胸椎軟骨黏液樣纖維瘤1例

崔德秋 彭 磊 陳 旭 劉 藏 王月平

作者單位：100050 北京，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院神經(jīng)外科（崔德秋、彭 磊、陳 旭、劉 藏、王月平）

1 病例資料

17歲女性，因背部腫物漸進(jìn)性增大半年余入院。半年前發(fā)現(xiàn)背部正中隆起腫物，質(zhì)韌，約“花生米”大小，腫物漸進(jìn)性增大。入院體格檢查：背部胸6～7椎體水平可觸及腫物，大小約6 cm×4 cm，質(zhì)韌，邊界尚清楚，與后方胸椎黏連，活動(dòng)度差，觸之無(wú)壓痛，無(wú)皮膚紅腫；四肢肌力5級(jí)，肌張力正常。入院后行胸椎增強(qiáng)MRI 檢查示胸6～7 椎體水平左側(cè)背部豎脊肌及局部椎管內(nèi)可見(jiàn)異常信號(hào)團(tuán)塊影，T1像、T2像以等信號(hào)、低信號(hào)為主，其內(nèi)散在高信號(hào)影，胸7 椎體左側(cè)椎板骨質(zhì)破壞；增強(qiáng)掃描腫物呈明顯不均勻邊緣強(qiáng)化，椎管內(nèi)部分呈明顯強(qiáng)化，并沿左側(cè)硬膜外間隙向前侵犯胸7椎體左后緣，椎體內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化影；病變大小約6.20 cm×3.50 cm×5.40 cm，病變節(jié)段脊髓受壓，髓內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)（圖1A～C）。全麻下行椎管占位切除術(shù)。取腫物表面直切口，可見(jiàn)腫物完整包膜，切開(kāi)包膜后，可見(jiàn)腫物質(zhì)地韌，血供中等，包膜內(nèi)頓性及銳性分離。腫物向內(nèi)側(cè)侵犯棘突，咬除部分棘突。腫物于深方沿椎間孔向椎管內(nèi)生長(zhǎng)，并破壞部分椎體，擴(kuò)大椎間孔切除椎管內(nèi)硬膜外腫物，并咬除破壞椎體。鏡下全切除腫物。術(shù)后恢復(fù)順利，無(wú)肢體活動(dòng)或感覺(jué)異常。術(shù)后復(fù)查MRI示腫瘤全切除（圖1D）。術(shù)后病理示間葉源性腫瘤，結(jié)合臨床符合軟骨粘液樣纖維瘤。術(shù)后隨訪15個(gè)月，無(wú)不適，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)或脊柱不穩(wěn)表現(xiàn)。

2 討論

軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見(jiàn)的良性骨腫瘤，占所有骨腫瘤的比例不到0.5%，而起源于脊柱的比例相對(duì)更少。此類病變的最常見(jiàn)脊柱節(jié)段為胸椎，其次為頸椎和腰椎。發(fā)病高峰年齡20～50歲，女性相對(duì)男性更加多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)取決于病變的侵及范圍。當(dāng)病變破壞椎體、棘突或椎板，壓迫椎管內(nèi)脊髓時(shí)，可產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)異常等。當(dāng)病變的侵犯范圍局限時(shí)，亦可無(wú)不適，或僅有局部疼痛。本文病例術(shù)前MRI示病變通過(guò)椎間孔壓迫脊髓，但病變亦向皮膚表面突出，且增長(zhǎng)較快，導(dǎo)致病程較短，發(fā)現(xiàn)及時(shí)，未出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙或局灶性疼痛等。

圖1 胸段椎管內(nèi)軟骨黏液樣纖維瘤手術(shù)前后MRI

軟骨粘液樣纖維瘤典型的影像學(xué)特點(diǎn)：有明確的、硬化的邊界，均質(zhì)結(jié)構(gòu)，缺乏骨膜反應(yīng)，鈣化的部分均勻分布。X線檢查示病變?yōu)槠男?、邊界清楚的類圓形溶骨樣骨折破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄，偶見(jiàn)骨皮質(zhì)破壞。CT 較X線檢查更能清楚地顯示病變范圍及內(nèi)部結(jié)構(gòu)。由于病變內(nèi)含軟骨、粘液基質(zhì)，且伴出血或鈣化，故MRI多為混雜信號(hào)影；但MRI顯示腫瘤范圍及臨近組織關(guān)系方面具有優(yōu)勢(shì)。本文病例術(shù)前MRI 示T1像、T2像以等信號(hào)、低信號(hào)為主，胸7 椎體左側(cè)椎板骨質(zhì)破壞；腫物呈明顯不均勻邊緣強(qiáng)化。結(jié)合病人臨床表現(xiàn)，術(shù)前考慮為惡性腫瘤的可能性大，很難想到軟骨粘液樣纖維瘤的可能，應(yīng)進(jìn)一步行胸椎CT 評(píng)估骨質(zhì)破壞情況以助鑒別。

目前，此類腫瘤建議積極手術(shù)治療，可采取切除或刮除等方式，在適當(dāng)情況下，完整切除腫物是最佳的選擇。當(dāng)完整切除腫物難以實(shí)現(xiàn)時(shí)，可采取刮除術(shù)。無(wú)論采取哪種治療方式，均應(yīng)該盡可能全切除腫瘤，因?yàn)槟[瘤的殘留會(huì)導(dǎo)致病變的復(fù)發(fā)。目前，其放療仍存有爭(zhēng)議。為了預(yù)防腫瘤切除后脊柱不穩(wěn)，需同時(shí)行內(nèi)固定術(shù)以維持脊柱穩(wěn)定性。本文病例病變位于胸椎，手術(shù)切除腫瘤未影響脊柱穩(wěn)定性，未行內(nèi)固定術(shù)。文獻(xiàn)報(bào)道病變?nèi)谐笕杂幸欢◤?fù)發(fā)比例，最長(zhǎng)的復(fù)發(fā)時(shí)間為30年；因此，建議長(zhǎng)期隨訪。本文病例病變位于胸椎，采取刮除治療，術(shù)后15個(gè)月隨訪無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)，但仍應(yīng)該繼續(xù)密切隨訪。