Jo-1 抗體綜合征的治療目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,具體治療方案需要根據(jù)患者病情、BALF 細(xì)胞分類、胸部CT 表現(xiàn)、肺組織病理類型來綜合確定[7],對于 BALF 中以淋巴細(xì)胞為主、胸部 CT 和病理為NSIP 型或OP 型對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好,而UIP 型對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差,可聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。有研究顯示伊馬替尼、妥珠單抗、吡非尼酮、利妥昔單抗對PM/DM-ILD 有抑制肺纖維化作用[8-12],可在今后的臨床工作中進一步驗證。

    總之,在臨床工作中,對于不明原因的ILD,應(yīng)仔細(xì)詢問病史,細(xì)致查體,及早完善肌酶譜、抗核抗體譜、肌電圖等相關(guān)檢查,早診斷、早治療,改善患者預(yù)后。

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