產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷胎兒右心室雙出口的圖像特征及意義

張春國，顏華英，何麗紅，王泓力，駱 文

（1.四川省婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)科，成都 610000；2.邁瑞生物醫(yī)療電子股份有限公司，深圳 518000）

右心室雙出口（double outlet right ventricle,DORV）是指主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈完全起源于形態(tài)學(xué)右心室的一組復(fù)雜心臟畸形，或一大動(dòng)脈完全起源于右心室，另一大動(dòng)脈部分起源于右心室，室間隔缺損是左心室唯一出口。DROV在CHD患兒中占1%～5%，活產(chǎn)兒中發(fā)病率接近0.09‰，男女比例無差別[1]。DROV在胎兒中更為常見，有報(bào)道占胎兒CHD的6%產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確判斷右室雙出口及是否合并其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形對胎兒臨床預(yù)后有重要意義。本研究通過回顧分析我院超聲診斷為DORV的31例胎兒超聲心動(dòng)圖聲像圖表現(xiàn)，探討產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷胎兒右心室雙出口（DORV）的圖像特征及意義。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2018年1月至2019年6月在我科行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查診斷為DORV胎兒共31例，孕婦年齡24-40歲，平均年齡（31±6）歲，孕齡22-30周，平均孕齡（26±4）周，孕齡由妊娠早期超聲檢查推算確定。

1.2 儀器與方法

采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀Resona8S腹部凸陣探頭（頻率1.0-6.0MHz），所有孕婦均簽署知情同意書，對胎兒心臟進(jìn)行畸形篩查，留存胎兒心臟所有標(biāo)準(zhǔn)切面，并使用彩色多普勒血流顯像。最終由2名具有產(chǎn)前診斷資格的醫(yī)師分別檢查后，共同明確診斷。所有病例均追蹤隨訪。

1.3 觀察指標(biāo)

分析該31例胎兒DORV產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖的圖像特征，并進(jìn)行追蹤隨訪觀察胎兒合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局。

2 結(jié) 果

31例超聲診斷為DORV的胎兒經(jīng)引產(chǎn)證實(shí)為右室雙出口，其中4例未合并心內(nèi)外畸形，占12.9%；4例同時(shí)合并心內(nèi)外畸形，占12.9%；23例單純合并心內(nèi)畸形，占74.2%。孕婦引產(chǎn)并終止妊娠（詳見表1）。

表1 右室雙出口合并心內(nèi)外畸形及妊娠結(jié)局情況

3 討 論

右心室雙出口的種類堪稱先天性心臟病之最，典型右心室雙出口為兩大動(dòng)脈完全起源于右心室，室間隔缺損是左心室唯一出口，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣間無纖維連接。右心室雙出口的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈排列關(guān)系和走行復(fù)雜多變，主動(dòng)脈可圍繞肺動(dòng)脈呈360°方位排列，以下4種排列關(guān)系為常見：兩大動(dòng)脈并列、大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位、大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位、兩大動(dòng)脈關(guān)系接近正常。室間隔缺損與大動(dòng)脈關(guān)系也有4種類型，即室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下、肺動(dòng)脈瓣下、靠近兩條大動(dòng)脈、遠(yuǎn)離兩條大動(dòng)脈。Tausing-Bing綜合征是右心室雙出口的一種特殊類型，其主動(dòng)脈完全起源于右心室，肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，肺動(dòng)脈完全或大部分起源于右心室，并有肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連接。

3.1 DROV的聲像圖特征

右心室雙出口四腔心切面可表現(xiàn)為正常，也可左、右心室不對稱，常為左心室小于右心室。室間隔缺損較大時(shí)，表現(xiàn)為室間隔上部連續(xù)性回聲中斷。心室流出道切面：左心室與主動(dòng)脈連接缺如，左心室流出道不能顯示，左心室的唯一出口為室間隔缺損。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈完全或大部分起源于右心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部多呈平行排列主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈排列關(guān)系和走行復(fù)雜多變，主動(dòng)脈可圍繞肺動(dòng)脈呈360°方位排列。大動(dòng)脈短軸切面無法顯示正常的左、右室流出道切面[3]。三血管切面主要觀察上縱膈內(nèi)大血管排列關(guān)系和內(nèi)徑相對大小，大血管的排列關(guān)系可表現(xiàn)為正常（自左向右排列依次為肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈），也可表現(xiàn)為異常（自左向右排列依次為主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、上腔靜脈）。可有主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)。三血管氣管切面主要了解主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、氣管及上腔靜脈位置關(guān)系、內(nèi)徑和數(shù)目，大血管的排列關(guān)系可表現(xiàn)為正?；虍惓?（僅能顯示主動(dòng)脈弓、上腔靜脈）。右心室雙出口常合并心內(nèi)畸形，本研究中27例合并心內(nèi)畸形，占87.1%。右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄較常見，如果合并有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄時(shí)，則易合并主動(dòng)脈弓縮窄和主動(dòng)脈弓中斷。右心室雙出口還易合并其他心內(nèi)畸形，主要有房室間隔缺損、二尖瓣閉鎖、一側(cè)心室發(fā)育不良、完全型肺靜脈異位引流等。

3.2 DROV的臨床處理及預(yù)后

由于胎兒血循環(huán)的特殊性，胎兒在宮內(nèi)生長過程中通常無異常表現(xiàn)，除非合并房室瓣功能不全或者由于左房異構(gòu)伴心臟傳導(dǎo)阻滯，這些都會(huì)導(dǎo)致胎兒發(fā)生心力衰竭、水腫和胎死宮內(nèi)。DORV的預(yù)后主要取決于胎兒合并畸形的程度。單純型DORV進(jìn)行外科干預(yù)可以改善預(yù)后。早期手術(shù)死亡率為10%，右心室雙出口手術(shù)后5～8年生存率為73%～88%，再次手術(shù)率為26%～42%[1]。

綜上所述，胎兒右心室雙出口為復(fù)雜的先天性心臟畸形，常常合并復(fù)雜的心內(nèi)畸形，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的關(guān)系變化多端，使右室雙出口的產(chǎn)前診斷和分型尤為困難。靈活運(yùn)用超聲動(dòng)態(tài)觀察，采用胎兒心臟節(jié)段分析法，多切面綜合分析，可大大提高胎兒DROV的診斷率，為孕婦臨床咨詢提供重要的影像學(xué)依據(jù)。