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    合并假性Bartter綜合征的兒童囊性纖維化2例

    2020-12-28 13:11:44李海燕朱婷婷陳敏廣楊宇真張海鄰胡曉光
    關(guān)鍵詞:低鉀血癥代謝性基因突變

    李海燕,朱婷婷,陳敏廣,楊宇真,張海鄰,胡曉光

    (溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院,浙江 溫州 325027,1.兒童呼吸科;2.兒童腎內(nèi)科)

    囊性纖維化(cystic fibrosis,CF)是一種常染色體隱性遺傳病,其致病基因是位于第7號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)。CF患兒嬰兒期多表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、脂肪瀉及反復(fù)呼吸道感染,其中12%~18.8%的患兒可以低鉀、低鈉、低氯和代謝性堿中毒為首發(fā)或主要表現(xiàn)[1-2],但無(wú)腎小管病變,故被稱為假性Bartter綜合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)。PBS可引起驚厥、低血容量和心律失常等,嚴(yán)重者可致死亡,因此需高度重視?,F(xiàn)就本院收治的2例早期存在PBS表現(xiàn)的CF患兒病例報(bào)告如下,以期提高兒科醫(yī)師對(duì)早期存在PBS但尚未診斷CF患兒的認(rèn)識(shí)。

    1 病例資料

    病例1:患兒,女,4月齡,因“咳嗽20 d,加重1周”于2017年8月29日收住院?;純?0 d前出現(xiàn)咳 嗽,不劇,無(wú)發(fā)紺、發(fā)熱,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染等治療,咳嗽無(wú)緩解。1周前咳嗽加重,至我院呼吸科住院。既往史:無(wú)殊。入院體格檢查:體溫36.7 ℃,心率126次/min,呼吸43次/min,血壓80/48 mmHg,體質(zhì)量5.5 kg。神志清,無(wú)鼻翼扇動(dòng),無(wú)點(diǎn)頭呼吸,三凹征(-),咽充血。兩肺呼吸音粗,對(duì)稱,未及干濕性啰音。心腹檢查正常。血常規(guī)+CRP:CRP 4.00 mg/L,WBC 9.7×109/L,Neu 0.559,Lym 0.356,Hb 123 g/L,PLT 430×109/L。靜脈血?dú)夥治觯簆H 7.526,PCO256.3 mmHg,PO233.7 mmHg,HCO3-45.6 mmol/L, BE 19.8 mmol/L。痰培養(yǎng)2次均為銅綠假單胞菌。生化檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶18 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶25 U/L,總蛋白66.2 g/L,白蛋白44.4 g/L,肌酐21.3 μmol/L, 尿素氮2.11 mmol/L,鈉129.8 mmol/L,鉀 3.27 mmol/L,氯78.1 mmol/L。抽血同時(shí)送檢隨機(jī)尿電解質(zhì):尿鈉7.4 mmol/L,尿鉀 15.86 mmol/L,尿氯1.8 mmol/L。胸部CT示兩肺少許斑片狀密度增高影(見(jiàn)圖1)。入院后診治過(guò)程:兩次檢測(cè)靜脈血?dú)饧半娊赓|(zhì)示代謝性堿中毒,并血鈉鉀氯偏低,予轉(zhuǎn)兒童腎內(nèi)科。送檢基因檢測(cè),結(jié)果顯示存在CFTR基因雜合突變(見(jiàn)圖2A):c.1657C>T(母源);c.1766+5G>T(父源),故診斷“CF”。之后患兒門(mén)診隨訪,現(xiàn)2歲10個(gè)月,無(wú)反復(fù)呼吸道感染表現(xiàn),生長(zhǎng)發(fā)育可。

    圖1 病例1胸部CT示兩肺少許斑片狀密度增高影

    病例2:患兒,男,13歲,因“反復(fù)咳嗽、咳痰10年余,加重1周”于2012年8月31日收住院?;颊?0年余前出現(xiàn)咳嗽,伴咳膿痰,偶有發(fā)熱,無(wú)咯血,曾多次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,予抗感染治療好轉(zhuǎn),但病情反復(fù)。2年前曾出現(xiàn)咯血,查肺部CT示兩肺支氣管擴(kuò)張伴感染。1周前患兒受涼后出現(xiàn)咳嗽,咳黃膿痰,無(wú)咯血,來(lái)我院就診,擬“支氣管擴(kuò)張伴感染”收住。既往史:患兒3歲開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)乏力,不想走路,喜坐、躺。曾住院治療,發(fā)現(xiàn)“低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥及代謝性堿中毒”。曾診斷為“周期性麻痹、PBS”。追問(wèn)病史,曾有血液檢查(2007年7月):血鈉132.5 mmol/L,血鉀3.43 mmol/L,血氯102.4 mmol/L;同時(shí)送檢尿液示尿鈉11.2 mmol/L, 尿鉀2.44 mmol/L,尿氯10.7 mmol/L;血?dú)夥治觯簆H 7.56,HCO3-31.9 mmol/L,BE 9.6 mmol/L,Na+134 mmol/L,K+2.31 mmol/L,Cl-91 mmol/L。近5年四肢無(wú)力、低鉀血癥等未發(fā)作。

