影像學診斷及鑒別診斷自身免疫性胰腺炎

王佳妮，靳二虎

(首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院放射科，北京 100050)

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)的概念于1995年由日本學者[1]提出，根據(jù)病理特點分為兩種類型[2]，Ⅰ型為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis, LPSP)，Ⅱ型為特發(fā)性導管中心性慢性胰腺炎(idiopathic duct-centric chronic pancreatitis, IDCP)。

本研究對影像學診斷及鑒別診斷AIP進展進行綜述。

1 AIP臨床表現(xiàn)及組織學特點

Ⅰ型AIP好發(fā)于中老年男性，男女比例約3∶1[2]，臨床常表現(xiàn)為梗阻性黃疸；易伴胰腺外器官受累，以膽管最常見(80%)[2]，其他依次為腎臟(35%)、腹膜后組織(10%～20%)及唾液腺/淚腺(12%～16%)[3]。Ⅱ型AIP發(fā)病年齡相對年輕，患者平均年齡40～50歲，約50%表現(xiàn)為反復發(fā)作的急性胰腺炎[2]；常伴炎癥性腸病，多為潰瘍性結腸炎[4]，較少累及其他胰腺外器官。

Ⅰ型AIP的組織學特點包括胰管周圍大量淋巴漿細胞浸潤、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎(炎性細胞浸潤所致)，胰腺小葉內(nèi)炎性細胞浸潤往往較重，常導致腺泡萎縮，小葉間隔或胰腺周圍纖維化病變更明顯[5]。Ⅱ型AIP常見胰管、胰腺內(nèi)膽總管周圍淋巴漿細胞浸潤，席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎相對少見[6]，小葉間導管管腔及上皮細胞可被大量中性粒細胞浸潤，即粒細胞性上皮損害(granulocyte epithelial lesion, GEL)，亦可見中性粒細胞及淋巴漿細胞浸潤腺泡。

2 AIP影像學表現(xiàn)

影像學是診斷、鑒別診斷AIP及監(jiān)測病情的重要方法。2011年AIP診斷標準國際共識(international consensus diagnostic criteria, ICDC)[7]強調影像學診斷AIP的價值，提出基于影像學特點可明確診斷AIP。

2.1 胰腺實質 AIP胰腺實質主要形態(tài)改變可呈彌漫型、局灶型或多灶型[8]。Ⅰ型AIP常表現(xiàn)為胰腺實質彌漫性腫大，Ⅱ型AIP以局灶型腫塊多見。

作為腹部疾病的初篩方法，超聲具有無創(chuàng)、簡便、經(jīng)濟的特點。AIP病變超聲表現(xiàn)為回聲減低，但特異性低；彩色多普勒超聲可見病變部位血供增多。

AIP典型CT及MRI表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大、小葉結構消失，外觀呈“臘腸”樣；不典型AIP表現(xiàn)為胰腺局灶性腫大，常位于胰頭部[8]。平掃CT呈低密度，MRI呈T1WI稍低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低，DWI呈高信號時臨床癥狀常較明顯，有明確激素治療指征[9]；動態(tài)增強CT或MRI動脈期呈輕度不均勻強化或“雪花”樣強化，靜脈期呈漸進性強化，延遲期強化程度等于或高于鄰近胰腺實質；其病理基礎是正常胰腺組織被膠原纖維取代，同時伴大量淋巴漿細胞浸潤[2]。MRI可顯示胰腺實質內(nèi)更多小病灶，動態(tài)增強掃描可見其呈均勻延遲強化，對于局灶型AIP較CT更具優(yōu)勢[10]。

AIP典型18F-FDG PET/CT表現(xiàn)為病變區(qū)域呈相對均勻高攝取，標準攝取值(standard uptake value, SUV)升高。有學者[11]認為SUV不能用于鑒別AIP與胰腺癌；但ZHANG等[12]發(fā)現(xiàn)AIP與胰腺癌之間早期和延遲顯像中胰腺病灶最大標準攝取值(SUVmax)以及胰腺病灶SUVmax/肝臟SUVmax存在顯著差異，對鑒別診斷具有一定價值。18F-FDG PET/CT可同時顯示胰腺外病灶，為診斷AIP提供更多信息，且可用于觀察激素治療AIP早期效果。

