支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)要點(diǎn)解讀

2021年4月，我國(guó)更新了《成人支氣管擴(kuò)張癥診療專家共識(shí)》，第1版《共識(shí)》是2012年發(fā)布的，新版《共識(shí)》主要改變?nèi)缦拢?/p>

1.定義的改變

新版支氣管擴(kuò)張癥（簡(jiǎn)稱“支擴(kuò)”）的定義：由各種病因引起的反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小支氣管反復(fù)損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。

新版共識(shí)更加強(qiáng)調(diào)“中小支氣管”的定位，而不是舊版的“支氣管樹(shù)”。

2.發(fā)病機(jī)制更新

舊版支擴(kuò)《共識(shí)》認(rèn)為發(fā)病機(jī)制主要是由“感染/阻塞、炎癥及結(jié)構(gòu)破壞，氣道重塑”惡性循環(huán)所導(dǎo)致。實(shí)際臨床中，削弱某一環(huán)節(jié)（如使用抗菌藥物）并沒(méi)有阻斷支擴(kuò)進(jìn)一步發(fā)展。因此，描述為“渦旋”理論似乎更加合理，本質(zhì)上是一種慢性氣道炎癥性疾病，具有氣道重塑和氣道擴(kuò)張的共同特征。

3.病因?qū)W分布發(fā)生變化

支擴(kuò)的病因除了既往已知的麻疹、肺結(jié)核，以及現(xiàn)在的新型感染，目前仍有大部分支擴(kuò)患者（約50%～70%）為特發(fā)性，無(wú)法明確原因。

目前支擴(kuò)主要的已知病因包括：既往下呼吸道感染；免疫功能缺陷；遺傳因素；氣道阻塞和反復(fù)誤吸；其他肺部疾??；其他系統(tǒng)疾病。

4.更強(qiáng)調(diào)規(guī)范診斷流程

診斷流程為包括高危人群篩查、臨床確診、病因?qū)W診斷及疾病嚴(yán)重度評(píng)估。

《共識(shí)》明確指出篩查高危人群意義重大，應(yīng)當(dāng)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療：

（1）長(zhǎng)期（超過(guò)8周）的呼吸道癥狀：咳嗽咳痰（黏液膿性或膿性痰）或反復(fù)咯血為唯一癥狀。

（2）其他肺部疾病控制不佳，且既往肺炎支原體抗體滴度（PA）法陽(yáng)性者：慢性阻塞性肺疾?。–OPD）頻繁加重（≥2次/年）；重癥哮喘或哮喘控制不佳。

（3）慢性鼻竇炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者。

（4）既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、長(zhǎng)期使用免疫抑制劑者，出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者。

5.診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是基于影像學(xué)表現(xiàn)和臨床癥狀的綜合判斷

影像學(xué)表現(xiàn)：包括①直接征象：支氣管內(nèi)徑/伴行肺動(dòng)脈直徑>1；從中心到外周，支氣管未逐漸變細(xì)；距外周胸膜1cm或接近縱隔胸膜范圍內(nèi)可見(jiàn)支氣管影。②間接征象：支氣管壁增厚；黏液嵌塞；呼氣相CT發(fā)現(xiàn)“馬賽克”征或“氣體陷閉”。

臨床癥狀：包括慢性咳嗽、反復(fù)咯血及黏液膿性痰等。

6.新版《共識(shí)》特別強(qiáng)調(diào)病因?qū)W診斷的重要性

根據(jù)國(guó)內(nèi)支擴(kuò)常見(jiàn)病因，所有患者均需要：①詳細(xì)記錄患者病史和合并癥，尤其是幼年下呼吸道感染病史，包括結(jié)核感染；②全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清總免疫球蛋白E（lgE）、曲霉特異性lgE、曲霉皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)、血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平；③痰培養(yǎng)及肺功能。當(dāng)患者存在其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，需進(jìn)一步行特殊檢查明確診斷。

7.嚴(yán)重度評(píng)價(jià)

（1）BSI評(píng)分：主要用于預(yù)測(cè)支擴(kuò)患者未來(lái)病情惡化、住院、健康狀況和死亡情況?？偟梅?～4分為輕度，5～8分為中度，≥9分為重度。

（2）E-FACED評(píng)分：主要用于預(yù)測(cè)支擴(kuò)患者未來(lái)急性加重次數(shù)和住院風(fēng)險(xiǎn)。總得分0～3分為輕度，4～6分為中度，7～9分為重度。

8.新版《共識(shí)》強(qiáng)調(diào)穩(wěn)定期及急性加重期的治療

▼穩(wěn)定期治療

（1）氣道廓清：對(duì)穩(wěn)定期患者而言，是一種簡(jiǎn)單、便捷、無(wú)創(chuàng)的首選治療方式。對(duì)于痰多和排痰困難者，推薦體位引流、拍背。

（2）祛痰療法：對(duì)于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長(zhǎng)期（≥3個(gè)月）使用一種祛痰藥物，同時(shí)伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。

（3）長(zhǎng)期抗菌治療：過(guò)去僅在急性發(fā)作時(shí)使用，新版《共識(shí)》強(qiáng)調(diào)穩(wěn)定期支擴(kuò)患者長(zhǎng)期抗菌藥物治療，認(rèn)為是目前預(yù)防下次急性加重、改善患者癥狀的重要方法。

（4）病原體清除治療：支擴(kuò)常見(jiàn)有銅綠假單胞菌定植，有效清除病原體，可以降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)和全因死亡率。