    入院體格檢查:體溫37.2 ℃,心率108次/min,呼吸24次/min,血壓106/74 mmHg,體質(zhì)量36 kg,身高164 cm,BMI:13.4 kg/cm2,營(yíng)養(yǎng)差,呼吸平穩(wěn),無(wú)口周發(fā)紺,三凹征(-)。兩肺可及少許痰鳴音及中小濕啰音。心腹查體未見(jiàn)異常,輕度杵狀指。血常規(guī)+CRP:CRP 30.4 mg/L,WBC 19.4×109/L,Neu 0.762,Lym 0.163,Hb 143 g/L,PLT 329×109/L。生化檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶14 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶16 U/L,總蛋白86.3 g/L,白蛋白33.0 g/L,尿素1.93 mmol/L,肌酐53.8 μmol/L,鈉136.9 mmol/L,鉀3.14 mmol/L,氯100.7 mmol/L。痰及肺泡灌洗液培養(yǎng)均為銅綠假單胞菌。肺部CT:提示兩肺支氣管擴(kuò)張伴感染(見(jiàn)圖3A-C)。鼻竇CT:上頜竇及篩竇炎(見(jiàn)圖3D、E)。入院后診治過(guò)程:入院后予抗感染及對(duì)癥治療?;驒z測(cè)顯示CFTR雜合突變(見(jiàn)圖2B):c.1657C>T(母源)和c.1408G>A(父源),故診斷為“CF,支氣管擴(kuò)張伴感染”。隨訪:患兒出院后隨訪,之后多次因“支氣管擴(kuò)張伴感染”住院。2015年患兒16歲,因“咳嗽、咳痰13余年,加重伴呼吸費(fèi)力1個(gè)月余”住院,床邊胸片示:兩肺彌漫支氣管擴(kuò)張伴感染(見(jiàn)圖3F),診斷“重癥肺炎(銅綠假單胞菌感染)、呼吸衰竭”。入科后予氣管插管、機(jī)械通氣及抗感染治療,病情危重,血?dú)夥治鍪綪CO2多次大于115 mmHg,氧飽和度維持欠佳,家屬要求放棄治療,予簽字出院后死亡。

    圖2 CFTR基因突變位點(diǎn)的峰值圖

    圖3 病例2影像圖片

    2 討論

    迄今為止,中國(guó)尚缺乏大樣本的CF流行病學(xué)資料。由于缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí),CF常被漏診或誤診[3]。SHEN等[4]對(duì)21例中國(guó)CF兒童的分析顯示,從發(fā)病到最終診斷平均延遲5年,最長(zhǎng)竟隔10年余。而CF合并PBS更易被誤診,原因可能有:①缺少CF新生兒期篩查;②CF患兒發(fā)生PBS時(shí),常缺少其他CF相關(guān)臨床表現(xiàn),或呼吸道、消化道癥狀輕微而難以早期診斷。事實(shí)上,CF合并PBS并不少見(jiàn),PBS可以是CF的首發(fā)或主要表現(xiàn),也可在疾病發(fā)展過(guò)程中反復(fù)出現(xiàn)[5-6]。YALCIN等[1]報(bào)道241例CF患兒中29例存在PBS,對(duì)該系列患兒近10年隨訪,結(jié)果顯示PBS首次發(fā)作中位年齡為4月齡,其中12例反復(fù)發(fā)作,最后一次PBS發(fā)生年齡最大為48月齡。本研究的2例患兒,病例1首次發(fā)作在4月齡,和報(bào)道一致;病例2首次發(fā)現(xiàn)低鉀血癥、低鈉血癥在3歲,但亦可能存在3歲前發(fā)作未被發(fā)現(xiàn)的情況。CF合并PBS患兒CFTR突變位點(diǎn)具有多樣性,本研究2例患兒的基因突變,病例1為c.1657C>T/c.1766+5G>T,病例2為c.1657C>T/c.1408G>A,均為含有c.1657C>T的復(fù)合雜合突變。國(guó)內(nèi)兒童CF以及CF合并PBS患兒的基因突變類型特點(diǎn)需要更多的病例資料。

    關(guān)于CF合并PBS的危險(xiǎn)因素,F(xiàn)USTIK等[7]研究指出小嬰兒、母乳喂養(yǎng)、CF診斷延遲、中暑以及嚴(yán)重類型的基因突變與CF患者發(fā)生低電解質(zhì)血癥、代謝性堿中毒有關(guān)。17例發(fā)生低鈉、低鉀、低氯及堿中毒的CF患兒均為母乳喂養(yǎng),考慮可能和母乳中含鹽成分較少,不能彌補(bǔ)患兒在高溫環(huán)境下大量出汗造成的電解質(zhì)丟失。此外,KINTU等[8]研究亦認(rèn)為,CF患者PBS發(fā)生的危險(xiǎn)因素包括炎熱的天氣,各種原因引起的體溫升高、嚴(yán)重的呼吸道、胰腺疾病或胃腸道疾病(例如嘔吐、腹瀉)等。本研究病例1患兒為4月齡小嬰兒,雖非母乳喂養(yǎng),但是在7月炎熱天氣以及呼吸道感染的情況下發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào);病例2患兒低鉀血癥、低鈉血癥亦常在夏天發(fā)生。

    綜上,任何年齡的患者尤其是嬰幼兒,若出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、低鈉、低氯、低鉀血癥、代謝性堿中毒反復(fù)發(fā)作,而無(wú)法用其他原因如周期性嘔吐、先天性失氯性腹瀉等疾病解釋時(shí),應(yīng)考慮CF所致的PBS可能,需注意是否存在慢性呼吸道癥狀或反復(fù)呼吸道感染。汗液氯化鈉濃度>60 mmol/L及CFTR基因突變是確診的依據(jù)。

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