2.2 胰管 受胰管周圍纖維炎性改變及腫大胰腺的壓迫，AIP病變部位胰管可呈向心性狹窄，典型表現(xiàn)為主胰管單或多節(jié)段不規(guī)則狹窄，分支胰管可見擴張。主胰管單節(jié)段狹窄時，狹窄段長度往往超過胰管總長的1/3[13]，且非完全閉塞，而是穿過病變部位，形成“胰管穿通征”[14]，此征象高度提示良性狹窄；多節(jié)段狹窄時，非狹窄段胰管多無明顯擴張，少數(shù)可見輕度擴張，管徑常小于5 mm[15]。發(fā)生于主胰管開口側(如胰頭或胰頸)的局灶型AIP病變的上游胰管可出現(xiàn)“冰錐”征，即呈光滑、冰錐樣狹窄[16]。

2.3 假包膜征 假包膜CT或MRI表現(xiàn)為胰腺周圍脂肪間隙內(nèi)部分或完全包裹胰腺實質的環(huán)狀密度影/信號，其病理基礎為胰腺周圍脂肪組織炎性細胞浸潤及纖維化改變。相比胰腺實質，假包膜CT平掃常呈等或稍低密度，MR T1WI呈低信號，T2WI呈低信號為主的混雜信號，增強后呈漸進性強化或延遲強化。假包膜具有較高的特異性，ICDC將其視為診斷AIP的1級證據(jù)。

2.4 少見影像學表現(xiàn) 主要包括胰腺實質內(nèi)囊性病灶、胰管內(nèi)鈣化灶和累及脾靜脈致區(qū)域性門靜脈高壓[17]。AIP可引起繼發(fā)囊性病變[18-19]，主要機制為病變部位胰管嚴重狹窄、梗阻導致上游胰管內(nèi)壓力增高、胰液潴留和/或局部組織破壞；影像學表現(xiàn)為胰腺實質內(nèi)單房囊性病灶，可單發(fā)或多發(fā)，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，增強掃描無強化，多見于胰體尾部[17]；激素治療后囊性病灶可明顯變小或消失，此點可作為鑒別AIP胰腺實質內(nèi)良惡性囊性病灶的依據(jù)[20]。AIP亦可致胰管內(nèi)結石，且AIP復發(fā)患者出現(xiàn)胰腺結石的概率較未復發(fā)者至少倍增[21]。CT顯示結石的敏感性高于MRI。胰周血管受累則與AIP繼發(fā)囊性病變密切相關[17]。脾靜脈受累致胰源性區(qū)域性門靜脈高壓影像學表現(xiàn)為脾靜脈形態(tài)不規(guī)則及腔內(nèi)血栓，脾臟腫大、脾門靜脈及胃靜脈紆曲、擴張。

2.5 胰腺外器官受累 AIP常累及膽管[22]，以胰頭段膽總管受累最常見，表現(xiàn)為膽管壁對稱性增厚、管腔規(guī)則或不規(guī)則狹窄而多非閉塞，上游膽管不同程度擴張；增強掃描病變膽管壁延遲強化。聯(lián)合應用PET/CT功能顯像及MR膽胰管造影(MR cholangiopancreatography, MRCP)結構成像可提高診斷準確性[23]。AIP可累及腎臟，常為雙腎受累，影像學表現(xiàn)為腎皮質區(qū)多發(fā)類圓形、楔形結節(jié)狀病變或腎盂內(nèi)及腎周軟組織腫塊，平掃CT呈稍低密度，MR T1WI及T2WI呈稍低信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低，增強后相對于正常腎皮質呈低強化；雙側輸尿管受累可致腎積水。AIP可致腹膜后纖維化，主要表現(xiàn)為腹膜后軟組織密度影/異常信號包繞腹主動脈，CT呈等或低密度，與肌肉密度相近，MR T1WI低信號、T2WI高信號。

