II 型合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖患者固有肺動(dòng)脈發(fā)育分析

陳國(guó)良 靳永強(qiáng) 張曉雅 劉銳 吳清玉

肺動(dòng)脈閉鎖是一組復(fù)雜的發(fā)紺型先天性心臟病，是胚胎期圓錐間隔極度向前移位導(dǎo)致的右心室和肺動(dòng)脈之間沒有直接連接，其肺血來源復(fù)雜、多樣， 最常見于動(dòng)脈導(dǎo)管和不同部位來源的體肺側(cè)枝[1]。 國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)根據(jù)固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況及肺血來源提出的分型為: I 型為動(dòng)脈導(dǎo)管連接固有肺動(dòng)脈供應(yīng)全部肺血，無粗大體肺側(cè)枝(major aortopulmonary collateral artery， MAPCAs)形成； II 型為MAPCAs 與固有肺動(dòng)脈共存，MAPCAs連接固有肺動(dòng)脈； III 型無固有肺動(dòng)脈， MAPCAs 為唯一供血方式[2]。 II 型肺動(dòng)脈閉鎖固有肺動(dòng)脈發(fā)育變異很大，而且固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況決定了患者的手術(shù)方式選擇，本研究總結(jié)II 型肺動(dòng)脈閉鎖患者的影像學(xué)特點(diǎn)，分析固有肺動(dòng)脈發(fā)育的影響因素。

資料與方法

1.臨床資料 自2011 年6 月至2018 年6 月，在華信醫(yī)院收治的21 例II 型合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖患者，經(jīng)超聲心動(dòng)圖、CT 或心導(dǎo)管造影檢查確診，供血血管的解剖特點(diǎn)通過心導(dǎo)管造影確定。肺動(dòng)脈閉鎖合并其他復(fù)雜畸形的患者如單心室及內(nèi)臟心房異位綜合癥等均被排除。 所有病例均有胸X線平片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等詳細(xì)臨床資料。 入選患者年齡4 個(gè)月～28 歲，中位年齡48 個(gè)月。

2.心導(dǎo)管造影術(shù) 心導(dǎo)管造影通過穿刺股動(dòng)脈實(shí)施，分別行左心室、右心室及降主動(dòng)脈造影并對(duì)每條體肺側(cè)枝進(jìn)行選擇性造影。 來源于支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等繼發(fā)性體肺側(cè)枝不在本研究范圍內(nèi)。 當(dāng)體肺側(cè)枝連接固有肺動(dòng)脈時(shí)，固有肺動(dòng)脈在正位投射像呈現(xiàn)“海鷗征”，與體肺側(cè)枝和肺內(nèi)動(dòng)脈不同，固有肺動(dòng)脈與心臟周期搏動(dòng)一致[3]。 固有肺動(dòng)脈發(fā)育采用肺動(dòng)脈指數(shù)(McGoon index)和供血范圍來評(píng)價(jià)。 肺動(dòng)脈指數(shù)為左、右肺動(dòng)脈發(fā)出第1 分支前的直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值。 固有肺動(dòng)脈的供血范圍根據(jù)其供應(yīng)的肺段數(shù)來評(píng)價(jià)，肺段的劃分根據(jù)肺段支氣管的分布將右肺分為10 段，左肺分為8 段。 連接固有肺動(dòng)脈的交通支直徑的確定:在心導(dǎo)管造影清晰顯示體肺側(cè)枝走形的基礎(chǔ)上測(cè)量體肺側(cè)枝與固有肺動(dòng)脈相連的分支的直徑，若交通支直徑大于體肺側(cè)枝直徑，以體肺側(cè)枝最窄處直徑為準(zhǔn)(圖1)。

3.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)分析軟件。 計(jì)量數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。 兩組患者肺動(dòng)脈指數(shù)及固有肺動(dòng)脈供血范圍及相關(guān)因素的比較采用t 檢驗(yàn)， 固有肺動(dòng)脈發(fā)育包括肺動(dòng)脈指數(shù)及固有肺動(dòng)脈供血范圍與各種危險(xiǎn)因素之間的關(guān)系采用多因素線性回歸分析。 以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義

