椎管內(nèi)硬脊膜外實性血管母細(xì)胞瘤累及椎體1例

李偉大，傅春龍，趙奮華，郭江莉，楊澤斌

（義烏天祥醫(yī)療東方醫(yī)院 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬東陽醫(yī)院 放射科，浙江 金華 322000）

血管母細(xì)胞瘤又稱毛細(xì)血管性血管母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或毛細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，是由于中胚葉形成的血管細(xì)胞的真性腫瘤，好發(fā)于小腦，幕上少見，椎管內(nèi)硬膜外血管母細(xì)胞瘤罕見?，F(xiàn)報告1例椎管內(nèi)硬膜外實性血管母細(xì)胞瘤，通過回顧文獻(xiàn)，結(jié)合分析本例影像及臨床診治過程，增強(qiáng)對該腫瘤的認(rèn)識，為該病的診治提供參考。

1 臨床資料

患者，女，65歲，因“活動后出現(xiàn)腰背痛12 d”入院?；颊咦栽V久坐后出現(xiàn)雙髖部疼痛，雙下肢麻木，以左下肢為甚，臥床休息后緩解。有“高血壓病”20年余，“糖尿病”7年余。實驗室檢查：腫瘤指標(biāo)甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原CA125/153/199、β-HCG正常。體格檢查：雙下肢直腿抬高試驗陰性，下肢肌力感覺無明顯減退，馬鞍區(qū)感覺可，腰背部無明顯壓叩痛，兩側(cè)膝腱反射++，雙側(cè)巴賓斯基征陰性。影像學(xué)檢查：CT平掃示腰3-4水平椎管左側(cè)不規(guī)則軟組織腫塊，呈肌肉密度，內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化，左側(cè)椎間孔擴(kuò)大，病變通過椎間孔累及椎管外，腰3-4椎體及附件骨質(zhì)吸收，可見硬化邊，診斷神經(jīng)鞘瘤（見圖1）。MRI檢查示腰3-4水平椎管左側(cè)硬膜外不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號影，長徑約6.3 cm，呈分葉狀，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，T2-FS呈高信號，腫瘤內(nèi)見條狀流空血管影及斑點(diǎn)狀低信號，增強(qiáng)后腫瘤明顯強(qiáng)化，部分包繞脊髓左側(cè)生長，椎管明顯狹窄，腫瘤沿著左側(cè)椎間孔向外呈啞鈴狀生長，左側(cè)椎間孔擴(kuò)大，MRI診斷血管瘤（見圖2）。

圖1 患者腰椎CT平掃橫軸位圖像

臨床初步診斷考慮血管畸形，先DSA對腫瘤血管進(jìn)行栓塞，由右側(cè)股動脈引入導(dǎo)管造影，見巨大腫瘤染色，腫瘤血管雜亂，術(shù)中注入組織膠2支、碘化油4 mL及微小彈簧圈3個栓塞。栓塞術(shù)后6 d行穿刺活檢，病理診斷血管母細(xì)胞瘤。1個月后再次行右側(cè)股動脈引入導(dǎo)管造影，見腫瘤周邊仍有供血血管，以腰1左側(cè)、腰3雙側(cè)腰動脈為主，經(jīng)微導(dǎo)管注入明膠海綿及彈簧圈1個進(jìn)行栓塞。第2次介入術(shù)后3 d行手術(shù)切除，術(shù)中見腰3-4椎體水平椎管內(nèi)硬膜囊表面有大量黃色網(wǎng)軟組織粘連，腫瘤累及腰3-4椎體及附件，沿腰3-4左側(cè)椎間孔向外生長，腰3左側(cè)神經(jīng)卡壓明顯，術(shù)中出血1 000 mL。顯微鏡下：組織內(nèi)可見大小不等血管增生，疏密相間，致密區(qū)由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，胞漿透亮（見圖3）。免疫組化：Vimentin+，GFAP+，CD34-，S100+，D2-40+，CD31-，Bcl-2-，Des-，SMA-，Syn-，Ki-67約4%+。術(shù)后病理診斷：血管母細(xì)胞瘤。

圖2 患者腰椎MRI平掃及增強(qiáng)掃描圖像

圖3 術(shù)后組織病理檢查結(jié)果（HE，×200）

2 討論

臨床上血管母細(xì)胞瘤缺少特征性表現(xiàn)，癥狀多與腫瘤大小、發(fā)病部位相關(guān)。任何年齡均可發(fā)病，中青年好發(fā)，兒童和老年少見，多數(shù)散發(fā)，也可繼發(fā)于VHL綜合征。血管母細(xì)胞瘤多發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，小腦多見，占60%～80%[1]，幕上占2%～8%。發(fā)生于椎管的血管母細(xì)胞瘤少見，多位于脊髓內(nèi)（約75%），髓外硬膜內(nèi)少見，硬膜外罕見[2-4]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的血管母細(xì)胞瘤也有個案報道[5]。YASUDA等[6]對11例脊髓血管母細(xì)胞瘤根據(jù)髓內(nèi)外進(jìn)行分組，發(fā)現(xiàn)髓外血管母細(xì)胞瘤平均年齡明顯大于髓內(nèi)，本例患者65歲，與文獻(xiàn)相符。