▼急性加重期治療

新版《共識(shí)》更新了支擴(kuò)急性加重的定義：患者出現(xiàn)以下6種癥狀中的3種及以上癥狀的改變，包括咳嗽頻繁、痰量增加或性質(zhì)改變、濃痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血、和（或）全身不適，并持續(xù)48小時(shí)或以上。

（1）經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。既往無(wú)痰培養(yǎng)結(jié)果，選擇有抗銅綠假單胞菌活性的藥物；既往有痰培養(yǎng)結(jié)果，參考既往痰培養(yǎng)結(jié)果選擇敏感藥物。

（2）按療效和藥敏結(jié)果調(diào)整藥物。

（3）建議療程為14天。

（4）重視其他病原體感染，如病毒、真菌等。

▼手術(shù)治療

肺葉切除術(shù)主要適用于病灶集中者：①病變相對(duì)集中，綜合規(guī)范治療長(zhǎng)達(dá)1年仍難以控制癥狀者。②嚴(yán)重或頻繁的急性加重，影響生活質(zhì)量和工作者。③復(fù)發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無(wú)效者。④腫瘤遠(yuǎn)端阻塞所致的支擴(kuò)。⑤局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個(gè)來(lái)源，不切除可能導(dǎo)致肺組織進(jìn)一步破壞。

肺移植一般適用于雙肺彌漫性病灶者。

▼其他治療

微課的出現(xiàn)與興起克服了傳統(tǒng)教學(xué)的枯燥與單調(diào)，迎合了“微”時(shí)代人們娛樂(lè)與終身學(xué)習(xí)的需要，同時(shí)也要求教師具備一定的微課制作技術(shù)。官渡區(qū)基礎(chǔ)教育科學(xué)研究中心為官渡區(qū)初中化學(xué)教師搭建了學(xué)習(xí)平臺(tái)，進(jìn)行了微課制作技術(shù)培訓(xùn)，帶領(lǐng)教師學(xué)習(xí)微課設(shè)計(jì)的方法及技巧，幫助教師制作微課。

（1）支氣管舒張劑：患者多合并有氣流受限，支舒劑可改善喘息癥狀；

（2）抗炎治療：支擴(kuò)氣道炎癥以中性粒細(xì)胞為主，抗炎藥物可能針對(duì)炎癥機(jī)制有效；

（3）疫苗接種：兒童時(shí)期接種麻疹、卡介苗等，可預(yù)防支擴(kuò)的常見(jiàn)病因。

▼并發(fā)癥治療

（1）咯血：常見(jiàn)的并發(fā)癥，大咯血是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。一次咯血量超過(guò)100ml或24h咯血量超過(guò)500ml為大咯血。

《共識(shí)》推薦治療：對(duì)于少量咯血者，推薦適當(dāng)口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進(jìn)一步加重，在垂體后葉素?zé)o效或無(wú)法使用的前提下，首選行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)，輔助止血藥物治療。有介入禁忌者，可行支氣管鏡下止血或外科手術(shù)治療。

（2）慢性呼衰：肺組織破壞嚴(yán)重者可并發(fā)慢性呼衰。

《共識(shí)》推薦治療：對(duì)于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長(zhǎng)期家庭氧療。對(duì)于反復(fù)急性加重而住院的患者，推薦間歇性無(wú)創(chuàng)通氣，可以減少住院次數(shù)，改善生活質(zhì)量，但對(duì)血?dú)饧吧媛蕸](méi)有改變。在使用無(wú)創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過(guò)程中注意痰堵的可能。對(duì)于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。

（3）肺動(dòng)脈高壓：部分支擴(kuò)患者可合并肺動(dòng)脈高壓，一旦出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓則意味著預(yù)后不良。

《共識(shí)》推薦治療：對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓伴長(zhǎng)期低氧血癥的患者，建議長(zhǎng)期氧療。目前不主張以靶向藥物治療此類肺動(dòng)脈高血壓，但對(duì)存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴(yán)重肺高血壓患者，建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估。

9.《共識(shí)》推薦基于嚴(yán)重程度進(jìn)行支擴(kuò)隨訪監(jiān)測(cè)管理

（1）輕度支擴(kuò)患者：基線期應(yīng)評(píng)估嚴(yán)重度評(píng)分，進(jìn)行胸部高分辨率CT、痰培養(yǎng)、痰分枝桿菌培養(yǎng)、病因?qū)W評(píng)估、合并癥評(píng)估、肺功能及血氧飽和度。每年隨訪BMI、聲發(fā)射檢測(cè)（AE）情況、痰培養(yǎng)、癥狀評(píng)分、肺功能、血氧飽和度；隨訪期患者應(yīng)每年評(píng)估一次BMI指數(shù)、既往一年的急性加重情況、痰培養(yǎng)、呼吸困難指數(shù)（mMRC）、肺功能及血氧飽和度；若患者病情出現(xiàn)惡化，重復(fù)進(jìn)行胸部高分辨率CT、痰細(xì)菌真菌培養(yǎng)、痰分枝桿菌培養(yǎng)、病因?qū)W和合并癥評(píng)估。

（2）中重度支擴(kuò)：除了BMI及肺功能每年評(píng)估1次，其他指標(biāo)每半年評(píng)估1次。

基于患者定期隨訪的情況，采用分級(jí)管理，并適時(shí)調(diào)整治療方案。

10.健康教育

對(duì)于患者的健康教育也是需要著力加強(qiáng)的重點(diǎn)，要使患者了解支擴(kuò)的特征和主要治療手段，重點(diǎn)幫助患者自我識(shí)別急性加重并及時(shí)就醫(yī)，不盲目亂服抗菌藥物，自我監(jiān)測(cè)痰液變化，改善預(yù)后。