結(jié) 果

1.一般資料 在21 例病例中，74 條粗大體肺側(cè)枝形成供應(yīng)肺血，體肺側(cè)枝起始部直徑為1.5 ～7 mm，其中66 條側(cè)枝起源于降主動(dòng)脈(89.2%)，4 條起自主動(dòng)脈弓(5.4%)，3 條起自鎖骨下動(dòng)脈(4.1%)，1 條起自左冠狀動(dòng)脈(1.6%)。 與固有肺動(dòng)脈相連的體肺側(cè)枝中，1 條起自主動(dòng)脈近端靠近弓降部移形處，1 條起自冠狀動(dòng)脈，其余均起自降主動(dòng)脈。 靠近主動(dòng)脈弓降部移形處的側(cè)枝位置稍低于動(dòng)脈導(dǎo)管常見位置，遠(yuǎn)端明顯狹窄(1.5 mm)連接右肺動(dòng)脈起始處，右肺動(dòng)脈起始部狹窄(3 mm)，右肺動(dòng)脈發(fā)育差(5 mm)供應(yīng)右中下肺，左肺動(dòng)脈發(fā)育好供應(yīng)整個(gè)左肺(圖2)。 起自左冠狀動(dòng)脈的側(cè)枝位于左冠狀動(dòng)脈近端，直徑2.2 mm，連接固有肺動(dòng)脈融合部，左右肺動(dòng)脈發(fā)育好，供應(yīng)整個(gè)肺部血供，左冠狀動(dòng)脈無明顯擴(kuò)張(圖3)。

2.根據(jù)體肺側(cè)枝與固有肺動(dòng)脈連接的位置不同，我們將本組病例分為兩組，A 組為側(cè)枝與心包內(nèi)肺動(dòng)脈相連，B 組為側(cè)枝在肺葉及以下的肺動(dòng)脈分支與固有肺動(dòng)脈相連。

(1)A 組有5 例患者，其中體肺側(cè)枝直接與心包內(nèi)固有肺動(dòng)脈相連(圖2 ～3)，不直接供應(yīng)肺組織血供。 本組病例固有肺動(dòng)脈發(fā)育好， 肺動(dòng)脈指數(shù)為0.8～1.78，平均1.5±0.3，固有肺動(dòng)脈供應(yīng)大部分肺段(15.2±3.2)。

(2)B 組有16 例患者，側(cè)枝均供應(yīng)不同范圍的肺組織并通過交通支與固有肺動(dòng)脈相連(圖4)。 本組患者固有肺動(dòng)脈發(fā)育及供應(yīng)肺血范圍差異很大，肺動(dòng)脈指數(shù)為(0.8±0.4)，供應(yīng)(4.9±4.7)個(gè)肺段。A 組患者肺動(dòng)脈指數(shù)及固有肺動(dòng)脈供應(yīng)肺段數(shù)明顯高于B 組(P ＜0.05，表1)。

B 組病例中有3 例患者在側(cè)枝遠(yuǎn)端與交通支之間出現(xiàn)不同程度囊性擴(kuò)張(圖5)，3 例患者側(cè)枝遠(yuǎn)端、囊性擴(kuò)張及交通支直徑分別為4 mm、16 mm、5mm，3.2 mm、8mm、1.5 mm，3.6 mm、10 mm、2.5 mm，擴(kuò)張前側(cè)枝無明顯局限性狹窄，3 例肺動(dòng)脈指數(shù)分別為0.37、0.53、0.7，供應(yīng)肺血范圍分別為1、2、3 個(gè)肺段。

表1 兩組患者肺動(dòng)脈指數(shù)及固有肺動(dòng)脈供血范圍的比較

表1 兩組患者肺動(dòng)脈指數(shù)及固有肺動(dòng)脈供血范圍的比較

組別 年齡/月 側(cè)枝數(shù)/個(gè) 側(cè)枝直徑/mm 交通支直徑/mm McGoon 指數(shù) 肺段數(shù)/個(gè)A 組(n＝5) 16.6±13.3 3.6±0.9 4.0±0.6 3.6±1.3 1.5±0.3 15.2±3.2 B 組(n ＝16) 101.4±97.6 3.3±0.9 5.2±3.5 2.9±1.7 0.8±0.4 4.9±4.7 P 值 0.004 0.468 0.453 0.416 0.006 0.000

圖1 體肺側(cè)枝起始部呈線樣狹窄，中遠(yuǎn)段呈囊狀擴(kuò)張，遠(yuǎn)端交通支直徑2 mm(箭頭所示)，此種情況交通支直徑按體肺側(cè)枝最窄處直徑計(jì)算；圖2 體肺側(cè)枝起自降主動(dòng)脈近端靠近弓降部，與心包內(nèi)固有肺動(dòng)脈相連，固有肺動(dòng)脈發(fā)育尚可；圖3 體肺側(cè)枝起自左冠狀動(dòng)脈近端，連接肺動(dòng)脈融合部，固有肺動(dòng)脈發(fā)育好，供應(yīng)整個(gè)肺部血供；圖4 側(cè)枝無明顯狹窄與固有右肺動(dòng)脈相連，右肺動(dòng)脈發(fā)育稍差供應(yīng)右中下肺，左肺動(dòng)脈發(fā)育尚可供應(yīng)全部左肺；圖5 體肺側(cè)枝中段呈囊樣擴(kuò)張，交通支直徑4 mm，固有肺動(dòng)脈發(fā)育差，供應(yīng)少量肺組織