血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)分三型：大囊小結(jié)節(jié)型70%～90%，實質(zhì)型10%，單純囊型10%。文獻(xiàn)報道硬膜外血管母細(xì)胞多為實質(zhì)型腫瘤，影像表現(xiàn)與腦內(nèi)、髓內(nèi)表現(xiàn)相似，多呈圓形或分葉狀腫塊，邊界清晰，MRI信號多不均勻，T1WI呈稍低信號、T2WI呈高信號為主，可有囊變、出血、壞死、鈣化等混雜信號，可見流空血管影，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化[2-4，7-9]。因本例腫瘤沿著椎間孔呈啞鈴樣生長，鄰近骨質(zhì)吸收及硬化邊，CT誤診為神經(jīng)鞘瘤。MRI上腫瘤內(nèi)可見流空血管影，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，誤診為血管瘤。結(jié)合本例實性硬膜外血管母細(xì)胞瘤上述CT及MRI影像表現(xiàn)，主要需與偏良性生物學(xué)行為的富血供腫瘤鑒別，包括神經(jīng)鞘瘤、血管瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等。①神經(jīng)鞘瘤：最常見，腫瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施旺細(xì)胞，椎管內(nèi)腫瘤較小時多呈卵圓形，較大腫瘤以沿著神經(jīng)向椎間孔外呈啞鈴狀生長為特點(diǎn)，有完整包膜，鄰近骨質(zhì)可有吸收，組織學(xué)上分Antonia A、B區(qū)，A區(qū)富腫瘤細(xì)胞，B區(qū)富黏液組織，易發(fā)生囊變壞死，典型者T2WI序列見“靶環(huán)征”，增強(qiáng)后多數(shù)不均勻明顯強(qiáng)化。②硬膜外血管瘤：較少見，多呈橢圓形或梭形，累及范圍較長，有匍行性生長的趨勢，并且包繞脊髓，出血時T2WI序列有含鐵血黃色的沉積，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化明顯。③脊膜瘤：好發(fā)高峰為50～60歲，女性多見，占80%，髓外硬膜下脊髓背外側(cè)多見，硬膜外很少，多呈廣基底與硬脊膜相連的橢圓形腫塊，包膜完整，T1WI、T2WI呈等信號為主，易發(fā)生鈣化，且較局限，很少累及2個節(jié)段，增強(qiáng)后強(qiáng)化均勻，可見“脊膜尾征”。④室管膜瘤：好發(fā)于圓錐，多呈類圓形，一般無流空血管影，增強(qiáng)時強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤。

實性血管母細(xì)胞瘤血管豐富，術(shù)中極易導(dǎo)致難以控制的致命性出血，危及患者生命。腫瘤較大者對周圍組織壓迫明顯，尤其是脊髓長期受壓且處于低灌注狀態(tài)，腫瘤切除后灌注的恢復(fù)易導(dǎo)致脊髓水腫，甚至出血，形成正常灌注壓突破綜合征。術(shù)前DSA可明確腫瘤供血動脈和引流靜脈的數(shù)量及位置，不僅可指導(dǎo)手術(shù)方案，DSA栓塞可明顯減少腫瘤血供，減少術(shù)中出血及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，DSA栓塞還可增加腫瘤周圍組織血液供應(yīng)，避免正常灌注壓突破綜合征發(fā)生，對于腫瘤巨大者可分次栓塞供血動脈，栓塞更徹底，降低灌注壓突破綜合征發(fā)生率[10]，因此對實性血管母細(xì)胞瘤且腫瘤較大者術(shù)前行DSA檢查意義重大。本例硬膜外血管母細(xì)胞瘤較大且呈實性，術(shù)前先DSA對腫瘤血管行栓塞處理，1個月后再次經(jīng)DSA后發(fā)現(xiàn)仍有腫瘤供血血管，再次行栓塞治療，患者于第2次栓塞術(shù)后3 d行手術(shù)切除，術(shù)中出血1 000 mL。術(shù)后3個月、16個月隨訪，無明顯不適及其他并發(fā)癥發(fā)生。

綜上所述，當(dāng)影像上硬膜外實性腫瘤沿著椎間孔呈啞鈴樣生長，CT上呈肌肉密度且有骨質(zhì)吸收，MRI上T1WI呈等或稍低信號、T2-FS呈高信號為主，內(nèi)見流空血管影，且增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化時，需考慮到血管母細(xì)胞瘤可能，確診有賴于病理及免疫組化。術(shù)前DSA對實性血管母細(xì)胞瘤尤其是腫瘤較大時意義重大，明確腫瘤供血動脈與引流靜脈的同時，選擇性行腫瘤血管栓塞處理可減少術(shù)中出血及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。