2.6 AIP診斷標準 ICDC提出診斷AIP的6個核心要點，包括胰腺實質、胰管影像學改變，血清學指標，胰外器官受累，組織學特點及對激素治療的反應。支持AIP的1級影像學證據(jù)包括：①胰腺實質彌漫性腫大伴延遲強化(可伴胰周環(huán)狀強化)；②較長節(jié)段(>1/3主胰管長度)或多處胰管狹窄，而上游胰管無顯著擴張；2級證據(jù)包括：①胰腺節(jié)段性或局灶性腫大伴延遲強化；②胰管部分或局灶性狹窄而上游胰管無明顯擴張，胰管管徑<5 mm。對典型或非典型AIP，影像學診斷應采用不同流程。

3 鑒別診斷

局灶型AIP主要應與胰腺導管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC)相鑒別。Ⅰ型AIP與PDAC均好發(fā)于中老年男性，臨床癥狀均無特異性，但AIP發(fā)病率遠低于PDAC；且AIP所致黃疸呈波動性，可自行緩解，而PDAC黃疸呈進行性加重。PDAC典型影像學表現(xiàn)為胰腺內(nèi)實性為主腫塊，易向腹膜后浸潤性生長(嗜神經(jīng)性)，邊界不清，CT平掃呈等或低密度；MR T1WI呈低信號，T2WI信號多樣，可伴壞死及囊變，DWI呈高信號，ADC圖信號減低；病變部位胰管截斷，上游胰管明顯擴張；增強掃描動脈期PDAC與AIP均呈低強化，靜脈期及延遲期AIP強化程度常高于PDAC[24]，PDAC腫塊上游胰腺實質萎縮且常伴慢性炎癥改變，增強掃描可見延遲強化。乏血供延遲強化特征對診斷PDAC及鑒別診斷具有重要價值。胰頭部腫塊累及胰膽管致其明顯擴張呈“雙管”征、擴張胰管管徑與同節(jié)段胰腺實質寬度之比>0.34、胰腺實質內(nèi)鈣化灶移位、腸系膜上動脈與靜脈管徑之比>1及腫塊包繞鄰近血管致血管周圍脂肪間隙消失呈“淚滴”征等高度提示PDAC[25]。同時，PDAC與AIP病理改變亦有一定相似之處，致使經(jīng)皮穿刺活檢診斷PDAC的假陰性率高達60%[25]。鑒別AIP與PDAC遇到困難時，如無強有力證據(jù)(如活檢組織病理結果、伴胰腺外器官受累等)支持AIP，即便無明顯支持PDAC的證據(jù)[7]，也應首先依照PDAC診斷流程進行處理。

彌漫型AIP多應與原發(fā)性胰腺淋巴瘤相鑒別，后者罕見，可見于70歲以上男性， CT密度或MRI信號較均勻，CT平掃呈等或低密度，MR T1WI呈低或等信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈明顯高信號，水分子彌散受限致ADC值減低，增強掃描呈輕度延遲強化[26]，胰管受壓致上游胰管輕度擴張。腫塊易包繞鄰近大血管，累及范圍較廣，特征性表現(xiàn)為形態(tài)正常的血管穿行其中，形成“血管漂浮”征；常伴腹膜后及其他部位多發(fā)淋巴結腫大或脾大。實驗室檢查及穿刺活檢有助于明確診斷。

4 相關影像學新技術

雙能CT、MR彈性成像(MR elastography, MRE)及T1-mapping可提高診斷慢性胰腺炎的準確性[27]。雙能CT碘基圖可清晰顯示病變周圍血管受累，有助于鑒別診斷AIP與胰腺癌；MRE可監(jiān)測AIP激素治療前、后胰腺實質纖維化程度變化；T1-mapping技術可用于測量病變組織的T1弛豫時間，量化分析病變特征或評估療效，且與DWI和胰泌素增強MRCP比較掃描時間更短。上述影像學新技術的臨床應用有望為診斷AIP提供新的思路。

綜上所述，AIP影像學表現(xiàn)具有一定特征性，結合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查有助于診斷及鑒別診斷。