3.影響固有肺動(dòng)脈發(fā)育及供血范圍的危險(xiǎn)因素包括年齡、側(cè)枝數(shù)量、體肺側(cè)枝開口直徑、交通支直徑中，經(jīng)過多因素線性回歸分析發(fā)現(xiàn)交通支直徑是肺動(dòng)脈指數(shù)及固有肺動(dòng)脈供血范圍的危險(xiǎn)因素，決定系數(shù)(R2)分別為0.643 及0.759，P 值分別為0.002 及0.001(表2)。

表2 影響固有肺動(dòng)脈發(fā)育及供血范圍的多因素線性回歸分析結(jié)果

討 論

在胚胎發(fā)育早期，肺動(dòng)脈閉鎖導(dǎo)致肺動(dòng)脈前向血流完全消失使雙心室血流均流入第四對(duì)血管弓(最終分化為主動(dòng)脈弓)，導(dǎo)致第六對(duì)血管弓部分或全部退化，從而出現(xiàn)不同的病理表現(xiàn)形式。 在第六對(duì)血管弓發(fā)育之前，原始的肺血管團(tuán)通過節(jié)間動(dòng)脈與降主動(dòng)脈相連保證原始肺組織的血供，當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端即動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育后，節(jié)間動(dòng)脈退化、消失。 當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端未能發(fā)育或早期退化導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管未形成，節(jié)間動(dòng)脈保留成為連接體循環(huán)和肺循環(huán)的主要方式，即體肺側(cè)枝形成[4-5]。 但在某些情況下，第六對(duì)血管弓近端發(fā)育并與節(jié)間動(dòng)脈連接，臨床表現(xiàn)為固有肺動(dòng)脈與體肺側(cè)枝相連，臨床上稱此類肺動(dòng)脈閉鎖為II 型肺動(dòng)脈閉鎖。

本研究中絕大部分體肺側(cè)枝發(fā)自降主動(dòng)脈，少數(shù)側(cè)枝起自主動(dòng)脈弓、頭臂動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈。 根據(jù)側(cè)枝與固有肺動(dòng)脈相連的位置不同將本組患者分為兩組，其中A 組為側(cè)枝與心包內(nèi)肺動(dòng)脈相連，未直接供應(yīng)肺組織，患者的肺動(dòng)脈發(fā)育較好，供應(yīng)絕大部分肺段。 形態(tài)學(xué)上此類患者需與動(dòng)脈導(dǎo)管相鑒別:動(dòng)脈導(dǎo)管起源于主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈根部，供應(yīng)同側(cè)肺或雙肺組織血供，肺內(nèi)分支正常，不合并粗大體肺側(cè)枝形成[6-7]。 此類患者側(cè)枝起源均與動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)典位置不同，而且均合并多條側(cè)枝，因此可以排除動(dòng)脈導(dǎo)管的可能。 此類患者固有肺動(dòng)脈發(fā)育較好，供應(yīng)絕大部分肺段且肺內(nèi)分支正常，我們認(rèn)為其在血流動(dòng)力學(xué)意義上與動(dòng)脈導(dǎo)管類似:①血流均為主動(dòng)脈至心包內(nèi)固有肺動(dòng)脈；②側(cè)枝與固有肺動(dòng)脈連接前未發(fā)出分支供應(yīng)肺組織，保證足夠的灌注壓，因此我們認(rèn)為此類體肺側(cè)枝至固有肺動(dòng)脈的充足的血流及灌注壓能夠促進(jìn)固有肺動(dòng)脈的發(fā)育，使固有肺動(dòng)脈發(fā)育較好，供應(yīng)大部分肺段。 A 組患者交通支直徑為(3.6±1.3)mm，與B 組患者無顯著差異，但此組樣本量較少，需進(jìn)一步收集病例及相關(guān)數(shù)據(jù)以確定肺動(dòng)脈發(fā)育與交通支直徑的關(guān)系。

