眼瞼結(jié)膜髓外漿細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)報(bào)道

宗 雪,居紅格，2

(1.包頭醫(yī)學(xué)院,內(nèi)蒙古 包頭 014060；2.包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院)

髓外漿細(xì)胞瘤(EMP)是起源于骨髓以外組織的局限性漿細(xì)胞腫瘤，其發(fā)病率較低。髓外漿細(xì)胞瘤較多見于上呼吸道，眼瞼結(jié)膜較為罕見?，F(xiàn)將本院收治的一例眼瞼結(jié)膜漿細(xì)胞瘤診療經(jīng)過報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在探討眼瞼結(jié)膜漿細(xì)胞瘤臨床病理特征。

1 臨床資料

患者，男，56歲，發(fā)現(xiàn)左眼上瞼結(jié)膜異物漸進(jìn)性生長(zhǎng)15 d。查體：左眼上瞼結(jié)膜近瞼緣處見一大小約1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm類圓形灰紅色腫物，膨脹性生長(zhǎng)，表面光滑，質(zhì)地中等，基底寬大，與結(jié)膜粘連緊密，活動(dòng)性差，伴上瞼輕度水腫，無(wú)觸痛，無(wú)視物模糊，視力正常。門診切除腫物送病理。

2 病理檢查

肉眼觀：灰紅色不規(guī)則組織一塊，大小為1.1 cm×0.9 cm×0.5 cm，質(zhì)地均質(zhì)、細(xì)膩。(左眼結(jié)膜)結(jié)構(gòu)破壞，被彌漫異型淋巴細(xì)胞所取代，細(xì)胞中等偏大，核偏位，胞漿弱堿性，間質(zhì)內(nèi)可見少量均質(zhì)粉染蛋白物質(zhì)。免疫組化結(jié)果：CD38、CD138、mum-1彌漫陽(yáng)性； CD3、CD20散在細(xì)胞陽(yáng)性；CD21陰性；Ki-67提示細(xì)胞增殖指數(shù)約10 %； IgG4、IgG陰性；LCA弱陽(yáng)性；CK顯示上皮陽(yáng)性；EMA陽(yáng)性；Lamda陽(yáng)性，Kappa限制性表達(dá)。病理診斷：(左眼結(jié)膜)髓外漿細(xì)胞瘤。

3 討論

漿細(xì)胞瘤最初由Dalrymple和Bence Jones于1846年描述，分為孤立性骨漿細(xì)胞瘤(solitary plasma-cytoma of the bone, SBP)和孤立性髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)。SBP最常累及脊柱、骨盆的單股病變；EMP起源于骨髓造血組織之外其他組織的單克隆漿細(xì)胞異常增殖性疾病，通常會(huì)分泌免疫球蛋白[1]。EMP分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性EMP指發(fā)病時(shí)僅有髓外病變，骨髓內(nèi)沒有發(fā)現(xiàn)單克隆性漿細(xì)胞異常增殖性病變；繼發(fā)性EMP是指骨髓內(nèi)漿細(xì)胞腫瘤的病程中繼發(fā)髓外病變[2]。原發(fā)性EMP較少見，僅占漿細(xì)胞瘤的4 %，男性患者發(fā)病率高，發(fā)病年齡區(qū)間為50～60歲，平均55歲[3]。本病例為男性老年患者，也有文獻(xiàn)報(bào)道眼瞼結(jié)膜EMP發(fā)生于青少年患者[4-5]。原發(fā)性EMP最常見于頭頸部上呼吸道粘膜相關(guān)淋巴組織，也可發(fā)生于胃腸道，淋巴結(jié)等部位[6-7]，罕見于眼瞼結(jié)膜。不同部位髓外漿細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)有所不同，發(fā)生于呼吸道會(huì)出現(xiàn)鼻塞和鼻腔分泌物，消化道的臨床表現(xiàn)主要與瘤體位置、大小是否壓迫正常結(jié)構(gòu)有關(guān)。眼瞼結(jié)膜EMP的患者早期無(wú)臨床表現(xiàn)[8-9]，部分患者可伴眼瞼水腫、流淚、視物模糊等，嚴(yán)重時(shí)引起視力下降。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯異常，少數(shù)患者可出現(xiàn)單一成分的免疫球蛋白水平的輕度增高或本周蛋白尿陽(yáng)性。

眼瞼結(jié)膜EMP診斷主要依靠組織病理學(xué)：腫瘤表面被覆一層黏膜鱗狀上皮，上皮下面密集分布單一的未成熟漿細(xì)胞，細(xì)胞中等偏大，染色體分布車輪狀，核偏位，胞質(zhì)豐富，弱嗜堿，腫瘤間質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)均質(zhì)粉染淀粉樣物質(zhì)，部分區(qū)域伴出血，形成“血湖”。免疫組化：腫瘤細(xì)胞常表達(dá)CD79a、CD38、CD138、mum-1，部分病例可表達(dá)CD56、CD20，多數(shù)病例表達(dá)一種輕鏈蛋白κ或λ，出現(xiàn)輕鏈限制性表達(dá)。分化較好的EMP根據(jù)組織學(xué)形態(tài)及免疫組化，較容易確診，但也應(yīng)注意與形態(tài)相似病變的鑒別診斷，主要包括漿細(xì)胞豐富的反應(yīng)性病變和一些淋巴瘤伴顯著漿細(xì)胞分化，如多發(fā)性骨髓瘤的髓外浸潤(rùn)、漿細(xì)胞肉芽腫性病變，MALT淋巴瘤伴漿細(xì)胞分化、LPL、漿母細(xì)胞性淋巴瘤等，主要依據(jù)組織學(xué)形態(tài)、免疫表型，結(jié)合臨床表現(xiàn)、骨髓檢查、M蛋白檢測(cè)可以鑒別。

目前對(duì)于結(jié)膜EMP治療仍沒有標(biāo)準(zhǔn)方案[10]，手術(shù)切除依然是首選的治療方法，較大的腫物可先行放療再手術(shù)治療，以減少局部組織損傷，有報(bào)道[11]巨大結(jié)膜漿細(xì)胞瘤手術(shù)切除并羊膜移植成功病例。眼結(jié)膜EMP同其它部位EMP一樣預(yù)后較好，5年生存率高。

綜上所述，眼瞼結(jié)膜 EMP 是一種罕見的漿細(xì)胞瘤，可以發(fā)生于青少年，早期無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，隨著腫物的長(zhǎng)大，可出現(xiàn)一些繼發(fā)性改變，臨床與影像學(xué)易出現(xiàn)誤診和漏診，最終確診依賴于組織病理學(xué)診斷。手術(shù)切除依然是首選治療方法。眼瞼結(jié)膜 EMP是一種惰性腫瘤，預(yù)后較好。