我們將側(cè)枝在肺葉及以下的肺動(dòng)脈分支與固有肺動(dòng)脈相連的病例分為B 組。 本組病例中固有肺動(dòng)脈發(fā)育及供應(yīng)肺血范圍明顯低于A 組，部分患者固有肺動(dòng)脈直徑僅為2 mm，未見明確血流進(jìn)入肺組織。 通過回歸分析我們認(rèn)為交通支直徑是固有肺動(dòng)脈發(fā)育獨(dú)立的影響因素，固有肺動(dòng)脈發(fā)育與交通支直徑呈正相關(guān)，說明固有肺動(dòng)脈發(fā)育及供應(yīng)肺段數(shù)為容量依賴性，與供血血管的血流量直接相關(guān)。

本組3 例患者在側(cè)枝遠(yuǎn)端與交通支之間出現(xiàn)不同程度囊性擴(kuò)張，肺動(dòng)脈發(fā)育均極差，考慮與囊性擴(kuò)張導(dǎo)致交通支灌注壓降低，進(jìn)入固有肺動(dòng)脈血流進(jìn)一步減少導(dǎo)致。 既往文獻(xiàn)中對(duì)此類囊性擴(kuò)張罕有報(bào)道，其成因暫不明確，但本組3 例側(cè)枝起始部直徑均＜4 mm，而且擴(kuò)張前側(cè)枝均無明顯局限性狹窄，因此可以排除肺動(dòng)脈高壓及狹窄后擴(kuò)張導(dǎo)致的囊性擴(kuò)張。

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的治療目的在于使用帶瓣管道恢復(fù)右心室流出道與肺動(dòng)脈之間的連接，同時(shí)修復(fù)其他心內(nèi)畸形[8-9]。 對(duì)于II 型肺動(dòng)脈閉鎖需要根據(jù)心導(dǎo)管造影結(jié)果評(píng)價(jià)固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況確定手術(shù)方案。 對(duì)于A 組患者，固有肺動(dòng)脈發(fā)育較好，供應(yīng)絕大部分肺組織，可嘗試一期建立右心室至肺動(dòng)脈連接，存在雙重供血的肺段可以考慮介入封堵側(cè)支血管或手術(shù)時(shí)結(jié)扎。 對(duì)于B 組患者，因固有肺動(dòng)脈發(fā)育差且不能供應(yīng)全部肺段，臨床上對(duì)于治療方式選擇還有爭(zhēng)議。 Duncan 等[8]認(rèn)為應(yīng)行肺動(dòng)脈融合術(shù)，盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能，建立右心室至肺動(dòng)脈連接。 有學(xué)者認(rèn)為固有肺動(dòng)脈具有極強(qiáng)的生長(zhǎng)潛能，即使直徑＜2 mm，生后早期充足的前向血流能夠促進(jìn)肺動(dòng)脈快速、均衡發(fā)育，絕大部分可達(dá)到根治性治療標(biāo)準(zhǔn)[10]。 因此在新生兒期內(nèi)的患者，即使非常細(xì)小的肺動(dòng)脈干也可行體肺動(dòng)脈分流術(shù)，結(jié)合介入技術(shù)封堵部分側(cè)枝減少競(jìng)爭(zhēng)血流促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育而無需行側(cè)枝融合術(shù)。 但本組病例中，B 組患者均合并固有肺動(dòng)脈分支缺陷即固有肺動(dòng)脈分支僅供應(yīng)部分肺段，部分肺段體肺側(cè)枝為唯一的供血途徑，針對(duì)此類患者，我們認(rèn)為即使行體肺分流術(shù)改善固有肺動(dòng)脈灌注促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，也不能改善固有肺動(dòng)脈的供血范圍，因此推薦行肺動(dòng)脈融合術(shù)。 但本組病例年齡均較大，可能與長(zhǎng)期灌注壓不足導(dǎo)致肺動(dòng)脈變細(xì)，甚至出現(xiàn)一定程度退化及供血范圍減少有關(guān)。

綜上所述，II 型肺動(dòng)脈閉鎖患者的固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況差異較大，側(cè)枝直接與心包內(nèi)固有肺動(dòng)脈相連，固有肺動(dòng)脈發(fā)育好。 側(cè)枝在肺葉動(dòng)脈及以下水平與固有肺動(dòng)脈相連，固有肺動(dòng)脈變異很大，與交通支直徑直接相關(guān)，但本研究中病例數(shù)較少，需進(jìn)一步收集病例及相關(guān)數(shù)據(jù)以得出更加準(zhǔn)確的結(jié)果。